සෛලීය ටී-සෛල ලිම්ෆෝමාව රෝග ලක්ෂණ සහ ප්රතිකාර

සෛල T-Cell ලිම්ෆෝම (CTCL) යනු සමේ ලිම්ෆෝමයක් වේ. CTCL මගින් T-සෛල වලින් ආරම්භ වන අතර එය ලිම්ෆොසයිට් හෝ සුදු රුධිරාණ සෛල වර්ගයකි. CTCL යනු තනි රෝගයක් නොවේ. නමුත් සමේ බලපෑමට ලක්වන වෙනස් ලිම්ෆෝම වර්ගයකි.

• මයිෙකෝස් සැන්ඩ්විච්
• සිසේරි සින්ඩ්රෝම්
• සමේ රතිකේඛීය සෛල සාර්කෝමා සහ
• අනෙකුත් දුර්ලභ හේතු

ලිම්ෆෝමාව සාමාන්යයෙන් වසා ගැටිති වලට සම්බන්ධ වේ .

කෙසේ වෙතත්, වකුගඩු හෝ ලිම්ෆොසයිටිස් ශරීරයේ සියලුම අවයවවල දක්නට ලැබේ. සමේ ප්රතිශක්තීකරණ පද්ධතිය සඳහා වැදගත් ආරක්ෂක මාර්ගයක් වන අතර සමහර ටී-සෛල ආසාදනවලින් ආරක්ෂා කිරීමට සමේ සංක්රමණය වේ. සමේ ටී-සෛල ලිම්ෆෝමාවේ පිළිකා සෛල සමට සංක්රමණය වේ. CTCL හි ලක්ෂණ බොහෝමයක් තුවාලවලට හෝ තුවාල වලට සම්බන්ධ වී ඇත.

හීටීය ටී-සෛල ලිම්ෆෝමාව (Non-Hodgkin Lymphoma) (NHL) දුර්ලභ වර්ගවල කණ්ඩායමක් නියෝජනය කරයි. CTCL ගිණුම් සඳහා අලුතින් හඳුනාගත් NHL රෝගීන් 40 ක් පමණ 1 ක් පමණ වේ.

අවදානම් සාධක

CTCL කාන්තාවන්ට වඩා සාමාන්යයෙන් පුරුෂයින්ට බලපායි. CTCL සහිත පුද්ගලයන් සාමාන්යයෙන් සිය පනස් දහස හෝ හැට හැවිරිදි. දරුවන් කලාතුරකින් බලපෑමට ලක් වේ. පසුගිය දශක 3 පුරා සමේ ලිම්ෆෝමා රෝගයට ගොදුරු වූ පුද්ගලයන් සංඛ්යාව වැඩිවීම වැඩිවී තිබේ.

CTCL හේතුව ගැන බොහෝ දේ නැත. වෙනත් ආකාරයේ ලිම්ෆෝම් මෙන් නොව, ප්රසිද්ධ වෛරස් සමඟ සම්බන්ධයක් නොමැත.

CTCL හේතු මොනවාදැයි තීරණය කිරීම සඳහා පර්යේෂණ සිදු වෙමින් පවතී.

රෝග ලක්ෂණ

සමේ ලිම්ෆෝමයේ පළමු රෝග ලක්ෂණ වියළි හෝ සිහින් සමක්, රතු ආරුක්කු සහ කැසීමයි. ඇඳුම් තොග වසාගෙන ඇති ප්රදේශ වල කුෂ්ඨයන් වඩාත් පොදු ය. සමහර පුද්ගලයින්ට සමේ රතු හෝ අඳුරු පැල්ලම් දැකිය හැකිය. මෙම රෝග ලර්මොප්මා සඳහා නිශ්චිත නොවේ. බොහෝ පුද්ගලයන්ට ලිංගාශ්රිත සැකයක් ඇතිවීමට පෙර සාමාන්යයෙන් සම තත්වයන් සඳහා බොහෝ විට ප්රතිකාර ලබති.

රෝගය ප්රගතිශීලී වන විට රතු පැල්ලම් ඉහළ දැමිය හැක. මෙම ඉහළට පැල්ලම් ප්ලාස්ටික් ලෙස හැඳින්වේ. පල්ලි පසුව පසුව කම්පන හෝ නුරුස්සන තැන්වලට හැරවිය හැක. දියවැඩියාව රෝගී තත්වයට පත් වීමෙන් දියවැඩියාවට ගොදුරු වීමේ ප්රවණතාවක් දක්නට ලැබේ. CTCL ද වසා ගැටිති හෝ වෙනත් අවයව වලට පැතිර යා හැක. CTCL සහිත පුද්ගලයින්ට පමණක් සමේ රෝග ලක්ෂණ ඇත. බරපතල සංකූලතා වර්ධනය කිරීමට ප්රමාද වී ඇති අවස්ථා වලින් සියයට 10 ක් පමණ ප්රගතියක් ලබා ඇත.

