ලියුකේමියාව එක් රෝගයක් නොවේ, නමුත් බොහෝ. එක් විශේෂිත විශේෂිත වර්ගයේ ලියුකේමියාව පවා වැදගත් ආකාරයන් අතර වෙනස් වන ආකාරය අනුව විද්යාඥයින් තේරුම් ගැනීමට පටන් ගෙන තිබේ.
ප්රධාන ලේයමේ වර්ග හතරක් පදනම් වී තිබෙන්නේ ඒවා උග්ර හෝ නිදන්ගත වේද යන්නයි. එමෙන්ම මයිලයිඩ් හෝ ලිම්ෆොසයිටික ලියුකේමීස් සහ මෙම ප්රධාන කාණ්ඩ පහත පරිදි වේ.
- නිදන්ගත මීමෙලෝයිඩ් (හෝ මිශෙලොජෝස්) ලියුකේමියාව (CML)
- ඇක්ටික් ලිම්ෆොසිටික් (හෝ ලිම්ෆොබ්ලාස්ටික්) ලියුකේමියාව (ALL)
- නිදන්ගත ලිම්ෆොසිටික් ලියුකේමියාව (CLL)
AML ගැන
දැඩි ආමාශයික ලියුකේමියාව යනු අස්ථි මෝටරයක පිළිකාවක් වන අතර, රුධිර සෛල සෑදීමේදී ඇටකටු දිරාපත් වන අතර එය රුධිරයේ පිළිකාවක්ද වේ.
AML සලකනු ලබන්නේ "තියුණු" ලියුකේමියාව වේගයෙන් ප්රගතිය නිසාය. රතු රුධිර සෛල, රුධිර සෛල හා පට්ටිකා වැනි විවිධාකාර රුධිර සෛල විවිධාකාර වර්ගවලට අයත් වේ.
AML බොහෝ අන්වර්ථ නාමයන් ඇත: දැඩි ආමාශයික ෙරෝගය ෙරෝගය උමාඔයොෙලොයිඩ් ෙල්ඊෙයේෙමියා, උගුර ආමාශ ආෙරෝග්යාලීය ෙල්කියුෙමියා, උගුර ෙරෝගුෙලෝසයිටික ලියුකේමියාව සහ උචිත ෙනොලිෙමොක්සික්ටීය ලියුකේමියාව වශෙයන් ද හැඳින්ෙව්.
AML සියලු වයස්වල පුද්ගලයින්ට බලපානු ඇත. ලෝක සෞඛ්ය සංවිධානයේ 2012 ග්ලෝබෝගන් ව්යාපෘතිය යෝජනා කර ඇත්තේ ලොව වටා සිටින මිනිසුන් 352,000 ක් පමණ වන අතර AMP රෝගයට ගොදුරු වී ඇති අතර වයසට යෑමේ රෝගය ව්යාප්ත වී තිබේ.
AML හි රෝග ලක්ෂණ සහ රෝග ලක්ෂණ:
- උණ රෝගය
- අස්ථි වේදනාව
- වෙව්ලීම හා විඩාව
- හුස්ම හිරවීම
- සුදුමැලි සම
- නිතර ආසාදන
- පහසුවෙන් ලේ ගලන්න
- අසාමාන්ය රුධිර වහනය, නිතර නිතර නාශකය සහ විදුරුමස් වලින් ලේ ගැලීම වැනි
උපපිටු
පිළිකා සෛලවල අන්වීක්ෂීය පෙනුම මත පදනම්ව AML වර්ගීකරණය වර්ගීකරණයට ලක්වේ. මේ විෂමතාවයේ වෙනස් ආකාරයන් වල ජානමය වෙනස්කම් හෝ විකෘති පිළිබඳව නව සොයා ගැනීම් වැඩි දියුණු වෙමින් පවතී.
