වොන් විජේබ්රෑන්ඩ් රෝගය ජනගහනයෙන් 1% ක් පමණ බලපාන ප්රධානතම උරුමය වූ රුධිර වහනයයි.
Von Willebrand සාධකය කුමක්ද?
ෆෝන් විල්රැන්බැන්ඩ් සාධකය VIII සාධකයට සම්බන්ධ වන රුධිර ප්රෝටීනයක් (කැටි ගැසීමට සාධකය) වේ. VIII වන සාධකය von Willebrand රෝගයට බැඳී නොසිටින විට එය පහසුවෙන් කැඩී යයි. වැන් විලබ්රෑන්ඩ් රෝගය මගින් ප්ලාස්ටික්වලට හානි සිදු වන ස්ථාන වලට අනුකූල වේ.
රෝග ලක්ෂණ මොනවාද?
සමහර රෝගීන් කිසිදු සැලකිය යුතු ලේ ගැලීමකට ලක් නොවී තිබේ. Von Willebrand Disease සම්බන්ධ වන්නේ:
- පහසුවෙන් ලේ ගලන්න
- දිගු නාස්බල්
- විදුරුමස් වලින් පිටවීම
- දත් මිරිකා ගැනීමෙන් හෝ තුවාල වීමෙන් පසු දිගු ලේ ගැලීම
- රුධිරය තුල රුධිරය
- හේමතුරුව (රුධිරයේ මුත්රා)
- Menorrhagia (අධික ඔප්ෂනන රුධිර වහනය)
- ශ්ලේෂ්මලයක් හෝ මෘදු පටක ලේ ගැලීමක සිදුවන ලේ හැලීම් වලට සමාන ආකාරයේ ඇතිවිය හැක
Von Willebrand රෝග වර්ග
- වර්ගය 1: රෝගීන්ගෙන් 75% ක් පමණ වන මෙය බහුලම ආකෘතියයි. එය ස්වයංරෝහක ආධිපත්යය සහිත පවුල්වල විසිරී ඇති අතර, රෝගය වැළඳීමට එක් දෙමව්පියෙකුට පමණක් බලපෑම් කළ යුතුය. සාමාන්යයෙන් නිල් වයිලබ්රෑන්ඩ් සාධක මට්ටමට වඩා පහළින් මෙය සිදු වේ. වෑස්සීම ඉතා මෘදු වන අතර දරුණුය.
- වර්ගය 2: වාන් විල්බ්රෑන්ඩ් සාධකය සාමාන්යයෙන් ක්රියා නොකරන විට 2 වර්ගයයි.
- වර්ගය 2A: ස්වයං විවේචනාත්මක ආකෘතියෙන් පහළට ගියේය. මධ්යම ප්රමාණයේ දැඩි ලේ ගැලීම
- වර්ගය 2B: ස්වයං විවේචනාත්මක ආකෘතියෙන් පහළට ගියේය. මධ්යම ප්රමාණයේ දැඩි ලේ ගැලීම Thrombocytopenia (අඩු රුධිරාණන සංඛ්යාව) සාමාන්ය දෙයක් නොවේ.
- වර්ගය 2M: Uncommon වර්ගයේ ස්වයං විවේචනාත්මක ආකෘතියකින් සමත්ව ඇත.
- 2N වර්ගය: Uncommon වර්ගයේ ස්වයංව විවේකාත්මක පසුබිමකින් සමත්ව ඇත. ඉන් අදහස් කෙරෙන්නේ විපතට පත් රෝගියාට එක් එක් මව්වරයාගෙන් එක් විකෘති ජානයක පිටපත් දෙකක් ලැබෙනු ඇත. ෆැක්ටරි VIII මට්ටම් ඉතාම අඩු විය හැක. රුධිරය වහනය බරපතල විය හැකි අතර, එය හේමෝෆිලියා A සමග වියවුල් විය හැක.
- වර්ගය 3: මෙය වැන් විලබ්රෑන්ඩ් රෝගය දුර්ලභ වර්ගයකි. එය ස්වයං විවේචනාත්මක ආධිපත්යයෙන් හැසිරේ. අවහිර වීම බරපතල විය හැක. මෙම වර්ගයේ රෝගීන්ට අතිශයින්ම අඩු ප්රමාණයක් හෝ නොලැබෙන වොන් විජේබ්රෑන්ඩ් සාධකය ඇත. මෙය සාධක VIII හා සැලකිය යුතු ලේ ගැලීම නිසා ඇතිවන ඌනතාවයක් හට ගනී.
