Idiopathic pulmonary fibrosis ( IPF ) යනු ක්රමක්රමයෙන් දුර්වල වන ඩයිඑප්නේය (හුස්ම හිරවීම) ඇතිවන නිදන්ගත පෙනහළු රෝගයකි. IPF සහිත පුද්ගලයන් වියළි හා දිගුකාලීන කැස්ස, ප්රගතිශීලී ලෙස තෙහෙට්ටුවක් හෝ නොපෙනෙන බර අඩු වීමක් හා බොහෝවිට, මිය යෑමට පවා ඉඩ තිබේ.
IPF යනු අසාමාන්ය රෝගයක් වන නමුත් එය කලාතුරකිනි. සෑම වසරකම එක්සත් ජනපදයේ සෑම වසරකම පුද්ගලයන් 15,000 ක් පමණ මිය යන බව ගණන් බලා තිබේ.
එය කාන්තාවන්ට වඩා නිතරම පුරුෂයින්ට, දුම් නොබොවා බොහෝ දුම් පානය කරන්නන් හා බොහෝ විට වයස අවුරුදු 50 ට වැඩි පුද්ගලයින්ය.
අයිඑෆ්එෆ්හි ඇති හේතුව සම්පූර්ණයෙන්ම නිපදවා නැත ("මෝඩමය" යන්නෙන් අදහස් වන්නේ "නොදන්නා හේතුවක්" යන්නයි.) එයට එයට සුවයක් නැත. කෙසේ වෙතත්, මෙම තත්වය තේරුම් ගැනීම සඳහා විශාල පර්යේෂණ ප්රමාණයක් සිදු කර ඇති අතර, අයිඑෆ්එෆ් සඳහා ඵලදායීව ප්රතිකාර කිරීම සඳහා සිදු කෙරේ . පසුගිය වසර කිහිපය තුළ පමණක් අයිඑෆ්එෆ්හි සිටින පුද්ගලයන් සඳහා ප්රක්ෂේපණය දැනටමත් සැලකිය යුතු ලෙස වර්ධනය වී තිබේ.
IPF ප්රතිකාර කිරීම සඳහා නව ප්රවේශයන් කිහිපයක් වර්ධනය වෙමින් පවතින අතර සමහරක් දැනටමත් සායනික පරීක්ෂණ වලදී ඇත. ප්රතිකාර කිරීම සඳහා ඇති ප්රගතිය හරියටම නිවැරදිව කිවහොත් එය ඉතා ඉක්මනින් කිව යුතු ය. එහෙත් කෙටි කාලයකට පෙර සුභවාදීව වැඩි යමක් තිබේ.
IPF පිළිබඳ නව අවබෝධයක්
පෙනහළු පටක වල අසාමාන්ය ෆයිබ්රෝසිස් (කැළැල්) මගින් IPF හට ගනී. IPF වලදී, ඇල්වෙයෝලි (වායු ආවරණ) හි සියුම් සෛල ක්රමයෙන් ප්රතිස්ථාපනය කරනු ලබන්නේ ගෑස් හුවමාරු කිරීමට නොහැකි ඝන, ෆයිබ්රොටික සෛල මගින්ය.
එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන් පෙනහළු හුවමාරු වන වායූන්ගේ ප්රධාන කාර්යය වන්නේ රුධිරයේ සිට ඔක්සිජන් ලබා දීම සහ රුධිරවාහනය අත්හැරීම සඳහා කාබන්ඩයොක්සයිඩ් වලට බාධා පැමිණීමයි. රුධිර ප්රවාහයට ප්රමාණවත් ඔක්සිජන් ලබා ගැනීමට ක්රමානුකූලව නරක අතට හැරීම, අයිඑෆ්එෆ් රෝග ලක්ෂණ බොහෝමයක් ඇති කරයි.
වසර ගණනාවක් පුරා අයිඑෆ්එෆ් හේතු සාධක පිලිබඳ වැඩ වාදය වූයේ දැවිල්ල මතය.
