පාරම්පරික හේතූන්කාරය: ඔබ දැනගත යුත්තේ කුමක්ද?

රුධිර නාලවලට බලපාන ජානමය ව්යාකූලතාවයක් වන්නේ ආබාධිත රක්තපාත ටෙලන්ජීවික්සිටි හෝ HHT වේ. Osler-Weber-Rendu syndrome ලෙසද හැඳින්වේ, HHT ප්රතිඵලය පුද්ගලයෙකුට පුද්ගලයෙකුගෙන් බොහෝ දේ වෙනස් විය හැකි ලක්ෂණ සහ පෙනුමයි.

එච්එච්එච්එච් සහ ඔබට එය දැන ගැනීමට නොහැකි අතර එය HHT නිසා බරපතල සංකූලතාවයන් වර්ධනය වීමෙන් පසුව සමහර පුද්ගලයින් පළමුව හඳුනා ගෙන ඇත.

HHT හි ප්රතිශතය සියයට 90 කට ආසන්න සංඛ්යාවක් පුනරාවර්තන නෝබල්ඩ්ස් ඇති නමුත්, වඩාත් සංකීර්ණ සංකූලතා ද සාපේක්ෂව පොදු වේ. බරපතල සංකූලතාවන් අසාමාන්ය රුධිර වාහිනී පිහිටා ඇති අතර අභ්යන්තර ලේ ගැලීම් හා ආඝාත ඇතුළත් වේ. එහෙත් HHT වසර ගණනාවක් නිශ්ශබ්ද විය හැකිය.

HHT යනු කුමක්ද?

HHT යනු ඔබගේ රුධිර වාහිනී සමස්ත ජීවිත කාලයටම සිදු වන විට අහිමිව සිට ජීවිතයට තර්ජනයක් විය හැකි අසාමාන්යතාවයන් ඇති කළ හැකි ආකාරයෙන් ඇති වන රෝගයකි. ලක්ෂණ සහ රෝග ලක්ෂණ කලින් දැකිය හැකි වුවද, වයස අවුරුදු 30 න් පසුව වඩාත් බරපතල සංකූලතා ඇති විය හැකිය.

රුධිර නාල වල ප්රධාන රෝග වර්ග දෙකක් තිබේ.

• ටෙලංගිෙයැක්ස්
• Arteriovenous බිදවැටීම් හෝ AVMs.

ටෙලංගිවෙක්සියා

ටෙලන්ජීක්ටේෂස් යන වචනය යනු කුඩා රුධිර නාල සමූහයක් (කේශනාලිකා සහ කුඩා ශල්යකර්ම) යන අසාමාන්ය ලෙස පරිමාණයන් බවට පත් වේ.

ශරීරයේ සෑම තැනකදීම විවිධාකාර ලෙස හැඩගස්වාගත හැකි වුවද, ටැන්ගංගේටසියාස වඩාත් පහසුවෙන් දැකිය හැකිය. බොහෝ විට සාමාන්යයෙන් සමෙහි මතුපිට හෝ කලවා වල මතුපිට දක්නට ලැබෙන පරිදි පෙනෙන පරිදි "මකුළුවන් නහර" ලෙස හැඳින්වේ. හෝ "කැඩුණු ශිරා".

ඔවුන් ද තද රතු පැහැති තිරිඟු හෝ ලයිනිං මත දක්නට ලැබේ.

ඒවා රතු පැහැයෙන් හෝ රතු පැහැයෙන් වර්ණ වන අතර, ඒවා වයින්, වියළි නූල් හෝ ස්පයිඩරි ජාලයන් මෙන් පෙනේ.

ටෙලන්ජි ඇටෑසියාවේ බලපෑම සහ කළමනාකරණය

සමෙහි සහ ශ්ලේෂ්මලවල ටෙලංගීක්ටේෂසියාව (HHHT) රෝගීන් අතර බහුලව දක්නට ලැබේ. පුද්ගලයා තරුණ වියේදී හා වයසට සමග ප්රගතියක් දක්නට ලැබේ. මෙම වෙබ් අඩවි වලින් ගලා යාම සිදු විය හැකි නමුත් සාමාන්යයෙන් මෘදු හා පහසුවෙන් පාලනය කළ හැකිය. අවශ්ය නම් ලේසර් අව්ලිෂන් චිකිත්සාව සමහර විට භාවිතා කරයි.

