Mastocytosis කියන්නේ කටහඬයි. ඔබ හෝ ඔබේ ආදරණීය පුද්ගලයාට ඔබ අසා නැති වී ඇති රෝගී තත්වයක් ඇතිවන බව අසා තිබේ නම් එය භයානක විය හැකිය. Mastocytosis ද මාස්ට් සෛල රෝගය ලෙස හැඳින්විය හැක. මස් සෛල යනු ඔබේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ සුදු රුධිරාණු වර්ගයයි . ඒවා බැසෝෆිල් වලට සම්බන්ධ වන අතර අසාත්මිකතාවන් හා ආසාත්මිකතා (දැඩි ආසාත්මික ප්රතික්රියාව) සම්බන්ධ වේ.
අත්යවශ්යයෙන්ම, මස් සෛල මගින් රසායනික ද්රව්ය නිදහස් කිරීමෙන් අවශ්ය අනෙකුත් ප්රතිශක්තිකරණ සෛල ආකර්ෂණය කර ගැනීම සඳහා පටක කොටස් ආකර්ෂණය කරයි. මස් සෛල අති විශාල ප්රමාණයක් පටක තුළ එකට එකතු වන විට, එය mastocytosis ලෙස හැඳින්වේ. කුහුඹු සෛල පමණක් සමේ එකතු කරන විට එය කෝස්ට් මස්ෙඩෝසයිෙටෝසා ෙලස හැඳින්ෙව්. එය බහු අවයවවල ඇති විට එය පද්ධතිමය mastocytosis ලෙස හැඳින්වේ. පද්ධතිමය mastocytosis මිශෙලොෙරොලිෆෙර්ටිව් ෙනොමිලිස් සලකනු ලබයි.
අවධානම්, සංඥා සහ මාස්ටික්සිටෝසිස් රෝග ලක්ෂණ
Mastocytosis යනු ඉතා දුර්ලභ සංකූලතා ඇති නිසා එය කොපමණ සංඛ්යාවක් සිටිනවාදැයි නොදනී. පිරිමි හා ගැහැණු වශයෙන් සමානයි. වැඩිහිටියන්ට පද්ධතිමය mastocytosis වඩාත් බහුලව භාවිතා වන ළමුන්ට බොහෝ අවස්ථාවන්හී.
මැස්ටොචිටෝසිස් බහු අවයවවල ඇතිවිය හැකි නිසා, ඉදිරිපත් කිරීමේ ලක්ෂණ බොහෝ සෙයින් වෙනස් වේ. මස් සෛල හිස්ටමින් හා අනෙකුත් රසායනික ද්රව්ය නිදහස් කරන විට රෝග ලක්ෂණ බොහොමයක් සිදු වේ.
සම සොයාගැනීම වඩාත් සුලභයි.
- රෂ්: මස්කිට්ටෝසෝසිස් තුළ විවිධ වර්ගයේ අපරාදයක් ඇති වේ. සමහර විට එය වකුගඩු මෙන් පෙනෙන වැල් / දුඹුරු ප්රදේශ විය හැකිය. තවත් සමහරු එය රතු පාටින් පෙනේ.
- කැසීම (ස්රාවිය): උරාබන්ධය (උඩුකුරු හෙළීම / සීරීම්) හෝ උෂ්ණත්වයේ හදිසි වෙනසක් නිරාවරණය වන විට (උෂ්ණත්වයේ උණුසුම් ජලය වැනි) කැළලක් ඇතිවිය හැක. මෙය ඩාලියර්ගේ සංඥාව ලෙස හැඳින්වේ.
- ෆ්ලූෂින් (රතු, උණුසුම් සම)
- බිබ්ලර්ස්
අනෙකුත් රෝග ලක්ෂණ මාස්ට් සෛල කාබන්ඩයොක්සයිඩ් පෙදෙස සහිතව අවශෝෂණය කරයි. ගර්භාෂවේදී රෝග ලක්ෂණ පොදු සහ උදරයේ වේදනාව, ඔක්කාරය, වමනය සහ පාචනය ඇතුළත් වේ. පේශි සහ ඇටකටු සම්බන්ධ වීම වේදනාව හෝ ඔස්ටියෝපෙනියාව / ඔස්ටියෝපොරෝසිස් (අඩු අස්ථි ශක්තිය) විය හැකිය. අඩු රුධිර පීඩනය (හයිපොටසින්), සන්කෝපප් (එන්සයිම), විඩාව (විඩාව), හුස්ම හිරවීම, ඇස්වල ඉදිමීම හෝ ඉදිමීම, තොල්, දිව හෝ උගුරේ ආසාත්මිකතා හා ප්රතිජීවක ප්රතික්රියා ඇතිවිය හැක. සියලුම රෝගීන්ට මෙම ලක්ෂණ ඇත්තේ නැත.
