බීටා තැලසීමියා යනු ශරීරයට හීමොග්ලොබින් සාමාන්යයෙන් නිපදවීමට අසමත් වූ උරුම රක්තහීනතාවයකි . වැඩිහිටියන්ගේ ප්රධාන හීමොග්ලොබිලින් (Hemoglobin A) ඇල්ෆා ඩොබිනෝ දම් දෙකක් සහ බීටා ඩොබිනෝ දම් දෙකක් ඇත. බීටා තැලසීමියා රෝගය නිසා අස්ථි ඇට පෙළට නිපදවන බීටා ඩොබින් සාමාන්ය ප්රමාණයට නිපදවිය නොහැකිය. හේමොග්ලොබින් ආම්මායයට ඉතා සුළු ප්රමාණයකි. තවද ඇල්ෆා ඩොබලින් ඇල්ෆා ඩොබිනෝ, බීටා ග්ලෝබින්ට බැඳී නොමැති අතර, රතු රුධිරාණු බිඳ වැටීම ලෙස හැඳින්වේ.
අවදානමකට ලක් වන්නේ කවුද?
බීටා තැලසීමියා රෝගය උරුම වී ඇති තත්වයකි. බීටා තැලසීමියා ෙරෝගය ෙහෝ සුළු වශෙයන් ඇතිවන ආබාධවල ෙරෝගීන් විය යුතුය. දෙමව්පියන් දෙදෙනාට බීටා තැලසීමියා ගති ලක්ෂණ ඇති විට, ඔවුන් බීටා තැලසීමියා රෝගයක් සහිත දරුවාට 1 න් 4 ටත් ඇත. අවාසනාවකට මෙන්, බීටා තැලසීමියා ගති ලක්ෂණයක් නොලැබීම හේතුවෙන් ගර්භණීයට පෙර මෙම අවදානම ගැන දෙමාපියන් නොදැන සිටිය හැකිය.
බීටා තැලසීමියා වර්ග මොනවාද?
බීටා තැලසීමියා වර්ග දෙකකට වර්ගීකරණය කළ හැක: පරම්පරානුගත ජාන විකෘති වීම හෝ බද්ධ කිරීම අවශ්ය වේ.
ජාන විකෘති
බීටා ශුන්ය තැලසීමියා : බීටා ශුන්ය විකෘතියේ ශුන්යය පෙන්නුම් කරන්නේ එම වර්ණදේහ මගින් බීටා ඩොබිනෝ නිපදවිය නොහැකි බවයි.
බීටා ප්ලස් තැලසීමියා : බීටා ඩොග්නින් අඩු ප්රමාණයකින් නිපදවයි. නිපදවෙන බීටා ඩොබිනෝ ප්රමාණය උරුම වී ඇති විශේෂිත විකෘති සමග බෙහෙවින් වෙනස් වේ. ඇතැම් විකෘතතා බීටා ශුන්යයට සාෙප්ක්ෂව සාෙප්ක්ෂව සාදන ලද බීටා ෙගෝබින් නිපදවීමක් ෙනොෙව්.
රුචිය අවශ්ය වේ
බීටා තැලසීමියා ෙරෝගය: බීටා තැලසීමියා ෙරෝගය නිර්වචනය කරනු ලබන්ෙන්, සාමාන්යෙයන් මාසික (අධි රුධිර පීඩන චිකිත්සාව) යන්නයි.
බීටා තැලසීමියා අන්තර් මාධ්යය : සාමාන්යයෙන් නීරෝගී රක්තහීනතාවයක් අවශ්ය වන අතර, (සාමාන්යයෙන් රෝගාබාධ, වැඩිවිය පැමිණීම, ආදි කාලයේ) අවශ්ය නොවනු ඇත.
බීටා තැලසීමියා ෙරෝග / සුළුය : ෙමමගින් රුදුරු නිර්මිත රක්තහීනතාවයක් සාමාන්යෙයන් රුධිර සම්පුර්ණ රුධිර ගණයට අසු වී ඇත.
බීටා තැලසීමියා රෝගය වැලඳෙන්නේ කෙසේද?