එනම්, පෙනහළු පටක ගිනි අවුලුවීම හේතුවෙන් අධික රහකට තුඩුදිය හැකි බව සිතුවාය. එබැවින් IPF සඳහා වූ මුල් ආකෘති බොහෝ දුරට යොමු වූයේ ගිනි අවුලුවන ක්රියාවලිය වැලැක්වීම හෝ මන්දගාමී වීමයි. එවැනි ප්රතිකාර සඳහා ස්ටෙරොයිඩ් , මෙත්රෙක්සේට් සහ චිකොසෝප්රීන් අඩංගු වේ. බොහෝ විට, මෙම ප්රතිකාර අවම වශයෙන් ඵලදායී (සෑම විටම), සහ සැලකිය යුතු අතුරු ආබාධ ඇත.
වර්තමානයේ පර්යේෂකයින් බොහෝ විට අවධානය යොමු කර ඇත්තේ න්යායාත්මක ගිනි අවුලුවන ක්රියාවලියෙන්ය. වර්තමානයේ දී මෙම තත්වය සමඟ සිටින පෙණහලු පෙණහලු අසාමාන්ය ආසාදන ක්රියාවලියක් බවට විශ්වාස කෙරේ. එනම්, IPF හට ඇති ප්රධානතම ගැටලුව නම්, අධික පටක හානියක් නොව, (සාමාන්යයෙන් සාමාන්යයෙන්) පටක හානි අසාමාන්ය ආසාදනයකින් විය හැකිය. මෙම අසාමාන්ය ආසාදන ඇතිවීම හේතුවෙන්, අධික ෆයිබ්රෝස් තත්වයක් හටගනී, පෙනහළු හානියකට මග පාදයි.
පෙනහළු පටක වල සාමාන්ය සුව වීම පුදුමසහගත ලෙස සංකීර්ණ ක්රියාවලියකි. විවිධ සෛල හා විවිධ වර්ධක සාධක, සයිෙටොකයින් සහ අෙනකුත් අණු වල අන්තර් සම්බන්ධතාවය ඇතුළත් ෙව්. සුවපත් කිරීමේ ක්රියාවලියේ දී මෙම විවිධ සාධක අතරේ අසමතුලිතතාවයක් ඇති බව විශ්වාස කෙරේ.
ඇත්ත වශයෙන්ම, නිශ්චිත සුළි සෛල හා වර්ධක සාධක කිහිපයක් හඳුනාගෙන ඇති අතර ඒවායේ අධික රුධිර සංසරණ ශිල්ප ක්රමයක් උත්තේජනය කිරීම සඳහා වැදගත් කාර්යභාරයක් ඉටු කර ඇත.
මෙම අණු දැන් පුළුල් පර්යේෂණවල ඉලක්කයන් වන අතර, අයිඑෆ්එෆ් සමඟ ජනතාව තුළ වඩාත් සුවපත් කිරීමේ ක්රියාවලිය නැවත යථා තත්ත්වයට පත් කිරීමේ ප්රයත්නයක දී ඖෂධ කිහිපයක් වැඩි දියුණු කර පරීක්ෂා කරති. මේ පර්යේෂණය මේ වන විට සාර්ථකත්වයන් කිහිපයක් සහ අසමතුලිතතාවකට හේතු වී ඇති නමුත් සාර්ථකත්වයන් ඉතා දිරිගන්වනසුලුය. එමෙන්ම අසමතුලිතතාවන් IPF පිළිබඳව අපගේ දැනුම වර්ධනය කර තිබේ.
ඉතින් දුර ඈත
2014 දී, FDA, IPF , nintendanib (Ofev) සහ pirfenidone (Esbriet) සඳහා නව ඖෂධ දෙකක් අනුමත කරන ලදී.
මෙම ඖෂධ මඟින් ෆයිබ්රොසිස් සඳහා විවිධ වර්ධක සාධක පාලනය කරන අණු, ටයිසොසීන් කිනස් සඳහා ප්රතිග්රාහක අවහිර කරයි. මෙම ඖෂධ දෙකම IPF ප්රගතිය සැලකිය යුතු ලෙස මන්දගාමී වී තිබේ.
අවාසනාවකට මෙන් පුද්ගලයන්ට මෙම ඖෂධ දෙකෙන් එකක් හෝ ඊට වඩා හොඳ ප්රතිචාර දැක්විය හැකි අතර, මේ පුද්ගලයා සඳහා කුමන ඖෂධයක් සඳහා වඩා හොඳ බෙහෙතක් ද යන්න හඳුනා ගැනීමට සූදානම් නැත. කෙසේ වෙතත්, මෙම ඖෂධයට පුද්ගලයෙකුගේ ප්රතිචාරය ගැන අනාවැකි පල කිරීම සඳහා පොරොන්දු වූ පරීක්ෂණය විය හැකිය. (පහත දැක්වේ.)
