මුත්රා පිටකිරීමේ රෝගය (IPF)

ඔබ හැසිරෙන ව්යාධි හෘද ස්ඵටික (IPF) යනුවෙන් ඉගෙන ගැනීම ජීවිත කාලය වෙනස් වන සිදුවීමකි. මින් අදහස් කරන්නේ ඔබට දිගු කාලීනව වඩාත් නරක අතට හැරීමට අපේක්ෂා කළ හැකි නිදන්ගත පෙනහළු රෝගයකි. එය බොහෝ විට සැලකිය යුතු හා ප්රගතිශීලී ඩයිපෙනේ (හුස්ම හිරවීම), තෙහෙට්ටුව සහ කැස්ස, බොහෝ සෙයින් සීමාවිය හැකි ලක්ෂණ වේ; එය අවසානයේදී මරණයට හේතු විය හැක.

කෙසේ වෙතත්, අයිඑෆ්එෆ්හි සිටින අය ඇත්ත වශයෙන්ම මෙම තත්වය සමඟ කොතරම් හොඳින් (හෝ කෙතරම් දුර්වලව) ගැන කිව යුතුද යන්න ගැන බොහෝ දේ ඇත. අයිපීඑෆ් සමඟ හොඳම දේ ලබා දෙන අය බොහෝ විට තමන්ගේම තත්වයන් කළමනාකරණය කිරීමේදී ක්රියාකාරී භූමිකාවක් ඇති අය වේ. ඔවුන් විසින් IPF සහ ප්රතිකාර ලබා ගත හැකි තරම් ප්රමාණවත් අවබෝධයක් ඇති අතර, ඔවුන් සඳහා වඩාත් සුදුසු ප්රතිකාර ක්රම තීරණය කිරීම සඳහා ක්රියාකාරී භූමිකාවක් ගනු ඇත. රෝග ලක්ෂණ අඩු කිරීම සහ දිගුකල් පැවැත්ම දිගු කිරීමට පෙන්වන ලද ජීවන රටාව වෙනස් කරවා ඇත. තවද ඔවුන් සහ ඔවුන්ගේ වෛද්යවරුන් IPF සඳහා නව, ඵලදායී ප්රතිකාර ක්රමයක් ඇති කිරීම සඳහා ක්රියාකාරී, අඛණ්ඩ පර්යේෂණයන් පිළිබඳව දැඩි අවධානයෙන් සිටිනු ඇත.

IPF ගැන ඔබ දැනගත යුත්තේ කුමක්ද?

පෙනහළු පටක වල අසාමාන්ය ෆයිබ්රෝසිස් (කැළැල්) මගින් IPF හට ගනී. මෙම ෆයිබ්රොරිස් නිසා ඇල්වලොල් (වායු ආවරණ) සහ රුධිරවාහිනී අතර වායූන් අතර වායූන් හුවමාරු කිරීමේදී පෙණහලු අකාර්යක්ෂම වේ.

එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, ඔක්සිජන් රුධිරයට පිවිසීමට අපහසු වේ. ෆයිබර්සිස් තත්වය වැඩිවත්ම, ඩයිපෙනය සහ අනෙකුත් ලක්ෂණ IPF බොහෝ විට හේතු වේ .

මෙම ප්රගතිශීලි පෙණහළු ෆුබ්රෝසියේ හේතුව පිළිබඳව අපගේ අදහස් මෑත වසරවලදී විකාශනය වී ඇත. මුල් වශයෙන් පෙනහළුවල රුදිගාවේ පෙණහලු පටක තුල ඇතිවන ආසාධනය හේතුවෙන් එය ස්ට්රෝරයිඩ් , මෙතෙරෙක්සෙට් සහ චක්රොස්පෝරීන් වැනි ඖෂධ සමඟ ඇතිවන ගිනි අවුලුවන ක්රියාවලිය සමඟ මැදිහත් වීමක් එල්ල වී තිබේ.