වෙල්ඩිවේඩ් ට්රස්ට් සෑන්ගර් ආයතනයේ පර්යේෂකයන් සහ සහයෝගිතාකරුවන් මෑතකදී එක්තරා අක්රමිකතාවයක සිට AML සංකල්පය වෙනස් කිරීම සඳහා AML පිළිබඳ අවබෝධය හැඩගැසීම, ජාන විකෘති පිළිබඳ වාර්තා කිරීම, දැනුමැති පදනමට එකතු කරන ලදී . අවම වශයෙන් 11 වෙනස් ජාන වර්ග AML සමග තරුණ රෝගීන් අතර විචල්යය පැවතුන කාලය විස්තර කිරීමට උපකාරි වන වෙනස්කම් සමඟ වෙනස්කම් ඇතිව.
පර්යේෂකයන් විසින් "නිව් එංග්ලන්ඩ් ජර්නල් ඔෆ් ඖෂධය" යන මාතෘකාව තුළ 2016 ජූනි මාසයේ දී ඒඑම්එල්හි ජාන විද්යාව පිළිබඳව ඔවුන්ගේ අධ්යයනය ප්රකාශයට පත් කර ඇති අතර විශේෂඥයන් විසින් මෙම සොයා ගැනීම් සායනික පරීක්ෂණ මගින් වැඩිදියුණු කරනු ඇත.
NEJM අධ්යයනය
පර්යේෂකයන් විසින් සායනික පරීක්ෂණ සඳහා බඳවා ගන්නා ලද AML රෝගීන් 1540 ක් සමීක්ෂණය කළහ. මෙම රෝගය පිටුපස "ජානමය තේමාවන්" හදුනා ගැනීම සඳහා ලයිකියම් ඇති බව හඳුනාගෙන ඇති ජාන 100 කට අධික සංඛ්යාවක් විශ්ලේෂණය කළහ.
AML සහිත රෝගීන්ට අවම වශයෙන් ප්රධාන කණ්ඩායම් 11 ක් බෙදා ගත හැකි අතර ඒවායේ විවිධ ජාන වෙනස්කම් සහ වෙනස් ලක්ෂණ සහ ලක්ෂණ එකිනෙකින් වෙන් කළ හැක. මෙම අධ්යයනයට අනුව, බොහෝ රෝගීන්ට ඔවුන්ගේ ලේයිකේමායා ධාවනය වන ජාන වෙනස්කම්වල අද්විතීය සංයෝජනයක් තිබුනි. AML ආසාත්මිකතා අනුපාතවල එවැනි විචල්යතාවයක් පෙන්නුම් කරන්නේ ඇයිදැයි පැහැදිලි කිරීමට හේතු විය හැක.
ප්රතිඵලය
රෝගියාගේ ලියුකේමියාවෙහි ජානමය සැකැස්ම ගැන දැන ගැනීමෙන් වත්මන් ප්රතිකාර ක්රම ඵලදායී වනු ඇත්ද යන්න අනාවැකි කිරීමට හැකිය. මෙම වර්ගයේ තොරතුරු එක් එක්එල්එල් උප වර්ගය සඳහා හොඳම ප්රතිකාර ක්රම දියුණු කිරීම සඳහා නව සායනික පරීක්ෂණ සැලසුම් කිරීමට භාවිතා කළ හැකිය; අවසානයේදී, රෝග නිර්ණයට වඩා වැඩි ආවේණික ප්රවේණි පරීක්ෂණයන් වඩා වැඩිය.
2008 ලෝක සෞඛ්ය සංවිධානයේ (WHO) වර්ගීකරණයේ දී විද්යාඥයන් වැඩිහිටි AML වර්ගයේ විවිධ "අණුක කන්ඩායම්" වර්ගීකරණය කිරීමට පටන් ගෙන ඇති අතර, පහත දැක්වෙන පරිදි වර්ණදේහ වලට නිශ්චිත ජානමය වෙනස්කම් හෝ තුවාල: t (15; 17), t (8; 21 ), 16 (16) -T (16; 16), t (6; 9), Inv (3) -t (3; 3), MLL විලයන ජාන සහ තාවකාලිකව, CEBPA හෝ NPM1 විකෘති.
