සිකුරු-සෛල රෝගය (SCD) යනු රක්ත රුධිර සෛල සාමාන්ය රවුම් (ඩෝනට් වලට සමාන හැඩයකින්) හැඩයේ රතු රුධිරාණු හැඩයක් හෝ කෙසෙල් වැනි දිගු දිශානත හැඩයක් ලෙස වෙනස් වේ. මෙම රතු රුධිරාණු සෛල රුධිර නාල හරහා ගලා යාමේ දුෂ්කරතාවයක් ඇතිවී ඇති අතර ඒවාට ඇලී සිටිය හැක. මෙම රතු රුධිරාණු සෛල අසාමාන්ය ලෙස ශරීර හඳුනාගෙන ඇති අතර සාමාන්යයෙන් රක්තහීනතාවයට වඩා ඉක්මනින් ඒවා විනාශ කරයි.
කෙනෙකු SCD ලබා ගන්නේ කෙසේද?
සිකුරු-සෛල රෝගය උරුම වී තිබේ. එබැවින් පුද්ගලයකු එය සමග උපදිනවා ඇත. SCD උරුමය ලබා ගැනීම සඳහා දෙමව්පියන් දෙදෙනෙකුගේ අත්තික්කා ගතිය තිබිය යුතුය. SCD හි දුර්ලභ ස්වරූපවලදී, එක් දෙමව්පියෙකුගේ සුදුමැලි ගති ලක්ෂණ ඇති අතර අනෙක් දෙමව්පියන්ට හීමොග්ලොබින් සී ලක්ෂණ හෝ බීටා තැලසීමියා ගති ලක්ෂණ ඇත. දෙමව්පියන් දෙදෙනෙකුගේ සුදුමැලි ගති ලක්ෂණයක් (හෝ වෙනත් ලක්ෂණයක්) ඇති විට, ඔවුන්ට SCD සහිත දරුවෙකු ඇති වීමේදී ඔවුන් 1 ට 4 දෙනෙකු සිටී. මෙම අවදානම සෑම ගැබ්ගැනීමක්ම සිදු වේ.
පක්ෂි රෝගී පිළිකා වර්ග
හෙපටයිලොබින් එස්එස් යනුවෙන් හඳුන්වනු ලබන්නේ සර්පීය-සෛල රෝගයේ වඩාත් සුලබ ආකාරයකි. අනෙකුත් ප්රධාන වර්ග වන්නේ: hemoglobin SC, මැක්කන් බීටා ටෝල්ටේමේයාය සහ මැක්කන් බීටා තැලසීමියා. හෙමොග්ලොබින් එස්එස් සහ සර්පීය බීටා ශුන්ය තැලසීමියා වැනි දෑකැති සෛල රෝගයේ බරපතලම ආකෘති වන අතර ඒවා සමහර විට මැක්කන් රක්තහීනතාවය ලෙස හැඳින්වේ. හේෙමොග්ලොබින් SC රෝගය මධ්යස්ථ ලෙස සැලකේ. සාමාන්යයෙන් සර්පයා බීටා ප්ලස් තැලසීමියා යනු මැක්කන් සෛල රෝගයේ මෘදු ස්වරයයි.
මිනිසුන්ට රෝගය ඇති වී තිබෙන්නේ කෙසේද?
එක්සත් ජනපදයේ සියලුම අලුත උපන් බිළිඳුන් ප්රසූතිය සඳහා කෙටි කාලයකට පසුව උපත ලබා ඇත. ප්රතිඵල SCD සඳහා ධනාත්මක නම්, දරුවාගේ ළමා රෝගියෙකු හෝ දේශීය සර්ප කේන් මධ්යස්ථානයක් පිළිබඳව ප්රතිඵල දැනුම් දීම සඳහා රෝගියෙකුගේ බෙල්ලේ සෛල සායනයක දැක ගත හැකිය.
අලුත උපන් බිළින්දා පරීක්ෂණය සිදු නොකරන රටවල්වලදී, රෝග ලක්ෂණ අත්විඳින්න පටන්ගන්නා විට ළමුන් SCD ලෙස හඳුනා ගැනේ.
SCD හි ලක්ෂණ
SCD යනු රතු රුධිරාණුවල ආබාධයක් නිසා මුළු සිරුරට ම බලපෑම් එල්ල විය හැකිය.
වේදනාව: රුධිර වාහිනී වල රතු රුධිර සෛල උගුලට හසු වන විට රුධිරය අස්ථි ප්රදේශයට ගලා යා නොහැකිය. මේ නිසා මෙම ප්රදේශයට ඔක්සිජන් නොමැතිවීම සහ වේදනාව.
