බහු අවයවීය නියපොලසය (පිරිමි) ප්රතිකාර

ඔබ බහු අන්ත්රීය neoplasia (MEN) සින්ඩ්රෝම් ඇති බව ඔබට පවසා තිබේ නම්, ඔබ මෙම දුර්ලභ තත්ත්වය පිළිබඳ තරමක් පුළුල් ඇගයීම සහ ප්රතිකාර පවතින බව ඔබ දන්නවා.

මානව අයිතිවාසිකම් අර්ථ දැක්වීම

බහු අවයවීය නූල් සීලන (පිරිමි) යනු එක්තරා කාලකවානියේ අවයවක එක් අවුලක් එකකට වඩා වැඩි සංඛ්යාවකින් සමන්විත වන රෝගයකි. එකට සිදුවූ බව හඳුනාගෙන ඇති අන්තරාසර්ග පිළිකා කිහිපයක් විවිධ සංයෝජනයන් ඇති අතර, මෙම එක් එක් රටාව විවිධ (MEN) සින්ඩ්රොම් වල එක් වර්ගයක් ලෙස වර්ගීකරණය කර ඇත.

එක් එක් එන්එන්එන් සින්ඩ්රෝමයේ කොටසක් ලෙස වර්ධනය වන පිළිකාවලට රෝගාබාධ හෝ malignant විය හැක. රෝග ලක්ෂණ තක්සේරු කළ හැකි නමුත්, සෙමෙන් වර්ධනය වීමට ඉඩ ඇති, ස්වයං-සීමිත පිළිකාමය ශරීරයේ අනෙකුත් කොටස් වලට පැතිරීම හා මාරාන්තික නොවේ. අනික් අතට, සංවේදී පිළිකාවලට පිළිකාමය වන පිළිකාවන් ඉතා ඉක්මනින් වර්ධනය වීමට ඉඩ ඇති අතර ශරීරයේ අනෙකුත් කොටස් වලට පැතිර යා හැක. එමෙන්ම ඒවා නොසලකා හැරියහොත් පවා මාරාන්තික විය හැක.

සංයෝගය

බහුලව සිටින පිරිමි මානව සංසිද්ධි සංසර්ගයන් ලෙස සැලකෙන සින්ඩ්රොම් තුනක් ඇත. සෑම සින්ඩ්රෝමයක්ම විශේෂිත ජානමය අසාමාන්යතාවයක් නිසා ඇතිවන අතර, එමගින් ගැබ්ගෙල සංඝටකයක් පවුල් අජීවී තත්වයට පත්වේ. MEN syndromes යනු MEN 1, MEN 2A සහ MEN 2B යනුවෙන් හඳුන්වනු ලැබේ.

මැෙන්යුව 1: මිනිසුන් 1 ක් හඳුනාගෙන ඇති අතර, ගර්භාෂයේ ගර්භාෂයේ, අසාමාන්ය ග්රන්ථි හා අග්න්යාශයේ පිළිකා ඇති වේ. සාමාන්යයෙන් මෙම පිළිකාවලට රෝගාබාධ වේ.

MEN 1 ලක්ෂණ: MEN 1 හි ලක්ෂණ ළදරුවෙකුගේ හෝ වැඩිහිටි අවධියේදී ආරම්භ විය හැක.

මෙම රෝගය ශරීරයට පුළුල් පරාසයක බලපෑම් ඇති කළ හැකි අන්තරාසර්ග අවයවවලට හේතු වේ. එක් එක් ගර්භාෂය තුළ හෝමෝන ක්රියාකාරිත්වයේ හෝමෝන ක්රියාකාරිත්වයේ ඇතිවන අසාමාන්ය වෙනස්කම් ඇතිවීමට හේතු වේ.

• හෘද උරස්වල හිසරදය , ඔක්සිජන් අක්රමිකතා, අසමබරතාව, මව්කිරි නිපදවීම සහ ඇටකටු වැඩිවීමට හේතු වේ.

• අග්න්යාශයේ ඇති වන පිළිකාවන් නිසා බඩේ වේදනාව, වමනය, පාචන සහ පිළිකා ඇති වේ.
• පැරාලෙයෝඩෝ පිළිකා නිසා ඇතිවන කැල්සියම් මට්ටම් හේතු කොටගෙන, පළමු සැළකිය හැකි රෝග ලක්ෂණයක් ලෙස වකුගඩු ගල් සෑදීමට හේතු විය හැක.

MEN 2A: MEN 2 සහිත පුද්ගලයන් තයිරොයිඩ් අස්ථි, අධිවෘක්ක ග්රන්ථි පිළිකා සහ පැරතෙයරොයිඩ් පිළිකා ඇති කරයි.

