රිච්ටර්ගේ සින්ඩ්රෝම් (RS), රිච්ටර්ගේ පරිවර්තනයේ හැදින්වෙන අතර, විශේෂිත රුධිර වර්ගයේ වර්ගය වෙනස්, වඩා ආක්රමනශීලී ආකාරයක් බවට පරිවර්තනය කරයි.
RS යන්නෙන් අදහස් කරන්නේ නිදන්ගත වම්බටු ලිම්ෆොසයිටික ලියුකේමියා (CLL) / කුඩා ලිම්ෆොසිටික් ලිම්ෆෝමා (SLL) ඇති පුද්ගලයෙකු තුළ ඉහළ ශ්රේණියේ නොවන හෝගින්කින්ගේ ලිම්ෆෝමා වර්ධනය කිරීමයි. ආර්ජීඑස් හි වෙනත් ප්රභේද ද Hodgkin limymoma වලට පරිවර්තනය කිරීම වැනි ප්රකට වේ.
මෙම නියමයන් සහ ඒවායේ වැදගත්කම පිළිබඳ පැහැදිලි කිරීමක් අනුගමනය කරයි.
සමාලෝචනය
දැනටමත් සුදු රුධිරාණුවල පිළිකා ඇති පුද්ගලයෙකුට ආර්එස් වර්ධනය වේ. මෙම පිළිකාවට විවිධ නම් දෙකක් තිබේ. පිළිකා සොයාගත හැක්කේ කොතැනද යන්න මත පදනම්ව: පිළිකා බහුලව දක්නට ලැබෙන්නේ පිළිකා බොහෝ විට රුධිරය හා අස්ථි මෝටරියාව හෝ එස්එල්එල් වලය .
මෙම ලිපියෙහි ඉදිරියට යන CLIPS දෙකම ආයතන දෙක ආවරණය කිරීමට භාවිතා කරයි.
CLL හි සෑම අයෙකුටම රිච්ටර්ගේ සින්ඩ්රෝම් සංවර්ධනය නොවේ
CLL හි ජනතාවගේ RS සංවර්ධනය කිරීම සාපේක්ෂව අසාමාන්ය ය. 2016 දී ප්රකාශයට පත් කරන ලද ඇස්තමේන්තූන් වන්නේ, රිච්ටර්ගේ පරිවර්තනයේ සිදුවන්නේ CLL රෝගීන්ගෙන් සියයට 5 ක් පමණි. වෙනත් ප්රභවයන් 2 සිට සියයට 10 අතර පරාසයක් දක්නට ලැබේ. ආර්එස් ඔබ හට සිදුවන්නේ නම්, CLL රෝගය හඳුනාගත හැකි අතරම එය සිදු වන්නේ ඉතා අසාමාන්ය ය. CLL මගින් CLL වර්ධනය කරන පුද්ගලයින් සාමාන්යයෙන් සීඑච්එල් රෝග නිර්ණයට පසු බොහෝ විට එසේ කරති.
නව පිළිකා ආක්රමණශීලී ලෙස හැසිරෙයි
නව පිළිකා ඇති වන්නේ CLL හි පුද්ගලයකු පරිවර්තනයක් ලෙස හැඳින්වෙන දේ බොහෝ විට උසස් මට්ටමේ නොවන Hodgkin ලිම්ෆෝමා (NHL) ලෙසට වැඩි දියුණු කරන විටය. "ඉහළ ශ්රේණියේ" යන්නෙන් අදහස් කරන්නේ පිළිකා වඩාත් වේගයෙන් වර්ධනය වන අතර වඩාත් ආක්රමණශීලී වේ. ලිම්ෆෝමාව ලිම්ෆොසයිට් සුදු රුධිර සෛල පිළිකා වේ.
