ඇලවලිස්ටික් විශාල සෛල ලිම්ෆෝමා (ALCL) යනු ටී-සෛල වලින් පැන නගින Hodgkin's limymoma (NHL) නොවන අසාමාන්ය වර්ගයකි. ටී සෛල ආසාදන වලින් ශරීරය ආරක්ෂා කරන ප්රතිශක්තිකරණ සෛලයකි. ඇපැබ්ලාස්ටික් විශාල සෛල ලිම්ෆෝමාවක්, ප්රාථමික පද්ධතිමය වර්ගයක් සහ ප්රාථමික කෘතීම වර්ග දෙකක් ඇත.
- පද්ධතිමය වර්ගය වසා පටලය සහ අනෙකුත් අවයව වලට බලපානවා.
- සමේ ප්රධාන වශයෙන් සමේ බලපෑම් ඇති කරයි
ප්රාථමික පද්ධතිමය වර්ගය
ALCL පද්ධතිමය වර්ගයේ දරුවන් සහ වැඩිහිටියන්ට බලපානවා. වැඩිහිටියන්ට එය සාපේක්ෂව කලාතුරකින් සිදුවන ලිම්ෆෝමාවකි. එහෙත් දරුවන් තුළදී, ඒඑල්එල්එල්හි සියලුම ලිෆ්ටොමාම් වලින් 1 ක් සඳහා 1 ක් සඳහා වාර්තා වේ. මෙම ලිම්ෆෝමා සමඟ බොහෝ දෙනෙක් ප්රථම වතාවේ වසා පැතිරීම ගැන පැමිණිලි කරති. වම්බටු නල ඇතුළත් නොකර කලාතුරකින් හෝ අස්ථි වලට කලාතුරකිනි.
වසා ගැටිති හෝ බලපෑමට ලක් වූ අවයව වලින් ඩයිගනනාව සෑදේ . අක්ෂි පටිපාටිය යටතේ මෙම ලිම්ෆෝමා හි විශේෂ ඇෆලස්ටික් රටාව පෙන්නුම් කරයි. රෝගී විශේෂඥයින් විසින් විශේෂිත ලිම්ෆෝමා මාර්කර්ස් සමඟ ඇල්බිම්වල පිළිකා සෛල මතුපිට CD30 යනුවෙන් හැඳින්වෙන අද්විතීය අණු හඳුනාගත හැකිය. මෙම CD30 අණුව ඉදිරිපිට අනෙකුත් වර්ග වල NHL වලින් වෙන් කොට ඇත .
ALK ප්රෝටීන නමින් හැඳින්වෙන විශේෂ ප්රෝටීනයක් සඳහා තවත් සලකුණු පරීක්ෂණයක්ද සිදු කෙරෙයි. ALCL සමඟ සියලු පුද්ගලයින් ALK සඳහා ධනාත්මක වේ.
ALK ප්රෝටීන් ඇති අය නොපවතින අයට වඩා ප්රතිකාර කිරීමෙන් පසු වඩාත් හොඳය. වැඩිහිටියන්ට වඩා ඇල්කේන ප්රෝටීන ඇති දරුවන්ට වඩා වැඩි ප්රතිශතයකි.
ALCL රෝග විනිශ්චය තහවුරු කරනු ලැබූ පසු, ලිම්ෆෝමාව වේදිකාව සොයා ගැනීමට පරීක්ෂණ මාලාවක් සිදු කරනු ලැබේ.
පද්ධතිමය ALCL රසායනික චිකිත්සාවෙන් ප්රතිකාර ලබා ගනී. ප්රතිකාර ප්රතිඵල සාමාන්යයෙන් හොඳයි, විශේෂයෙන් ALK-ධනාත්මක අය සඳහා.
