මෘදු පටක සාර්කෝමා පැහැදිලි කලේය

මෘදු පටක සැක්රොම් වර්ග 50 කට අධික ප්රමාණයක් පවතී

මෘදු පටක සැම්කොමෝ , මේදය, මාංශ පේශි, කැක්කුම, කාටිලේජ්, ලිම්ෆෝයිඩ් පටක, භාජන ආදියෙන් පෙළෙන විවිධ වර්ගයේ කන්ඩායම් වේ. මෘදු පටක සැක්රොම් වර්ග 50 කට අධික ප්රමාණයක් පවතී. බොහෝ සාර්කෝම් වර්ග මෘදු පටක සැක්රොම් වර්ගයක් වුවද, වඩාත් සාමාන්ය ආකාරයකින් සාර්කෝමා හට අස්ථි වලට බලපෑම් කළ හැකිය.

මෘදු පටක සැක්රොම්වල රෝග නිර්ණය කිරීම හා ප්රතිකාර කිරීම පිළිකා රෝගීන් , ශල්ය විශේෂඥයින්, විකිරණ ශිල්පීන්, විකිරණවේදීන්, මැදිහත්කාරක විකිරණ ශිල්පීන් සහ තවත් අයගේ දායකත්වය අවශ්ය වේ.

ශල්යකර්ම, විකිරණ චිකිත්සාව සහ සමහර අවස්ථාවලදී, චිකිත්සාව පිළියම් කිරීම ඇතුළත් වේ.

මෘදු පටක සාර්කෝම් යනු කුමක්ද?

මෘදු පටක සාර්කෝම් යනු දුර්ලභ ගැබ්ගැනීමක් වන අතර වැඩිහිටියන්ට පිළිකා ඇති සියයට එකකට වඩා අඩු සංඛ්යාවකි. ඇමරිකානු පිළිකා සංගමය ඇස්තමේන්තු කරන්නේ මෘදු පටක සාර්කෝමා හි නව නාලිකා 12,310 ක් 2016 වන විට (පිරිමි 6,980 ක් සහ ගැහැණු ළමුන් 5,330 ක්) හඳුනාගනු ඇත. ළමුන් තුළ මෘදු පටක සාර්කෝම් පිළිකා වලින් සියයට 15 ක් නියෝජනය වේ.

බොහෝ මෘදු පටක සැක්රොම්වල ඇති නිශ්චිත හේතුව නොදන්නා අතර, මෙම රෝග ලක්ෂණ සාමාන්යයෙන් පැහැදිලි හේතුවක් නොමැතිව සිදු වේ. කෙසේවෙතත්, මෘදු පටක සැක්රොම්වල සමහර අවස්ථාවන්හිදී, උපතින් පසුව අත්පත් කරගත් DNA විකෘතතා හා විකිරණ හෝ පිළිකා කාරක නිරාවරණයෙන් ද්විතියික වශයෙන් ඇතිවිය හැක.

වැඩිහිටියන් තුළ වඩාත් සුලභ මෘදු පටක සැක්රොම් (උදාසීන ව්යාධි හයිටිජොසයිටොම ලෙස හැඳින්වේ ), liposarcoma සහ leiomyosarcoma ලෙස නොකැළඹෙන නූතන සාර්කෝමා වේ. Liposarcomas සහ undifferentiated pleomorphic sarcomas බොහෝ විට කකුල් තුළ, සහ leiomyosarcomas වඩාත් බහුලව උදර සාරකෝම් වේ.

ළමුන් තුළ, මෘදු පටක සැක්රොම් වඩාත් සුලබ වර්ගයකි rhabdomyosarcoma, අස්ථි පේශි බලපාන.

මෘදු පටක සාර්කෝම් ජීවිතයට තර්ජනයක් විය හැකි අතර, එය පළමු වරට හඳුනාගත් හෝ ප්රතිකාර කිරීමෙන් වසර පහකට පසුව ජීවත්වන ජනයාගෙන් සියයට 50 සිට 60 දක්වා පමණි. එය වසර පහක පැවැත්මක් ලෙස හැඳින්වේ. මෘදු පටක සැක්රෝමා, මස්ටස්ටයිස්, හෝ පැතිරීම, පෙනහළු වලට වඩාත්ම පොදු මරණයයි.

ආසාදිත රෝගීන්ගෙන් සියයට 80 ක්ම, මෙම ජීවිත හානි පෙනෙන පෙනහළු ආබාධ ඇතිවීම මූලික රෝග නිර්ණය පසු අවුරුදු දෙක තුනක් අතර සිදු වේ.