ආසාදන : බැක්ටීරියා (ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ යම් අවයවයක්) නිසි ලෙස ක්රියා නොකරයි. බැක්ටීරියා සෛල රෝග සහිත පුද්ගලයන් දරුණු බැක්ටීරියා ආසාදනවලට වඩා අවදානමක් පවතී. සර්පීය-සෛල රෝග සහිත කුඩා දරුවන් දිනපතා දෙවරක් පීනිසිලින් ගන්නවා.
ආඝාතය : මොළයේ ඇති රුධිර නාලවල රැඳී සිටින රතු රුධිරාණු ඇත්නම් මොළයේ කොටසක අංශු මාත්රයකින් ඔක්සිජන් ලබා ගත නොහැක. මෙය මුහුණේ අවලස්සන, අතට හෝ කකුල්වල දුර්වලතාවයන් හෝ කථාව සමග අමාරුවකි. සර්කස්-සෛල රෝග සහිත දරුවන් හා ආඝාත සමග වැඩිහිටියන්ට සමාන විය හැක. මෙය හදිසි වෛද්ය ප්රතිකාරයකි.
ආශ්වාසය (හෝ විඩාව): සර්පයා සහිත සෛල රෝග සහිත අය රක්ත හීනතාවට හේතුව නිසා, ශක්තිය හෝ තෙහෙට්ටුව අඩු විය හැක.
ගල් කස්ටෝන් : අත්තිවාරම්වල ඇති රතු රුධිරාණු සෛල (හිමොලිසිස්) ලෙස හඳුන්වන විට, බ්ලෙරිරුබීන් නිදහස් කරයි. බ්ලෙරුබීන් සෑදීම මෙම ගල් කැටයේ වර්ධනය වීමට හේතු විය හැකිය.
කපිතාන්වාදය : ශිෂේණික සෛල ශිෂේණය ඍජු වී ඇත්නම්, එය ප්රවේගයක් ලෙස හැඳින්වෙන වේදනාකාරී, අනවශ්ය ශිෂේණය ඍජු වීමකි.
SCD ප්රතිකාර කිරීම
පීනිසිලින් : දිනකට දෙවරක් පීනිසිලින් රෝග නිර්ණයට පසු (සාමාන්යයෙන් මාස 2 ට පෙර). බැක්ටීරියා ආසාදන වල අවදානම අඩු කිරීම සඳහා 5 වන වියේ පසු වන පරිදි ෙපනීසියන් දිනකට දෙවරක් දිනපතා ගැනීම.
ප්රතිශක්තිකරණය : ප්රතිශක්තිකරණය බැක්ටීරියා බැක්ටීරියා ආසාදන වල අවදානම අවම කර ගත හැකිය.
රුධිර ප්රවේශනය : රුධිර ප්රවේශන බරපතල රක්තහීනතාවය හෝ උග්ර චෙස්ට් සිර්මර්, වැනි පෙනහළේ සංකූලතාව වැනි දෑකැති-සෛල රෝග විශේෂිත සංකූලතා සඳහා යොදා ගත හැකිය. තවද, සර්කස් ආබාධයකින් පෙළෙන සර්පයක් හෝ අධික ආබාධයකින් පෙළෙන රෝගීන්ගේ තවත් ගැටළු වළක්වා ගැනීම සඳහා රුධිර ප්රවේශනයක් ලබා දෙනු ලැබේ.
හයිඩ්රොක්සිසරියා : මැක්කන් සෛල රෝග ප්රතිකාර සඳහා පමණක් වන FDA අනුමත ඖෂධ හයිඩ්රොක්සිසරියා වේ. හයිඩ්රොක්සිසරියා, රක්තහීනතාවය සහ උග්ර පෙලීම, සෛල වේදනාව වැනි සෛලවල රක්තහීනතාවය හා රක්තහීනතාවය අඩු කිරීම සඳහා ඔප්පු කර ඇත.
අස්ථි මෝටර්රථ බද්ධ කිරීම : සර්ප-මාංශ බද්ධ කිරීම යනු මැක්කන් සෛල රෝගය සඳහා ඇති එකම බෙහෙතයි. මෙම ප්රතිකාරය සඳහා හොඳම සාර්ථකත්වය වන්නේ ප්රාථමික සෛල පරිත්යාග කළ හැකි සහෝදර සහෝදරියන්ට.