අක්ෂි පෙති රක්තහීනතාවයේ දී ස්තරය පරීක්ෂා කිරීම සහ වළක්වා ගැනීම

වැඩිහිටි ඥාතීන් සමඟ බොහෝ අය සමඟ ආශ්රය කරති, එම නිසා දරුවන්ට එය ලබා ගත හැකි කම්පන තත්ත්වයක් විය හැකිය. අලුතෙන් පුතුන් හා දරුවන් තුළ ඇති වූ ගැටළු ඇති නමුත්, වාසනාවකට මෙන්, සමස්තයක් වශයෙන්, අවදානම අඩුයි (දරුවන්ගෙන් සියයට 1 ට වඩා අඩු). හෘද රෝග සහ සර්ප රක්තහීනතාවය (hemoglobin SS හෝ සර්පයා බීටා තාරකා දැවිල්ල) ළමා කාලයේ දී ආඝාතය ආදී සාධකයකි.

නිසි දර්ශනයකින් තොරව, මැක්කන් සෛල රක්තහීනතාවයෙන් පෙළෙන දරුවන්ගෙන් සියයට එකොළහක් වයස අවුරුදු 20 ට අඩු වේ. ආසන්න වශයෙන් එක් රෝගීන් හතර දෙනෙකුගෙන් එක් අයෙකුගේ වයස අවුරුදු 45 ට වැඩි වීමකි. ඔබේ කුඩා දරුවා පිළිබඳව මෙවැනි ආකාරයේ ප්රවෘත්ති කම්පනයක් ඇති විය හැකි නමුත්, නිසි දර්ශනය සමඟ මෙම අවදානම සැලකිය යුතු ලෙස අඩු කළ හැකිය.

මාංශ පේශි සඳහා අවධානම් සහිත ඇලීනීය පෙණහළු නොමැතිව සිටින අය ඇයි?

සර්පීය සෛල රක්තහීනතාවයෙන් පෙළෙන දරුවන්ගෙන් බහුතරයක් හෘද චලනය අද්දකිති. ඉන් අදහස් කරන්නේ රුධිර ප්රවාහය මොළයේ එක් ප්රදේශයකට ලබා ගත නොහැකි බවයි. සිකුරු සෛල විශාල අධි රුධිර පීඩනය (මොළයේ ඔක්සිජන් සහිත පටක සඳහා ඔක්සිජන් ගෙන යන රුධිර නාල) මොළයට වඩාත් හානියට පත් වේ. මෙම පටු රුධිර වාහිනී මැක්කන් සෙලවීමක් මගින් අවහිර කරනු ලැබේ. මෙය සිදු වූ විට රුධිර ප්රවාහය අවහිර වී ඇති අතර ඔක්සිජන් මොළයේ නිශ්චිත ප්රදේශයක් වෙතට හානි සිදු විය හැකිය.

රෝග ලක්ෂණ

සෙප්ටික් සෛල රක්තහීනතාවයෙන් පෙළෙන දරුවන්ගේ පැටවුන් වැඩිහිටි වැඩිහිටියන්ගේ ආක්රමණ වලට සමාන ය.

දරුවන්ට අත්විඳිය හැකිය:

• ශරීරයේ එක පැත්තක දුර්වලතාවක්
• මුහුණේ අවපාතය
• අමූලික කතාව
• අඳුරු දර්ශනය හෝ ද්විත්ව දර්ශනය තුළ දෘශ්ය වෙනස්කම්
• ඇවිදීම හෝ අඩු කිරීම සම්බන්ධීකරණය කිරීම අපහසු වීම

යම් කෙනෙකුගේ මොළයේ ආබාධයක් මා සිතන්නේ නම් මා කුමක් කළ යුතුද?

911 අමතන්න. හේතුව කුමක් වුවත්, හේතුව හදිසි වෛද්ය හදිසි අවස්ථාවකි.

දිගුකාලීන සංකූලතා වළක්වා ගැනීම සඳහා මූලික ප්රතිකාර කිරීම ප්රධාන වේ.