පිරිමි 2A ලක්ෂණ: MEN 2A හි ලක්ෂණ වැඩිහිටි විය හැක; සාමාන්යයෙන් පුද්ගලයෙකු තම හෝ ඇයගේ 30 ගණන්වල සිටින විට. අනෙකුත් එන්එස්එන් සංක්ෂිප්තයන් මෙන්, මෙම රෝග ලක්ෂණ එන්ඩොක්රීණ පිළිකා වල ශල්යතාවයෙන් පෙළී ඇත.

• න්යෂ්ටික පිළිකා සාමාන්යයෙන් MEN 2A හි ඇති පළමු පැහැදිළි පිළිකා වන අතර බෙල්ලේ කලාපයේ ඉදිමීම හෝ පීඩනය ඇතිවීමට හේතු විය හැකි අතර ඒවා විෂබීජ බවට පත්වේ.
• අධිප්රමාණ ග්රන්ථි ආශ්රිතව පියෝක්රොකොසෝටෝමා යනුවෙන් හැඳින්වෙන අධිප්රමාණ ග්රන්ථි, විශේෂයෙන් අධිප්රමාණ ග්රන්ථිය අධිධ්වනි මාංශයක් ලෙස හැඳින්වේ. Pheochromocytoma අධි රුධිර පීඩනය, වේගයෙන් හෘද ස්පන්දන හා දහඩිය හැක.
• අධික රුධිර කැල්සියම් මට්ටම් ඇතිවීමට ඉඩ ඇති අතර, ලක්ෂණ වලට අධික පිපාසය සහ නිතර නිතර මුත්රා කිරීම ඇතුළත් වේ.

මැංගනීස් 2B: මෙම දුර්ලභ පිළිකා රටාවන්ගෙන් අඩුම තරමින් මෙය තාරීය පිළිකා, අධිවේගී ග්රන්ථි ගර්භාෂය, නූෙරෝමා (ගුප්ත) සහ ආහාර ජීර්ණ පද්ධති, අස්ථි ආකෘතියේ අසාමාන්යතා සහ අවිධිමත් ලෙස උෂ්ණත්වය සහ පැහැති තරල ලෙස විස්තර කෙරේ. විශේෂාංග.

මාන 2 බී ලක්ෂණ: වයස අවුරුදු 10 ට පෙර ලිංගික රෝග ලක්ෂණ ආරම්භ විය හැකිය. MEN 2B හි වඩාත් පැහැදිලි රෝග ලක්ෂණය වන්නේ උස, පෙනුමකින් යුත් පෙනුමක්. Neuromas මුඛය තුළ සහ අවට ඇති වර්ධනය ලෙස පෙනී යයි. එමෙන්ම 2ENB සහිත පුද්ගලයන්ට තයිරොයිඩ් පිළිකා සහ pheochromocytoma රෝග ලක්ෂණ වලට අමතරව බඩවැල් සහ ආහාර ජීරණ ගැටළු ඇතිවිය හැක .

ඩයග්නේෂන්

ඔබේ පවුලේ වෛද්ය ඉතිහාසයට අමතරව එක් එන්ඩෝක්රීනයක පිළිකාවකට වඩා වැඩියමක් මත පදනම් වූ එන්එන් සින්ඩ්රෝමයක් ඇති බව ඔබේ වෛද්යවරයා සැලකිලිමත් වනු ඇත. එම්එස්එස් ගැන සලකා බැලීමට ඔබේ වෛද්යවරයාට එම්එස්එන් සංක්ෂිප්තයන් එක් එක් අත්හදාබැලීම් ඇතිවීමට ඔබට අවශ්ය නැත. ඔබ එක් පිළිකාවක් හෝ ලක්ෂණයක් හෝ වැඩි ගණනක් තිබේනම්, හෝ එන්එන්එන් සමග සම්බන්ධ වූ එක් අන්තරාංශ පිළිකා ඇති නම්, ඔබේ වෛද්යවරයා විසින් වෙනත් පිළිකාවන් සඳහා ඔබට ඇගයීමට ලක් විය හැකිය.

ඒ හා සමානව, මෙනෝ රෝග විනිශ්චය සඳහා පවුලේ ඉතිහාසයක් අවශ්ය නොවේ. මන්ද, රෝගය ඇති පුද්ගලයෙකුට පළමු පුද්ගලයා විය හැකිය. විශේෂිත ජාන හඳුනා ගෙන ඇති අතර ජාන පරීක්ෂා කිරීම රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීම සඳහා විකල්පයක් විය හැකිය.

එක් එක් එන්එන්එන් සින්ඩ්රෝම් සමඟ විවිධාකාරයේ වෙනස්කම්ද ඇත. ඔබ සාමාන්ය හැඩරුවේ රටාවන්ගෙන් එකකට ගැලපෙන්නේ නැති වුවත්, ඔබට MEN ඇත.