එක් අධ්යයනයකට අනුව, CLL වෙතින් පරිවර්තනයන්ගෙන් සියයට 90 ක් පමණ ඩීෆ්ලයිස් විශාල B-සෛල ලිම්ෆෝමා (DLBCL) නමින් හැඳින්වෙන NHL වර්ගයකි. සියයට 10 ක් පමණ Hodgkin limymoma වලට පරිවර්තනය වේ.
එය ඇත්ත වශයෙන්ම හැඳින්වෙන්නේ "රිච්ටර්ගේ සින්ඩ්රෝම් (HvRS)" හෝගින්ක් ප්රභේදනය වන අතර, එය Hodgkin limymoma වලින් ප්රවේණියක වෙනසක් ද යන්න පැහැදිලි නැත. CLL වෙතින් වෙනත් පරිවර්තනයන් ද ඇත.
එය පොදුවේ රිච්ටර් සින්ඩ්රෝම් යනුවෙන් හඳුන්වන්නේ ඇයි?
මොරිස් එන්. රිච්ටර් නම් මිනිසා 1928 දී පළමු වරට විස්තර කලේය. ඔහු 46 හැවිරිදි නැවියන්ගේ ලිපිකරුවෙකු රෝහලට ඇතුළත් කර ඇති අතර, ඔහු මරණයට පත්ව ඇති ප්රගතිශීලී පහළ බැස යන මාර්ගයක්ද ලියා ඇත. පශ්චාත් විශ්වසනීය පරීක්ෂණයකදී ඔහු කලින් හඳුනාගත් එක්තරා ව්යාධියකින් ඇති බවක් පෙනී ගොස් ඇති අතර, එයින් ඇති වූ නව පිළිකාවක් ඇති බව පෙනෙන්නට තිබුණි. එය පැරණි සීඑච්එල් බවට පත්ව තිබූ පටකයට වඩා වැඩි වේගයකින් වර්ධනය වී ඇති අතර එය විනාශ කර දැමීය.
මෙම රෝගියා තුළ කිසිවෙකු දැන සිටියේ නැති අතර, පිළිකා රෝගීන් හෝ ලෙඩුන් ගැන ලියන ලද්දේද, CLL පැවතියේ බොහෝ කාලයක් තිස්සේ පැවතුන බවය. ඔහු මෙසේ ප්රකාශ කලේ ය: "ලයරීන්ගේ එක් අංශයක් සංවර්ධනය කිරීම අනෙක් පැත්තෙන් පැවැත්ම මත රඳා පවතී . "
ලක්ෂණ
ආර්ජීඑස් සමඟ ආක්රමණශීලී රෝගාබාධ වේගයෙන් වර්ධනය වන වසා පටලැවිල්ලක වර්ධනය, සයිනීන් සහ අක්මාවේ ව්යාප්තිය, සහ රුධිරයේ ලඝු-ඩයිහයිඩ්රොජ්රේටස් (LDH) යනුවෙන් හැඳින්වෙන රුධිරයේ සලකුණු මට්ටමේ ඉහළ මට්ටමක පවතී.
පැවැත්ම අනුපාතය
සියලුම ලිම්ෆෝම වල මෙන්, පැවැත්මේ සංඛ්යා ලේඛන අර්ථ නිරූපණය කිරීම අපහසු විය හැකිය.
එක් එක් රෝගියාට ඔවුන්ගේ රෝගය හා සෞඛ්ය තත්වය වෙනස් වේ. ඊට අමතරව, එකම පුද්ගලයෙකුගේ පිළිකාවන් දෙකක් පවා විවිධ පුද්ගලයන්ට හැසිරවිය හැක. කෙසේ වෙතත් ආර්එස් සමග නව පිළිකා වඩාත් ආක්රමණශීලී වේ. ආර්එස් සමග සිටින සමහර පුද්ගලයන් තුළ රෝග විනිශ්චය කිරීමෙන් මාස 10 කට වඩා අඩු සංඛ්යා ලේඛන සාමාන්යයක් සහිත වාර්තාවක් වාර්තා වී ඇත. කෙසේවෙතත්, සමහර අධ්යයන සාමාන්ය මාස 17 ක සාමාන්ය පැවැත්මක් පෙන්නුම් කර ඇති අතර, ආර්එස් සමඟ වෙනත් අය තව දුරටත් ජීවත් විය හැකිය. ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම මගින් දිගුකාලීන පැවැත්ම සඳහා අවස්ථාවක් ලබා දිය හැකිය.
