MMIH ​​හෝ බර්ඩන් සින්ඩ්රෝම්

බරපතළ ලක්ෂණ සහිත සංඝටිත දෝෂයක්

බෙරොන්ඩන් සින්ඩ්රෝම් ලෙස හදුන්වන මෙගසිස්ටිස් මයික්රොකොලෝන් ආන්ත්රික හයිපොපිරිස්ටලයිස් සින්ඩ්රෝම් (MMIH), බඩවැල් සහ ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ සිනිඳු කේශරක ආබාධයකි. මෙම ආබාධ නිවැරදිව ක්රියාත්මක වීමෙන් ආමාශය, බඩවැල්, වකුගඩු සහ මුත්රාශය වලක්වා ඇත.

MMIH ​​සින්ඩ්රෝම් සිදුවන්නේ කෙසේ ද යන්න හෝ එය නොදන්නේ කෙසේද යන්න නොදන්නා කරුණකි. ඇතැම් පර්යේෂකයන් විශ්වාස කරන්නේ එය උරුම වී ඇති බවයි.

මේ සියල්ලම පාහේ ගැහැනු ළමයෙකි. මෙයින් එක් හේතුවක් නම්, අයිඩීඑම්එච්එම් විශේෂයෙන් පිරිමි ළමයින්ට ඩ්රේන් බඩේ සින්ඩ්රෝම් ලෙස වැරදි ලෙස සනාථ කළ හැකිය.

රෝග ලක්ෂණ

MMIH ​​හි ලක්ෂණ එහි යටින් පවතින සිනිඳු මාංශ පේශි ව්යාකූලතාවයෙන් පෙළේ. අභ්යන්තර අවයවවල මාංශ පේශි ලිංගික හා ගර්භාෂයේ නිසි ලෙස වර්ධනය නොවන්න. MMIH ​​හි ලක්ෂණ පහත දැක්වේ:

• megacystis - දුර්වලයි
• ක්ෂුද්ර තීරය - ඉතා කුඩා අන්ත්රයකි
• බඩවැල් අධි රුධිරය - කුඩා අන්ත්රය පුළුල් වන අතර එහි දුර්වල මාංශ පේශි ඉතා හොඳය

උදරීය මාංශ පේශි දුර්වල වන අතර, දරුවාගේ බඩ පෙනුම රැලි වැතිරීම සිදු කරයි. අධිධර්මවාදීන් බඩවැල් වල බද්ධ හා අවහිර වීම කරා යොමු කරයි.

ඩයග්නේෂන්

දරුවා ඉපදීමට පෙර MMIH හඳුනා ගැනීමට අපහසු වේ. අධිභ්ාරිත හා බාධා නොලැබූ මුත්රාශයක් වැනි අසාමාන්ය අභ්යන්තර අවයව භ්රෑණ අල්ට්රා සවුන්ඩ් මත දැකිය හැකිය. නමුත් දරුවාගේ ආබාධය ඇති වූ විට දරුවාට එම්එම්එච්එච්එම් දරුවා සිටින බව පැහැදිලි නැත.

දරුවා බිහි වූ විට, ශාරීරික පරීක්ෂණය හා අල්ට්රා සවුන්ඩ් කිරීම යනු කුමක්දැයි තීරණය කරයි.

ශාරීරික පරීක්ෂණයකදී වෛද්යවරුන් පහත සඳහන් රෝග ලක්ෂණ පහත දැක්වේ.

• පුපුරුවා හරින ලද හෝ විශාල උදරයක්
• මුත්රා පිටවීම (වමනය) සහ මැකෝනියම් (ක්ෂීරපායීය ද්රවයක් සහිත නව ළදරු ළමයෙකුගේ පළමු මූත්රා සෑදීම) අසමත් වීම.