මෘදු පටක සාර්කෝමා සායනිකව ඉදිරිපත් කිරීම

සාමාන්යයෙන් මෘදු පටක සැක්රොම් රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්වන ස්කන්ධයක් ලෙස පෙනේ (උදාසීන ලෙස). ලෝමෝමා හෝ බෙන්ග්ට මේදය වලින් සෑදූ මාරාන්තික පිළිකාවන් සමාන කළ හැකිය. ඇත්ත වශයෙන්ම, ලිෙනොමෝ මෘදු පටක සැක්රොම්වලට වඩා 100 ගුණයක පොදු වන අතර, අවකලරණය හඳුනා ගැනීමේ කොටසක් ලෙස සැලකිය යුතුය. වෙනත් වචන වලින් කිවහොත් ඔබේ හිසෙහි හෝ පාදයේ පිහිටා ඇති සමේ පඳුර මෘදු පැහැති පටක සාර්කෝමා වලට වඩා සැහැල්ලු lipoma විය හැකි ය.

මෘදු පටක සාර්කෝම්වලින් තුනෙන් දෙකක පමණ අත් සහ දෙපා මත පැන නගී. අනිකුත් තුන්වන කොටස හිස, උදරයට, කඳ, ගෙල, සහ ප්රතිරයිපෙරේටෝනියම් තුළ පැන නගී. ප්රතිප්රේරිතෝන් යනු වකුගඩු සහ අග්න්යාශය මෙන්ම ආධෝත හා අඩු ලිංගික වැව වකුගඩු අඩංගු අවර්ණ බිත්තිය පිටුපස ඇති අවකාශයකි.

මෘදු පටක සාර්කෝම් බොහෝ විට රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්වයි. සාමාන්යයෙන් රෝගියාට රෝහල වෙත ගෙන යන කම්පනකාරී සිදුවීමක් ඇතිවීමෙන් පසු ඒවා සාමාන්යයෙන් දක්නට ලැබේ. ඩෙස්ටාල් අන්තේවල ඇති අත් පටක සාර්කෝම් (රෝගයට වඩා දුරස්ථව ඇති අස්ථි සහ පාදය) බොහෝ විට කුඩා වේ.

කෙසේවෙතත්, පෙනිසිලින්ටෝම් හෝ අන්තේන්ද්රක කොටස්වල (ටස්කෝවට සමීපව ඇති) කොටස්වල දක්නට ලැබෙන මෘදු පටක සාර්කෝම් සැලකිල්ලට ගනු ලබනවාට වඩා විශාල විය හැක.

මෘදු පටක සාර්කෝමා ප්රමාණය විශාල වුවහොත්, එය අස්ථි, ස්නායු හා රුධිර වාහිනී වැනි අවට ඇති ව්යුහයන්ට බලපාන අතර, වේදනාව, ඉදිමීම සහ ඉදිමීම වැනි රෝග ලක්ෂණ ඇතිවේ. පිහිටීම අනුව, විශාල සාර්කෝම් ආමාශයික පත්රිකාවට බාධා ඇති විය හැකි අතර, මස් පිපිරීම්, බඩවැල් හා ආහාර රුචිය වැනි ගුද මාර්ගයේ ආබාධ ඇතිවීමට හේතු විය හැක. විශාල සාර්කෝමා ආසාධිත හා ආර්තව ස්නායු වලට බලපාන අතර එමඟින් ස්නායු ආබාධ ඇතිවේ.

අවසාන වශයෙන්, අවසානයේ දී ස්ර්ක්රම්වල (අත් සහ පාද) පිහිටා ඇති ගැටිති හට ගැඹුරු ශුක්ර ධර්මයක් ලෙස පෙනිය හැකිය.

මෘදු හෘද ෙසෝෙකෝම්වල ෙරෝග නිශ්චය කිරීම

කුඩා සැහැල්ලු පටක ස්කන්ධයක් නොපවතින, නොගැඹුරු, නොගැඹුරු හා සෙන්ටිමීටර පහකට අඩු ප්රමාණයකින් ක්ෂණික ප්රතිකාර නොමැතිව වෛද්යවරයෙකු විසින් නිරීක්ෂණය කළ හැකිය. සෙන්ටිමීටර පහකට වඩා වැඩි ගැඹුරු හෝ විශාල වන පුළුල් කිරීම් අවශ්ය වේ. ඉතිහාසය, ඡායාරූපකරණය සහ බයිප්සිව සම්පූර්ණ කිරීම අවශ්ය වේ.