නාසයෙහි ටෙලන්ජියෙටැසියාස් - නාසයේ නාස්තිකරුවේ යටි තට්ටුවේ යටි පතුළේ - නාසයේ උල්කාපාත HHT සමඟ බහුලව භාවිතා වේ. HHT සහිත පුද්ගලයින්ගෙන් සියයට 90 ක් නැවත නැවතත් නයිට් බ්ලඩ්ස් නම් කර ඇත. නෙබුඩ්ස් මෘදු හෝ දරුණු හා පුනරාවර්තනය විය හැක, පාලනය නොමැති නම් රක්තහීනතාවයට මග පාදයි. HHT HHT නිපදවා ඇති බොහෝ දෙනෙකුට වයස අවුරුදු 20 ට පෙර නබීබෙල්ලන් නිපදවිය හැකි නමුත්, ආරම්භයේ වයස බොහෝ දුරට වෙනස් විය හැකිය.

සැහැල්ලු පත්රිකාවක් තුළ ටීඑන්ඒන්ජීක්සැටියස් හි HHT හි පුද්ගලයන්ගෙන් සියයට 15 ත් 30 ත් අතර ප්රමාණයක් දක්නට ලැබේ. ඔවුන් අභ්යන්තර රුධිර වහනය වීමේ මූලය විය හැක. කෙසේ වෙතත්, මෙය කලාතුරකින් සිදුවන්නේ වයස අවුරුදු 30 ට පෙරය. ප්රතිකාරය ලේ ගැලීම හා එක් එක් රෝගියා මත රඳා පවතී. අවශ්ය පරිදි යකඩ අතිරික්තය හා රුධිරය ලබා දීම සැලැස්මෙහි කොටසක් විය හැකිය. එස්ටජන්-ප්රොපෙරෙස්ටෝන් ප්රතිකාරය සහ ලේසර් ප්රතිකාරය ලේ ගැලීම හා රුධිරය සඳහා ඇති අවශ්යතාව අඩු කිරීම සඳහා භාවිතා කළ හැක.

ආතරයිවුනෝස් අසමතුලිතතා (AVM)

Arteriovenous බිදවැටීම්, හෝ AVMs, මධ්ය ස්නායු පද්ධතියේ, පෙනහළු හෝ අක්මාව තුළ බොහෝ විට සිදු වන රුධිර නාල වල තවත් ආකාරයකි. ඔවුන් උපත තුළදී හෝ / හෝ වර්ධනය වී සිටිය හැක.

AVM ආසාත්මිකතාවන් ලෙස සලකනු ලබන්නේ ඒවා ක්රමානුකූලව අනුගමනය කරන රුධිර වාහිනි නයිට්රජන් ඔක්සිජන් ලබා දීමට සහ කාබන් ඩයොක්සයිඩ් වෙත නැවත ගෙන යාමයි. එය පිටවන තුරු: ඔක්සිජනිගත රුධිරයෙන් සාමාන්යයෙන් පෙනහලු සහ හෘදයෙන් පිටතට යන අතර, ආතරා පිටතට යනවා විශාලතම ධමනි, මැලේරියා වලට කුඩා ධමනි හා කුඩා ආතර්ගල් වලට කුඩා කුඩා කේශනාලිකා දක්වා; එසේ නම්, ඔක්සිජන්කරනය කළ රුධිරය කුඩා ශුක්ර තරලය දක්වා කුඩා ශුදිතිය වෙත ප්රවාහනය කරයි. අවසානයේ දී විශාල ශිරාවන්ට සුපිරි වීනා වාග් මෙන්ද හදවතට නැවත ආවා.