ප්රතිකාරය

සියලුම එන්එස්එන් සංසර්ගයන්ට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා විවිධ සාධක කිහිපයක් මත රඳා පවතී. MEN 1, MEN 2A, හෝ MEN 2B සමඟ හඳුනාගත් සෑම කෙනෙකුටම සමාන රෝගී පාඨමාලාවක්ම නොලැබේ. සාමාන්යයෙන් ප්රතිකාරය ප්රධාන අරමුණු තුනක් මත අවධානය යොමු කරයි. මෙය රෝග ලක්ෂණ අඩු කිරීම, ඉක්මනින් ඇතිවන පිළිකා හඳුනාගැනීම හා බරපතල පිළිකාවලින් සිදුවන ප්රතිවිපාක වැලැක්වීමයි.

ඔබට හෝර්මෝන අක්රමිකතා නිසා ඇතිවන ලක්ෂණ ඇත්නම්, එම රෝග ලක්ෂණ සඳහා ඔබට ප්රතිකාර අවශ්ය විය හැකිය. අන්තරාසර්ග ඉන්ද්රියන් බොහෝ විට ධනාත්මක හා සෘණ ප්රතිපෝෂණ මත පදනම් වූ සංකීර්ණ සමතුලිතතාවය නිසා කාලය පුරා උච්චාවචනය වේ. මෙයින් අදහස් වන්නේ අධික ලෙස ක්රියාකාරී හෝමෝන ශරීරයේ වෙනත් හෝමෝන නිෂ්පාදනය කිරීම මර්දනය හෝ උත්තේජනය කිරීමයි. එමනිසා, ඔබ යම් හෝර්මෝන ප්රතිකාරයක් ලබා ගත්තත්, ඔබට වෙනත් ප්රතිකාරයක් හෝ අනාගතයේ දී ඔබේ මාත්රාව සකස් කිරීම අවශ්ය වනු ඇත.

මානව ශල්යකර්මයේ අනෙකුත් වැදගත්ම කරුණු වන්නේ නව පිළිකා හඳුනාගැනීමට සහ හැකි ඉක්මනින් යම් යම් විෂමතාවයන් හඳුනාගැනීම සඳහා ප්රවේශමෙන් සෝදිසි කිරීම හා නිරීක්ෂණය කිරීමයි. බරපතල ශාරීරික ව්යාකූල තත්ත්වයන් ඇතිවීමට පෙර ශල්යකර්ම හෝ රසායනික චිකිත්සාව ප්රතිකාර කළ යුතුය.

වචනයක්

ඕනෑම වර්ගයක පිළිකාව භයානක විය හැක. එක් පිළිකාවකට වඩා වැඩි ගණනක් තිබීමත් වඩා භයානකයි. ඔබ සතුව ඇති හෝ බහු අවයවීය නූඩ්සොලිසියක් ඇති බව ඔබට පවසා ඇත්නම්, ඊළඟට ඔබට ඇතිවිය හැකි රෝග ලක්ෂණ මතු වන අතර, ඔබේ සමස්ත සෞඛ්යයට අනතුරුදායක තත්ත්වයක් තිබේදැයි ඔබ බොහෝ විට කනස්සල්ලට පත්ව සිටී.

එම්එස්එන් සින්ඩ්රෝම් හඳුනාගැනේ සහ වර්ගීකරණය කරන බව පෙනෙන්නට වඩා ඔබේ තත්වය වඩා අනාවැකි පළ කරති. මෙම දුර්ලභ සින්ඩ්රොම් වල ඇති කරුණක් වුවද ඒවා ඉතා හොඳින් විස්තර කර ඇති අතර මෙම රෝග කළමනාකරණය කිරීම සඳහා හොඳින් ස්ථාපිත ක්රම තිබේ. ඔබ නිරන්තර වෛද්ය විද්යාත්මක පසු විපරමක් අවශ්ය වන අතර, ඔබේ තත්වය පාලනය කිරීම සඳහා ඵලදායී ක්රම තිබේ. සමීප වෛද්ය ප්රතිකාරවලින් ඔබට නිරෝගී ප්රතිඵලය ලැබිය හැකි බවට සහතික විය හැකිය.

> මූලාශ්රය:

> වාසර්මන් ජේඩී, ටොම්ලින්සන් ජීඑඊ, ඩෙකර් එච් සහ අල්. බහු අවයවීය නියෝප්ලේෂිය සහ හයිපර්පාතිරොයික්-ජෝ ටුම් සම්බන්ධ සින්ඩ්රොම්: ළමයින්ගේ සායනික ලක්ෂණ, ජාන විද්යාව සහ නිරීක්ෂණ යෝජනා. පිළිකා පිළිකා රෝහල . 2017 ජූලි 1; 23 (13): e123-e132.