දියරමය පටල සාර්කෝමා විශ්ලේෂණය කිරීමට ඩයොක්සොනික් පරීක්ෂණ සඳහා යොදා ගැනේ. චුම්බක අනුනාද රූප (MRI) ඉතාමත්ම ප්රයෝජනවත් වන්නේ අන්ත පටලවල පිහිටි මෘදු පටක සාර්කෝම් නිරූපණය කරන විටය. ප්රතික්රියාවල ඇති පිළිකාවන් සම්බන්ධව, අභ්යන්තර අවයව (උදරය තුළ) හෝ ටන්කන්, පරිගණක ගණිත tomography (CT) වඩාත් ප්රයෝජනවත් වේ. රෝග විනිශ්චය කිරීමේ දී භූගෝලීය විමෝචන සමෝධානික (PET) හා අල්ට්රා සවුන්ඩ් (Playground) විමෝචන සමෝධානික සාධකයක් ඉටු කළ හැකිය. මෘදු පටක පිළිකා හඳුනා ගැනීමේදී විකිරණ (x-ray) ප්රයෝජනවත් නොවේ.

විනිශ්චය පරීක්ෂණයෙන් පසුව, ගර්භාෂයේ අන්වීක්ෂීය ව්යුහය පරීක්ෂා කිරීම සඳහා බ biopsy සිදු කරයි. ඓතිහාසික වශයෙන් සාමාන්යයෙන් නිර්වින්දනය කළ යුතු ශල්යකර්මයක් වන විවෘත තාවකාලික ජීව විද්යාව, histological diagnosis සඳහා ප්රමානවත් පටක සාම්පල ලබා ගැනීමේදී රත්තරන් තත්වයට පත්ව ඇත. කෙසේවෙතත්, මෑතකදී, අඩු ආක්රමණශීලී මෙන්ම ආරක්ෂිත, නිවැරදිව හා පිරිවැය ඵලදායී වන මූලික දෘෂ්ටි බයිප්සිටි , වඩාත්ම ජෛව ප්රජනක ක්රමය බවට පත් වී තිබේ. සිහින් ඉඳිකරණ අභිලාෂය යනු තවත් මනෝචිකරණ විකල්පයකි. අන්තිමේදී, තුවාලයක් මතුපිටට වඩා කුඩා වන විට, අවකාශයේ බියුටියස් කළ හැකිය.

බාහිර රෝගීන්ගේ හෝ කාර්යාලීය සැකැස්මක් තුළ වැඩි මතුපිටුවල ඇති ජීව රුධිරය වුවද, ගර්භාෂය තුළදී උමං ස්රාවය හෝ CT යන උපාය මාර්ග භාවිතා කරන ශල්ය වෛද්යවරයෙකු විසින් ගර්භාෂය තුළ බිංදුකරණය කළ යුතුය.

මෘදු පටක සාර්කෝමා වල ක්ෂුද්රපීක්ෂික ඇගයීම සංකීර්ණ වන අතර, විශේෂඥ සාර්කෝමා ව්යාධි විශේෂඥයෝ කාලයගෙන් සියයට 25 ත් 40 ත් අතර හයිට්ස්ලොවික් රෝග විනිශ්චය සහ පිළිකා ශ්රේණියේ මතභේදයන් අතර එකඟ නොවෙති. කෙසේවෙතත්, ගර්භාශයේ සිදු කරන විට, පිළිකාවෙහි ආක්රමනශීලී හා රෝගියාගේ පුරෝකථනය හෝ අපේක්ෂිත සායනික ප්රතිඵලය තීරණය කිරීමේදී histological diagnostis යනු වඩාත් වැදගත් සාධකය වේ. පිළිකා තීරණය කිරීමේදී වැදගත්කමක් ඇති වෙනත් සාධක වන්නේ ප්රමාණය හා ස්ථානයයි. ප්රතිකාර ක්රමයක් සැලසුම් කිරීම සඳහා විශේෂඥයෙකු භාවිතා කරයි.

මෘදු පටක සාර්කෝමා, මාපාස්සා හෝ වසා ගැටිති වලට ව්යාප්ත වේ. ඒ වෙනුවට ගුද මාර්ගයේ පෙනහළුවලට පැතිරී ඇත. අණුක අස්ථි, අක්මාව සහ මොළය අනෙකුත් ස්ථානවල පිහිටීමයි.

මෘදු පටක සාර්කෝමා ප්රතිකාර කිරීම

මෘදු පටක සාර්කෝමා සඳහා වඩාත්ම පොදු ප්රතිකාර ක්රමය වන්නේ පිළිකා ඉවත් කිරීමට ශල්යකර්මයකි. සමහර විට ශල්යකර්ම අවශ්යයි.