- අත්පත් කර ගැනීම: මෙම වැන් විලබ්රෑන්ඩ් රෝගයේ මෙම ස්වරූපය පිළිකා, ඔක්සිකාරික ආබාධ, හෘද විෂමතා (ආමාශයේ ආමාශ ආබාධ, ආතර්සීය පටලයක් වැනි) වැනි යමක්, ඖෂධ හෝ හයිපෝරයිඩ්රයිස් වැනි වෙනත් යමක් හේතු වී ඇත.
Von Willebrand රෝගය නිර්ණය කර ඇත්තේ කෙසේද?
පළමුව, ඉහත සඳහන් රෝග ලක්ෂණ මත ඔබට රුධිර වහනය ඇති බව වෛද්යවරයා සැක කළ යුතුය. විශේෂයෙන් පවුලේ අනෙකුත් සාමාජිකයින්ට ඇතිවන රෝග ලක්ෂණ වැන් විලබ්රෑන්ඩ් රෝගය පිලිබඳ සැකය වැඩි කරයි, විශේෂයෙන්ම පිරිමි හා ගැහැණු දෙවැන්න බලපෑම් කළ හොත් (ප්රධාන වශයෙන් පිරිමි පුරුෂයින්ට බලපාන හීමොෆිලියා වලට වඩා).
වොන් විලබ්රෑන්ඩ් රෝගය රුධිරය තුළ මෙන්ම එහි ක්රියාකාරිත්වය (ristocetin cofactor ක්රියාකාරිත්වය) යන දෙකම දෙස බලනු ලබන රුධිර සායම් පුවරුවක් ක්රියාත්මක කිරීම මගින් රෝග නිර්ණය කරනු ලැබේ. ෆොනෝර් VIII හි අඩු වීම නිසා වැන් විලබ්රෑන්ඩ් රෝගය වර්ග කිහිපයක්ම හේතු වී ඇති නිසා මෙම කැටි ගැසීමේ ප්රෝටියේ මට්ටම් ද යවනු ලැබේ. Von Willebrand බහු සංෙයෝග, Von WIllebrand සාධකය දෙස හා එහි කඩා වැටුණු ආකාරය පිළිබඳව විශේෂයෙන් වැදගත් වන්නේ විශේෂයෙන් 2 වර්ගයේ රෝග නිර්ණය කිරීමයි.
Von Willebrand රෝග සඳහා ප්රතිකාර මොනවාද?
සුළු වශයෙන් පීඩාවට පත්වූ රෝගීන්ට කිසිදු ප්රතිකාරයක් අවශ්ය නොවේ.
- DDAVP: DDAVP (දත්මොප්ප්රෙස්සීන් නමින් හැඳින්වෙන) යනු නාසික ඉසින (හෝ විටින් විට IV) මගින් පාලනය වන කෘතිම හෝමෝනයකි. මෙම හෝමෝනය රුධිර නාලවල ගබඩා කර ඇති වොන් විලබ්රෑන්ඩ් සාධකය නිදහස් කිරීමට ශරීරය උපකාර කරයි.
- Von Willebrand Factor ආදේශනය: රුධිර වහනය වන ආදේශක සාධකය හා සමානයි, වොන් විජේබ්රැන්ඩ් සාධකය මගින් ලේ ගැලීම වැළැක්වීම හෝ ප්රතිකාර කිරීම සඳහා ලබා දිය හැක. මෙම නිෂ්පාදන ද ෆැක්ටර VIII අඩංගු වේ.
- Antifibrinolytics: මෙම ඖෂධ (වෙළඳ නාම නම් Amicar සහ Lysteda), සාමාන්යයෙන් ලබා දෙන පරිදි, ක්ලෝරේෂණය ස්ථාවර කිරීමට උදව් වේ. මේවා විශේෂයෙන් ප්රයෝජනවත් වන්නේ නාබල්, මුඛ ලේ ගැලීම සහ ඔසප් වීමයි.
- Contraceceptives: Von Willebrand රෝගය හා කාන්තාවන්ගේ අධික ඔම්රීන් රුධිර වහනයක් සහිත කාන්තාවන්ට, රුධිර වහනය අඩු කිරීමට හෝ උපත් පාලනය කිරීමේ අන්ත්ර හෝ ඉන්ටේටරියන් උපකරණ වැනි හෝර්මෝන ප්රතිංධිසරාේධක භාවිතා කළ හැක.