ඩයග්නේෂන්

CTCL ලක්ෂණයක් සඳහා සමේ බයෝප්සිට අවශ්ය වේ. මෙම බයිප්සයි නියැදිය, අක්ෂි චලන හඳුනා ගැනීම සඳහා අන්වීක්ෂයක් යටතේ පරීක්ෂා කරනු ලැබේ. ලිම්ෆෝමාවේ වර්ගය සොයා ගැනීම සඳහා ලිම්ෙපෝමා මාකර් (immunohistochemistry) සහ ලිම්ෆෝමාව ජාන සඳහා පරීක්ෂණ ඇතුලු තවත් පරීක්ෂණ කිහිපයක් අවශ්ය ය. ෙරෝගෙය් පමාණය ෙසොයා ගැනීම සඳහා CT ස්කෑන් ෙහෝ ෙවනත් රූප පරීක්ෂාවන් සිදු කළ හැකිය.

ප්රතිකාරය

සමේ ලිම්ෆෝමාව ප්රතිකාර කිරීම අනෙකුත් ආසාත්මිකතා ප්රතිකාර ක්රමයට වඩා බෙහෙවින් වෙනස් වේ. ඔබේ ප්රතිකාර ක්රමෝපාය සමේ සම්බන්ධ වීම, සමේ ආබාධය සහ නෝඩ් හෝ වෙනත් ශරීර අවයව සම්බන්ධ වීම මත රඳා පවතී.

බොහෝ ප්රතිකාර ක්රම භාවිතා කරනු ලැබේ:

• රසායනික චිකිත්සක කාරක සම මත අයදුම් කළේය
• සම සමේ ඉලෙක්ට්රෝන කදම්භ ප්රතිකාර - විකිරණ ප්රතිකාරයකි
• Psoralen සහ පාරජම්බුල කිරණ
• පාරජම්බුල කිරණ

• බේකෙරෝටීන් - ජෙල් සහ ටැබ්ලට් වැනි
• Denileukin Difitox
• ඉන්ටර්ෆෙරොන් ඇල්ෆා
• එන්නත් හෝ පෙති මගින් රසායනික චිකිත්සාව

මෑතදී එක්සත් ජනපදයේ ආහාර හා ඖෂධ පරිපාලනය (FDA) සඳහා Mechlorethamine gel (Valchlor) අනුමත කරන ලදී. මෙය වඩාත් සුලබ CTCL වර්ගයකි. අනුමැතියට පෙර, මැචොලේටැමින් ප්රතිකාර සඳහා පමණක් අනුමැතිය ලැබිණි.

වචනයෙන්

යුරෝපීය විශේෂඥ සම්මුතීන් කණ්ඩායමක්, විවිධාකාරයේ විවිධ වර්ගයේ සහ CTCL රෝගී තත්වයන්ට ප්රතිකාර ලබා දීම පිළිබඳව ඔවුන්ගේ නිර්දේශයන් ප්රකාශයට පත් කර ඇති අතර, එම සමේ ප්රතිකාර ක්රම තවමත් මුල් අවධියෙහි මාණික්යයක් වන ෆ්ලෝරෝස් සඳහා වඩාත්ම සුදුසු විකල්පයයි. සාමාන්ය ආයු අපේක්ෂාවකට යොමු.

අවාසනාවකට මෙන්, දිගු කාලීන රෝගයක් සහිත රෝගීන් සඳහා උචිත රෝග සහිත රෝගීන් සඳහා තවමත් නොසෑහෙන බව ඔවුන් පෙන්වා දෙයි. නමුත් රෝගීන්ගේ අතිශයින් තෝරාගත් රෝගීන් සඳහා, දිගුකාලීන පැවැත්මක් ඇලෝගීනීය ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම (alloSCT) මගින් ලබා ගත හැක.

කෙසේ වෙතත්, පසුගිය දශකය තුළදී, මාංශ පේශි දිලීර නාශක හා සෙස්රීස් සින්ඩ්රෝම් වර්ධනය වන ආකාරය පිළිබඳ අවබෝධයක් ලබා ගැනීමෙන් මෙය සාර්ථකව ප්රතිකාර කිරීම සඳහා ද බලාපොරොත්තු වේ.

> මූලාශ්ර:

> ට්රේටීඩින්ග් එෆ්, එඩර් ජේ, අසාාෆ් සී, සහ අල්. මයිෙකෝස් ෆන්ගයිඩ්ස් / සෙසුරි සින්ඩ්රෝමා ප්රතිකාර සඳහා පිළිකා සම්මුති නිර්දේශ විමර්ශනය කිරීම සහ ප්රතිකාර කිරීම පිළිබඳ යුරෝපීය සංවිධානය - 2017 යාවත්කාලීන කිරීම. Eur Eur J Cancer. 2017; 77: 57-74.