Mastocytosis දී ඇති රෝග ලක්ෂණ මොනවාද?
මස්පිඩ්රැසිටොසිස් සමඟ සෑම විටම රෝග ලක්ෂණ නොමැත. සමහර විට රෝග ලක්ෂණ වෙනත් දේවල් මගින් තල්ලු කරනු ලැබේ.
- බෙහෙත්: වේදනා ඖෂධ (මෝෆින්, කෝඩීන්), නොවන ස්ටෙරයිඩීය විරෝධී ගිනි අවුලුවන ඖෂධ (NSAIDs, ibuprofen), වන්කොමයිසින් (ප්රතිජීවක) හෝ මාංශ සංකූලතා
- ව්යායාම
- විශේෂයෙන් මස්කිට්ටෝසෝටිස් සමඟ සම්බන්ධ වී ඇති සමේ රබ්බි සමේ
- අධික උෂ්ණත්ව වෙනස්වීම්
- රසවත් ආහාර
- මද්යසාර
- ආසාදන
- සැත්කම්
- මී මැස්සන්, බඹරුන්, කහ ජැකට්, හර්නට්, කුහුඹුවන්, ජෙලිෆිෂ් හෝ සර්පයන්ගෙන් කටගැස්වීම
- මානසික ආතතිය
Mastocytosis පිළිබඳ රෝග නිර්ණය
මැස්ටික්සිටෝසිස් රෝගය පිළිබද ඩයොග්ටාස් පරීක්ෂණයට ලක්වූ ප්රදේශය ආශ්රිතව ඇති කිරීටක (සම, අස්ථි මෝටරයක්, ආමාශගත පත්රිකාවක් ආදිය) කෙරෙහි අවධානය යොමු කෙරේ.
රෝග ලක්ෂණ බෙහෙවින් වෙනස් විය හැකි රෝග විනිශ්චය අභියෝගාත්මක විය හැකිය.
ලෝක සෞඛ්ය සංවිධානය (WHO) පහත දැක්වේ සමාලෝචනය කරන ලද මස්ෙපන්සිටොසිස් ෙරෝග නිර්ණය සඳහා නිර්ණායක පකාශ කර ඇත.
දිලීර මූස්ටෝසයිටෝස්: රෝග ලක්ෂණ සහ සමේ බයොප්සි ක්රමයේ කොස්පැටක මස්තිසිටෝසිස් සමග අනුකූල වන අතර පද්ධතිමය මාස්කිලිටෝසිස් සමග අනුකූල නොවේ.
පද්ධතිමය මස්ෙපිස්ටයිසිස්: ප්රධාන නිර්ණායක සහ එක් සුළු නිර්ණායකයක් ෙහෝ අවම වශෙයන් සුළු නිර්ණායකයක් තිබිය යුතුය.
- ප්රධාන නිර්ණායකය: biopsy මත (අස්ථි මෝටරයක් හෝ පීඩාවට ලක් වූ ඉන්ද්රියයකින්) හෝ කුඩ සෛල infilation කිහිපයක් පැතිර තිබිය යුතු (මස් සෛල ≥15 ලෙස අර්ථ දක්වා ඇත).
- සුළු නිර්ණායක:
- මෙම biopsy මත (ඇට මිදුළු හෝ බලපෑමට ලක් වූ ඉන්ද්රිය): infiltrate මස් සෛල සියයට 25 කට වඩා අශුචි (සාමාන්ය කුඹ සෛල වගේ නොවේ)
- රුධිරයේ, අස්ථි මෝටරයක් හෝ වෙනත් පටක ( KIT ජානය) ආශ්රිත ජාන විකෘති හඳුනාගැනීම.
- ද්විතියික සෛල ජීව විද්යාව සමහර අතිරේක සලකුණුකරණයක් (CD2 සහ / හෝ CD25) ප්රකාශ කර නැත.
- ටිප්ටේස් (කුඹ සෛල තුළ ඇති ප්රෝටීන බිඳ හෙලන එන්සයිම) 20 ng / mL ට වඩා වැඩිය. මෙම මට්ටම් බොහෝ විට මස් සෛල ලියුකේමියාව තුළ අතිශයින්ම ඉහල ය.
ප්රතිකාර
අනෙකුත් සමාන තත්වයන්ට සමානයි, රෝගයේ බරපතලකම අවශ්ය ප්රතිකාරය තීරණය වේ. සාමාන්ය ප්රතිකාර ක්රම අනුභව කරන්නේ චර්ම සහ පද්ධතිමය මස්කිට්ටෝසිටෝස් සඳහාය.
- ඉහත සමාලෝචනය කර ඇති අවුලුවලින් වළකින්න.