කෙසේ වෙතත් මෙම ප්රතිකාරය කිසිසේත්ම ප්රයෝජනවත් වී නැත.

මෑතකදී, බොහෝ පර්යේෂකයන් විශ්වාස කරන්නේ, IPF හි ප්රධාන ගැටළුව වන්නේ පෙනහලු පටක අසාමාන්ය ලෙස සුව කරන බවයි. මෙම අසාමාන්ය ආසාදන හා පසුව ෆයිබ්රෝසිස් වලට සාපේක්ෂ සුළු සුළු පෙනහතික හානි වලට ප්රතිචාර දැක්විය හැක. සාමාන්යයෙන් ජීවත් වන විට පෙනහලු ආබාධ පවා ඇතිවිය හැක.

IPF හි අසාමාන්ය සනීපාරක්ෂාව පිළිබඳ සංකල්පය වැදගත් වන්නේ පර්යේෂකයන්ට චිකිත්සාව සඳහා නව ඉලක්කයක් ලබා දීමයි. එනම්, ෆයිබ්රොස්සීම වැළැක්වීම සඳහා අසාමාන්ය සනීපාරක්ෂක ක්රියාවලට මැදිහත් වීමට ක්රම සොයා ගැනීමයි. පෙනහළු පටකවල සුව කිරීමේ ක්රියාවලිය පුදුම සහගත ලෙස සංකීර්ණ වන අතර විවිධ වර්ගයේ සෛල හා අණු රාශිය අතර සම්බන්ධතා ඇති අතර බොහෝ හෝ ප්රගතියක් දැනටමත් සිදු කර ඇත.

මෙම නව පර්යේෂණයට (pirfenidone සහ nintedanib) සඳහා නව ඖෂධ දෙකක් දැනටමත් අනුමත කර ඇති අතර තවත් ඖෂධ දැනට ක්රියාත්මක වන අතර ඒවා පරික්ෂා කිරීම සඳහා පරීක්ෂා කරනු ලැබේ.

මතක තබා ගත යුතු ප්රධානතම දෙය නම් පෙර පැවති දේවලට වඩා IPF සඳහා ප්රතිකාර කිරීම සම්බන්ධයෙන් ශුභවාදී ආකල්පයක් ඇති බවය. ඔබ සතුව IPF නම්, රෝගය ප්රගතියේ මන්දගාමී වීම සඳහා ඔබට කළ හැකි දේ, ඉදිරි වසරවලදී ලබා ගත හැකි නව ප්රතිකාර ක්රම වලින් ලැබෙන වාසි වැඩි වශයෙන් ඔබේ වාසි ලබා ගැනීමට හැකි වේ.

ඔබට කළ හැකි දේ IPF නම්

විශේෂඥයෙක් යන්න.

වෛද්යවරයෙකුට කළමණාකරණය සඳහා IPF රෝගාබාධයක් විය හැකිය. එය එතරම් සංකීර්ණ නිසාය. IPF ප්රශස්ත කළමනාකරණය බොහෝ අවස්ථාවලදී නියම වේලාවට තීරනාත්මක වැදගත් තීරණයක් ගැනීම නිසා, මෙම රෝගය සමඟ ගනුදෙනු කිරීමට භාවිතා කරන කෙනෙකු විසින් ඔවුන් රැකබලා ගන්නා විට, අයිඑෆ්පී සමඟ සාමාන්යයෙන් හොඳම ප්රතිඵල ලබා ඇත. ඉතින් ඔබ IPF නම් නම්, ඔබ සැහැල්ලු බෙහෙත් විශේෂඥයෙකු සමඟ කටයුතු කිරීම දැඩිව සලකා බැලිය යුතුය. තවමත්, අයිඑෆ්එෆ් කෙරෙහි විශේෂ උනන්දුවක් දක්වන ව්යාධි විශේෂඥයෙක්.

ඔබ එවැනි විශේෂඥයෙකුට යොමු කිරීම සඳහා ඔබේ වෛද්යවරයාගෙන් ඉල්ලා සිටිය යුතුය.

