ස්වයං විවේචන ආබාධ නිසා රුධිර නාල අවදානම ඇති කරයි
වැගන්ර් ගේ ග්රන්ුලමොමැටෝස් ලෙස සාමාන්යයෙන් හැඳින්වෙන බහුඅයිජිටයිටිස් (GPA) සහිත ග්රැනයුලෝටෝටෝසිස් වේ. මෙය ශරීරයේ විවිධ කොටස්වල රුධිර වාහිනි වල අවධානමයි.
හේතූන්
සියලු ඔටෝමිමුණි අක්රමිකතා මෙන්, GPA අක්රිය වී ඇති ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියක් මගින් සංලක්ෂිත වේ. නොදන්නා කරුණු සඳහා, ශරීරය විදේශීය ලෙස රුධිර වාහිනී වල සාමාන්ය පටක හඳුනා ගනී.
සංසිද්ධිය තර්ජනයට ලක් කිරීම සඳහා ප්රතිශක්තිකරණ සෛල සෛල වටා ඇති අතර, ප්රෝටීන ලෙස හැඳින්වෙන ශක්තිමත් ස්ථූලියක් සාදයි.
පීඩාවට පත් වූ රුධිර වාහිනීවල ( නිදල්ගත වකුගඩු ලෙස හැඳින්වෙන කොන්දේසියක්) නිදන්ගත අවදානම වර්ධනය කිරීම සඳහා ග්රන්ලොමෝම් සෑදීමට හේතු විය හැක. කාලයත් සමඟම මෙය ව්යුහාත්මකව යාත්රා දුර්වල වන අතර, ඒවා සාමාන්යයෙන් ග්රැෆූමොමැටික වර්ධනයේ අඩවියට පිපිරීමට හේතු වේ. රුධිර වාහිනී ශරීරයේ ප්රධාන කොටස්වලට රුධිර සැපයුම දැඩි කිරීම, පටු වීම හා පටු වීම ද හේතු විය හැක.
GPA ප්රධාන වශයෙන් කුඩා - මධ්යම ප්රමාණයේ රුධිර වාහිනී වලට බලපානවා. ශ්වසන පත්රිකාව, පෙනහලු හා වකුගඩු ආදී ප්රධාන ඉලක්කයන් වන්නේ, සමේ, සන්ධි හා ස්නායු පද්ධතියට හානි සිදු විය හැකි ය. හදවත, මොළය, හා ආමාශ ආන්ත්රයික පත්රිකාව කලාතුරකින්ම බලපානවා.
GPA විසින් ස්ත්රීන් සහ පුරුෂයින්ට සමානවම, වයස අවුරුදු 40 ත් 60 ත් අතර වයස් කාණ්ඩ වලට බලපානවා. එය මිලියනයකට මිනිසුන් 10 ත් 20 ත් අතර සංඛ්යාවක් වාර්තා වන අසාමාන්ය රෝගයකි.
මුල් ලක්ෂණ සහ රෝග ලක්ෂණ
GPA හි රෝග ලක්ෂණ සාපේක්ෂව සනාලි වේළී යාමේ ස්ථානය අනුව වෙනස් වේ. මුල් අවධියේදී රෝග ලක්ෂණ බොහෝවිට නොපැහැදිලි සහ නිශ්චිත නොවන නාස්තිය, නාසයේ වේදනාව, කිවිසුම් කිරීම හා පශ්චාත් නාසයෙන් බිංදු වැනි නිශ්චිත නොවේ.
කෙසේ වෙතත්, රෝගය ප්රගතියක් ලබන විට, තවත් බරපතල ලක්ෂණ මතු විය හැක, එනම්:
- බර අඩුවීම
- ආශ්වාසය
- ආහාර රුචිය නැතිවීම
- උණ රෝගය
- නාසය ලේ ගැලීමක්
- පපුවේ වේදනාව (හුස්ම රහිත හෝ නැතිව)
- මැද කණ වේදනාව
මෙම රෝග ලක්ෂණ වල සාමාන්යය ස්වභාවය බොහෝ විට රෝග විනිශ්චය කිරීම දුෂ්කර වේ. උදාහරණයක් ලෙස, GPA වැරදියට හඳුනාගත හැකි අතර ශ්වසන ආසාදනයක් ලෙස සලකනු ලැබේ. වෛරස් හෝ බැක්ටීරියා රෝගය පිළිබඳ සාක්ෂි කිසිවක් සොයාගත නොහැකි වන්නේ විශේෂයෙන් සස්කියුලිටික් රෝගය පිළිබඳ සාක්ෂි ඇති විට වැඩිදුර පරීක්ෂණ සිදු කළ හැකිය.
