මයිලොඩිසස් ප්ලාස්ටික් සින්ඩ්රොම්ස් (MDS) යනු දැඩි අජීවි ලයිකියාවට (AML) බවට වර්ධනය වීමේ අවදානම වැඩි වී ඇති ඇට මිදුළු වල කාණ්ඩයකි. මෙම රෝග සියල්ලන්ට සියලු රෝග ලක්ෂණ හා ප්රතිකාර වලට ඇති අතර, ඒවා සියල්ලටම පොදු ඒවාය. ඔවුන් කොපමණ ඇටසැකිළි ඇටකටු හා සෞඛ්ය සම්පන්න රුධිර සෛල නිපදවීමට සමත් වේ.
සෑම වසරකම ඇමරිකාව තුළ එක්සත් ජනපදයේ මිලියන 10 ක් පමණ ජනයා සංවර්ධනය කරයි.
MDS විස්තර කිරීමට භාවිතා කරන වෙනත් වචන වන්නේ preleukemia, hematopoietic dysplasia, subacute myeloid leukemia, oligoblastic leukemia, හෝ smoldering leukemia.
MDS සංවර්ධනය කරන්නේ කෙසේද?
MDS මගින් එක් ලේ රුධිර ස්වරූපයක ( DNA) ආසාදනය හෝ විකෘතිය මගින් ආරම්භ වේ. මෙම අලාභයේ ප්රතිඵලයක් වශයෙන් ඇටකටු රුධිරය අධික රුධිර සෛල වැඩි වන අතර, නොමේරූ හෝ "පිපිරුම්" සෛලවලින් ඇසුරුම් කරනු ලැබේ.
MDS හි දී, ක්රමලේඛිත සෛල මරණය (apoptosis) වැඩිවීමද, ආකර්ශනීය පරස්පරතාවයකට මග පෙන්වයි. ශුක්රාණු වල සෛල නිෂ්පාදනය වැඩිවිය හැකි වුවද, ඔවුන් රුධිරය තුලට මුදා හරිනු ඇත. එබැවින් එම්ඩීඑස් හි සිටින අයට රක්තහීනතාවය (අඩු රතු රුධිරාණු සෛල සංඛ්යාවක්), ටෘම්බෝසීටෝපනියාව (අඩු රුධිරාතිරූපක සංඛ්යාවක්) සහ නියුටිපේරියියාව (අඩු සුදු රුධිරාණ සෛල සංඛ්යාවක්) වේ.
අවදානම් සාධක
මයිලොඩිසිස්ලස්ටික් සින්ඩ්රොම්ම් ඇති කරන විකෘති ඇති කරන්නේ කුමක්ද යන්න නොදන්නා අතර, රෝගය පිළිබඳ පැහැදිලි හේතුවක් නොමැති කාලය තුළ 90% ක් පමණ වේ.
වැඩි කළ හැකි සමහර අවදානම් සාධක වන්නේ:
- වයස්: රෝග විනිශ්චය මධ්යන්ය වයස අවුරුදු 70 ක් වුවද, කුඩා දරුවන් පවා MDS දැක ඇත.
- අයනීකාරක විකිරණ - පිළිකා සඳහා ඖෂධ විකිරණ ප්රතිකාර ලබා ගත් අය, පරමාණු බෝම්බ සහ න්යෂ්ටික අනතුරු වලින් අයනීකරණ විකිරණයට නිරාවරණය වීම වැඩි අවදානමක් ඇත.
- රසායනික හෙලිදරව්: සමහර කාබනික රසායනික ද්රව්ය, බැර ලෝහ, පොහොර, පළිබෝධ නාශක හා පැලෑටි නාශක වැනි රෝග වලට අවධානමක් මතු කරයි.
- දුම්කොළ දුමාරය
- ඩීසල් හුස්ම
එය පූර්ව ලුයිකේමියාවද?