ඊට ප්රතිවිරුද්ධව, AVM වර්ධනය වන විට, සිරුරේ යම් කොටසක් තුළ ශිරාවන්ට සම්බන්ධිත රුධිර වාහිනී වල රුධිර වාහිනී අසාමාන්ය "බහාලුමක්" ඇති අතර මෙය සාමාන්ය රුධිර ප්රවාහ හා ඔක්සිජන් හැරීම අවහිර කළ හැකිය. එය අන්තර්ජාතික අධිවේගී මාර්ගයක් හදිසියේම වාහන නැවැත්වීමට වාහනයකට සමාන වනවාක් මෙන්, වාහනය නැවත ආපසු පැමිණීමට පෙර, මෝටර් රථය වැරදි ලෙස දිශාවකට ගමන් කිරීමට පෙර කාල වකවානුවක් වටා කැරකෙමින්.

AVM වල බලපෑම සහ කළමනාකරණය

HHT සහිත පුද්ගලයින් තුළ AVM පෙනහලු, මොළය හා මධ්යම ස්නායු පද්ධතිය සහ අක්මාව සංසරණය විය හැක. AVMs අසාමාන්ය ලේ ගැලීම ඇතිවීමට හේතු විය හැක, ආඝාතය, අභ්යන්තර රුධිර වහනය හා / හෝ දරුණු රක්ත හීනතාවට (නිසි රතු රුධිරානු සෛල ප්රමාණවත් නොවේ. එයින් ඇති වන තෙහෙට්ටුව, දුර්වලතාවය සහ අනෙකුත් රෝග ලක්ෂණ).

එච්.එම්.ආර්.ඩී සමඟ ඇතිවන පෙණහලු AVM ආසාදන විට පුද්ගලයා වයස අවුරුදු 30 හෝ ඊට වැඩි වන තෙක් වෛද්ය ප්රතිකාර ලබා ගත නොහැකි වනු ඇත. පුද්ගලයෙකුට ඔවුන්ගේ පෙනහලු වල AVM ඇති අතර රෝග ලක්ෂණ නොමැති නිසා එය නොදැනේ. විකල්පයක් වශයෙන්, පෙනහළු AVM රෝගීන්ට හදිසියේම අධික රුධිර වහනයක් සිදු විය හැකිය. පෙනහළු AVMs නිශ්ශබ්දව හානි සිදු විය හැකිය. එමගින් ශරීරයට ඔක්සිජන් සැපයුම උපද්රවනය වන අතර රාත්රියේ ඇඳේ නිදා ගැනීමට විට ප්රමාණවත් තරම් වාතය ලබා ගත නොහැකි පුද්ගලයෙකුට දැනේ (මෙම ලක්ෂණය සාමාන්යයෙන් HHT ආශ්රිත නොවන නිසා කෙසේ වෙතත් හෘදයාබාධ වැනි). පෙඩැඩොක්සිකල් එම්බෝලියක් ලෙස හැඳින්වෙන හෝ පෙනහලු වලින් ආරම්භ වන රුධිර කැටියක් හෝ මොළයට ගමන් කරන විට, පෙනහළු වල AVM ඇති කෙනෙකු සමග HHT සමඟ ඇතිවන ආක්රමණයේ ඇති විය හැකිය.

පෙනහළු වල ඇති AVMs සංකෝචනය ලෙස හැඳින්විය හැකි යමක් සලකනු ලැබිය හැකිය. එමගින් අවහිර වීම මගින් අසාමාන්ය රුධිර නාල වල හෝ ශල්යකර්මයෙන් හෝ නිර්මාණය කළ හැකිය.

පෙනහළු සහිත AVM හි රෝගීන් හට නිතිපතා පියයුරු CT සමීක්ෂණයක් ලබා ගත යුතු අතර, අලුතෙන් බිහි වූ ප්රසිද්ධ ස්ථානවල නැවත වර්ධනය වීම සහ නව AVM ආසාදන හඳුනා ගැනීම සඳහා නිරීක්ෂණය කළ යුතුය. ගර්භණී තත්ත්වයේ සාමාන්ය කොටසක් වන මවගේ කායික විද්යාව වෙනස් කිරීම AVM වලට බලපාන නිසා පෙනහළු AVMs screening ද නිර්දේශ කරනු ලැබේ.