මීට අමතරව, අයිඑෆ්එෆ් (සියයට 90 දක්වා) සිටින බොහෝ දෙනෙක් ගර්සොෆේස්ෆාල් පතිෆ්ලෙක්ස් රෝගය (GERD) ඇති බව පෙනෙන්නට ඇත්තේ එය එතරම් නොදැක ඇති බවය. කෙසේවෙතත්, පෙනහළු "මයික්රෝෆ්ලක්ස්" පෙනහළු පටක තුළ සුළු හානි ඇති කරන සාධකයක් විය හැකිය. තවද අසාමාන්ය පෙනහළු සුව කිරීමේ ක්රියාවලියක් ඇති අයෙකුට අධික ලෙස ෆයිබ්රෝසිස් විය හැක.
කුඩා සසම්භාවි පරීක්ෂණයකින් පෙනී යන්නේ, GERD සඳහා ප්රතිකාර කරන පුද්ගලයන්ට IPF වල සැලකිය යුතු ලෙස අඩු ප්රගතියක් අත්විඳිය හැකි බවයි. විශාල හා දිගුකාලීන සායනික පරීක්ෂණ අවශ්ය වුවද, ඇතැම් විශේෂඥයින් විශ්වාස කරන්නේ, ජර්ඩොට් සඳහා "සාමාන්ය" ප්රතිකාරය, අයිඑෆ්එෆ් සිටින පුද්ගලයින්ට දැනටමත් හොඳ අදහසකි.
අනාගත සාර්ථකත්වයන්
ජාන පරීක්ෂා කිරීම
මෙම රෝගී තත්වයට පත් වන බොහෝදෙනෙකු මෙම තත්වයට ජානමය නැඹුරුතාවයක් ඇති බව දන්නා කරුණකි. සාමාන්ය පෙනහළු පටක වල ප්රවේණික සලකුණුකරණයක් සිදු කිරීම සඳහා ක්රියාකාරී පර්යේෂණ සිදුකරමින් පවතී. IPF පටක වල ජාන වෙනස්කම් දැනටමත් හඳුනාගෙන ඇත. මෙම ජානමය සලකුණුකරණයන් IPF ප්රතිකාර සඳහා ඖෂධ සංවර්ධනය සඳහා නිශ්චිත ඉලක්ක ඇති පර්යේෂකයන්ට සපයයි. වසර කිහිපයකදී IPF ප්රතිකාර සඳහා විශේෂයෙන් සකස් කරන ලද ඖෂධ සායනික පරීක්ෂණ අවධියකට පැමිණිය හැකිය.
පරීක්ෂා කරනු ලබන ඖෂධ
නිශ්චිත, ඉලක්කගත ඖෂධීය ප්රතිකාර සඳහා අපි බලා සිටින අතරතුර, මේ වනවිටත් ඖෂධ වර්ග කීපයක් දැනටමත් පරීක්ෂාවට ලක් කර ඇත.
- ඉමාටිනිබ්: ඉමතිනිබ් නයිසෙන්ඩනිබ් වැනි ටයිසෝසීන් කිනාස් ආසාදකයකි.
- FG-3019: මෙම ඖෂධ සංජීවනීය පටක වර්ධන සාධක ඉලක්ක කරගත් මොනිකොටෝනාල් ප්රතිදේහ වන අතර ෆයිබ්රොසිස් සීමා කිරීම සඳහා නිර්මාණය කර ඇත.
- තාලිඩොමයිඩ්: මෙම ඖෂධ සත්ව මාදිලියේ පෙණහළු ෆයිබ්රොසිස් අඩු කිරීමට හේතු වී ඇති අතර එය IPF රෝගීන්ට පරීක්ෂණයට භාජනය වේ.