ඔබ සැහැල්ලු විශේෂඥයෙකු සොයා ගැනීමේ දුෂ්කරතාවයක් තිබේ නම්, ඔබේ නිවසේ සාපේක්ෂව සිටින සමීපතමයෙකුට සොයා ගත හැකි වේ.

IPF සඳහා නව ඖෂධ ලබා ගත යුතුද යන්න තීරණය කිරීම විශේෂඥයින් විශේෂයෙන් ප්රයෝජනවත් වනු ඇත. ඒවා ආරම්භ කිරීම සඳහා හොඳම කාලය වනු ඇත. එසේම, පෙනහළු බද්ධ කිරීම කවදාවත් සැලකිල්ලට ගත යුතු අතර, එවැනි ක්රියා පටිපාටියක් සඳහා ප්රශස්ත කාලෝචිතව විනිශ්චය කිරීමට විශේෂඥයෙකුට හැකි වනු ඇත, එය ලබා ගැනීම සඳහා සංකීර්ණ ක්රියාවලිය හරහා ඔබව මග පෙන්වීමට.

විශේෂයෙන් රෝග නිධානය පිළිබඳ විශේෂ උනන්දුවක් දක්වන විශේෂඥයෙකු වන විශේෂඥ වෛද්යවරයා, IPF ප්රතිකාර සඳහා නවීන පර්යේෂණ පවත්වා ගනු ඇත. ඔබට උනන්දුවක් දක්වන්නන් සඳහා සහභාගී වීමට විශේෂිත සායනික පරීක්ෂණයන්ට නිර්දේශ කිරීමට හැකිය. ClinicalTrials.gov ඔබට මෙම ආකාරයේ තොරතුරු සැපයිය හැකිය.

තවදුරටත් පෙනහළු හානිය වළක්වා ගැනීමට පියවර ගන්න.

පෙණහලු ෆයිබරසයෙහි ප්රගතිය මන්දගාමී වීම සඳහා ඔබට කළ හැකි දේ කිහිපයක් තිබේ. පෙනහළු හානිය හේතුවෙන් අසාමාන්ය සනීපාරක්ෂක ක්රියාවලියක් හේතුවෙන් IPF හට ඇති බව පෙනෙන නිසා, පෙනහළු හානිය වළක්වා ගැනීම සඳහා කළ හැකි සියල්ල කළ යුතුය. අවම වශයෙන් මෙම පියවරයන් ඇතුළත් විය යුතුය:

දුම්වැටි නතර කරන්න. දුම්පානය දුම්කොළ නිෂ්පාදන ඔබේ පෙනහලු පටක හානියට හේතු වී ඇත. දුම් පානය කළ පුද්ගලයන්ට සහ විශේෂයෙන් ම දුම් පානය කරන අය සමඟ සිටින අය, දුම් නොබොන අයට වඩා සැලකිය යුතු නරක පුරෝකථනයක් තිබේ. ඔබ දුම් නොබොන්නන් වන අතර, ඔබ සමඟ ජීවත් වන කිසිවෙකු ද නොනසයි. ඔබ දුම් පානය කරන්නේ නම්, දුම්පානය නතර කිරීමට ඔබට කළ හැකි දේ දැනගන්න.

එන්නත් ලබා ගන්න. නියුමෝනියාව හෝ වෙනත් පෙනහළු ආසාදන වැළැක්වීම සඳහා ඔබට කළ හැකි සියල්ල කළ යුතුය. මෙය ඉන්ෆ්ලුවෙන්සා එන්නත් ලබා ගැනීම සහ pneumococcal නියුමෝනියාව සඳහා එන්නත් ලබා ගැනීමයි.