හෘදයාබාධ සහිත පුද්ගලයන්ගෙන් සියයට 70 ක්ම අක්මාව තුළ AVM වර්ධනය වේ. බොහෝ විට මෙම AVM නිශ්ශබ්ද වන අතර වෙනත් හේතුවක් නිසා ස්කෑනිය සිදු කරනු ලබන විට සිදුවනු ඇත. අක්මාව තුළ AVM වල සමහර අවස්ථාවලදී බරපතල විය හැකි අතර, හෘදයේ සංකූලතා සහ ගැටළු වලට පවා හේතු විය හැකි අතර ඉතා කලාතුරකින් අක්මාව අත්හිටුවීම සඳහා අක්මාව අසාර්ථක වීමද ඇත.

මොළයේ ඇතිවන ආම්ලිකතාවන් මොළයේ හා ස්නායු පද්ධතියේ ගැටළු ඇතිවන අතර 10-15% ක් පමණ වන අතර, මෙම ගැටලු වැඩිහිටි පුද්ගලයින් අතර පැන නැගී ඇත. කෙසේවෙතත්, නැවතත්, බරපතළකමේ ශාරීරික විපර්යාස නිසා මොළයේ හා කශේරුකා AVM කඩාකප්පල් වීමෙන් විනාශකාරී හෘද රෝග ඇති විය හැක.

අනතුරුදායක අය කවුද?

HHT යනු ආක්රමණශීලී ආකාරයකින් දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන් වෙත මාරු වන ජානමය අක්රමිකතාවයක් නිසා යමෙකුට මෙම ආබාධ උරුමකර ගත හැකිය. නමුත් එය සාපේක්ෂව දුර්ලභ ය. මෙම සංඛ්යාතය පිරිමි හා ගැහැණු යන දෙවර්ගයම සමාන වේ.

සමස්තයක් ලෙස, එය 8000 ක් පමණ වන බව ගණන් බලා ඇති නමුත්, ඔබගේ වාර්ගිකත්වය සහ ජානමය සැකැස්ම මත පදනම්ව, ඔබේ අනුපාත බොහෝ විට වැඩි හෝ ඊටත් අඩු විය හැක. නිදසුනක් ලෙස, නෙදර්ලන්ත ඇන්ටිලස්හි (ඇරුබා, බොනෙයා, සහ කුරාසාඕ දූපත් වල) දූපත් පුරාවිද්යාඥයින්ගේ පුරාවිද්යාත්මක පුරාවෘතයන් සඳහා ප්රසිද්ධ කරන ලද පුරෝකථන අනුපාතය, ඉහළ අනුපාතයන්ගෙන් සමහරක් ඇත. ඇස්තමේන්තු 1,331 ක් වන අතර, එංගලන්තයේ උතුරුමැන්ත ප්රදේශය වන අතර, අනුපාතය 39,216 ක් ලෙස ගණන් බලා ඇත.

ඩයග්නේෂන්

කැරිබියන් දූපතට නම් කර ඇති කුරාසාඕ ඩෙජිස්ටික් නිර්ණායක, HHT හි සම්භාවිතාව තීරණය කිරීම සඳහා යොදාගත හැකි පරිදර්ශකයක් වෙත යොමුවන්න. නිර්ණායකවලට අනුව, HHT හි නිර්ණය නිශ්චිත වේ. පහත දැක්වෙන නිර්වචන 3 ක් තිබේ නම්, හැකි නම් හෝ සැකකර ඇති නම් 2 ක් තිබේ නම්, 2 කට වඩා අඩු නම් ඒවා නොලැබේ නම්:

• ස්වයංසිද්ධ, පුනරාවර්තන නහය රුධිරය
• ටැන්ජන්යක්සතියස්: ගුහා, ඇතුලත, ඇඟිලි සහ නාසය මත ඇති විවිධාකාර, වස්තූන්,
• අභ්යන්තර ටෙලන්ජියෙටැක්ස් සහ අශිෂ්ඨතා: ගර්භණී මව් රුධිර නාලවල (රුධිර වහනයක් නොමැතිව හෝ නැතිව) සහ ආබාධිත තත්වය (පෙනහළු, අක්මා, මොළයේ හා කශේරුකා ආවරණ)
• පවුලේ ඉතිහාසය: පාරම්පරික රුධිර නාලවල රූපවාහිනී විකාශනය සමග පළමු උපාධිධාරියෙකි

වර්ග

ක්රෝන් සහ සගයන් විසින් 2018 දී කරන ලද සමාලෝචනය අනුව HHT වර්ගයේ ප්රභේද සහ එක් ඒකාබද්ධ බාල වයස්කාර ලිෆ්ස්ෆේස් සින්ඩ්රෝම් සහ HHT යනුවෙන් හැඳින්වේ.

සාම්ප්රදායික වශයෙන් ප්රධාන වර්ග 2 ක් විස්තර කර ඇත: වර්ගය I, එන්ඩොග්ලින් ජානය ලෙස හඳුන්වන ජානය තුළ විකෘති සමග සම්බන්ධ වේ. මෙම HHT වර්ගයේම පෙනහළුවල හෝ පුඵල් AVM වල AVM හි ඉහල අනුපාත තිබිය හැක. වර්ගය 2 විකිරණශීලී ප්රතිශක්තිකරණ-කිනාස්-1 ජානය (ACVRL1) ලෙස හැඳින්වෙන ජානයක් සමඟ සම්බන්ධ වේ. මෙම වර්ගයේ HHT1 ට වඩා අඩුවෙන් ස්නායු හා මොළේ AVM වලට වඩා අඩුවන අතර අක්මාව තුල AVM ඉහළ ප්රතිශතයකි.

ක්රොමෝසෝමා 9 (HHT වර්ගයේ 1) සහ එච්එම්එල්එල් 1 (Chromosome 12) යන HV වර්ගයේ HVR යන ජානවල ඇති වන විකෘති වල HHT සමග සම්බන්ධ වී ඇත. මෙම ජාන ශරීරයේ රුධිර නාල වර්ධනය කිරීම හා අලුත්වැඩියා කිරීමේ වැදගත් බව විශ්වාස කෙරේ. කෙසේ වෙතත්, ජාන 2 ක් තරම් සරල නොවේ. එච්එච්ටීටීඊයේ සෑම නඩුවක්ම එකම විකෘති වලින් පැන නගී. HHT සහිත බොහෝ පවුල් අද්විතීය විකෘතියකි. මෙම පර්යේෂණයට අනුව පොඩෝඩා සහ සගයන් විසින් අධ්යයනය කර ඇති පරිදි, එන්ඩොග්ලින් ජානය තුළ විවිධ විකෘති 168 ක් සහ ACVRL1 විකෘති 138 ක් ද වාර්තා වී ඇත.

එන්ඩොග්ලින් සහ ACVRL1 වලට අමතරව HHT සමඟ තවත් ජාන කිහිපයක් සම්බන්ධ වී ඇත. SMAD4 / MADH4 ජානවල විකෘති නිසා ජානමය බහු අවයවීය සහ HHT ලෙස හැඳින්වෙන යුනිවර්සල් සින්ඩ්රෝමයක් සමඟ සම්බන්ධ වී ඇත. බාල වයස්කාර පොලිෙපොසිස් සින්ඩ්රෝම් (JPS) යනු ජාන විකෘතිතාවයට හේතුවක් වන අතර, බොහෝ විට සාමාන්යයෙන් අන්ත්රයේ ආඝාතය තුළ පිළිකා නොවන ශාක හෝ පොලිම්ප් වල දක්නට ලැබෙන රෝගී තත්වයකි. බඩවැල්, කුඩා අන්ත්රය සහ රුධිරයේ ද වර්ධනය විය හැක. එමනිසා, ඇතැම් අවස්ථාවලදී HHT සහ පොලිෙපොසිස් සින්ඩ්රෝම් යන දෙකම ඇති වී ඇති අතර මෙය SMAD4 / MADH4 ජාන විකෘති සමග සම්බන්ධ වී ඇත.