මොළයේ ඇති පිපිරුම් සෛල සංඛ්යාව මැනීම රෝගය කොතරම් දරුණු වනවාද යන්න පෙන්නුම් කරයි. වඩා නොමේර සෛල, වඩාත් දරුණුය. ඔබගේ ඇටසැකිල්ලෙන් පෙන්නුම් කරන්නේ එහි ජනගහනය 20% කට වඩා වැඩි පිපිරුම් සෛල වලින් සමන්විත වන අතර, තත්ත්වය AML ලෙස සලකනු ලැබේ.
එම්.එස්.ඒ. කෙසේ වෙතත්, මෙම පරිවර්තනය කිසි විටෙකත් නොපැමිණෙන නමුත්, MDS සමග සම්බන්ධිත රක්තහීනතාවය, ටෘම්බොසිටිපීනියාව සහ නියුටෝපනියාව තවමත් ජීවිත තර්ජනයට ලක්ව ඇත.
උපපිටු
MDS රෝග නිර්ණය පමණක් වෙනස් වන අස්ථි ස්වසන ආබාධ කීපයක් පමණක් නොව, මෙම රෝගී තත්ත්වය සහ පුරෝකථනය තීරණය කරනු ලබන මෙම එක් එක් තත්වයන් තුළ සාධක ගණනාවක් තිබේ. මෙහි ප්රතිඵලයක් ලෙස, විවිධාකාර විචල්යයන් සැලකිල්ලට ගන්නා වර්ගීකරණ පද්ධතියක් ඇති කිරීමට විද්යාඥයින් උත්සාහ දරා ඇත.
මෙම ක්රමවේදයන්ගෙන් එකක් වන්නේ ප්රංශ-ඇමරිකානු-බ්රිතාන්ය (FAB) වර්ගීකරණයයි. එය අස්ථි මෝටරයක් පෙනෙන ආකාරය සහ රෝගියාගේ සම්පූර්ණ රුධිරයේ සංඛ්යා (CBC) හි ප්රතිඵල මත පදනම්ව MD වර්ගීකරණයට යටින් 5 ක් දක්වා පහත හෙලන:
- තාපසහ රක්තහීනතාවය (RA)
- වළලු සහිත සෙරෙඩොබැස්ට් (RARS)
- අධික පිපිරුම් සහිත රක්තහීන රක්තහීනතාවය (RAEB)
- පරිවර්තනය (RAEB-T) අතිරික්ත පිපිරීම් සහිත රක්ත හීනි රක්තහීනතාවය
- නිදන්ගත මොනොමිලචේටික ලියුකේමියාව (CMML)
1982 දී FAB නිර්ණායක නිර්ණය කිරීමේ සිට, විද්යාඥයින් MDS වලට මග පාදන ජානමය අසාමාන්යතාවයන් ගැනත්, මෙම විකෘති ක්රියා වල ක්රියාකාරීත්වය පිළිබඳ ක්රියාකලාපයත් ඉගෙන ගෙන ඇත. එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, 2001 දී ලෝක සෞඛ්ය සංවිධානය (WHO) විසින් FAB පද්ධතියට යම් වෙනස්කම් ප්රකාශයට පත් කළේය. සමහරක් තත්ත්වයන් - 5q-සින්ඩ්රොම්, MDS-unclassifiable (MDS-U) සහ බහු ආතති ඩයිප්ලේෂා (RCMD) සමඟ රතිසංස්කෘත සයිටොපානියා - සහ අස්ථි මෝටෝස්වල ඇති පිපිරීම්වල ප්රතිශතය මත RAEB සහ CMML වැනි අනෙකුත් අංශවලට බෙදනු ලැබිනි.
මොළයේ ඇති වන පිපිරීම්වලින් 20% කට වඩා වැඩි ප්රමාණයකට AML මගින් සෑදූ බව, ඔවුන් විසින් RAEB-T ලියුකේමියාවට එම්එස්එස් වලට විරුද්ධ වන බව ඔවුහු පැහැදිලි කරති.
