අල්පා තැලසීමියා යනු ශරීරයේ හීමොග්ලොබින් සාමාන්ය ප්රමාණය නිපදවීමට නොහැකි තත්වයට පත්ව ඇති රක්තහීනතාවයකි . වැඩිහිටියන්ගේ ප්රධාන හීමොග්ලොබිලින් (Hemoglobin A) ඇල්ෆා ඩොබිනෝ දම් දෙකක් සහ බීටා ඩොබිනෝ දම් දෙකක් ඇත. ඇල්ෆා තැලසීමියා වල ඇල්ෆා globos ප්රමාණය අඩු වේ.
අල්පා තැලසීමියා වර්ග මොනවාද?
- ඇල්ෆා තැලසීමියා මිනිමා (නිශ්ශබ්ද වාහකය) ඇල්ෆා ඩොබලින් ජානය නැති වී යයි.
- අල්පා තැලසීමියා සුලු (හෝ ලක්ෂණ) ඇල්ෆා ඩොබින් ජාන දෙක අහිමි වන විට. ආකාර දෙකකි. ඇල්ෆා ඩොබිලින් ජාන දෙක අහිමි වූ විට එකම වර්ණදේහයේ 16 ක්ම සිස් ලෙස හැඳින්වේ. නමුත් එක් ඇල්ෆා ඩොබින් ජානය එක් එක් වර්ණදේහයේ පිටපතක් නැති විට මෙය ටාන්ස්කි .
- ඇල්ෆා ඩොබිලින් ජාන තුනක් ක්රියාත්මක නොවන විට හේමෝගොබින් H රෝගය (හෝ ඇල්ෆා තැලසීමියා අන්තර් මාධ්යය) සිදු වේ. මෙම අවස්ථාවේදී, බීටා ඩොබිනෝස් අධික ප්රමාණයක් පවතී. මේවා එකට එකතු වූ විට එය හීමොග්ලොබින් H ලෙස හැඳින්වේ.
- ඇල්ෆා ඩොබින් ජාන හතර අහිමි විට Hydrops fetalis හට ගනී. ඓතිහාසික වශයෙන් මෙය ජීවිතයට නොගැළපේ. අවදානම කලින් දැනුම් දිය යුතු නම්, ඉන්ටර්ටේ්රරේෂන් බද්ධ කිරීම් (තවමත් ගර්භාෂයේ සිටින අතර කලලරූපය සඳහා මාරුකිරීම්) සාර්ථක ලෙස බෙදාහැරීමට ඉඩ ලබා දේ. මෙම දරුවන් උපතේදී හා බොහෝ විට අස්ථි මෝටරින් බද්ධ කිරීම පසු කාලීනව ප්රතිකාර කිරීම අවශ්ය වේ.
- Hemoglobin H Constant Spring යනු alpha thalassemia ප්රභේදයක් වන ඇල්ෆා ඩොබිලින් ජාන අහිමි වන අතර එක් ඇල්ෆා ඩොබලින් ජානය විකෘති වේ.
අල්පා තැලසීමියා සඳහා අවදානමක් තිබේද?
ඇල්ෆා තැලසීමියා රෝගය බහුලව ආසියාවේ, අප්රිකාව හා මධ්යධරණී ප්රදේශයට සම්බන්ධ වේ. එක්සත් ජනපදයේ අප්රිකානු-ඇමෙරිකානුවන්ගෙන් සියයට 30 ක් ඇල්ෆා තැලසීමියා හෝ මිනීමැරුම් හෝ ඇත්තේය.
අල්පා තැලසීමියා රෝගය උරුම වී ඇති අතර දෙමව්පියන් දෙදෙනාම වාහකයන් විය යුතුය.
ඇල්ෆා තැලසීමියා නොමැති පුද්ගලයෙකු ඇල්ෆා ඩොබින් ජාන හතරක් තිබිය යුතුය. ඇල්ෆා තැලසීමියා රෝගයෙන් පෙළෙන දරුවකුගේ අවදානම දෙමාපියන්ගේ තත්ත්වය මත රඳා පවතී. ඇල්ෆා තැලසීමියා සුළු ආසාදනය අප්රිකානු සම්භවයක් ඇති ජනයා තුළ බහුලව දක්නට ලැබේ. ආසියාවෙන් හෝ මධ්යධරණී කලාපයේ සිට ජනගහනයෙන් බහුතරය සිස් ආකෘතියකි.
දෙමව්පියන් දෙදෙනාම ඇල්ෆා තැලසීමියා සුළුය (අ- / a-) නම්, ඔවුන්ගේ සියලු දරුවන්ට ට්රාන්ස් ඇල්පා තැලසීමියා සුළු වේ. එක් මාපියෙකු සිස් ඇල්ෆා තැලසීමියා ආබාධයක් (aa / -) ඇති අතර අනෙක් මාපියා ටාන්ස් ඇල්පා තැලසීමියා සුළුය (අ- / a-) ඇති අතර, ඔවුන් දෙදෙනෙකුට Hemoplobin H රෝගය ඇති වීමේ අවස්ථාව 1 බැගින් තිබේ. ඒ හා සමානව, එක් දෙමව්පියෙකු සිස් ඇල්පා තැලසීමියා කුඩා (aa / -) ඇති අතර අනෙක් දෙමව්පියාට තැලසීමියා මිණුම් (aa / a-) ඇත. Hydrops fetalis හට මව්පියන් දෙදෙනාම සිස් ඇල්පා තැලසීමියා සුළුය.