අධීක්ෂණය හා වැළැක්වීම

අවශ්ය පරිදි ටැන්ංගීක්ටේටසියා සහ ඒඑම්එම් යන ප්රතිකාර වලට අමතරව, HHT නිරීක්ෂණය කළ හැකි පුද්ගලයින්, අන් අයගේ නිරීක්ෂණයට වඩා වැදගත් වේ. 2009 වසරේදී ඩී.එස්. ඩී. ග්රෑන්ඩ් මැයාසන් විසින් 2009 වසෙර්දී HHT පිළිබඳ පූර්ණ සමාෙලෝචනයක් සම්පූර්ණ කළ අතර අධීක්ෂණය සඳහා සාමාන්ය රාමුවක් ඉදිරිපත් කරන ලදී.

වාර්ෂිකව, නව ටෙලන්ජීවික්සැසිස්, නහරබල්, සැහැල්ලු රුධිර වහනය, හුස්ම හිරවීම හෝ රුධිර වහනය වැනි රෝග ලක්ෂණ සහ ස්නායු රෝග ලක්ෂණ සඳහා චෙක්පත් තිබිය යුතුය. රුධිරය සඳහා රුධිර පරීක්ෂාව වාර්ෂිකව සිදු කළ යුතුය. රක්තහීනතාවය හඳුනාගැනීම සඳහා සම්පූර්ණ රුධිර ගණනය කළ යුතුය.

කුඩා අවධියේදී සෑම වසරකදීම අවුරුදු දෙකකට වරක් ස්පන්දිත ඔක්සිමාමිතිය තිරගත කිරීම සඳහා AVMs තිරය සඳහා තිරගත කළ යුතු අතර, රුධිරයේ ඇති ඔක්සිජන් මට්ටම අඩු වුවහොත් එය ප්රතිබිම්භනය කිරීම සිදු කරයි. වයස අවුරුදු 10 දී, හෘද වාහිනී පද්ධතියක වැඩ කිරීම, හදවත සහ පෙනහලු හැකියාවට බලපෑම් කළ හැකි බරපතල AVM පරීක්ෂාව සඳහා රෙකමදාරු කරනු ලැබේ.

පෙනහළු වල පිහිටුවන ලද AVM සහිත රෝගීන් සඳහා නිර්දේශිත නිරීක්ෂණ කටයුතු වඩාත් නිරන්තරයෙන් සිදු කෙරේ. AVM සඳහා අක්මාව පිරික්සීමේදී ඉහළ ප්රමුඛතාවයක් නොලැබේ, නමුත් එය සිදු කළ හැකි අතර, එච්එච්එච් හි රෝග විනිශ්චය කර ඇති පසු අවම වශයෙන් එක් අවස්ථාවක් අවම වශයෙන් මොළේ ආර්.එම්.අයි.

විමර්ශන ප්රතිකාර

Bevacizumab පිළිකා ප්රතිකාර ක්රමයක් ලෙස භාවිතා කර ඇති නිසා එය පිළිකාවක් වේදනාව හෝ ප්රතිජීවක ඖෂධීය ප්රතිකාරයක් ලෙස සැලකේ; එය නව රුධිර නාල වර්ධනය කිරීම වළක්වයි. මෙයට රුධිර නාල හා රුධිර වාහිනී සාමාන්ය රුධිර නාල අඩංගු වේ.

