ක්ලිපෙල්-ට්රෙරනේයයි-වෙබර් සින්ඩ්රෝම්

රුධිර ප්ලාස්ටික් ආබාධ අක්රීය කිරීම

ක්ලිපීල්-ට්රෙරනූයි-වීබර් සින්ඩ්රෝම් (KTW), පාර්ක්-වෙබර් සින්ඩ්රෝම් යනුවෙන් ද හැඳින්වේ. එය උපතින්ම පවතින රුධිර නාල අවශේෂය වේ. පර්යේෂකයන්ට එය ජානමය වශයෙන් සමීඩනය කර නැති බව පෙනෙන්නට ඇත්තේ මන්දැයි නිසැක නොවේ. Klippel-Trenaunay-Weber syndrome පිරිමි සහ ගැහැණු දෙකටම බලපායි. එය බොහෝ විට සිදු වන්නේ කොපමණ ද යන්න දන්නා කරුණකි.

රෝග ලක්ෂණ

KTW සින්ඩ්රෝමයේ රෝග ලක්ෂණ පහත සඳහන් විය හැකිය:

• සමෙහි ඇති කුඩා රුධිර නාල මගින් ඇතිවන විශාල වරායක් - වයින් පැල්ලම් උපත් (සාමාන්යයෙන් පළමු රෝග ලක්ෂණය). එය අඳුරු රතු, දම් පාට, මතු විය හැකිය, හෝ පහසුවෙන් ලේ ගැලීම් ඇති විය හැක. බොහෝ විට බොහෝ විට වරායේ වයින් පැල්ලම විශාල වන අතර, KTW සින්ඩ්රෝම් සාමාන්යයෙන් කකුලක් (අනෙක් කොටස්වලට වඩා තුන් ගුණයකින් වැඩි වන), උපතින්ම ආවරණය වන පරිදි බර්ගර් සහ උකුලේ සිරුරේ බලපෑමට ලක් වූ පැත්තට වේ.
• හේමන්ඩෝමා - රුධිර වාහිනී අසාමාන්ය ස්කන්ධය
• වැනිසෝ නහර
• arteriovenous malformations (AVMs) නමින් හැඳින්වෙන රුධිර නාල
• බලපෑමට ලක් වූ පාදයේ මෘදු පටක සහ ඇටකටු අතිරික්ත වර්ධනයකි

රුධිර වාහිනී ගැටළු සහ අධික ප්රථිපල ලේ ගැලීම, වේදනාව, සමේ ආසාදන (සෙලියුලිටීස්), ඇවිදීමේ දුෂ්කරතා සහ රුධිර කැටිති (කකුලේ රුධිර සංසරණය කපා හෝ ශරීරයේ අනෙකුත් කොටස් වලට ගමන් කිරීමට හා හානි ඇති කිරීමට හේතු විය හැක). Klippel-Trenaunay-Weber සින්ඩ්රෝම් සමඟ එක් එක් පුද්ගලයා තමන්ගේ හෝ ඇයගේම බලපෑමට ලක්ව ඇති අතර, අත්විඳින ගැටළු බරපතල ලෙස අක්රිය කිරීම පමණක් විය හැකිය.

සමාන රෝග ලක්ෂණ සහිත රුධිර වාහිනී දෙකක් ක්ලිපීල්-ට්රෙරනූයිගේ සින්ඩ්රෝම් සහ ස්ට්රුර්ගේ-වෙබර් සින්ඩ්රෝම් වේ . මේ දෙකම වරායේ වයින් පැල්ලම් සහ රුධිර වාහිනී බිහිවීමට හේතු වේ. කෙසේ වෙතත්, ක්ලිප්පෙල්-ට්රෙරනූයිගේ සින්ඩ්රෝම් මෙන් නොව, පාර්ක්-වීබර් සින්ඩ්රෝම් සහ ස්ට්රුර්ගේ-වීබර් සින්ඩ්රෝම් AVMs අඩංගු වන අතර වඩාත් අසීරු රෝග ලක්ෂණ සහිතව වඩාත් බරපතල වනු ඇත.

ඩයග්නේෂන්

ක්ලිප්පෙල්-ට්රෙරනායැයි-වෙබර් සින්ඩ්රෝම් වල රෝග ලක්ෂණ උපතේදී දක්නට ලැබේ. රෝග විනිශ්චය පදනම් වන්නේ රෝග ලක්ෂණ මත පදනම්ව, විශේෂයෙන්ම පැන් වයින් පැල්ලම සහ මෘදු පටක හෝ අස්ථිවල අධික ලෙස වර්ධනය වීමයි. සීඑච්එන් ස්කෑන් සහ MRI පරීක්ෂණ වලදී ඇතිවන සෛල ප්රමාණය තීරණය කිරීම ප්රයෝජනවත් වේ.

ප්රතිකාරය

KTW සින්ඩ්රෝම් ප්රතිකාරය රෝගය පිළිබඳව අවධානය යොමු කරයි. බොහෝ මිනිසුන්ට වේදනාව සහ ඉදිම අඩු කරන ප්රත්යාස්ථව සම්පීඩන ස්ට්රෝසි වැනි සරල ප්රතිකාරවලින් උපකාර කරනු ලැබේ. ලෙෂර් චිකිත්සාව වරායේ වයින් පැල්ලම් අඩු කළ හැකිය. සමහර විට ශල්යකර්මයක් විශාල හන්ගජියම ඉවත් කිරීම හෝ දරුණු ලෙස පැතිරුණු කකුලක සිට අධික පටක ඉවත් කිරීම අවශ්ය වේ. රුධිර කැටියකින් හෝ දරුණු ප්රතිරෝධයක් හේතුවෙන් අවදානමක් ඇති කකුලේදී සිගරට් ඇති විය හැක.

ක්ලිපෙල්-ට්රෙරනුනේ-වීබර් සින්ඩ්රෝම් රෝගීන් බොහෝදෙනෙකුගේ ප්රතිකාර නොලැබීම නිසා අසමබර හා වේදනාකාරී වේ. ශල්යකර්ම සඳහා අවශ්ය වන්නේ ඉතා බරපතල සිදුවීම්වලදී පමණි.

_{මූලාශ්රය:}

> "ක්ලිපෙල්-ට්රේනේනෙයිගේ සින්ඩ්රෝම් විස්තරය." ක්ලිපෙල්-ට්රෙරනූවේ සින්ඩ්රෝම් පිළිබඳ අවබෝධය. ක්ලිපෙල්-තෙරෙනේයු සින්ඩ්රෝම් සහාය කණ්ඩායම. 2009 මැයි 26