Waldenstrom Macroglobulinemia සහ එය සලකන්නේ කෙසේද?

ලිම්ෆෝප්ස්ලාස්මික්ටික් ලිම්ෆෝමාව සඳහා රෝග ලක්ෂණ, රෝග නිර්ණය සහ ප්රතිකාර ක්රම

Waldenstrom ගේ macroglobulinemia යනු කුමක්ද සහ ඔබ මෙම රෝගය හඳුනා ගෙන ඇත්නම්ද යන්න දැන ගැනීමට අවශ්ය කුමක්ද?

Waldenstrom Macroglobulinemia - අර්ථ දැක්වීම

Waldenstrom macroglobulinemia (WM) යනු Hodgkin limymoma (NHL) නොවන දුර්ලභ වර්ගයකි. WM යනු ලිංගොසයිට් (හෝ B සෛල) වලට බලපාන පිළිකාවක් වන අතර IgM ප්රතිදේහ ප්රෝටීන් අධිජනනය කිරීම මගින් එය සමන්විත වේ.

ඩබ්ලිව් ඩබ්ලිව්. වොල්ඩෙන්ස්ට්රොම්ගේ මැක්රොග්බොබිලිනේමියා, ප්රාථමික මැක්රෝලොබුඩිලිනියම් හෝ ලිම්ෆොප්ලාස් මවස්ටික් ලිම්ෆෝමාව ලෙස හැඳින්විය හැක.

WM හි, පිළිකා සෛල අසාමාන්යතාවයේ B ප්ලාස්ම සෛල තුලට බද්ධ වීමට පෙර B ලිම්ෆොසයිට් තුළ හට ගනී. ප්ලාස්මමා සෛල ආසාදන-ප්රතිදේහ ප්රෝටීන නිපදවීම සඳහා වගකිව යුතුය. එමනිසා, මෙම සෛල වැඩි ගණනක් නිශ්චිත ප්රතිදේහයක් වන IgM වලට හේතු වේ.

WM හි සංඥා සහ ලක්ෂණ

WM යන්න ඔබේ ශරීරයට බලපානු ඇත.

ඇටමිදුළු ඇටකටු. ඔබේ ශරීරයේ ප්ලාස්ටික්, රතු රුධිර සෛල සහ සුදු රුධිරාණු ප්රමාණාත්මකව නිපදවීමට ඔබේ ශරීරයට අපහසු වේ . මෙහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, මෙම හිඟය මගින් රක්තහීනතාවය (අඩු රුධිර සෛල ගණනය කිරීම), නියුට්රොපීනියා (අඩු නියුට්රොෆිල ගණනය කිරීමක්) - රුධිර සෛල වර්ගයේ එක් වර්ගයකි. . මෙම ලක්ෂණ සමහරක් ඇතුළත් විය හැකිය:

• අසාමාන්ය හෝ අසාමාන්ය ලේ ගැලීම වැනි ලේ ගැලීම් විදුරුමස්, අද්භූත තැලීම් හෝ නහර ලෙඩුන්
• ඔබට නින්දක් ලැබුණත්, අසාමාන්ය ලෙස වෙහෙසට පත් වී සිටින්න
• ඕනෑම වෙහෙසකින් හෝ හුස්ම හිරවීම
• නිතරම ආසාදන හෝ අසනීප තත්වයක් ඇතිවීමට ඔබට නොහැකි බව පෙනේ
• සුදුමැලි සම

ඉස්මතු වීම . අස්ථි ඇටවීම මත එහි බලපෑමට අමතරව, ඔබගේ රුධිරයේ IgM ප්රෝටීන වැඩි කළ හැක, hyperviscosity ලෙස හැඳින්වේ.

කෙටියෙන් කිවහොත්, හෘද වෑයමක් යනු රුධිරය ඝන වීම හෝ හිසරදය බවට පත් වන අතර රුධිර වාහිනී හරහා පහසුවෙන් ලේ ගැලීම ඇතිවිය හැකිය. අද්විතීයභාවය තවත් සුවිශේෂී ලක්ෂණ සහ රෝග ලක්ෂණ:

• දර්ශනය වෙනස් කිරීම හෝ දෘශ්යමාන වීම වැනි දර්ශන වැනි වෙනස්වීම්
• ව්යාකූලත්වය වැනි මානසික තත්ත්වය වෙනස් වේ
• මෝහනය
• හිසරසය
• පාදවල හෝ අත් දෙකෙහි හිරිවැටීම හෝ හිරි වැටීම

වෙනත් ආකාරයේ ලිම්ෆෝමයක් ලෙස, පිළිකා සෛල වෙනත් ප්රදේශ වල දක්නට ලැබේ. විශේෂයෙන් සිනිඳු හා අක්මාව තුළ වේදනාව ඇති වේ. ඉදිමී ඇති වසා ගැටිති ඇති විය හැකිය.

