Waldenström's macroglobulinemia, හෝ WM, යනු ප්රතිදේහ නිපදවන සෛල ඇතුළත් වන Hodgkin limymoma වර්ගයකි. විශේෂයෙන්ම, බලපෑමට ලක් වූ සෛල ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිශක්තිකරණය එම්ඇම් හෝ IgM ලෙසින් හැඳින්වෙන අතර, "මැක්රොලෝබොලිඩිනියම්" මෙම අතිරික්තය අදහස් වේ. එය ලිම්ෆෝමාවක් ලෙස සලකනු ලැබුවද එය ප්රධාන වශයෙන් ඇට මිදුළු වලට බලපෑම් කරයි.
WM පමණක් සිදුවන අතර එය මිලියන හයකට වැඩි සංඛ්යාවක් සිදුවී ඇති අතර, වෙනත් බොහෝ අශුභනතාවලට සාපේක්ෂව ප්රගතියක් අත්කර ගැනීමට එය ප්රමාදයි. නමුත් තවමත් සුවයක් නැත.
රුධිරයේ ඇති IgM හි අසාමාන්ය ලෙස ඉහළ මට්ටමක පවතින අයගේ සංඛ්යාව WM වලට වඩා 46 ගුණයකින් වැඩි වී ඇති අතර, වයස අවුරුදු 60 ගණන්වල දී රෝග විනිශ්චය කිරීමේ සාමාන්ය වයස් මට්ටම මෙයයි.
ජානක සබැඳි
මෑත සමීක්ෂණ වලට අනුව, ඩී.එම්.ඩී. එච්. ඩී. එච්. එම්. මෙම ජාන සාමාන්යයෙන් ශරීරයේ හැඩය පවත්වා ගැනීම සඳහා ප්රතිශක්තිකරණ සෛල එකිනෙකාට සංඥා කිරීම සඳහා සංඥා කරයි. මෙම ජාන තුළ ඇති විකෘතිය, ස්විචයේ ඇති සෛලීය මාරු වීමට හේතු විය හැක. සමහර විට WM සෛල වැඩි දියුණු කිරීමට ඉඩ ඇත. නව සොයාගැනීම් ඵලදායී ලෙස මෙම සොයා ගැනීම උපකාරී වේ.
FISH විශ්ලේෂණය මගින් අනාවරණය කරගත් වඩාත් පොදු විකෘති වීම මකාදැමීමකි. එය ක්රොමෝසෝම් වල දක්නට ලැබේ. මෙම වෙනස්කම් දක්නට ඇත්තේ WM හි පුද්ගලයන්ගෙන් 55% ක් පමණි. WM සමඟ ඇති බොහෝ ජාන විකෘතතා ඇත.
රෝග ලක්ෂණ
රෝගීන්ගෙන් සියයට 25 ක්ම ඩී.එම්.අයි.වී. ඉගෙන ගෙන සිටින විට රෝග ලක්ෂණ නැති බව පෙනේ. නමුත් බොහෝ දෙනෙක් රෝග විනිශ්චය කාලයෙහිදී ලක්ෂණ සහ සංඥා ඇති කරයි. මෙය ප්රධාන වශයෙන් හේතු වන්නේ අස්ථි මෝටරයක් හෝ රුධිර සංසරණ ප්රෝටීන වල පිළිකා සෛල එකතුවීමයි.
වඩාත් බහුලව දක්නට ලැබෙන ලක්ෂණ වන්නේ රක්තහීනතාවය හා දුර්වලතාවයයි.
අනෙකුත් රෝග ලක්ෂණ වන්නේ උණ, රාත්රී දහඩිය, වසා පැතිරීම, අක්මාව, අක්මාව, ස්නායු ආබාධ හෝ පර්යන්ත ස්නායු රෝගය . ඩබ්ලිව්. එම්. ඩබ්ලිව්. ඩබ්ලිව්. ඩබ්ලිව්.