එක් වරක් වරක් අත්වැසුම් නිතර නිතර බාහු සහ කකුල් වල සාර්කෝම් වලට ප්රතිකාර කිරීම සිදු කරන ලදී. වාසනාවකට මෙන්, වර්තමානයේදී, ශල්ය කර්මයක් සිදු කිරීම වඩාත් සුලභ වේ.

මෘදු පටක සාර්කෝමා ඉවත් කිරීමෙන් පසු, පුළුල් අවහිර කිරීම සිදු කරනු ලබන්නේ, අවට පටකයක් හා අවට ඇති සෞඛ්ය සම්පන්න පටක හෝ ආන්තිකය ඉවත් කර ඇති ස්ථානයේය. හෘදයන්හි, බෙල්ල, උදරයේ හෝ කඳට ගුදමෙන් ඉවත් කරනු ලබන විට, ශල්ය විශේෂඥ වෛද්යවරයෙකුගේ සීමාව ප්රමාණය සීමා කිරීමට හා හැකි තරම් සෞඛ්ය සම්පන්න පටක රෝපණය කළ හැක. කෙසේ වෙතත්, "හොඳ" ආන්තික ප්රමාණයෙන් කුමන සම්මුති මතවාදයක් පවතින්නේද නැත.

ශල්යකර්මයට අමතරව, අධික ශක්තියකින් යුත් කිරණ හෝ වෙනත් විකිරණ භාවිතා කරන විකිරණ චිකිත්සාව, පිළිකා සෛල විනාශ කිරීමට හෝ ඒවායේ වර්ධනයට බාධා කළ හැකිය. විකිරණ චිකිත්සාව ශල්යකර්මයෙන් හා ශල්යකර්මයකට භාජනය කළ හැකි අතර, පිළිකා පුනරාවර්තනයේ අවදානම අඩු කිරීම සඳහා ශ්වසන හෝ ශල්යකර්මයෙන් පසු (එනම්, ඇඩ්විනේන්ට් ප්රතිකාර) සීමා කිරීම සඳහා ශල්යකර්මයකට පෙර (උදා. ආලේපන සහ අණුක ඖෂධීය ප්රතිකාර වල ප්රතිලාභ සහ අඩුපාඩු තිබේ. එමෙන්ම විකිරණ චිකිත්සාව භාවිතා කරන මෘදු පටක සාර්කෝමා සඳහා හොඳම කාලය සම්බන්ධයෙන් යම් මතභේද ඇති වේ.

විකිරණ ප්රතිකාර ප්රධාන වර්ග දෙක බාහිර විකිරණ චිකිත්සාව සහ අභ්යන්තර විකිරණ චිකිත්සාවයි . බාහිර විකිරණ චිකිත්සාව මගින් ශරීරයෙන් පිටත යන්ත්රයක් විකිරණ වලට විකිරණ සපයයි. අභ්යන්තර විකිරණ චිකිත්සාව මගින් වයර්, ඉඳිකටු, කැතීටර් හෝ බීජ ආවරනය කර ඇති විකිරණශීලී ද්රව්ය සමග පිළිකාවක් තුළ හෝ ආසන්නයේ තැන්පත් කර ඇත.

විකිරණ චිකිත්සාව නවීන ආකාරයේ විකිරණ මාත්රික විකිරණ ප්රතිකාර (IMRT) වේ. IMRT රූපයක් ඡායාරූප ගැනීමට භාවිතා කරයි. විවිධාකාරයේ විකිරණ විකාශනය වන බීම්ස් විවිධාකාර කෝණ වලින් ඇතිවන ගවේෂණයට යොමු කෙරේ. මෙම විකිරණ චිකිත්සාව මගින් අවට ඇති නිරෝගී පටක වලට අඩු හානියක් සිදු කරයි. වියළි මුඛය, කරදරකාරි ගිලිනවීම හා සමේ ආබාධ වැනි රෝගයට බලපාන අඩු අවදානමක් ඇත.

විකිරණ චිකිත්සාවට අමතරව චිකිත්සාව පිළිකා සෛල විනාශ කිරීමට හෝ වර්ධනය වීමට ඉඩ නොදිය යුතුය. රසායනික චිකිත්සාව මගින් ඖෂධීය ශාක හෝ ඖෂධය මගින් හෝ මුත්රා හෝ මාංශ පේශි (parenteral administration) පරිපාලනය කරයි. සැහැල්ලු පටක සාර්කෝමා ආලේපන සඳහා රසායනික චිකිත්සාව භාවිතා කිරීමද මතභේදාත්මක වේ.