ජර්මනියේ ප්රතිකාර සඳහා දැඩි ලෙස සලකා බලන්න. ගර්සොරෝසොෆාගයල් ප්රතිෆ්ලැක්ස් රෝගය (GERD) නිතර නිතර ආමාශගත වීමට හේතුවක් වේ. එච්එෆ්එෆ් සමඟ සිටින පුද්ගලයින් තුළ එච්එස්එෆ්හි ප්රතිප්රවාහනය ඉතා බහුලයි. මෙම රෝගීන් බොහොමයකදී GERD කිසිදු රෝග ලක්ෂණ මතු නොකෙරේ. නමුත් එය තවමත් සිදුවෙමින් පවතී.

මෙම ප්රතිගර්ක්ත සිදුවීම් අතරතුර (ඔවුන් රෝග ලක්ෂණ නොහොත්), ආමාශයික අම්ලය පොදුවේම පෙණහලු බවට පත්වෙයි. (අයිඑෆ්එෆ් නොමැතිව සිටින පුද්ගලයන්) යනු නිසරු හා ආක්රමණශීලී පෙනහළු හානි ඇති කරයි. කෙසේ වෙතත්, අයිඑෆ්එෆ් සමඟ සිටින අයට පෙනෙන පෙනහළු පෙනහලු හානිය පෙනහළේ ඇති ෆයිබ්රෝසිස් බවට පරිවර්තනය වේ. මෙම හේතුව නිසා බොහෝ විශේෂඥයින් විශ්වාස කරන්නේ, ප්රතිශක්තිකරණ රෝග ලක්ෂණ ඇති වුවද, පියයුරු පිළිකා සඳහා ප්රතිකාර කරන ඕනෑම අයෙකු ජර්මනියේ ප්රතිකාර කළ යුතු බවය. ඔබ අවම වශයෙන් ඔබේ වෛද්යවරයා සමඟ මෙම ප්රතිකාර විකල්ප සාකච්ඡා කළ යුතුය.

ඔක්සිජන් ප්රතිකාරය. පරිපූරක ඔක්සිජන් IPF සමඟ සිටින පුද්ගලයින්ට ඉතාම ප්රයෝජනවත් වන අතර ඔබේ වෛද්යවරයා සමඟ මෙම ප්රතිකාරය සාකච්ඡා කළ යුතුය. IPF සමඟ සිටින අය සාමාන්යයෙන් ඔක්සිජන් භාවිතා කරන විට වැඩි ව්යායාමයක් කිරීමට ඔවුන්ට හැකියාව තිබේ. රෝගය ප්රගතිශීලී වන අතර අඛණ්ඩ ඔක්සිජන් ප්රතිකාරය විවේකයක් වශයෙන් ඩයිප්පාදයේ රෝග ලක්ෂණ විශාල වශයෙන් අඩු කර ගත හැකිය. තවද, ඔක්සිජන් ප්රතිකි්රයාව IPF හි බහුලව දක්නට ලැබෙන පුපහාකාරී අධි රුධිර පීඩනය ආරම්භ කිරීම වැළැක්වීමට උපකාරී වේ.

සැත්කම් පුනරුත්ථාපන වැඩසටහන. නිදන්ගත බාධාකාරී පෙනහළු සහිත පුද්ගලයින්ගේ රැකියාවල නියුතුවූවන්ට සමාන ව්යාධිජනක පුනරුත්ථාපන වැඩසටහනකට සහභාගි වීමෙන්, අයිඑෆ්එෆ්හි සිටින පුද්ගලයින්ට ඉතා ප්රයෝජනවත් වේ. මෙම වැඩසටහන් සඳහා අභ්යාස පුහුණුව, ශ්වසනයේදී තාක්ෂණික පුහුණුව, චිත්තවේගීය සහාය සහ පෝෂණ උපදෙස් ඇතුළත් වේ. රෝග ලක්ෂණ අඩු කර ගැනීමට සහ රෝගීන්ගේ පුරෝකථනය වැඩි දියුණු කිරීම සඳහා මෙම ව්යාධිජනක පුනරුත්ථාපනය කිරීමේ සියලු අංශ සියල්ලම උපකාර වේ. ඔබේ වෛද්යවරයාගෙන් ඔබ ඔබ වෙත යොමු කළ යුතුය.