අවදානම් සාධක

වසර 10 ට අඩු ළමුන් සඳහා හෘද ශල්යකර්මයක් ඇතිවීමේ අවදානමක් තිබේ. වයස අවුරුදු 30 ට පමණ මෙම අවදානම අඩු වන අතර, අවදානම නැවත වැඩිවේ. වකුගඩු හා තරුණ වැඩිහිටියන්ට අධික රුධිර වහනයක් ඇතිවීම (රුධිර වහනය හේතුවෙන් ඇතිවන ආඝාතය) ඉහළ අගයක් ගනී.

හීමොග්ලොබින් එස්එස් සහ මැක්කන් බීඑන්එල් තැලසීමියා රෝගීන්ගේ ආඝාතය අවදානම ඉහළයි. Hemoglobin SC සහ සර්පයා බීටා සහ තැලසීමියා (විශේෂයෙන්ම කුඩා ළමුන්ගේ) රෝගීන්ගේ අවදානම සැලකිය යුතු ලෙස අඩු වේ. එබැවින් අතිරේක ගැටළු නොමැති නම් මෙම රෝගීන් සඳහා නිර්දේශ කිරීම නිර්දේශ නොකරයි.

වැළැක්වීම

1980 ගණන්වල හා 1990 ගණන්වල මුල් භාගයේ පර්යේෂකයන් විසින් පර්යේෂකයන් විසින් අධික්රියාකාරි ඩොප්ලර් (TCD) යොදා ගන්නා ලද අතර එය බෙලහීන සෛල රක්තහීනතාවයෙන් පෙළෙන රෝගීන්ගේ රුධිර පීඩනය හෘද රෝගියෙකුගේ අවදානම තීරණය කිරීමට යොදා ගත හැකි විය. TCD යනු මොළයේ ප්රධාන ධමනි හරහා රුධිරය මැනීම සඳහා භාවිතා නොවන ආක්රමණශීලී අල්ට්රා සවුන්ඞ් ය. මෙය සිදු කිරීම සඳහා, අල්ට්රා සවුන්ඩ් පරීක්ෂනය ස්නායුවේ අස්ථි තෙක් වැඩෙන ස්ථානයේ තැන්පත් කර ඇති අතර, එම ශිල්පියාට රුධිරයේ වේගය මැනීමට ඉඩ ලබා දේ. මෙම අගයන් මත පදනම්ව, TCDs සාමාන්ය, කොන්දේසිගත සහ අසාමාන්ය ලෙස ලේබල් කළ හැක. කොන්දේසියක් ඇති TCD අගයන් සහිත දරුවකුට ආඝාතය ඇතිවීමේ අවදානම සුළු වශයෙන් ඇති වුවද, අසාත්මිකතා ඇති ටීසීඩී අවදානමක් ඇති අතර ඒවාට රෝග වැළැක්වීමේ ප්රතිකාර සැලැස්මක් තිබිය යුතුය.

ටීසීඩී සරළ පරීක්ෂණයක් ලෙස පෙනුනත්, එය ශබ්දයක් මෙන් නොවේ. TCD තුළදී මිනුම් සිදු විය හැකි සාධක බොහෝය. උණ සහ අසනීප තාවකාලිකව TCD අගයන් ඉහළ දැමීම. අනෙක් අතට, රුධිර ප්රවේශන තාවකාලිකව TCD අගයන් අඩු කරයි. අනිවාර්යෙන්ම, ඔබේ දරුවා TCD සිදු කරන විට ඔවුන්ගේ මූලික සෞඛ්ය තත්වය විය යුතුය.

නින්ද ද මොළයට රුධිර ප්රවාහයට බලපායි. (ක්රියා පටිපාටිය අතරතුර නින්දේ සැතපීමට හෝ නින්දට උපකාර කිරීම සඳහා ඖෂධ ලබා දීම) නැතහොත් විභාගයේදී නිදාගැනීම නිර්දේශ නොකරයි. කුඩා දරුවන්ට සහය වීමට අපහසු වී ඇති අතර, ඔවුන් තවමත් නිතිපතා විය හැක, නමුත් ක්රියා පටිපාටිය තුළ චිත්රපටයක් හෝ කියවීමේ පොත් සෙල්ලම් කිරීමෙන් දෙමාපියන්ට උපකාර කළ හැකිය.