මෙම රෝග ලක්ෂණ සහ රෝග ලක්ෂණ ඉතා සියුම් විය හැකි අතර වෙනත් අඩු බරපතල තත්ත්වයන් තුළද මෙය විය හැකිය. ඔබගේ සෞඛ්යයට යම් වෙනස්කම් පිළිබඳව ඔබ කල්පනා කර ඇත්නම්, එය සෑම විටම ඔබගේ වෛද්යවරයා හෝ සෞඛ්ය සේවා සැපයුම්කරුගෙන් විමසන්න.

WM හේතු මොනවාද?

වෙනත් පිළිකා වර්ග කීපයකදී මෙන් WM යන්නට හේතු වන්නේ කුමක්ද යන්න නොදන්නා කරුණකි. කෙසේ වෙතත්, පර්යේෂකයන් විසින් රෝගය ඇති පුද්ගලයන් තුළ වඩාත් පොදු බව පෙනෙන සමහර සාධක හඳුනාගෙන තිබේ. ප්රකට අවදානම් සාධක වන්නේ:

• වයස අවුරුදු 60 ඉක්මවා වයස
• නිශ්චිත අර්ථකතනයක් (monoclonal gamopathy) නම් තත්වයක් (MGUS)
• WM හි ඉතිහාසය ඔවුන්ගේ පවුල්වල ඉතිහාසය
• හෙපටයිටිස් C වෛරස් ආසාදනය වීම

මීට අමතරව, WM වඩා බොහෝ විට කාන්තාවන්ට සහ කොකේසියානු ජනයා අප්රිකානු ඇමරිකානුවන්ට වඩා බොහෝ විට දක්නට ලැබේ.

ඩී. ඩී. ඩී

අනෙකුත් වර්ග වල රුධිර හා අජීර්ණ පිළිකා ඇති පරිදි සාමාන්යයෙන් ඩබ්ලිව්. සාමාන්යයෙන් රුධිර පරීක්ෂාවන් සහ අස්ථි මෝටර්රථ බිතුසිතුවම් සහ ඇස්ප්රේට් භාවිතයෙන් හඳුනාගත හැක.

සම්පූර්ණ රුධිර ගණයේ රුධිර සෛල සාමාන්ය රතු රුධිර සෛල, පට්ටිකා සහ සුදු රුධිරාණු වැනි රෝගීන්ගේ සංඛ්යාව අඩු විය හැකිය. ඊට අමතරව, රුධිර පරීක්ෂණ මගින් IgM ප්රෝටීන් ප්රමාණය වැඩි වේ.

ඇටමිදුළුවල ජීව අස්ථි හා අක්ෂි ආබාධය ඇටමිළේ සෛල වර්ග පිළිබඳ තොරතුරු සපයනු ඇත. වෛද්යවරයාට අනෙකුත් ආකාරයේ ලිම්ෆෝමා වලින් WM වෙනස් කළ හැකිය.

WM ප්රතිකාර ලබා ගන්නේ කෙසේද?

WM යනු ඉතා අළුත් පිළිකා වර්ගයක් වන අතර පර්යේෂකයන්ට විවිධ ප්රතිකාර ක්රම ගැන ඉගෙන ගැනීමට දිගු මගක් තිබේ. ඒවායේ ඵලදායීතාවය අනුව එකිනෙකට සැසඳිය හැකි ආකාරය. මෙහි ප්රතිඵලයක් ලෙස ඩබ්ලිව්. ඩබ්ලිව්. ඩබ්ලිව්. ඩබ්ලිව්. ඩබ්ලිව්. ඩබ්ලිව්.