• විවිධ දෘෂ්ටි ස්නායු පද්ධති අසාමාන්යතා (සුමට ආස්තිෂ්, හෘද සෛල හා ග්රන්ථි සෛල පාලනය කරයි)
• ක්ෂුද්ර තීරය, ගර්භාෂය හා කෙටි ආබාධ ඇතුළු ගර්භාෂ පත්රිකා ගැටළු.
• මුත්රා පත්රයේ උණ ඇතිවීම
• සමහර අවස්ථාවල දී නූල්බෙක්ෂන් පරීක්ෂාව

ප්රතිකාරය

අවාසනාවකට, MMIH (Berdon Syndrome) සඳහා සුවයක් නැත, සහ එය උපත ලබන ළදරුවන්ට දිළිඳුකම දුර්වලය. ජීවිතයේ පළමු වසර තුළ බොහෝ දෙනෙක් මිය යනවා. ළදරුවන්ට විශේෂ මිශ්රණ සමඟ එන්නත් කළ හැකි නමුත් මෙම ප්රතිකාර ක්රම බොහෝ විට අක්මාව අසාර්ථක වේ.

එම්එම්එච්එච් එම්එස්එච් සමග ළදරුවන්ගේ අඩුපාඩු සහිත අභ්යන්තර ඉන්ද්රියයන් ප්රතිස්ථාපනය කිරීමට වෛද්යවරු උත්සාහ කර ඇත. 1999 දී ජර්නලය Transplantation සඟරාවේ ලිපියක බහු-ඉන්ද්රිය බද්ධ කිරීම් ලබා ගත් MMIH සමග ගැහැණු ළමයින් 3 දෙනෙක් වාර්තා විය. මිය ගිය එක් දරුවෙකු බද්ධ කිරීම අසාර්ථක විය. එක් දරුවෙකු මිය ගිය මාස 17 කට පසුව නිව්ටෝනියා රෝගයෙන් මිය ගිය නමුත් තුන්වන දරුවාගේ ලිපිය ජීවත්වන අතර එය ඉතා හොඳය.

අයිඑච්එම්එච්එෆ් සඳහා බහු-අවයව බද්ධ කිරීම පිළිබඳ තවත් උත්සාහයක් 2004 ජනවාරි 31 වන දින සිදු විය. ඉතාලියේ ජෙනෝවාහි ඇලෙස්සියා ඩි මැටෙයෝඕ, තවත් ළදරු අග්න්යාන් අටක්: අක්මාව, බඩවැල්, අග්න්යාශය, කුඩා අන්ත්රය, විශාල අන්ත්රය, ස්ප්රීන් සහ දෙකක් වකුගඩු. ශල්යකර්ම සිදු කරන ලද මියාමි / ජැක්සන් අනුස්මරණ රෝහලේ වෛද්යවරු සති 7 කට පසුව ඇලෙස්සියා හොඳින් සිදු විය.

ඇයගේ ජීවිත කාලය පුරාවට ප්රතික්ෂේපය ඖෂධ ලබා ගැනීම සඳහා ඇයට අවශ්ය වනු ඇත. එහෙත් ඇයගේ ජීවිතයට තෑග්ගක් ගෙවීමට කුඩා මිලක් ඇගේ දෙමව්පියන් සිතයි.

_{මූලාශ්ර:}

_{බ්රේචර්, ඊ.ජේ බබා මියාමිහි නව ඉන්ද්රිය 8 ක් ලබා ගනී. මාරිගේ හෙරල්ඩ්, මාර්තු 19 සිකුරාදා සිකුරාදා.}

_{InfoBiogen. මෙගසිස්ට්-ක්ෂුද්ර-ගැටිති-බඩවැල්-හිපoperistalsis syndrome.}

_{මැසෙට්ටි, එම්., රොඩ්රිව්, එම්. එම්., තොම්සන්, ජේ. එෆ්., පින්නා, ඒඩී, කටෝ, ටී., රොමගුවර්, ආර්. එල්, නරී, ජේ.ආර්, ඩී ෆාරියා ඩබ්. ඛාන්, එෆ්එෆ්, වෙර්සාරෝ, ආර්. , ටසීසි, ඒජී (1999). මෙගසිස්ටිස් මයික්රොකොලෝන් බඩවැල් හයිපොපෝරයිටලයිසිස් සින්ඩ්රෝම් සඳහා බහු පරිමාණ බද්ධ කිරීම. බද්ධ කිරීම 68 (2), pp. 228-232.}