පහත සඳහන් දෑ ඇතුළත මෘදු පටක සාර්කෝමා ප්රතිකාර කිරීම සඳහා විවිධ ඖෂධ වර්ග අනුමත කර ඇත:

• ඩොක්සොරුබිසින් හයිඩ්රොක්ලෝරයිඩ්
• ඩක්ටිනිනිසීන් (කොස්ෙමෙන්න්)
• imatinib mesylate (ග්ලෙවෙක්)
• eribulin mesylate (හලවන්)
• olaratumab (ලැර්ට්රූව)
• ට්රයිබෙක්ඩිනින්

අවසානයේ, පුනරාවර්තී මෘදු පටක සැක්රොමා යනු ප්රතිකාර කිරීමෙන් පසු ආපසු පැමිණෙන මෘදු පටක සාර්කෝමා වේ. එය ශරීරයේ තවත් කොටසක් තුළ පිහිටා ඇති මෘදු පටක හෝ මෘදු පටක තුල හෝ නැවත ලබා ගත හැකිය.

Bottom Line

මෘදු පටක සාර්කෝම් ඉතා දුර්ලභ බව මතක තබා ගන්න. අන් සියල්ලටම සමානයි, ඕනෑම ශරීරයක් මත පිළිකාවක් හෝ පිළිකාවක් පිළිකාවක් ඇති බවය. කෙසේ වෙතත්, ඔබ වේදනාව, දුර්වලතා හෝ වෙනත් හේතුකාරකයක් විශේෂයෙන් නම්, විශේෂයෙන් යම්කිසිවක් හෝ බැම්මක් ගැන යම් තක්සේරුවක් කිරීම සඳහා ඔබේ වෛද්යවරයා හමුවීමට සැලසුම් කළ යුතුය.

ඔබ හෝ ඔබේ ආදරය කළ පුද්ගලයා දැනටමත් මෘදු පටක සාර්කෝමා රෝගය හඳුනාගෙන තිබේ නම්, කරුණාකර ඔබේ විශේෂඥයින්ගේ මග පෙන්වීම අනුගමනය කරන්න. රෝගීන්ගෙන් අඩකට ආසන්න ප්රමාණයක් ජීවිතයට තර්ජනයක් වුවද, බොහෝ දෙනෙකුට මෘදු පටක සැම්කොම් ප්රතිකාර කළ හැකිය.

අන්තිමේදී මෘදු පටක සාර්කෝමා හි නවීන පන්නයේ පෙනෙන්නට තිබේ. නිදසුනක් වශයෙන්, ආයුධ හෝ කකුල වැනි නිශ්චිත සිරුරේ කොටස් ඉලක්ක කරන රසායනික චිකිත්සාව , ප්රාදේශීය රසායන චිකිත්සාව , පර්යේෂණ කටයුතුවල ක්රියාකාරිත්වයකි. ඔබ හෝ ඔබ ආදරය කළ පුද්ගලයෙකුට සායනික පරීක්ෂණයක දී සහභාගී වීමට සුදුසුකම් ලබයි. ඔබ අසල සිටින ජාතික පිළිකා ආයතනය (NCI) විසින් අනුග්රහය දක්වන සායනික පරීක්ෂණ සොයාගත හැකිය.

> මූලාශ්ර:

> වැඩිහිටි මෘදු පටක සාර්මාමා ප්රතිකාර (PDQ®)-රෝගීන් සංස්කරණය. ජාතික පිළිකා ආයතනය. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/clinical-trials/search.

> කෝමියර් JN, ග්රොන්චි A, පොලොක් RE. මෘදු පටක සාර්කෝම් බෲනාර්ඩි එෆ්, ඇන්ඩර්සන් ඩී.කේ., බිලියර් ටීආර්, ඩන් ඩී එල්, හන්ටර් ජේ.ජී., මැතිව්ස් ජේ. එඩ්ස්. ශර්ට්ස්ගේ ශල්යකර්ම මූලධර්ම, 10e . නිව් යෝර්ක්, NY: මැක්ග්රෝ-හිල්; 2014.

> Hoefkens F, et al. සැත්කම්වල මෘදු පටක සාර්කෝමා: ශල්යකර්ම හා විකිරණ චිකිත්සාව පිළිබඳ ප්රශ්නවලට පිළිතුරු දීම. විකිරණ ඔන්කොලොජි. 2016; 11: 136.

> Sabel MS. ඔන්කොලොජි. : ඩොහර්ටි ජීඑම්. එඩ්ස්. වර්තමාන රෝග විනිශ්චය හා ප්රතිකාර: සැත්කම්, 14e . නිව් යෝර්ක්, NY: මැක්ග්රෝ-හිල්; 2015.