MDS වර්ගීකරණය කරන තෙවන ක්රමය අන්තර්ජාතික ප්රොගෝනික් ටොරිං පද්ධතිය (IPSS) භාවිතා කරයි. MDS ප්රගමනය කරන ආකාරය නිර්ණය කිරීම සඳහා මෙම ක්රමවේදයන් තුනක් භාවිතා කරයි: රෝගියාගේ සංසරණ රුධිරය තුළ සෛල සංඛ්යාව, ඇටකටු වල ඇති අස්ථි බිඳු සෛල සංඛ්යාව සහ සෛල ජීව විද්යාව (MDS සමග සම්බන්ධ ප්රවේණික අසාමාන්යතා වර්ග).
මෙම සාධක මත පදනම්ව, IPSS MDS- අඩු, අතරමැදි-1, අතරමැදි-2 සහ ඉහළ මට්ටමේ "අවදානම" පෙන්නුම් කරන කාණ්ඩ හතරකට වෙන් කරනු ලැබේ. IPSS මඟින් MDS හි ප්රතිඵල අනාවැකි පළ කිරීමට වැඩි දියුණු කර ඇති අතර, එය අනාවැකි තීරණය කිරීම හා සැලසුම් කිරීම සිදු කරයි.
ප්රාථමික සහ ද්විතීයික එම්ඩීඑස්
බොහෝ රෝගීන්ට, නිල් පැහැයෙන් නොදන්නා හේතුවක් නිසා MDS පෙනෙන්නට නැත. මෙය ප්රාථමික හෝ ඩි නවෝ MDS ලෙස හැඳින්වේ. ලියුකේමියාව සහ අස්ථි අස්ථි අක්රමිකතාවන්හිදී මෙන් ම ප්රාථමික MDS හේතුකාරක වන්නේ නියත වශයෙන්ම විද්යාඥයින්ට නිශ්චිත නොවේ.
ද්විතියික වෛද්ය විද්යාව MDS යනු කලින් ප්රතිකාර කළ ප්රතිකාර වලදී හෝ විකිරණ චිකිත්සාව සමඟ ඇති වූ තත්වයකි.
ඩයග්නේෂන්
රුධිරය වකුගඩු රෝගය හඳුනා ගැනීම සඳහා භාවිතා කළ හැකි එකම ක්රමවේදය MDS වේ.
පළමු පියවර වන්නේ රෝගියාගේ සංසරණ රුධිරය පූර්ණ රුධිර ගණයේ (CBC) පරීක්ෂා කිරීමයි. රුධිරයේ රතු රුධිර සෛල, රුධිර සෛල හා රුධිර පට්ටිකා යන සංඛ්යාව පරීක්ෂා කර බැලීම සඳහා මෙම පරීක්ෂණය සමාලෝචනය කරයි. බොහෝ අවස්ථාවලදී, MDS සහිත පුද්ගලයෙකු රතු රුධිරාණු (රක්තහීනතාවය) අඩු හා කුඩා පට්ටිකා (නිධිකර්පනියාව) සහ නියුට්රොෆිල (නයිට්රොපීනියා) අඩු වනු ඇත.
රෝගියාට රක්තහීනතාවය සඳහා වෙනත් හේතුවක් සොයා ගත නොහැකි නම්, වෛද්යවරුන් විසින් අස්ථි මෝටරෝප් සහ අක්ෂි පටකයක් සිදු කරනු ලැබේ. MDS සහිත රෝගියෙකුගේ ඇටකටු අසාමාන්ය පෙනුමක් මෙන්ම නොමේරූ හෝ "පිපිරුම්" සෛල වැඩි වීමක් දක්වයි. සෛල ජානමය මට්ටමක දී පරීක්ෂා කරන විට, ඒවායේ වර්ණාවලියේ විකෘති හෝ වෙනස්කම් පෙන්වයි.
ලක්ෂණ සහ රෝග ලක්ෂණ
MDS ඇති රෝගීන්ට ඇතිවන රක්ත හීනතාවන්:
- හුස්මක් සහිතව හුස්ම හිරවීම
- සුදුමැලි සම
- මහන්සිය දැනෙනවා
- පපුවේ වේදනාව
- මෝහනය
රෝගීන් කිහිපදෙනෙකුගේ ද නියුට්රොපීනියා සහ ටෘම්බොසිටොපීනියා යන රෝග ලක්ෂණ ද ඇති වේ.