කෙසේ වෙතත් මෑත එන්ඊඑම්එම් අධ්යයනය මගින් පෙන්නුම් කරන පරිදි, WHO අණුක වර්ගීකරණය AML රෝගීන් විශාල සංඛ්යාවක් සඳහා ක්රියා නොකරයි. අධ්යයනයකදී ආර්එල්හි රෝගීන් 736 ක් හෝ 48% ක් අතරින් රෝගීන් 736 දෙනෙක් වර්ගීකරණයේ අණුක කන්ඩායම් මත පදනම් වී නොතිබුණි. එහෙත් රෝගීන්ගෙන් සියයට 96 ක් ඇත්ත වශයෙන්ම, එවැනිම රියදුරු විකෘති, විෂම පැවැත්මක්.
නව ලුක්කේමී ජාන කිහිපයක් සොයා ගැනීම, රෝගීන් සඳහා බහු රියදුරු විකෘතතා සහ සංකීර්ණ විකෘති රටාවන් සොයා ගැනීමෙන් ආරම්භයේ සිටම ඒඑම්එල්හි ජානමය වර්ගීකරණය නැවත විමර්ශනය කිරීමට පරීක්ෂකයන් පෙළඹුණි.
ජාන විකෘතිතා මත පදනම්ව ඉදිරිපත් කළ AML ඇගයීම් හා වර්ගීකරණය
මේ අනුව, පර්යේෂකයන් නැවත නැගී එන තොරතුරු භාවිතා කරන AML වර්ගීකරනය කිරීමට නව පද්ධතියක් සංවර්ධනය කිරීමට උත්සාහ කිරීම සඳහා සිත්තම් පුවරුවට ගොස් ඇත.
AML සඳහා වඩාත්ම පිළිගත් වර්ගීකරණ හා අක්රමිකතා ක්රමවේදයන් ඉහත සඳහන් පරිදි ලැයිස්තුගත කර ඇති NPM1, FLT3ITD සහ CEBP සමඟ එක්ව WHO වර්ගීකරණය - ඊනියා සෛලජික විභේදන ඇතුළුව (15; 17) ඇතුළත් වේ.
නව අධ්යයනයේ ආලෝකය අනුව, කෙටිකාලීනව, තාවකාලික මාර්ගෝපදේශ වලට අනුකලනය කිරීම සඳහා TP53, SRSF2, ASXL1, DNMT3A, සහ IDH2 සැලකිල්ලට ගත යුතු අතර, සායනික ප්රතිඵල කෙරෙහි දැඩි බලපෑමක් ඇති කරන ලෙස නිර්දේශ කරන ලදී.
AML වර්ගීකරණය සඳහා "ඇලවුම් සාධක ජාන" RUNX1, ASXL1 සහ MLLPTD යන රෝග විනිශ්චය කිරීමේදී "chromatin-spliceosome group" හි රෝගීන් හඳුනා ගනී. මෙම අධ්යයනයේ දී AML රෝගීන්ගෙන් දෙවන විශාලතම කාණ්ඩය වන්නේ මෙයයි. ඒඑල්එල්හි WHO පංතිවලට අනුව, මෙම කාණ්ඩයේ කිසිදු ජානමය තුවාලයක් නොමැත.
මෙම යෝජිත ක්රමය භාවිතයෙන්, රියදුරුගේ විකෘති සහිත රෝගීන් 1540 න් 1,236 ක් එකම උප සමූහයකට වර්ගීකරණය කළ හැකි අතර, රෝගීන් 56 ක් හෝ ඊට වැඩි කාණ්ඩ සඳහා නිර්ණායකයන් සපුරා ඇත. රියදුරු විකෘති සහිත රෝගීන් 166 ක් නොසැළී ඇත.
පවත්නා වර්ගීකරණ පද්ධති පිළිබඳ පසුබිම
AML වෙනත් පිළිකාවන්ට සමාන නොවේ. AML සහිත පුද්ගලයෙකුගේ දෘෂ්ටිය වෙනුවට වෙනත් තොරතුරු මත පදනම්ව, පරීක්ෂණාගාර පරීක්ෂණ මගින් නිර්ණය කරන ලද උප වර්ගය මෙන්ම රෝගියාගේ වයස සහ වෙනත් පරීක්ෂණ පරීක්ෂණ ප්රතිඵලයන් ද වේ.