පද්ධතිමය ලක්ෂණ
පද්ධතිමය රෝගයක් ලෙස, GPA එක් වරක් හෝ කීපදෙනෙකු එකවර එකකට තුවාල සිදුවිය හැකිය. රෝග ලක්ෂණ ස්ථානය වෙනස් වුවද, යටින් පවතින හේතුව (vasculitis) සාමාන්යයෙන් ඉන්ද්රියයන් කිහිප දෙනෙකු සම්බන්ධ නම් ස්වයංක්රියව රෝග විනිශ්චය දිශාවට යොමු කරගත හැකිය.
GPA හි පද්ධතිමය රෝග ලක්ෂණ:
- දිගුකාලීන කොකේන් භාවිතයෙන් දැකිය හැකි පරිදි සැතපුම් සර්පණය හේතුවෙන් නාලි පාලමේ බිඳවැටීම ("saddle nose" deformity ලෙසද හඳුන්වයි)
- යටින් අස්ථි විනාශ වීම නිසා දළදා වීම්
- අභ්යන්තර කණට හානි වීමෙන් ඇතිවන සංවේදී ස්නානය
- ඇසෙහි කොටස් වල මාංශ පේශි වර්ධනය කිරීම
- හඬයේ පටු වීම නිසා හඬ හඬ වෙනස් වේ
- මුත්රා තුළ රුධිරය ( හමාමූරිය )
- වකුගඩු ක්රියාකාරීත්වය වේගවත් වීම වකුගඩු අසමත්වීම හේතු කොට ගෙනය
- පෙනහළු තුවාල හා කුහරය තුළ පෙණහළු ඇති වීම නිසා ලේ වැගිරීම් සහිත කැස්සක්
- ආතරයිටිස් (බොහෝවිට මුල් අවස්ථාවේදීම රූමැටෝඩ් ආතරයිටිස් )
- සමේ රතු හෝ දම් පාට පැල්ලම් වර්ධනය ( පුපුරා )
- ස්නායු ආබාධ, ස්නානය හෝ දැවෙන සංවේදීතාවන් ( ස්නායු රෝග )
දියවැඩියාව පිළිබඳ ක්රම
GPA රෝග නිර්ණය පමණක් බොහෝ විට සිදු කරනු ලබන අතර, අස්ථායි ලක්ෂණ දිගු කාල පරිච්ඡේදයකට නොකැළඹේ. රෝගයට සම්බන්ධ විශේෂිත ස්වයං විදුරන හඳුනා ගැනීම සඳහා රුධිර පරීක්ෂාව තිබිය හැකි නමුත්, ප්රතිදේහවල ඇතිවීම (හෝ නොමැති වීම) ප්රමාණවත් නොවේ.
ඒ වෙනුවට රෝග විනිශ්චය, ලක්ෂණ, X-කිරණ සහ ශාරීරික පරීක්ෂණයන්ගේ ප්රතිඵල මත පදනම්ව රෝග විනිශ්චය සිදු කරනු ලැබේ.
ආසාදිත පටකවල ජීව රුධිරය ඇතුළුව රෝග නිර්ණයට උපකාර කිරීම සඳහා වෙනත් මෙවලම් අවශ්ය විය හැකිය. පෙනහළු රෝග ලක්ෂණ නොමැති වුවද ආරම්භ කිරීමට හොඳම ස්ථානය වන්නේ පෙනහළු බයිප්සයි . ඊට ප්රතිවිරුද්ධව, ඉහළ ශ්වසන පත්රිකයේ බිප්සොයිස්, අවම වශයෙන් 50% ක්ම කුඩා ග්රන්ථු හෝ පටක හානි පිළිබඳ සලකුණු දක්නට නොලැබේ.
එමෙන්ම ප්ලාස්ටික් එක්ස් කිරණ හෝ CT ස්කෑන් පරීක්ෂණයට ලක්වීම සාමාන්යයෙන් පෙනහළු ක්රියාකාරිත්වයේ ඇති පුද්ගලයන්ට පෙනහළු අසාමාන්යතා ඇති වේ.
සමස්ථයක් ලෙස, පරීක්ෂණ සහ රෝග ලක්ෂණ සංසන්දනය GPA රෝග විනිශ්චය සඳහා සහාය විය හැක.
වත්මන් ප්රතිකාරය
1970 ට පෙර Wegener's granulomatosis පාහේ බොහෝ විට මාරාන්තික ලෙස සලකනු ලැබීය. බොහෝ විට, ශ්වසන අපහසුතාවය හෝ ඌරියා නිසා (රුධිරයේ අසාමාන්ය ලෙස ඉහල මට්ටම්වල අපද්රව්ය නිෂ්පාදන ඇතුළත් කොන්දේසියක්).
මෑත වසරවලදී, අධි මාත්රික කෝටිකෝස්ටෝරයිඩ් සහ ප්රතිශක්තීකරණ ඖෂධවල සංයෝජනයන්ගෙන් සියයට 75 ක්ම ඉවත් කිරීම ඵලදායීව ලබා ගැනීමට සමත් වී තිබේ.