පෝෂණීය ආහාර. ඔබේ පෝෂණ තත්ත්වය වැඩිදියුණු කිරීම සඳහා ප්රමාණවත් පෝෂණයක් පවත්වා ගැනීම ඉතා වැදගත්ය. එහෙත් ඔබ IPF නම් ඇත්නම් හොඳ ආහාර ගැනීමක් විය හැකිය. පලතුරු, එළවළු සහ පෝෂ්යදායි ආහාර ඇතුළත් ආහාරයක් සඳහා ඔබ ඉලක්ක ගත යුතුය. විශාල ආහාර වේලක් ආහාරයට ගැනීමෙන් වඩා සුළු පරිමාණ ආහාර වේලක් ආහාරයට ගැනීම පහසුය. ඔබට පෝෂණය ලබා ගත හැකි ආකාරය පිළිබඳව ආහාර සැපයුම්කරුට ඔබට උචිත පුහුණුවක් ලබා දිය හැකිය.

උපකාරක කණ්ඩායම්. උපකාරක කණ්ඩායමක් සමඟ සම්බන්ධ වීමට බෙහෙවින් උපකාරි විය හැකිය. ඔබට ඇති සමාන ගැටලු අත්විඳින්නේ වෙනත් අය සිටින බව දැනගැනීම ප්රයෝජනවත් වේ. ඔවුන් සමග අන්යෝන්ය සම්බන්ධතා සහ ඔවුන් මුහුණ දී ඇති අන්දම පිළිබඳව ඉගෙන ගැනීම (අන් අයගේ හැසිරීමට උපකාර කිරීම) හොඳින් බල ගැන්විය හැකිය. ඔබගේ ව්යාධි විශේෂඥයා දේශීය ආධාරක කණ්ඩායමක් නිර්දේශ කිරීමට හැකිය. පුල්මුඩන් ෆයිබ්රොසිස් පදනමට ඔබේ ප්රදේශයේ සිටින කෙනෙකුව සොයා ගැනීමටද ඔබට පුළුවන.

වචනයක්

IPF බරපතල ප්රතිවිපාක සහිත බරපතළ තත්වයකි. කෙසේවෙතත්, අයිඑස්එෆ් සමඟ සිටින පුද්ගලයෙකු මීට පෙර කවරදාකටත් වඩා සුභවාදිවීමට හේතු වී ඇත. විශේෂයෙන් ඔහු විශේෂඥ වෛද්ය ප්රතිකාර ලබමින් සිටී නම්, ඔවුන්ගේ සෞඛ්යය පවත්වා ගැනීමට උපකාර කළ හැකි සියලු දේ ඉටු කිරීමේදී ක්රියාශීලීව කටයුතු කරයි.

> මූලාශ්ර:

> කොල්ඩ් එච්ඩ්, ටීනා ජී, නොබෙල් PW, සහ අල්. පල්මෝනියර් ෆයිබ්රොසිස් රෝගීන්ගේ අත්දැකීම්. Respir Med 2007; 101: 1350.

> ඩව්මන් එල්, හිල් සී, හොලන්ඩ් AE. අතුරු පෙණහළු රෝග සඳහා වන සැත්කම කෝක්රේන් දත්ත සමුදාය Syst Rev 2014; : CD006322.

> ලී JS, මැක්ලැග්ලින් එස්, කොල්ඩ් එච්. මුත්රාකාරි ස්ඵෝටෝමය සහිත රෝගියෙකුගේ විස්තීර්ණශීලී සත්කාරය. Curr Opin Pulm Med 2011; 17: 348.

> රඝු ජී, කොලඩ් එච්, ඊගන් ජේ, සහ අල්. නිල ATS / ERS / JRS / ALAT ප්රකාශය: Idiopathic පල්මෝනිය Fibrosis: රෝග නිර්ණය හා කළමනාකරණය සඳහා සාක්ෂි මත පදනම් වූ මාර්ගෝපදේශ. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788.