Opsoclonus-Myoclonus syndrome ලක්ෂණ සහ ප්රතිකාර

නැටුම් ඇස් නටන තුරු

Opsoclonus-myoclonus syndrome (OMS) යනු ගිනි අවුලුවන ස්නායු ආබාධයකි. මෝටර් රථ නිපුණතා, අක්ෂි චලනයන්, හැසිරීම්, භාෂාමය බාධා හා නින්දේ ගැටලු සැලකිය යුතු ගැටළු ඇතිවේ. එය බොහෝ විට හදිසියේම පැමිණ තිබේ. ඔබ opsoclonus-මයික්ලොන්වස් සින්ඩ්රොම් රෝගය හඳුනා ගෙන තිබේ නම්, එය ඔබගේ මුළු ජීවිත කාලය පුරාම පවතිනු ඇත.

එහි නම එහි රෝග ලක්ෂණ විස්තර කරයි: opsoclonus යනු ජිග්ල් ඇසට චලනය වන අතර මයිකලොනස් යනු ස්වේච්ඡා මාංශ පේශි තෘෂ්ණාවෙනි. එය "කිංස්බර්න් සින්ඩ්රෝම්" හෝ "නර්තනයේ ඇස් නර්තන පාදය" ලෙසද හැඳින්වේ.

අවදානම තිබෙන්නේ කවුද?

ස්වයංක්රිය අක්රමිකතාවයක් තුල ශරීරය ස්වකීය සෞඛ්ය සම්පන්න සෛල වලට පහර දෙයි. Opsoclonus-myoclonus syndrome ප්රතිඵලයක් ලෙස ශරීරයේ ප්රතිදේහ මගින් වෛරස ආසාදන හෝ නහරිබලමෝමා නමින් හැඳින්වෙන ටර්මිනාවට ප්රතිචාර දක්වයි. එක් එක් අවස්ථාවක දී, ප්රතිදේහ මොළයේ සෛල වලට පහර දීමේ ප්රතිඵලයක් ලෙස, මෙම රෝග ලක්ෂණ ඇතිවන හානි ඇති කරයි.

Opsoclonus-myoclonus syndrome බොහෝ විට බොහෝ විට දරු ප්රසූතියට ලක්වේ. කුඩා ළමයින් බොහෝ විට වර්ධනය වන වයෝබෲ වර්ගයකි; මෙම දරුවන්ගෙන් සියයට හතරක් පමණ OMS වර්ධනය වේ. OMS සතු ඕනෑම දරුවෙකු දෙදෙනාම එකට එකතු වී ඇති බැවින් වයිරස ආසාදනයකින් අසනීප වුවද, ඔහු හෝ ඔහු පිළිකාවක් තිබේ දැයි බැලීමට පරීක්ෂා කරනු ලැබේ.

ප්රතිකාරය

Opsoclonus-myoclonus syndrome සමඟ ඇති ප්රධානතම ගැටලුව වන්නේ ස්නායු විවේකය හා ප්රකෘතිමත් වීම සඳහා මුල් රෝග නිර්ණය කිරීම හා ප්රතිකාර කිරීමයි. දරුවාට ඔක්සොකොන්වස්-මයික්ලොන්වස් සින්ඩ්රෝමයක් ඇති අතර පිළිකාවක් ඇති නම්, පිළිකාව සාමාන්යයෙන් ශල්යකර්මයෙන් ඉවත් කර ඇත. සාමාන්යයෙන්, පිළිකා මුල් අවධියේ පවතින අතර, චිකිත්සාව හෝ විකිරණ චිකිත්සාව අවශ්ය නොවේ.

සමහර විට මෙය රෝග ලක්ෂණ අඩු කරයි. වැඩිහිටියන්ට, පිළිකාමය ඉවත් කිරීම බොහෝ විට උදව් සහ රෝග ලක්ෂණ පවා නරක අතට හැරෙනු ඇත.