මෙම රෝග ලක්ෂණ හා රෝග ලක්ෂණ ඇතිවීමට හේතු වන අඩු බරපතල තත්ත්වයන් ඇති බව සැලකිල්ලට ගැනීම වැදගත්ය. ඔබට ඔබ මුහුණ දෙන සෞඛ්ය ගැටළු ගැන කනස්සල්ලෙන් සිටිනවා නම්, එය සෑම විටම ඔබේ වෛද්යවරයා හෝ වෙනත් වෛද්ය වෘත්තිකයින් සමඟ සාකච්ඡා කිරීමට හොඳම වේ.
එය සැසඳීම
MDS එක රෝගයක් නොව, ඇටමිදුළුවල ක්රියාකාරිත්වය වෙනස් වන ආකාරය වෙනස් වන තත්ත්ව සමූහයකි.
මෙම වර්ගයේ වර්ධනය ජාන විද්යාව හා ඒවායේ භූමිකාව පිළිබඳ විද්යාව වැඩි වශයෙන් ඉගෙන ගන්නා අතරම, ඔවුන් ගනු ලබන පාඨමාලාව හා ඒවායේ ප්රතිඵල තීරණය කරනු ලබන සාධක පිළිබඳවද වැඩි විස්තර ලබා ගනී. අනාගතයේ දී, පර්යේෂකයන්ට මෙම තොරතුරු භාවිතා කිරීමට හැකි වනු ඇත, MDS සඳහා නව සහ වඩාත් ඵලදායී ප්රතිකාර ක්රම නිර්මාණය කිරීමට.
මූලාශ්ර:
ගෝල්ඩ්බර්ග්, එස්, චෙන්, ඊ., කෝරල්, එම් සහ අල්. "ඇමරිකා එක්සත් ජනපදයේ Medicare Beneficiaries අතර ඇති මයිලොඩිසැප්ස්ලස්ටික් සින්ඩ්රෝම්වල සිදුවීම් හා සායනික සංකූලතා" සායනික ඔන්කොලොජි ජර්නල් 2010 ජූනි 28 2847-2852.
බොයින්, ඩී., ජී., බොව්න්, ඩී., ගෝර්, එස්., හෆර්ලාක්, ටී., බොව්, එම්, නීමෙය්යර්, සී. (සංස්කාරක) (2006) ) ගර්භනී සමීක්ෂණ: මයිලොඩිසිස්පේටික සින්ඩ්රොම්. ස්ප්රින්ටර්: නිව් යෝර්ක්. (89-94 පිටුව).
ඩර්, එච්, බොව්න්, ඩී, ගෝර්, එස්, හෆර්ලක්, ටී, බොව්, එම්, නීමේර්, සී. (ඊර්ඩ්ස්), "හෆර්ලාක්, ටී., කර්න්, ඩබ්ලිව්. (2006) ගර්භණී සමීක්ෂණ: මයිලොඩිසිස්ලාස්ටික් සින්ඩ්රොම්. ස්ප්රින්ටර්: නිව් යෝර්ක්. (40-51 පිටු).
ජාතික පිළිකා ආයතනය. PDQ පිළිකා තොරතුරු සාරාංශය. මයිෙලොෙඩිසැප්ලස්ටික් සංඛ ාෙව් ප්රතිකාර. සෞඛ්ය වෘත්තීය අනුවාදය. 04/02/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1
නයිමර්, එස්. "මයිෙලොයිඩ්ස් ප්ලස්ටික් සින්ඩ්රොම්රෝම්" බ්ලඩ් මැයි 2008. 111: 4841 සිට 4851.
ස්කොට්, බී., ඩි, ජේ. "මයිලොඩිසිලස්ටික් සින්ඩ්රොම්" වෛද්ය විද්යාව වාර්ෂික සමාලෝචනය 2010. 61: 345-358.