මෙම කාලසීමාව තුළ ඩී.එම්.අයි.වී. සඳහා ප්රතිකාරයක් නොමැති බව පෙනෙන්නට තිබුණද, රෝගය පාලනය කිරීමේදී යම් සාර්ථකත්වයක් පෙන්වන විකල්ප ගණනාවක් ඇත.

• ප්ලාස්මාෆෙෂේස්: රුධිරයේ IgM හි අසාමාන්ය ලෙස ඉහල ප්රමාණයක් රුධිරයේ අවපීඩන තත්වය හෝ ඝනකම ඇති විය හැක. මෙම ඝන රුධිරය ශරීරයේ සියලුම සෛල වෙත පෝෂ්ය පදාර්ථ හා ඔක්සිජන් සැපයීමට අපහසු වේ. රුධිරයෙන් IgM වලින් සමහරක් ඉවත් කිරීමෙන් රුධිරය ඝනකම අඩු කිරීමට උපකාර වන අතර ප්ලාස්මාෆෙරේෂණය අතරතුර, රෝගියාගේ රුධිරය IgM ඉවත් කිරීමෙන් ඉවත් කරන යන්ත්රයක් මගින් ඔවුන්ගේ සිරුර තුලට සෙමෙන් සංසරණය වන අතර පසුව ඔවුන්ගේ ශරීරයට නැවත පැමිණේ.
• රසායනික චිකිත්සාව සහ ජෛව චිකිත්සාව: ඩී.එම්.ඩී. භාවිතයට ගත හැකි විවිධ ඖෂධ වර්ග කිහිපයක් තිබේ. සමහරක් ඒවාට සයිටොක්සන් (සයික්ලොෆොස්ෆමයිඩ්) සහ රයිටෙක්සාන් (rituximab) සහ ඩෙක්සමෙටසෝන්, හෝ Velcade (bortezomib) සහ රයිටෙක්සාන් සහ ඩෙක්සමෙටසෝන් ඒකාබද්ධ කිරීම ඇතුළත් වේ. බොහෝ ඖෂධ සහ ඖෂධ සංයෝග වෙසෙසින්ම ප්රතිකාර හා සායනික පරික්ෂණ වලදී භාවිතයට ගැනේ.
• ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම: ඩීඑම්ට ප්රතිකාර කිරීමේදී සෛල බද්ධ කිරීම සිදු වන්නේ කුමන ක්රියාකලාපයක් ද යන්න නොදැනේ. අවාසනාවකට මෙන්, බොහෝ ඩීඑස් රෝගීන්ගේ වැඩිහිටි වයස අවදානම් සහිත අතුරු ප්රතික්රියාවක් ඇති කළ හැකි අතර, අධික මාත්රා අනුප්රාප්තික රසායනික චිකිත්සාව මගින් සාධාරණ හා ඵලදායී විකල්පයක් ලෙස සැලකිය හැකිය. විශේෂයෙන්ම රෝගය යළි ඇතිවීමේ ප්රතිශතය .
• ශ්ලේන්ට්වේටෝ: අනෙකුත් වර්ගයේ NHL මෙන් මෙන්ම WM සමඟ රෝගීන්ට විශාල ලෙස පැතිරුණු සෙලනයන් හෝ ස්ලේනෙනගල්යි. මෙයට හේතු වන්නේ සෙමෙන් ඇති වූ ලිම්ෆොසයිටින් ගොඩනැගීමයි. සමහර රෝගීන් සඳහා ස්වසනය හෝ ස්පන්වේේටෝමිය ඉවත් කිරීම මගින් WM වලින් විවනය ලබා දිය හැකිය.
• වොච් සහ බලා සිටීම: WM ගැටළු ඇතිවන තුරු, බොහෝ සායනිකයන් ප්රතිකාර සඳහා "ඔරලෝසුව සහ රැඳී සිටීම" සඳහා තීරණය කරනු ඇත. මෙම අවස්ථාවෙහිදී, ඔබ ඔබේ විශේෂඥයා විසින් නිරතුරුවම අධීක්ෂණය කරනු ලබන අතර, ඔබට අවශ්ය වන තුරු වඩාත් ආක්රමණශීලී ප්රතිකාර (සහ ආශ්රිත අතුරු ඵල) ප්රමාද කිරීම ප්රමාද කිරීම ඔබගේ ශරීරයේ ඇති පිළිකා සමග ඔබේ දෛනික ජීවිතය හරහා ගමන් කිරීමට සිතීම අපහසු විය හැකිය. ඒ පිළිබඳව කිසිවක් නොකරන බව පර්යේෂණයන් පෙන්වා දී ඇත. එය රෝගී තත්ත්වයට පත්වන තෙක් රෝගීන්ට ප්රමාද වන රෝගීන් වහාම ප්රතිකාර ආරම්භ කරන අයට වඩා නරක ප්රතිපලයක් නැත.