WM හි කැපී පෙනෙන රෝග ලක්ෂණය වන්නේ රුධිරයේ IgM ප්රෝටීන සමුච්චය වීම හේතුවෙන් ඇති වූ අවිනිශ්චිතතාවයකි. අසාමාන්යතාව, අසාමාන්ය ලේ ගැලීම, හුස්ම හිරවීම, හිසරදය, දෘශ්ය ආබාධ (නොසැලකිලිමත් පෙනීම), චිත්තවේගීය මානසිකත්වය හෝ මානසික තත්ත්වය වෙනස් වීම (ව්යාකූලත්වය, මතක පාඩු, අවමන් සහගත) ලෙස පෙනේ.
WM සලකනු ලබන්නේ කෙසේද?
WM සඳහා සම්මත ප්රතිකාරයක් නැත. අනෙකුත් අඩු-ශ්රේණියේ හෝ "සුමුදු" තක්සේරු මෙන්, රෝග ලක්ෂණ නොමැති රෝගීන් සාමාන්යයෙන් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. උදාහරණ වශයෙන් වයස, සමස්ත සෞඛ්යය සහ රෝගය විශේෂිත වේ. නිදසුනක් ලෙස, ප්රගමනය සඳහා අනුපාතය, IgM ප්රෝටීන් මට්ටමයි.
ඇතැම් ප්රතිකාර ක්රම ලක්ෂණ සහ සංකූලතා වැලැක්වීම අරමුණු කර ඇත. ප්ලාස්මාෆෙරෙස් එවැනි ප්රතිකාර මත වේ. රුධිරය ඝනකම අඩු කිරීමට උදව් වන IgM වලින් සමහරක් රුධිරයේ සිට ඉවත් කළ හැකි යන්ත්රයකට ඇලවීමයි.
සමහර නියෝජිතයන් විසින් චෙක්පත් සෛල තබා ගැනීම පාලනය කිරීම අරමුණු කර ඇත. වත්මන් ප්රතිකාර සඳහා ඇලලීකරණය කරන ද්රව්යය - නිද. ක්ලෝලෝම්බුසිල සහ සයික්ලොෆොසැමිඩ් - නියුක්ලියොසයිඩ් ආම්ලික - ෆ්ලඩරාබීන් සහ ක්ඩඩ්රිඩින් - මොනිකොටෝටල් ප්රතිදේහ රයිටිමිඩැබය සහ ප්රෝටසෝම් ආක්රමණික බortezomib. වායුමය ද භාවිතා වේ.
අවාසනාවකට මෙන්, WM හි ප්රතිකාර සඳහා එක්සත් ජනපදයේ FDA විසින් විශේෂයෙන් අනුමත විකල්පයක් නොමැත. බොහෝ අවස්ථාවන්හිදී ඩබ්ලිව්. ඩී. ඩී. ඩී. ඩී. ඩී.
සටන් වැදීම
පුනරුත්ථාපනය වීමේ රෝගය සඳහා රෝගීන් සඳහා ප්රතිකාර විකල්ප ආරම්භක චිකිත්සාවෙහි තවත් වටයක්, වෙනත් පළමු රේඛීය නියෝජිතයෙකුගේ භාවිතය හෝ අධි-මාත්රික පිළිකා චිකිත්සාව භාවිතා කිරීම (autologous hematopoietic cell transplantation) (HCT) අනුගමනය කරයි.
පසුගිය වසර කිහිපය තුළ WM වර්ධනය වන්නේ කෙසේද යන්න පිළිබඳ විද්යාත්මක දැනුමෙහි දියුණුවක් ඇති වී ඇති අතර, නව චිකිත්සාව WM සෛලවලට එරෙහිව ක්රියාකාරී බව පෙන්නුම් කර තිබේ.
මෙම නවීන නියෝජිතයන්ගෙන් සමහරක් ප්රතිචාර දියුණු කරයි.
ආපදා සහිත WM හි රෝගීන් සඳහා අධ්යයන කටයුතු කරන නියෝජිතයන්:
- ඊර්නොලිමුස්
- Perifosine
- Alemtuzumab
- ඉමානානිබ් මෙසයිල්ට්
- පෝනෝබිනොස්ටෝට්
- Ixazomib
- Oprozomib
- Obinutuzumab
- Bcl-2 ප්රතිඑලය (oblimersen, Genasense)
- ඉබ්රෘන්ටිනිබ් *
- සිල්ඩනාෆිල්
* 2014 ඔක්තෝබර් මස 20 වන දින ජර්මනන්, ඉබ්රෘන්ටින් සඳහා අතිරේක නව ඖෂධ අයදුම්පත්රයක් WM සඳහා ප්රතිකාර කිරීම සඳහා අනුමැතිය ලබා ගැනීම සඳහා එක්සත් ජනපද ආහාර හා ඖෂධ පරිපාලනය (FDA) වෙත ඉදිරිපත් කරන ලදී.