Corticosteroids සමඟ ඇතිවන ආසාධනය හා සයික්ලොෆොස්ෆමීඩ් වැනි ප්රතිශක්තිකරණ ඖෂධ සමඟ ස්වයංක්රියව ප්රතික්රියාවන් ආලේප කිරීම මගින් දිගු සෞඛ්ය සම්පන්න ජීවිතයක් ගත කළ හැකි අතර වසර 20 ක් හෝ ඊට වැඩි කාලයකදී නැවත සමරනු ලැබේ.
මූලික ප්රතිකාරයෙන් පසුව, රෝගය පාලනය කර ගෙන ඇති විට කෝටිකොස්ටරොයිඩ් මාත්රාව සාමාන්යයෙන් අඩු වේ. සමහර අවස්ථාවලදී ඖෂධ සම්පූර්ණයෙන්ම නැවැත්විය හැකිය.
ඊට වෙනස්ව, සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ්, සාමාන්යයෙන් මාස තුනක් හයක් සඳහා සාමාන්යයෙන් නියම කර ඇති අතර ඉන් පසුව, තවත් විෂ සහිත ප්රතිශක්තිකරණ ඌන ප්ලාස්ටික් භාවිතා කරයි. නඩත්තු ප්රතිකාර වල කාලය වෙනස් විය හැකි නමුත් සාමාන්යයෙන් මාත්රාව වෙනස් කිරීම සලකා බැලීමට පෙර වර්ෂයක් හෝ දෙකක් ගත වේ.
බරපතල රෝගාබාධ සහිත පුද්ගලයින්ට, වෙනත්, වඩා ආක්රමනශීලීව මැදිහත්වීම් අවශ්ය විය හැක, එනම්:
- වැඩි මාත්රා එන්නත් ප්රතිකාරය
- ප්ලාස්මා හුවමාරුව (රුධිරය ස්වයං විදීම ඉවත් කිරීමට වෙන් කරනු ලැබේ)
- වකුගඩු බද්ධ කිරීම
අනාවැකිය
අධිවේගී රේඛා අනුපාතය තිබියදීත්, ප්රතිකාර කරන රෝගීන්ගෙන් සියයට 50 ක් දක්වා නැවත නැවත පැමිණෙනු ඇත. එපමණක්ද නොව, දිගුකාලීන සංකූලතා ඇතිවීමේ අවදානමක් පවතින අතර, නිදන්ගත වකුගඩු අසමත්වීම, ශ්රවන ශක්තිය හා බිහිරි අවයව ද වේ. මෙය වළක්වා ගැනීම සඳහා හොඳම ක්රමය ඔබේ වෛද්යවරයා සමඟ නිරන්තර පරීක්ෂාව සැලසුම් කිරීම මෙන්ම සාමාන්ය රුධිර හා රූප පරීක්ෂණයන් සැලසුම් කිරීමයි.
රෝගය නිසි ලෙස කළමණාකරණය කිරීමෙන් සාර්ථකව ප්රතිකාර කළ රෝගීන්ගෙන් සියයට 80 ක්ම අවම වශයෙන් වසර අටක් ජීවත් වේ. නව ප්රතිදේහ-පදනම් වූ ප්රතිකාර සහ CellCept (mycophenolate mofetil) යනුවෙන් හඳුන්වනු ලබන Penicillin-like ව්යුත්පන්නයක් ඉදිරි වසරවල එම ප්රතිඵල තවදුරටත් වැඩි දියුණු කළ හැකිය.
> මූලාශ්ර:
> ඇල්මෞවිස්, එච් .; ලීඕ, ජේ .; Fedele, S. සහ Porter, S. "Wegener's granulomatosis: සායනික ලක්ෂණ සමාලෝචනය සහ රෝග නිර්ණය හා ප්රතිකාර පිළිබඳ යාවත්කාලීනය". සඟරාව වාචික මාවත වෛද්ය විද්යාව. 2013; 42: 507-516.
> ෆෝටින්, පී .; ටෙජානි, ඒ .; බාස්ට්, කේ .; සහ මුසිනි, වී. "වෙගර්න්ගේ ග්රන්ුලෝටෝටෝසෝසිස් සඳහා සම්මත ප්රතිකාර වලට අමතරව ඉන්ටෙනොනියුසීය ප්රතිශක්තියට අමතරව." කෝක්රේන් දත්ත පද්ධතිය 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> සිල්වා, එස් .; ස්පෙක්ස්, යූ .; කරා, එස් සහ අල්. "" මයිෙකෝෆිනොලයිට් මෝෆෙටයිල් මයිකොක්සොපික් පොලිංගයිනයිටිස් හි මෘදුකමින් හා මධ්යස්ථ ලිංගික සහභාගිත්වය ඇතිව විදුරුමය නඩත්තු කිරීම හා නඩත්තු කිරීම සඳහා සහතික කිරීම, විවෘත-ලේබල නියමු පරීක්ෂණයක් ". සායනය ජෑම් සක් නෙෆ්රොල්. 2010; 5 (3): 445-453.