NHL වල බහුලව භාවිතා වන රයිටිමික්එම්බබ්, ටී-සෛල ලිම්ෆෝම සඳහා වැඩ නොකරන නිසා ALCL හි භාවිතා නොවේ. ඒ වෙනුවට Brentuximab vedotin (Adcetris) CD30 අණුව ඉලක්ක කර ඇති අතර, ප්රතිකාරය අවසන් වූ පසු රෝගය ඇති රෝගීන් සඳහා ප්රතිකාර කිරීම හෝ පෙර සාර්ථක ප්රතිකාරයෙන් පසුව නැවත පැමිණ ඇති රෝගය සඳහා ALCL ප්රතිකාර සඳහා 2011 දී FDA විසින් අනුමත කර ඇත.
ප්රාථමික චර්ම වර්ගයකි
සමේ ආකලන වර්ගයේ සමේ ප්රධාන වශයෙන් බලපානවා. එය සමේ බලපෑමට ලක්වන නොවන හෝගින්කින්ගේ ලිම්ෆෝමා දෙවෙනි වඩාත් සුලබ ආකාරයකි. - කොට්නී ටී-සෛල ලිම්ෆෝමාව (CTCL) . සමෙහි ALCL තවමත් දුර්ලභ තත්වයකි, බොහෝ විට වැඩිහිටි බලපෑම් වලට.
පීඩාවට ලක් වූ පුද්ගලයින්ට සම සමේ ඉදිමීම් හෝ වල්ගය මුලින්ම දැනුම් දේ. වෛද්යවරයාගේ චාරිකාව සාමාන්යයෙන් සමේ බයොප්සි පරීක්ෂණයට ලක් කරයි. විශේෂිත අණුවක CD30 විශේෂිත මාකර් අධ්යයන මෙම රෝගය ALCL ලෙස ලේබල් කිරීම සඳහා අවශ්ය වේ.
සමෙහි ALCL සහිත පුද්ගලයන් 4 දෙනෙකුගෙන් එක් අයෙකුගේ සමේ ඉදිමුම හෝ මුත්රා වලට සමීප වසා පටලැවිල්ලට ලක් වී ඇත. පපුවේ සහ උදරයේ ලිම්ෆෝමාව ඉවත් කිරීමට ටෙස්ට් කළ හැකිය. අස්ථි වල ඇටමිදුලු පරීක්ෂණය සාමාන්ය පරීක්ෂාවන්හි කොටසක් ලෙස සිදු කළ හැකිය.
සම සමෙහි ALCL ඉතා හොඳ පුරෝකථනයකි. එය කලාතුරකින් ජීවිතයට තර්ජනයක් වන මන්දගාමී වර්ධනය වන රෝගයකි.
සමහර රෝගීන් තුළ කිසිදු ප්රතිකාරයක් නොමැතිව අතුරුදහන් විය හැකිය. සමේ රෝග ලක්ෂණයන් සඳහා කුඩා ප්රදේශයකට සීමා වී ඇති අතර විකිරණ චිකිත්සාව යනු තෝරා ගැනීමේ ප්රතිකාරය. දිගු සමේ සම්බන්ධ වීමක් ඇති අයෙකුට මෙතොත්රෙක්සෙට් යනුවෙන් හඳුන්වන ඖෂධවල අඩු මාත්රාවකින් යුක්ත වේ.
මූලාශ්ර:
2013 ජුලි මස 1 වන දින ජාතික පිළිකා ආයතනයෙන් බ්රෙන්ඩොක්ස්මිබ් වෙඩෝටින් සඳහා අනුමත FDA අනුමැතිය.
ළමයින් නොවන හෝගින්කින්ගේ ලිම්ෆෝමාව ප්රතිකාර - සෞඛ්ය වෘත්තිකයන් සඳහා (PDQ®), ජාතික පිළිකා ආයතනය, යාවත්කාලීන කරන ලදි 1/26/2016.
වැඩිහිටි නොවන හෝගින්ක් ලිම්ෆෝම ප්රතිකාර - සෞඛ්ය වෘත්තිකයන් සඳහා (PDQ®). ජාතික පිළිකා ආයතනය. යාවත්කාලීන කරන ලද්දේ 1/15/2016.