Horizon මත කුමක් විය හැකිද?
රෝගයේ ජෛව විද්යාව පිළිබඳ වඩා හොඳ අවබෝධයක් තවදුරටත් වැඩිදියුණු කිරීමට අපේක්ෂා කෙරේ.
- සමස්ථ ජානමය අනුකමීතා අධ්යයන මගින් ඩීඑම් සමඟ රෝගීන්ගේ විශේෂිත විකෘතතා හඳුනා ගැනීමට උපකාරී වේ.
- WM හි වසංගත වෙනස්කම් පිළිබඳ පර්යේෂණ මගින් විද්යාඥයින්ට යම් වෙනස්කම් සාර්ථකව ඉලක්ක කරගත හැකිද යන්න සහ කෙසේද යන්න දැන ගැනීමට විද්යාඥයන්ට උපකාරවත් වේ.
- අවසාන වශයෙන්, ඇටසර් සෛල වර්ධනය වීමට හා සමෘද්ධිමත් වීමට හේතු වන අස්ථි මෝටර්රථ පරිසරය ප්රධාන කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි, සහ මෙම සහයෝගය කපාහැරිය හැකි ආකාරය දැන ගැනීමට විද්යාඥයින් කුමක් ද?
- පිළිකා සෛල වලට ප්රතික්රියා කිරීම හෝ නැවත සකස් කර ඇති ටී සෛල භාවිතයෙන් ඇති වූ ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිකාර සමහර රුධිරාණු පිළිකා ප්රතිකාර සඳහා පොරොන්දුවක් දී තිබේ.
ඊළඟ පියවර
WM පිළිබඳ වැඩි විස්තර සඳහා, පහත සඳහන් අඩවි සලකා බලන්න:
ජාත්යන්තර Waldenström හි මැක්රෝලෝබුඩිනියම් පදනම ජාත්යන්තරය
http://www.iwmf.com
ජාතික පිළිකා ආයතනය
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/Patient
> මූලාශ්ර:
> Leblebjian > H, Agarwal A, ගොබ්රිල් I. Waldenstrom macroglobulinemia සඳහා නව ප්රතිකාර විකල්ප. සායනික ලිම්ෆෝමාව, මයිලෝමා සහ ලියුකේමියාව. 2013; 13 Suppl 2 >: S310-316 >.
> MYD88 L265P විකල Waldenstrom macroglobulinemia.http: //www.bloodjournal.org/content/121/22/4504? Sso-checked = true.
> කෞතුකාගාරය-ස්වෝන්පෝල් ඩී සහ අල්. 2q37.3, 8q24.21, 15q21.3 සහ 16q24.1 යන පොදු ප්රභේදයන් නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික ලියුකේමියාව අවදානමකට ලක් වේ. ස්වභාවික ජාන විද්යාව . 2010; 42 (2): 132-6.
> ෆොන්සේකා ආර්, හේමන් එස්. වල්ඩෙන්ස්ට්රොම් මැක්රොග්බොබිලුලමිියා. බ්රිතාන්යයේ ජර්මන් ජර්නල විද්යාව. සැප්තැම්බර් 2007; 138 (6): 700-720.
> IMBRUVICA ® (ibrutinib) පරිපූරක නව ඖෂධ අයදුම් Waldenstrom ගේ මැක්රොග්ලොබුලිඊනියා සඳහා එක්සත් ජනපදයේ FDA වෙත ඉදිරිපත් කරන ලදි. http://www.prnewswire.com/news-releases/imbruvica-ibrutinib-supplemental-new-drug-application-submitted-to-us-fda-for-waldenstroms- macroglobulinemia-681133482.html. ඒසී
> ඇමරිකානු පිළිකා සමාජය. වල්ඩෙන්ස්ට්රම් මැක්රොග්බොබුලිඊනියා.