- ඇනිලීලීස් (බරපතල ආසාත්මිකතා ප්රතික්රියාව) සඳහා සූදානම් වීම. අවශ්ය නම් ඖෂධීය ප්රතිකාර සඳහා ගෙයින් ගෙට ලබාගත හැකි එඩිනෆ්රින් එන්නත් ලබා ගැනීම මෙයට ඇතුළත් වේ.
- හඳුනා ගත හැකි උපකරණයක් වැලැක්වීමේ ප්රතිකාර ක්රම වැළැක්විය නොහැක. මෙය එන්නනෝන් සහ ප්රති-histamines (ranitidine, diphenhydramine) ඇතුළත් වනු ඇත. එන්නත් සහ ශල්යකර්ම වැනි අවපාතය අවුලුවනු ඇත.
- Immunotherapy : මී මැස්සන්, බඹරුන් සහ කුහුඹුවන් වැනි කෘමීන් සඳහා ආසාත්මිකතාවන් ලෙස හැඳින්වේ.
- ප්රතිජීවක ඖෂධ: මස්ට් සෛල වලින් හිස්ටමින් ඔක්සිජන් නිදහස් කිරීම සම්බන්ධ රෝග ලක්ෂණ නිසා, වෛද්යවරයා විසින් ප්රතිජීවක ඖෂධ ලෙස හඳුන්වන ඖෂධ නියම කළ හැකි වීම පුදුමයක් නොවේ. මෙම අසාත්මිකතා හෝ සෙරීසීන් හා හයිඩ්රොක්සයින් වැනි කැසීම වැනි ප්රතිකාර ක්රම භාවිතා කිරීමට ඖෂධ ඇතුළත් වේ. අනෙකුත් ඖෂධ වර්ගයන් වන්නේ රනිටීඩීන් සහ සිමිමතිඩීන් ය. මෙයට බොහෝ විට භාවිතා වන්නේ ගැස්ට්රෝසෝස්පගාල් ප්රතිෆ්ලැක්ස් ප්රතිකාර සඳහාය.
- ක්රෝමොලින්: ක්රෝමොලින් යනු හයිසමින් ආනයනය කරන ලද මස් සෛල මුදාහරින ලද උදරීය වේදනාව සහ පාචනය වැනි ආමාශ ආන්ත්රයික රෝගවලට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා භාවිතා කරන වාචික ඖෂධයකි. සමහර විට සමේ රෝගය සඳහා සුවඳ විලවුන් බවට පරිවර්තනය විය හැකිය.
- ඇන්ටිලේටෝටීන් ඖෂධ: ඇන්ටිලේකස්ටීන් වැනි ඖෂධීය ප්රතිකාර සඳහා ඖෂධීය ශාක සෛල විද්යාවේදී රෝග ලක්ෂණ පාලනය නොකළ හැකිය.
- ඇස්පිරින්: ඇස්පිරින් සම සමෙහි පතිකාර කිරීමට භාවිතා කළ හැක.
- Tyrosine Kinase inhibitors (TKI): KIT ජානය බලපෑවේ ප්රෝටීන සඳහා ප්රෝටීන සඳහා කේතයකි. මැස්ටොචටිසොසිස් තුළ ඇති විකෘති පටකවල මාස්ට් සෛල එකතුවීම වැඩි කරයි. ටයිසොසීන් කිනේස ආසාධිතයින් ලෙස හැඳින්වෙන බෙහෙත් උපකාරි විය හැකිය. වඩාත් හොඳින් අධ්යයනය කළ TKI, imatinib, mastocytosis දී ඵලදායී නොවේ. තවත් TKI, midostaurin, දැනට mastocytosis දී අධ්යයනය වේ.
- රසායනික චිකිත්සාව: අධික ලෙස ආක්රමණශීලී ආකාරයේ හයිඩ්රොසිසරියා හා ක්ලැඩ්රිඩයින් වැනි රසායනික චිකිත්සක ප්රතිකාර අවශ්ය විය හැක.
Mastocytosis හට තේරුම් ගත හැකි අභියෝගාත්මක මානසිකත්වයක් විය හැකිය. ඔබට ප්රතිකාර ලබා ගැනීමට සහ ඔබේ ප්රතිකාරය වැඩි දියුණු කිරීමට ඔබට විශේෂඥ වෛද්යවරුන් අවශ්ය විය හැකිය.
> මූලාශ්ර:
> Castells MC සහ Akin C. Mastocytosis (චර්ම සහ පද්ධතිමය): වසංගතවේදය, ව්යාධිජනක සහ සායනික හැසිරීම්, මස්ෙපන්සිටෝස් (චර්ම සහ පද්ධතිමය): වැඩිහිටියන්ෙග් ඇගයීම සහ ෙරෝගයනය, ෙකෝටනා මස්ෙපන්සිටොසිස්: පතිකාර සහ ප්ෙණෝනියස් සහ පද්ධතිමය මස්ෙට්ට්සිටෝසිස්: පතිකාර සහ ප්ෙණෝනිය. : UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.