AML උපතිස්වලට එක් පුද්ගලයෙකුගේ දෘෂ්ටිය හා හොඳම ප්රතිකාරය සම්බන්ධ විය හැකිය. උදාහරණයක් ලෙස, උග්ර ප්රෝලියෙලොසයිටික ලියුකේමියා (APL) උප වර්ගය බොහෝවිට AML හි අනෙකුත් උපතිපාවලට භාවිතා කරන වෙනත් ඖෂධ භාවිතා කරයි.
AML වර්ගීකරණයට අනුව වර්ගීකරණයට යොදා ඇති ප්රධාන පද්ධති දෙකක් වන්නේ ප්රංශ-ඇමරිකානු-බ්රිතාන්ය (FAB) වර්ගීකරණය සහ නව ලෝක සෞඛ්ය සංවිධානය (WHO) වර්ගීකරණයයි.
AML ප්රංශ-ඇමරිකානු-බ්රිතාන්ය (FAB) වර්ගීකරණය
1970 ගනන්වල ප්රංශ, ඇමරිකානු සහ බි්රතාන්ය ලියුකේමියා විශේෂඥ කණ්ඩායමක් AML විසින් subtiles, M0 සිට M7 දක්වා බෙදුවේ, ලියුකේමියා වර්ධනය වන සෛල වර්ගය සහ සෛල පරිණත වන ආකාරය මත පදනම්ව. මෙය බොහෝ දුරට පදනම් වුයේ ලියුකේමියා සෛල සාමාන්ය ද්රාවණයෙන් පසු අන්වීක්ෂය දෙස බලන ආකාරය මතය.
FAB උප වර්ගය
M0 අවප්රමාණ ආමාශික මීයාබොලස්ටික් ලියුකේමියාව
M1 අඩු පිරිමැසුම් සහිත ක්ෂුද්ර අවයවික ලේස්කියම්
M2 මුත්රා පිටකිරීමේදී දරුණු ආමාශලිකා ප්රතිකාරය
M3 ප්රබල promyelocytic ලියුකේමියාව (APL)
M4 උග්ර මයිලෙමෝනොසිටික් ලයිකේයියාව
M4 eos eosinophilia සමග ඇක්ලවුට් මයිලෝමොනොසිටික් ලියුකේමියාව
M5 ක්ෂුද්ර ඒකදේශික ලියුකේමියාව
M6 ඇක්ටීරීය එරිතිදොයිඩ් ලියුකේමියාව
M7 ඇක්ටික් මෙගා පොරිබලාස්ටික් ලියුකේමියාව
Subtypes M0 සිට M5 සියල්ලම සුදු රුධිරාණුවල ඇති නොගැලපෙන ආකාරයෙන් ආරම්භ වේ. M6 AML ඉතා නොමේරූ ආකාරයේ රතු රුධිර සෛල තුළ ආරම්භ වන අතර M7 AML පට්ටිකා සෑදෙන නොමේරූ ආකාරයේ සෛල තුළ ආරම්භ වේ.
AML හි ලෝක සෞඛ්ය සංවිධානය (WHO) වර්ගීකරණය
FAB වර්ගීකරණ පද්ධතිය ප්රයෝජනවත් වන අතර, ඒඑෆ්එල් විවිධ වර්ගයේ ආර්එල්එස් වල ඇස්තමේන්තු හා ඉදිරිදර්ශනය පිළිබඳව දැනුම වැඩි දියුණු කර ඇති අතර, මෙම අත්තිකාරම්වලින් සමහරක් 2008 ලෝක සෞඛ්ය සංවිධානය (WHO) පද්ධතිය තුල පිලිබිඹු කර ඇත.
WHO පද්ධතිය AML කාණ්ඩ කිහිපයකට බෙදා ගනී.