ලක්ෂණ සහ රෝග ලක්ෂණ
ඔබගේ CLL ඩීඑල්සීඑල් වෙත පරිවර්තනය කර ඇත්නම්, ඔබ ඔබේ රෝග ලක්ෂණ සැලකිය යුතු ලෙස නරක අතට හැරෙනු ඇත.
ලිංගාශ්රිත නාලවල ඇති නව වර්ධනයන් වම්බටු වලට සීමා විය හැකිය. නැතහොත් පිළිකාවට වකුගඩු හා අක්මාව වැනි ව්යාජ නයිටේස් වලට හැර වෙනත් අවයවවලට අවයව ඇතුළත් වේ.
ඔබට අත්දැකිය හැක:
- වසා පැතිරීම වේගවත් කරයි
- විශාල හිසරදය සහ අක්මාව හාපටොස්පෙන්ෙනෙමාගාලි යනුවෙන් හැඳින්වෙන ආබාධිත අපහසුතාව
- අඩු රතු රුධිරාණු සෛල (රක්තහීනතාව) ඇති වීම, ඇදුම, අධික විඩාව, සුදුමැලි සම, හුස්ම හිරවීම.
- අඩු ලේ තැටියකින් සහ නොපෙනෙන රුධිර වහනය වැනි අඩු රුධිරාතිරූප (thrombocytopenia) වල ලක්ෂණ
- මොළය, සම, සැහැල්ලු සරාේග පද්ධතිය, සම සහ පෙනහළු වැනි අසාමාන්ය අඩවි ඇතුළු බාහිර සම්බන්ධතා සංඥා
පරිවර්තන සඳහා අවදානම් සාධක
CLL සිට එන්එස්එස් වර්ධනය වීමේ අවදානම ඔබේ ලියුකේමියාවෙහි වේගය, ඔබ කොපමණ කාලයක් තිබේද, නැතහොත් ඔබට ලැබෙන ප්රතිකාරය පිළිබඳ ප්රතිචාරයේ වර්ගය නොවේ. සැබවින්ම, පරිවර්ථනය සැබවින්ම සිදුවන්නේ කුමක්දැයි විද්යාඥයින්ට සම්පූර්ණයෙන් වටහා නොගනී.
මෑතකදී ඇතැම් අධ්යයනවලින් අනාවරණය වී ඇත්තේ CLP සෛල නිශ්චිත සලකුණුකරණයක් වන ZAP-70 ලෙස හඳුන්වන රෝගීන් සඳහා පරිවර්තනය වීමේ අවදානම වැඩි විය හැකිය. ප්ලාස්ටික් පරීක්ෂණයෙන් එච්එච්එච්එස් 1 විකෘතතා ඇති රෝගීන් වැනි වෙනත් සලකුණු සඳහා පර්යේෂණ උනන්දුවක් දක්වයි. කෙසේවෙතත්, වයස අවුරුදු 55 ට අඩු තරුණ CLL රෝගීන්ට වැඩි අවදානමක් තිබිය හැකි බව වෙනත් අධ්යයනවලින් පෙන්වා දී ඇත.
තවත් න්යායක් වන්නේ, ප්රතිරෝධී තත්ත්වයට හේතු වන CLL වලින් පීඩනයට ලක් වූ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියක් දිගු කාලයක් පවතින බවයි. මානව ප්රතිශක්තිකරණ වෛරස (එච්.අයි.වී.) හෝ අක්මාව බද්ධ කරන ලද පුද්ගලයින්ට දිගු කලක් තිස්සේ ප්රතිශක්තිකරණ ක්රියාකාරීත්වය අඩු වී ඇති අනෙකුත් රෝගීහු, NHL සංවර්ධනය කිරීමේ අවදානමද වැඩි වේ.
