පෝෆී්රියා ගන්තර්ගේ රෝගය සහ අවම වශයෙන් තවත් කොන්දේසි හතක් ඇතුළත් වේ
පෝෆරි්රියා යනු රසායනික පොර්ෆ්රින් ආකෘතියකින් ඇතිවන විශේෂිත වෙනස් තත්ත්වයන් අටක් පමණ වේ. පොර්ෆ්රියා ආසාදනය වී ඇති එන්සයිම ප්රමාණවත් නැත. ඇටසැකිලි, රතු රුධිර සෛල සහ අක්මාව තුළ ඇති ද්රව්යයකි. මෙම එන්සයිම ඌනතාවයෙන් ශරීරය පුරා නිපදවෙන පොස්ෆීරීන්වලින් සෑදී ඇති අතර එය විෂ සහිත ද්රව්යයන් එකතු වී ඇත.
පොර්ෆ්රියා වර්ග සාමාන්යයෙන් වර්ග දෙකකට බෙදී ඇත. මෙම තත්වයන් සාමාන්යයෙන් ස්නායු පද්ධතියට හෝ සමේ බලපෑමට ලක් වේ. සෑම කොන්දේසියක්ම එහි ඇති ලක්ෂණ හා ප්රතිකාරයන් ඇත. උග්ර ප්රෝර්ෂි්රයන් දැඩි හා වේදනාකාරී ස්නායු ආබාධ ඇතිවන ආක්රමණ නිෂ්පාදනය කරයි. උග්ර වර්ගයේ ආක්රමණික ප්රෝෆරියා, ALAD-ඌනතාවය porphyria, variegate porphyria, සහ පරම්පරාගත කොපිපෝෆර්තියය. නොකැඩෙන වර්ග වන්නේ පොර්ෆි්රයා කසනේනා තාර්ඩා, හෙපටෝටේරියෝපොඇටික් හා සංජානිත එරිත්රෝසොයෙටික් පොර්පිරියස් ය.
පෝෆරීස් දුර්ලභ රෝග වේ. එක්සත් ජනපදයේ 200,000 කටත් අඩු පිරිසකට ඔවුන් එකට එකතු වී ඇත.
උචිත අතුරු ආබාධිත
ප්රබල අතුරු ආබාධයක් (AIP) යනු පැය කිහිපයක් හෝ දින කීපයක් පුරා වර්ධනය වන ප්රචණ්ඩත්වයන් සහිත ප්රෝෆරියාවයි. AIP සඳහා ජානය උරුම වන බොහෝ දෙනෙක් රෝග ලක්ෂණ නොලැබේ. ඇතැම් ඖෂධවලට පහර දීම් හෝ නරක අතට හැරීම, මත්පැන් පානය, ආහාර ගැනීම සහ හෝර්මෝන වැනි වෙනස්කම් සිදු කිරීමට ද හේතු වී තිබේ.
පහරදීම බොහෝ විට දරුණු උදරයේ වේදනාව සහ බඩේ කැක්කුමයි. එමෙන්ම ඔක්කාරය, වමනය, පසුපස ඇති වේදනාව, කකුල්, කකුල්, මාංශ පේශි දුර්වලතා හා වේගවත් හදවතක්, ව්යාකුලත්ව හා භයානකම ඇතුළත් වේ.
බොහෝ විට පළමු AIP ප්රහාරය වැරදි ලෙස සනාථ කරනු ලැබේ, සහ දෙනු ලබන ඖෂධ රෝගියා සඳහා දේවල් වඩාත් නරක අතට හැරෙනු ඇත.
ප්රතිකාර සඳහා ඉහළ කැලරි සහිත ආහාරයක් ඇතුළත් කළ යුතු අතර, එය ප්රහාරක විද්යාඥයින්ට සහය වීම නිසැකවම නිසැකය නොවේ. Heme චිකිත්සාව එන්නත් කළ හැක. රෝග ලක්ෂණ සාමාන්යයෙන් නිරාකරණයකට ලක් කිරීමෙන් පසුව, සමහර රෝගීන් ස්නායු හානි සිදු වේ.
අනෙකුත් උග්ර පොර්ෆි්රයන් හට AIP වලට සමාන ලක්ෂණ ඇත. ඇලඩෝ-ඌනතා පෝෆරියාව ඉතා දුර්ලභයි. පාරම්පරික කොප්ප්රෝෆරියාව තුළ සමේ සංවේදීතාව ඇති විය හැක.