වෙනත් ප්රතිකාර සඳහා ඇතුළත් වේ:

• Adrenocorticotrophic හෝර්මෝන (ACTH) එන්නත්
• සෞඛ්ය සම්පන්න රුධිර පරිත්යාගශීලීන්ගෙන් ප්රතිදේහ කාර්මික වෙළඳාම
• අසාත්මිරින (ඉමර්න්) - ප්රතිශක්තිකරණ එන්නත් මන්දගාමී වන ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය මර්දනය කරයි
• මුඛ සහ මුත්රා පිටකිරීම් වැනි පෙරියෝසෝන්, ඩෙක්සමෙටසෝන් සහ හයිෙඩොෙකොටිසෝන්
• ස්නායුබලලොමෝමා සමඟ ළමුන් සඳහා සයික්ලොපොස්ෆැමයිඩ් සහ මෙතොට්රෙක්ස්ට් වැනි රසායනික චිකිත්සාවන්
• රුධිර ප්ලාස්මය හුවමාරු කර ගැනීම - චිකිත්සක සංඝටකය
• ප්රතිශක්තිකරණය - රුධිරයෙන් ප්රතිදේහ පිරිසිදු කිරීම OMS සමඟ වැඩිහිටියන්ට පරීක්ෂාවට ලක් කර ඇත.

නිරන්තරව රෝග ලක්ෂණ කළමනාකරණය කිරීම හා නැවත නැවත ඇතිවීමේ අවදානම අවම කිරීම සඳහා නිරන්තරව ප්රතිකාර කිරීම අවශ්ය වේ.

අනාවැකිය

ප්රතිකාර කිරීමෙන් පසු සාමාන්ය තත්වයට පත් වන අයට වඩා මෘදු රෝග ලක්ෂණ ඇති අයයි. වඩාත් බරපතල රෝග ලක්ෂණ ඇති අයට ඔවුන්ගේ මාංශ පේශි තවරා ගැනීමේ (මයික්ලොlonස්) සහනයක් තිබිය හැකිය. ඉගෙනීමේ සහ හැසිරීමේ ගැටළු, අවධානය අඩුකම අධි ක්රියාකාරීත්වයේ ආබාධ (ADHD) සහ අශුභවාදී-කල්පවතින අක්රමිකතාව වැනි මොළයේ ආබාධයකින් හට ගන්නා වෙනත් ගැටළු ඇති විය හැකිය. මේවාට ඔවුන්ගේම ප්රතිකාර අවශ්ය විය හැක.

වඩාත් දරුණු OMS රෝග ලක්ෂණ සහිත දරුවන්ට ශාරීරික හා මානසික ආබාධ ඇති විය හැකි ස්ථිර මොළයේ හානි ඇතිවිය හැක.

ව්යාප්තිය

Opsoclonus-Myoclonus syndrome ඉතා දුර්ලභ ය; ලෝකයේ මිලියන 1 ක් පමණ දෙනා ලෝකය තුළ ප්රශ්නයක් ඇතැයි විශ්වාස කෙරේ. එය සාමාන්යයෙන් ළමුන් හා වැඩිහිටියන් තුළ දැකිය හැකිය. නමුත් එය වැඩිහිටියන්ටද බලපෑ හැකිය. පිරිමි ළමයින්ට වඩා ගැහැනු ළමයින්ට වඩා එය බොහෝ විට දක්නට ලැබේ. සාමාන්යයෙන් වයස මාස 6 කට පසුව හදුනාගත හැක.

_{මූලාශ්ර:}

_{ප්රන්සලාලී, එම්. "සංඥාවන්: මිත්රශීලී ගින්නක්" තැටි 2000 ක්.}

_{ප්රන්සලාලී, එම්. "ඔප්ස්කෝලෝන්-මයික්ලොනස් සින්ඩ්රෝම්". අඩු අක්රමිකතා පිළිබඳ ජාතික සංවිධානය, 2016.}