නඩුව කුමක් වුවත්, ඔබේ CLL පරිවර්ථනය කිරීමට හෝ වළක්වා ගැනීමට ඔබට කළ හැකි කිසිවක් නැත.
ප්රතිකාර හා ප්රථිඵල
ආර්එස් හි ප්රතිකාර කිරීම සාමාන්යයෙන් NHL සඳහා භාවිතා කරනු ලබන රසායනික චිකිත්සක ප්රොටොකෝල සාමාන්යයෙන් සම්බන්ධ වේ. මෙම ක්රමවේදයන් සාමාන්යයෙන් සියයට 30 ක සමස්ත ප්රතිචාර අනුපාත ඉදිරිපත් කරයි. අවාසනාවකට මෙන්, නිත්ය රසායන චිකිත්සාව සමඟ සාමාන්ය පැවැත්ම රීස් පරිවර්තනයෙන් මාස හයකට වඩා අඩුය. කෙසේවෙතත්, නව ප්රතිකාර ක්රම සහ සංයෝජන සායනික පරීක්ෂණවලදී නිරන්තරයෙන් පරීක්ෂා කරනු ලැබේ.
මෑත වසරවල දී, අධ්යයනය මගින් Fludarabine රසායනික චිකිත්සක ප්රොටෝකෝලය භාවිතා කිරීම සංකීර්ණ CLL රෝගීන්ගේ ප්රතිඵල වැඩිදියුණු කර ඇති බව පෙන්නුම් කර ඇත. එක් අධ්යයනයකදී මෙම වර්ගයේ චිකිත්සාව සමඟ සාමාන්ය පැවැත්ම මාස 17 දක්වා වැඩි විය.
සිදුවෙමින් පවතින තවත් දෙයක් නම් isatumumab භාවිතය - B මිනිස් ලිම්ෆොසයිටේ අද්විතීය ටැගයක් ඉලක්ක කරන සම්පූර්ණයෙන්ම මානව ප්රති-CD20 මොනොlonනාශක ප්රතිශතයකි. CHOP -O අධ්යයනය මඟින් නවීකරණය කරන ලද ආර්එස් සමග රෝගීන් සඳහා හඳුන්වාදීම සහ පසුව නඩත්තු කිරීම සඳහා සහනයාදීබැබ් සමඟ සංයෝජනයක් සහිතව CHOP චිකිත්සාව ප්රතිකාරයේ ශක්යතාව, ශක්යතාව හා ක්රියාකාරකම් ඇගයීමට ලක් කරයි. අන්තර්කාලීන විශ්ලේෂණයෙන්, පළමුවන සහභාගිවන්නන්ගෙන් 7 කට වඩා 7 කට වැඩි සංඛ්යාවක් චෝප්-O චක්රයේ සිට සම්පූර්ණ හෝ අර්ධ ප්රතිචාරයක් ලබා ගත්හ.
සමහර කුඩා අධ්යයනයන් මෙම ජනගහනය සැලකීම සඳහා ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීමක් දෙස බැලූ බැවිනි. මෙම අධ්යයනයේ දී රෝගීන්ගෙන් බොහොමයකට පූර්ව රසායනික චිකිත්සාවන් රාශියක් ලැබී ඇත. පරීක්ෂණයට ලක් කළ ප්රාථමික සෛල බද්ධ බද්ධ වර්ගයන්ගෙන්, මිශ්ර නොවූ මිශෙලෝටේෂී බද්ධ කිරීම අඩු විෂ සහිත බවක්, වඩා හොඳ රැකබලා ගැනීමක් සහ විවේක ගැනීමේ හැකියාවක් තිබිණි. ආර්එස් රෝගීන් සඳහා මෙය ශක්ය විකල්පයක් දැයි බැලීම සඳහා වැඩිදුර අධ්යයනයන් අවශ්ය වේ.