පොර්ෆියා කතරනේ ටාර්ඩා (PCT)
පොර්ෆි්රයා කසනේනා ටාර්ඩා (PCT) පොර්ෆ්රියා ආසියාවේ වඩාත්ම බහුලව දක්නට ලැබේ. PCT අත්පත් කර ගනු ලබන්නේ, බාහිර සාධක නිසා පුද්ගලයෙකු තුළ එය වර්ධනය වීමයි. මෙම සාධකවලට යකඩ, මධ්යසාර, හෙපටයිටිස් C වෛරසයක්, එස්ට්රොගීන් (උපත් පාලන ප්ලාස්ටික්) හා දුම්බීම වැනි දේ ඇතුළත් විය හැකිය. ඒවා සියල්ලක්ම PCT වලට මග පාදන අක්මාවෙහි අක්රමිකතාවයක් ඇති විය හැක.
සූර්යයාට නිරාවරණය වන විට, සමේ බිබිලි සහ සම සමාවෙන්නට හා අඳුරු විය හැක. PCT වඩාත් සැළකිය හැකි පොර්ෆ්රියාව ලෙස සැලකේ. රෝග ලක්ෂණ ආරම්භ වන විට රෝගියාගෙන් එක් එක් සති දෙකකට (රුධිරයෙන් 5 ක් හෝ 6 ක් දක්වා) දක්වා එක් ලේ පයින්ට් එකක් ඉවත් කර අක්මාවෙන් යකඩ ඉවත් කර සහන සපයයි. PCT සාමාන්යයෙන් ප්රතිකාර කිරීමෙන් පසු නැවත නැවත සිදු නොවේ.
ගන්තර්ගේ රෝගය
ගන්තර්ගේ රෝගය ලෙස හැඳින්වෙන කාබනික erythropoietic porphyria (CEP) ඉතාම දුර්ලභ වේ.
ගන්තර්ගේ රෝගයේ සමේ රෝග ලක්ෂණ බරපතළ විය හැක. හිරු එළියට නිරාවරණය වීමෙන් වියළීම, කැළැල් ඇතිවීම හා හිසකෙස් වර්ධනයට හේතු විය හැක. බලපෑමට ලක් වූ සම බැක්ටීරියාවන්ට ඇබ්බැහි වීම, හිරු හානිය හා ආසාදනය හේතුවෙන් මුහුණේ ලක්ෂණ සහ ඇඟිලි අහිමි විය හැක. Hepatoerythroporoietic porphyria ද ඉතා දුර්ලභ ද වන අතර එය ගන්තර්ගේ සම සම සමේ ගෑමට හේතු වේ.
විකෘතීය ප්රෝටෝෆෝරියාව
පොටෑප්රියාවන්ට සම්බන්ධ වූ ආබාධයක් (eripropoietic protoporphyria) (EPP) වේ. EPP දී ප්රෝටොපෝෆරි්රීන් අස්ථි මෝටරයක්, රතු රුධිර සෛල සහ අක්මාව එකතු වේ. හිරු එළිය නිරාවරණය වීමෙන් පසු සමේ රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරයි. මේවාට ඉදිමීම, පිළිස්සීම, කැසීම සහ රතු පැහැය.
සෙසු පොර්ෆ්රියස් සමඟ ඒවාට වඩා පොදුවේ දක්නට ලැබෙන සුලභතාවය හා කැළැල් වේ.
පොර්ෆ්රියා ජාන හඳුනා ගැනේ
ක්රොමෝසෝම් සිතියම්ගත කිරීම, පොර්ෆ්රියා ආසාදන ඇති එන්සයිමවල සම්බන්ධ සියලු ජාන හඳුනාගෙන ඇත. DNA පරීක්ෂණ මගින් මෙම ආබාධ සහිත ජාන ගෙන යා හැකි පුද්ගලයන් හඳුනා ගත හැකිය. කෙසේ වෙතත්, ඉතා සුළු පරිමාණ රසායනාගාර මේ ආකාරයේ පරීක්ෂණ ඉදිරිපත් කරයි. සහජ ප්රකෘතිමත් රුධිර ප්රෝටීරියා වල පරිණාමීය රෝග නිර්ණය කිරීම මෙන්ම CEP සහ EPP යන දෙකටම සාර්ථක ජාන ප්රතිකාරය සිදු කර ඇත.
මූලාශ්ර:
ඇමරිකානු පොර්ෆ්රියා පදනම (2015)
කේන්ග්, යක්, චුවාහිරුන්, ටී, සහ කොබොස්, ඊ. (2000). පුවර්පෙරියම්වල ඇති වන ආක්රමණික හා අංශභාගය සමඟ ඇතිවන දැඩි අතුරු ආබාධයක්. J Am Board Fam Pract, vol. 13, අංක. 1, 76-79.
ලිම්, එච්, සහ කොහෙන්, ජේ. එල්. (1999). කුංකුම පොර්ෆ්රියස්. සෙමින් කට්න්න් මඩ් සර්ර්, vol. 18, අංක. 4, 285-292.