AML ඇතැම් ප්රවේණික අසාමාන්යතාවයන් ඇත
- අම්ල 8 ක් හා 21 වැනි වර්ණදේහ අතර ප්රොමොකොලොජිස්
- චර්මෝසෝමයේ අණුක පරිවර්තනයක් හෝ ප්රතිවර්තනයක් සහිත AML 16
- අම්ල 9 ක් හා 11 වැනි වර්ණදේහ අතර ප්රොමොකොලොජිස්
- APL (M3) ක්රෝමසෝම 15 සහ 17 අතර විකාශනය සමඟ
- අම්ල 6 ක් හා 9 වැනි වර්ණදේහ අතර ප්රොමොකොලොජිස්
- චර්මෝසෝමායේ ප්රොමොකැකීම හෝ ප්රතිවර්තනයක් සහිත AML 3
- AML (megakaryoblastic) 1 සිට 22 දක්වා ක්රොමෝසෝමා අතර සංක්රමණය වීමත් සමග
මයිලොඩිසිස්පේෂියා ආශ්රිත වෙනස්කම් සමඟ AML
AML මීට පෙර රසායනික චිකිත්සාව හෝ විකිරණය සම්බන්ධය
AML වෙනත් ආකාරයකින් සඳහන් කර නැත (ඉහත කාණ්ඩ වලින් එකකට නොපැමිණෙන AML සහ FAB පද්ධතිය තුල සිදු කර ඇති දේ සමාන ය.)
- සුළු වෙනස්කම් සහිත AML (M0)
- කල් පිරීමෙන් තොරව AML (M1)
- AMR සමග පරිණත වීම (M2)
- උග්ර මයිමොමොනයොයිටික ලියුකේමියාව (M4)
- ක්ෂුද්ර ඒකදේශක ලියුකේමියාව (M5)
- දැඩි එරිතිදොයිඩ් ලියුකේමියාව (M6)
- උග්ර megakaryoblastic ලියුකේමියාව (M7)
- දැඩි බැසෝෆිලික් ලියුකේමියාව
- ෆයිබ්රෝසිස් සමඟ ඇති දැඩි ක්ෂය රෝගය
මයෙලෝයිඩ් සාර්කෝමා (ග්රන්ෙෆුලොයිටික් සාර්ෙකෝමා ෙහෝ ක්ෙලෝෙරෝමා ෙලස හඳුන්වන)
මයෝෙලෝයිඩ් බහුඅවයවය ඩවුන් සින්ඩ්රෝම් සම්බන්ධය
අවප්රමාණ සහ ද්විත්ව ශෛලීන්
මේවා ලිම්කෝෂයික් සහ මිශෙලොයිඩ් ලක්ෂණ දෙකම ඇති ලියුකේමිය. සමහර විට මයිලයිඩ් මාකර් සමග ALL ලෙස හැඳින්වේ, AML ලයිමෝෆයිඩ් සලකුණු කරුවන් හෝ මිශ්රිත උග්ර ලියුකේමාවන්.
WHO වර්ග වලට ඉහලින් ඇමරිකානු පිළිකා සමාජයෙන් අනුමත විය.
මූලාශ්ර:
පැපාමන්මන් ඊ, ජර්ස්ටන් එම් සහ අල්. උග්ර මයෙලෝයිඩ් ලියුකේමියාව තුළ ජානමිතික වර්ගීකරණය හා ප්රවේණිකත්වය. එන් ඇන් ජේ . 2016; 374 (23): 2209-21.
වෙල්ඩෙවිඩ් භාරංග සෑන්ගර් ආයතනය. උග්ර මයෙලෝයිඩ් ලියුකේමියාව අවම වශයෙන් විවිධ රෝග 11 ක් ඇත. ජූනි 2016 දක්වා ප්රවේශ විය.
ඇමරිකානු පිළිකා සමාජයයි. උග්ර මයෙලෝයිඩ් ලෙව්කේමියාව වර්ගීකරණය කරන්නේ කෙසේද? ජූනි 2016 දක්වා ප්රවේශ විය.