අල්පා තැලසීමියා රෝගය වැලඳෙන්නේ කෙසේද?
ඇල්ෆා තැලසීමියා මාත්රා නිසා රසායනාගාරයේ වෙනස්කම් සිදු නොකෙරේ. එය නිශ්ශබ්ද වාහකයා ලෙස හැඳින්වේ. මෙය සාමාන්යයෙන් Hemoplobin H රෝගයකින් දරුවා බිහිවීමෙන් පසුව සැක කරයි. මෙය කළ හැක්කේ ජාන පරීක්ෂා කිරීමෙන් පමණි.
සමහර අවස්ථාවල ඇල්ෆා තැලසීමියා දරුවා අලුත උපන් තිරය මත හඳුනාගෙන ඇත, නමුත් සෑම අවස්ථාවකදීම එසේ නොවේ.
පරීක්ෂණය Hemoglobin බාර්ට් හෝ ක්ෂණික බන්ධන සඳහා ධනාත්මක වේ. ඇල්ෆා තැලසීමියා රෝගී බොහෝ දෙනෙක් මා දන්නේ නැහැ. මෙම සාමාන්යයෙන් රුධිරයේ සම්පූර්ණ රුධිරය (CBC) අතර ආලෝකය වෙත පැමිණේ. ඉතා කුඩා රතු රුධිර සෛල සමග මෘදු හා මධ්යස්ථ රක්තහීනතාවය CBC අනාවරණය කරයි. යකඩ ඌනතාවය රක්තහීනතාවය සමඟ මෙය ව්යාකූල විය හැක . සාමාන්යයෙන්, යකඩ ඌනතාවය රක්තහීනතාවය ඉවත් කළහොත් බීටා තැලසීමියා ගති ලක්ෂණ ඉවත් කර ඇති අතර රෝගියා ඇල්ෆා තැලසීමියා ගති ලක්ෂණ ඇත. අවශ්ය නම්, මෙය ජාන පරීක්ෂා කිරීමෙන් තහවුරු කළ හැක.
නවෝම්බෝන් තිරය මත හෙමොග්ලොබින් H ද හඳුනා ගත හැකිය. මෙම දරුවන් ඉතා සමීපව නිරීක්ෂණය කළ යුතු හෙපට සොහොයුරෙකු වෙත යොමු කරනු ලැබේ.
ඇතැම් රෝගීන් පසුව රක්තහීනතාවයෙන් පසුව ජීවිතයේ දී හඳුනාගනු ලැබේ.
Hydrops fetalis යනු නිශ්චිත රෝග විනිශ්චය කිරීම නොව, මාරාන්තික අල්ට්රා සවුන්ඩ් පිළිබඳව විශේෂ ලක්ෂණයකි. හයිඩොෆ්ඩ්ස් සඳහා වැඩ කිරීම තුළ ඇල්ෆා ඩොබින් ජාන හතරක් අහිමි වීම.
ඇල්ෆා තැලසීමියා රෝගය සඳහා ප්රතිකාර මොනවාද?
ඇල්ෆා තැලසීමියා ක්ෂීරපායී හෝ සුළුතරය සඳහා කිසිදු ප්රතිකාරයක් අවශ්ය නොවේ. ඇල්ෆා තැලසීමියා රෝගියෙකු සමඟ සැහැල්ලු රක්තහීනතාවයක් ඇති වේ.
රුධිරය: හීමොග්ලොබින් H හි රෝගීන්ට හොඳින් ඉවසා සිටින මධ්යස්ථ රක්තහීනතාවය සාමාන්යයෙන් ඇත. රුධිරයේ රතු රුධිරාණ කඩා වැටීම වේගවත් වීම නිසා උණ ඇති වන විට උණ රෝගයට ගොදුරු වේ. වැඩිහිටියන් වැඩිහිටියෙකුගේ ශරීරගත කිරීම අවශ්ය වේ. Hemoglobin H Constant Spring සමග රෝගීන්ට සැලකිය යුතු රක්තහීනතාවයක් ඇති අතර ඔවුන්ගේ ජීවිත කාලය තුළ නිතර නිතර ශරීරගත කිරීම අවශ්ය වේ.
යකඩ හෙලන චිකිත්සාව: හීමෝග්ලොබින් එච් රෝගය මගින් කුඩා අන්ත්රය තුල ඇති වන යකඩ අවශෝෂණය වීම හේතුවෙන් ද්විතියික රුධිර ප්රවේශනයන් නොමැතිව යකඩ අධික ලෙස වැඩිදියුණු විය හැක. අතිරික්ත යකඩ ශරීරයෙන් මිදීමට උදව් කිරීම සඳහා හයිඩ්රජන් යනුවෙන් හැඳින්වෙන ඖෂධ භාවිතා කළ හැකිය.