එය සැසඳීම

Waldenstrom macroglobulinemia, හෝ WM, එක්සත් ජනපදය තුල වසරකට පුද්ගලයින් 1500 කගේ පමණ රෝග විනිශ්චය කළ හැක්කේ ඉතා දුර්ලභ වර්ගයේ NHL වර්ගයකි. B ලිම්ෆොසයිට බලපාන පිළිකාවක් සහ රුධිරයේ ප්රතිදේහ IgM හි අසාමාන්ය ලෙස ඉහළ අගයක් ගනී.

එය එතරම්ම අසාමාන්ය දෙයක් නිසා සහ ලිම්ෆෝමාව පිළිබඳ අපගේ දැනුම නිරන්තරයෙන් ව්යාප්ත වන නිසා, දැනට WM සඳහා තනි සම්මත ප්රතිකාර ආකෘතියක් නොමැත. එබැවින් ඩබ්ලිව්. ඩබ්ලිව්. ඩබ්ලිව්. ඩබ්ලිව්. ඩබ්ලිව්. ඩබ්ලිව්. ඩබ්ලිව්. ඩබ්ලිව්. ඩබ්ලිව්. ඩබ්ලිව්. ඩී. ඩබ්ලිව්. අනාගතය.

_{ප්රභවයන්}

_{බාචානෝව්, V., බර්න්ස්, එල්. හේලෙටොපොයිටික් ප්රාථමික සෛල බද්ධ බද්ධය වල්ඩෙන්ස්ට්රම් මැක්රොග්බොබුලිඊලමියා සඳහා වේ. අස්ථි මාරු බද්ධ කිරීම 2012 ජර්නලය 2012 මාර්තු 47: 330-336}

_{ඩෙමොපුලෝස්, එම්., කස්ට්රිට්ස්, ඊ., අයි. ගොබ්රියල්. වොල්ඩෙන්ස්ට්රම්ගේ මැක්රෝබොබුඩිලනියම්: නව චිකිත්සක යුගය තුළ සායනික දෘෂ්ටියකි. ඔන්කොලොජි ඔෆ් ඔන්ලයින් . 2016. 27 (2): 233-40.}

_{Hillman, R., Ault, K. (2002) සායනික හැසිරීම පිළිබඳ තුන්වන සංස්කරණය. මැක්ග්රෝ-හිල්: නිව් යෝක්.}

_{ක්රිස්ටින්සන්, එස් .; Landgren, O. Waldenstrom ගේ මැක්රොග්ලොබුලිඊනියම් හට ගන්නේ කෙසේද: ජානමය හෝ ප්රතිශක්තිකරන සාධක, හෝ සංයෝජනය? Clinical Lymphoma Myeloma සහ Leukemia 2011 ඔක්තෝබර් 11: 85-87.}

_{ඔසා, ඒ, සහ එස්. රාජ්කුමාර්. Waldenstrom macroglobulinemia: අනාවැකි සහ කළමනාකරණය. රුධිර පිළිකා ජර්නලය . 2015 5: e296.}

_{ටෙඩෙස්චි, ඒ. බෙනෙවෝලෝ, ජී., වේරෙටෝනි, එම්., බිතිස්ටා, එම්, සින්සානි, පී., විස්කෝ, සී., මෙනනිි, වී., පෝටෙල්ලි, පී., සැචී, එස්, රික්සි, එෆ්. එම්., සාජා, එෆ්.සී., ලසර්ෂිනෝ, එම්., විටෝලෝ, යූ, මොරා, එෆ්. ෆ්ලඩරාබයින්, සයිඩ්ල්ස්ට්රොම් මැක්රොග්බොබුලියනියා හි සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ් සහ රයිටිමිෂේසයේ ය. පිළිකා January 2012 118: 434-443.}