පුල්මුසසර
ඇලබාමා විශ්ව විද්යාලයේ පර්යේෂකයන් විසින් "ශිෂ්ටාචාරයේ යෙදීම්" නිපදවන නව තාක්ෂණය විස්තර කර ඇත්තේ අයිඑෆ්එෆ් සහිත පුද්ගලයෙකුගේ පෙනහලු වලින් පටක වලින් සෑදුනු කුඩා අංශයි. ඉන්ෆ්ලූවර්ඩ් එන්එස්එෆ් ඖෂධ nintendanib සහ pirfenidone යන ඖෂධීය ප්ලාස්මිස්රිස් හෙළි කරයි. මෙම පරීක්ෂණයෙන්, රෝගියාට මෙම ඖෂධ දෙක හෝ දෙදෙනාටම හිතකර ප්රතිචාර දැක්විය හැකි ද යන්න කලින් තීරණය කළ හැකිය. පුල්මුසර් සහිත මුල් අත්දැකීම් තවදුරටත් පරීක්ෂා කිරීම මගින් සනාථ කරනු ලැබුවහොත් මෙය අවසානයේ දී අයිඑෆ්එෆ් සමඟ සිටින පුද්ගලයන් තුළ විවිධ ඖෂධ වර්ග පරීක්ෂා කිරීම සඳහා සම්මත ක්රමයක් ලෙස ලබා ගත හැකිය.
වචනයක්
IPF ඉතා බැරෑරුම් පෙනහළු තත්ත්වයක් වන අතර මෙම රෝගය හඳුනා ගැනීමට විනාශකාරී විය හැක. ඇත්ත වශයෙන්ම, මේ තත්වය මත ගූගල් සෙවුම් කරන IPF සහිත පුද්ගලයෙකු අතිශයින් කලකිරී ඇත. කෙසේවෙතත්, පසුගිය වසර කිහිපය තුළ IPF ප්රතිකාර කිරීම සඳහා විශාල ප්රගතියක් ලබා ඇත. නව ප්රතිකාර ක්රම දෙකක් දැනටමත් අනුමත කර ඇත. නව සායනික දාමයන් සායනික පරීක්ෂණවලදී පරීක්ෂණයට භාජනය කර ඇති අතර, නව ප්රතිකාර ක්රම නවතා දැමීමට ඉලක්ක කළ පර්යේෂණාත්මක පොරොන්දු.
ඔබ හෝ ඔබ ආදරය කළ පුද්ගලයකු නම් නව ඖෂධයක් සමඟ සායනික පරීක්ෂණයක් සඳහා සලකා බැලීමට උනන්දු වන්නේ නම්, දැනට පවතින සායනික පරීක්ෂණ පිළිබඳ තොරතුරු සායනික පර්යේෂණවලින් සොයාගත හැකිය.
> මූලාශ්ර:
> Hershcovici ටී, ජේ එල් කේ, ජොන්සන් ටී සහ අල්. ක්රමානුකූල සමාෙලෝචනය: අභ්යන්තර පෙණහළු රෝග සහ ගැස්ට්රෝ-ඕස්ෆාගයිල් ප්රතිෆ්ලැක්ස් රෝග අතර සම්බන්ධය. 2011 අලිම් ෆාමකොලු; 34: 1295.
> රඝු ජී, රොචර්බර්ග් බී, ෂැං ය, සහ අල්. නිල ATS / ERS / JRS / ALAT සායනික හැසිරීම් මාර්ගෝපදේශය: අයිඩෝපප්ටික් ස්ඵෝටෝනිය ප්රතිකාර කිරීම. 2011 සායනික පුහුණුව පිළිබඳ යාවත්කාලීන කිරීම. Am J Respir Crit Care 2015; 192: e3.
> Surolia R, Li FJ, Wang Z, et al. ත්රිමාණ පූල්පෝසර්ස් ඖෂධ ප්රතිශක්තිකරණ තක්සේරු කිරීම සඳහා පුද්ගලනාත්මක හා පුරෝකථන බහු න්යෂ්ටික මාදිලියක් ලෙස සේවය කරයි. JCI Insight 2017; 2 (2): e91377.
> සූ Y, මිසූනෝ ටී, සිත්රහාන් ඒ, සහ අල්. තනි-සෛල ආර්.එන්.ඒ. අනුක්රමය නිශ්චිතවම නිර්වචනය නොකළ ව්යාජ ෆයිබ්රොසිස් වල හයිඩ්රජන් සෛලවල විවිධ භූමිකාවන් හඳුනා ගනියි. JCI Insight. 2017; 1 (20): ඊ 90558.