අනාගත පර්යේෂණය
ආර්එස් සමග රෝගීන්ගේ පැවැත්ම වැඩි දියුණු කිරීම සඳහා විද්යාඥයින් CLL සිට පරිවර්ථනය සිදු වීමට හේතු වන හේතු පිළිබඳව වඩා හොඳ අවබෝධයක් ලබාගත යුතුය. සෛලීය මට්ටමේ ආර්එස් පිලිබඳව වැඩි විස්තර සහිතව, විශේෂිත අසාමාන්යතාවන්ට එරෙහිව වඩා හොඳ ඉලක්කගත ප්රතිකාර ක්රම නිර්මාණය කළ හැකිය. කෙසේ වෙතත් විද්වතුන්ගේ අවධානයට අනුව, ආර්එස් සමග සංකීර්ණ වූ අණුක වෙනස්කම් රාශියක් ඇති බැවින්, තනි "ඉලක්ක" ඉලක්කගත ප්රතිකාරයක් කිසි විටෙක නොපවත්වන අතර, මෙම ඖෂධ ඕනෑම සාමාන්ය ඖෂධීය ප්රතිකාර සමඟ සංයෝජනය කිරීම සඳහා ඔවුන්ගේ පිළිවෙත අනුගමනය කළ යුතුය. හොඳම බලපෑම. විද්යාඥයන් ආර්එස් හි හේතු දිග හැරී ඇති හෙයින්, ආර්එස් එක තනි හැඩයක් හෝ ස්ථිරසාර ක්රියාවලියක් නොවන බව පෙනේ.
මේ අතරතුර, සීඑච්එල්එෆ් පරිවර්තනය RS ආසාධිතයින්ට ලබා දී ඇති රෝගීන්ගේ වර්තමාන ප්රමිතීන්ගෙන් ප්රතිකාර ක්රම සහ ප්රතිඵල වැඩිදියුණු කිරීමේ උත්සාහයේ දී සායනික අධ්යයන සඳහා ලියාපදිංචි වීමට උනන්දු කරනු ලැබේ.
මූලාශ්ර:
රයිටර්, එම්. ලිම්ෆේට් ලියුකේමියාව ආශ්රිත වසා ගැටිති වල ගැටිති වල මාණික්ය පටක සාර්කෝමාය . ඇමරිකන් ජර්නල් ඔෆ් පැපොලවිද්යාව. 1928; 4; 4. 285-292.
රිච්ටර් සින්ඩ්රෝම් හි නව ප්රවණතා. ඊයර් ටී, ක්ලිෆර්ඩ් ආර්, රොබට්ස් සී, සහ අල්. රිච්ටර්ගේ සින්ඩ්රෝම් හි අලුතින් හඳුනාගත් රෝගීන් සඳහා හඳුන්වාදීම හා නඩත්තු කිරීම සඳහා ඔටේටුමුමාබ් සමඟ එකමුතුවක් වන NCRI අදියර II අධ්යයනය කිරීම. BMC පිළිකා . 2015; 15: 52.
> පැරික් එස්ඒ, හබ්මන්න් ටීඑම්, චා ඊ ජී.ජී. සහ අල්. නිදන්ගත ලිම්ෆොසිටික් ලියුකේමියාවෙහි Hodgkin පරිවර්තනය: සිදුවීම, ප්රතිඵල හා ඩො නව හොඩ්කින්ගේ ලිම්ෆෝමා වලට සංසන්දනය කිරීම. ජේ ජේමතෝල්. 2015; 90: 334-38.
Rossi D, Gaidano G. Richter සංසිද්ධිය. Adv Exp Med Biol . 2013; 792: 173-91.