සාමාන්යයෙන් බීටා තැලසීමියා රෝගය අලුත උපන් තිරය මත හඳුනා ගැනේ. මෙම ළදරුවන් තුළ පරීක්ෂණය මගින් හීමොග්ලොබින් F (හෝ කලලරූපය) හයිමොග්ලොබින් A කිසිදු හදුනාගත හැක. මෙම ළමුන් හදුනාගත් රෝගීන්ට සමීපව නිරීක්ෂණය කළ යුතුය. තවත් බෙහෙවින් බලපෑමට ලක්වූ බීටා තැලසීමියා රෝගීන් අතර මේ ආකාරයෙන් හඳුනාගත හැකිය.
මද වශයෙන් පීඩාවට පත්වූ රෝගීන්ගේ සාමාන්ය රුධිරය (CBC) මත හඳුනා ගැනේ. ඉතා කුඩා රතු රුධිර සෛල සමග මෘදු හා මධ්යස්ථ රක්තහීනතාවය CBC අනාවරණය කරයි. යකඩ ඌනතාවය රක්තහීනතාවය සමඟ මෙය ව්යාකූල විය හැක. රුධිර පරීක්ෂාව මගින් හීමොග්ලොබින් ආකෘතිය මගින් (ඉලෙක්ට්රෝට්රොප්රෝස ලෙස හැඳින්වේ) ද තහවුරු කරයි. බීටා තැලසීමියා ෙරෝගය සහ ෙරෝගෙය්දී ෙමම පරීක්ෂණ මගින් ෙහේෙලොග්ෙලොබීන් A2 හි ඉහළ අගයක් (ෙහක්ටොෙලොෙරොබීන් ෙදවන ආකෘතිය) සහ සමහර විට F (කලලරූන්) ෙහළිදරව් කරයි.
බීටා තැලසීමියා සඳහා ප්රතිකාර මොනවාද?
බෙලා තැලසීමියා ගණයට කිසිදු ප්රතිකාරයක් අවශ්ය නොවේ. බීටා තැලසීමියා ගති ලක්ෂණ ඇති පුද්ගලයින්ට දිගුකාලීන මෘදු ආබාධයක් ඇති වේ.
Transfusion: බීටා තැලසීමියා රෝගය සඳහා රෝගියෙකු දිගු කාලීන පාරිසරික ප්රවේශයන් අවශ්ය වේ. රුධිරාණු සෛල නිෂ්පාදනය අස්ථි මෝටරයක් තුළ මර්දනය කිරීම සඳහා යොදා ගනී.
බීටා තැලසීමියා ෙරෝගී අතුරු ෙරෝගීන්ෙග් ෙරෝග සහ ලිංගික අවස්ථා වලදී (රුධිර වහනය තුළ) සම්මිශණ සඳහා ප්රතිකාර අවශ්ය විය හැකිය.
යකඩ හෙලන චිකිත්සාව: බීටා තැලසීමියා රෝගීන් සඳහා රතු රුධිරාණු රුධිරාණු හරහා අතිරික්ත යකඩ ලබා ගනී. මෙම අතිරික්ත යකඩ අවයවවලට විශේෂයෙන්ම හදවතට හානි විය හැක. යකඩ ඔක්සිජන්වලින් යකඩ ඉවත් කිරීම ශරීරයට උපකාර කරයි. මේවා සමේ හෝ ඖෂධයක් ලෙස භාවිතා කළ හැක. බීටා තැලසීමියා ෙරෝගය සහිත ෙරෝගීන්, කුඩා අන්ත්රෙය් යකඩ අවෙශෝෂණය වීම නිසා ද්විතියික රුධිර පාරවිලනය ෙනොමැති විට පවා යකඩ අධික බර වැඩි වීමක් විය හැක.
Splenectomy : රතු රුධිරාණු බිඳවැටීම (hemolysis) සහ රතු රුධිර සෛල නිෂ්පාදනය හේතුවෙන් ස්රප්රඥානය විශාල ලෙස විශාල ලෙස විශාල වී ඇත. රුධිරය ගැනීමෙන් ඇතිවන අසාමාන්ය වීම නිසා රුධිර සෛල වැඩි වීමක් හෝ වෙනත් රුධිර සෛල ගනන් ගන්නේ නම් ශල්ය කර්මයෙන් ශල්යකර්ම ඉවත් කළ යුතුය.
හයිඩ්රොක්සිසරියා: හයිඩ්රොක්සුරියා හෘද හීමොග්ලොබින් නිපදවීමට වැඩි වශයෙන් යොදා ගැනේ. සාර්ථකත්වය විචල්යයි.