ආතතිය සඳහා අවදානම් සහිත රෝගීන් හඳුනා ගැනීම කොතරම් යහපත්ද?

අසාත්මිකතා ඇති TCD හඳුනා ගැනීමත් සමඟ ක්ෂණිකව ආරම්භ කරන ලද ප්රතිකාරයක් මගින් පිළිකා සෛල රක්තහීනතාවයෙන් පෙළෙන දරුවන්ගෙන් සියයට 11 සිට සියයට 1 දක්වා අඩුවීමේ අවදානම අඩු වී ඇත. අසාමාන්ය ආසාදිත ටීසීඩී සහිත සෑම දරුවෙකුටම ප්රතිකාර නොමැතිව ආඝාතයක් ඇති වුවද, ආඝාතය බරපතළ දිගුකාලීන ප්රතිවිපාක ඇති බැවිනි. සියලුම රෝගීන්ට එකම ප්රතිකාර වේ.

ටීසීඩී අසාමාන්ය ලෙස නම් පටිපාටිය වළක්වා ගන්නේ කෙසේද?

පිළිකා සෛල රක්තහීනතාවය ඇතිව සිටින දරුවාගේ අසාමාන්ය ටීසීඩී තිබේ නම්, TCD සති එකක හෝ දෙකක නැවත නැවතත් රෙකමදාරු කරනු ලැබේ. නැවතත් TCD අසාමාන්ය ලෙස නම්, ඔහු / ඇය නිදන්ගත රුධිර පාරවිලයන වැඩසටහන ආරම්භ කරනු ලැබේ.

STOP-1 සායනික අධ්යයනයකින් පෙන්නුම් කළේ නිදන්ගත රුධිර ප්රවේශන වැඩසටහනක් ආරම්භ වූ බවය. නිදන්ගත රුධිරය ප්රතිකාරය සති තුන හතරකට වරක් රුධිර ප්රවේශනය ලබා ගැනීමෙන් සමන්විත වේ. රුධිර ප්රවේශනය කිරීමේ අරමුණ වන්නේ හීමොග්ලොබින් S ප්රතිශතය 95% ට වඩා අඩු වන අතර එය සියයට 30 ට අඩු වන අතර මොළයේ ඇති ධමනි වල රුධිර ගලා යාම වලක්වන මැක්කන් සෛල වල අවදානම අඩු කිරීම.

නිදහසේ කුසගින්නෙන් සිටියොත් මගේ දරුවාව නිතරම අවශ්යද?

සමහරවිට නැහැ. මෑතකදී බහු-ආයතනික අත්හදාබැලීමේ දී TWiTCH නම් විශේෂිත රෝගීන් (hemoglobin S levels, මොළයේ රූප, ටීසීඩී අගයන් සාමාන්ය තත්වයට පත්වීම වැනි) මත පදනම් වූ අතර, නිදන්ගත පාරවිලයන ප්රතිකාර මගින් හයිඩ්රොක්සුරියා ප්රතිකාරය වෙත සංක්රමණය විය හැකිය. හයිඩ්රොක්සිසරීය ප්රතිකාරය සෙමෙන් වැඩි වීම නිසා මෙම රෝගීන්ගේ ශරීරගත වීම නිසා සෙමින් ශරීරගත විය.

මොළයේ රුධිර නාල වල සැලකිය යුතු වෙනස්කම් ඇති රෝගීන්ට දිගුකාලීනව දිගුකාලීනව රුධිරය ප්රතිකාර කිරීම අවශ්ය වේ.

_{මූලාශ්ර:}

_{ජෝර්ජ් A. මැක්කන් සෛල රෝගය (ආරම්භක හෝ පුනරාවර්තී) වළක්වා ගැනීම. : UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (2011 මැයි 11 වන දිනට ප්රවේශ විය)}