ස්ටේනෙගර් සහ සගයන් විසින් මෑත අධ්යයනයක් මගින් 33% ක්ම HHT සහිත රෝගීන් 33 ක් නාසයේ ටෙලන්ංගික්ටේටේෂියා රෝගය සඳහා බෙවරාචුමබබෙහි බලපෑම පරීක්ෂා කිරීම සඳහා ඇතුළත් කරන ලදී. සාමාන්යයෙන් එක් එක් රෝගියාට bevacizumab (1 සිට 16 දක්වා) එන්නත් 6 ක් පමණ ඇති අතර, මෙම අධ්යයනයේ සාමාන්යයෙන් අවුරුදු 3 ක් පමණ නිරීක්ෂණය කරන ලදී. රෝගීන් හතරදෙනෙකු ප්රතිකාර කිරීමෙන් පසුව කිසිදු රෝගයක් නොපෙන්වයි. රෝගීන් 11 දෙනෙක් මූලික දියුණුවක් පෙන්නුම් කරන ලදී (අඩු රෝග ලක්ෂණ ලකුණු සහ රුධිර ප්රවේශන සඳහා අඩු අවශ්යතාවය), එහෙත් නැවත නැවත එන්නත් වුවද මෙම අධ්යයනය අවසන් වීමට පෙර ප්රතිකාරය නතර කරන ලදී. අධ්යයනය අවසානයේදී ප්රතිකාර සඳහා දොළොස් දෙනෙක් දිගින් දිගටම ප්රතිචාර දැක්වූහ.

ෙද්ශීය අහිතකර බලපෑම් නිරීක්ෂණය ෙනොකළද , එක් ෙරෝගිෙයකු ෙරෝගී කාලය තුළ දණ ෙදක ෙදක තුළ ඔස්ටියන්ෙපොෙරොක්සිස් (ෙභෞතික කියාකාරකම් සීමා කළ හැකි අස්ථි ෙරෝගයක් වර්ධනය විය). කතුවරු නිගමනය කළේ ඉන්ටනාසාල් බෙවරාසිමාබ එන්නත් කිරීම HHT ආශ්රිත නයිට් බ්ලඩ් වල මධ්යස්ථ සහ දැඩි ශ්රේණීන් සඳහා ඵලදායී ප්රතිකාරයකි. රෝගියාට රෝගියාගේ සිට ප්රතිකාරයේ ප්රතිඵලය වූ කාල පරිච්ඡේදය කෙසේ වෙතත්, ප්රතිකාර සඳහා ප්රතිරෝධය වර්ධනය කිරීම බොහෝ විට පොදු ය.

Screening

මෙම රෝගය සඳහා වන පරික්ෂාව යනු පරිණාමීය ප්රදේශයකි. මෑතකදී ක්රෝන් සහ ඔහුගේ සගයන් විසින් යෝජනා කරන ලද HHT හි රෝගීන් සඳහා ක්රමානුකූලව screening සිදු කළ යුතු ය. HHT සමඟ සැක කරන රෝගීන්ගේ සායනික හා ජානමය නිරීක්ෂණයන් නිර්දේශ කරනුයේ රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීම සහ HHT සමඟ සංකූලතා වැලැක්වීම සඳහා ය.

> මූලාශ්ර:

> ග්රෑන්ඩ් මැඩිසන් A. ආබාධිත රක්තපාත ටෙලංගංගීටේෂසය. සීඑම්ජේ. 2009; 180 (8): 833-835.

> ක්රෝන් එස්, සැන්ජර් රීජ්, ෆුග්ගන් එම්, සහ අල්. පාරම්පරික රුධිර නාලවල ටෙලන්ජීවික්සියා වල ක්රමානුකූලව පිරික්සුම: සමාලෝචනය. Curr Opin Pulm Med . පෙබරවාරි 20; 2018. doi: 10.1097 / MCP.0000000000000472. [මුද්රණයට පෙර].

> පොොඩොඩ එන්එල්, සවාස් එස්, අබ්දල්ලා SA, සහ අල්. ආබාධිත රක්තහීනතාවය, විකෘති හඳුනාගැනීම, පරීක්ෂණ සංවේදීතාව සහ නව විකෘති. ජේඩ් ජෙනට්. 2006; 43 (9): 722-728.

> ස්ටේනගර් ජේ, ඔසේස් ටී, හේයිමාල් කේ, සහ අල්. ඉන්ට්රානසල් ෙබාවසිසුම්බ් ෙරෝගය සමඟ දිගු කාලීන අත්දැකීම්. ලැරීගොස්කොප්. 2018; Feb 22 doi: 10.1002 / lary.27147. [මුද්රණයට පෙර].