හර්චර්ස්ප්්රන්ග් ගේ රෝගය ආන්ත්රික අවහිර කිරීම හෝ බාධා කිරීමකි.
හර්ෂ්ස්ප්රන්ග්ගේ රෝගය
Hirschsprung ගේ රෝගය සාමාන්යයෙන් බිහි වූ සෑම වසර 5,000 කට වරක්ම සිදු වී ඇති බව පෙනේ.
එය අන්ත්රය සහ සෘජුකෝණාස්රය අවසානයේ දී ගන්ලියනියම් සෛල (ස්නායු සෛල) හිඟවීම නිසා වේ. සාමාන්යයෙන් peristalsis මෙම ganglion සෛල අවශ්ය වන නිසා, ඔවුන් නොමැතිව, ඔබ විසින් චලනය වන බඩවැල් වැනි සංකෝචන ලබා ගැනීමට නොහැකි වන අතර, ඔවුන් කොන්ක්රීට් බවට පත් කිරීම හා කොලුවා සිට මලපහ පිටවීම වළක්වා ගැනීමට හේතු වේ.
මෙම ආබාධයේ සම්භාව්ය රෝගාබාධයකි.
හර්ෂ්ස්ප්රන්ග්ගේ රෝග ලක්ෂණ
අලුත උපන් බිළිඳුන් සාමාන්යයෙන් පළමුවැනි පැය විසි හතර පුරාවටම ඔවුන්ගේ පළමු බඩවැල් ව්යාපාරය (කළු තාරා මැකෝනියම්) සමත් වේ.
Hirschsprung ගේ රෝගය ඇති දරුවන්ගෙන් වැඩි දෙනෙක් meconium සමත්වීම ප්රමාද වී ඇත. තවත් සමහරෙක් ජීවිතයේ මුල් මාසයේ දී නිදන්ගත බද්ධයක් ඇති වේ. කෙසේ වෙතත්, එය බොහෝ විට සංලක්ෂිත ලක්ෂණ සහ රෝග ලක්ෂණ අතර,
- උදරීය ආතතිය
- වමනය විය හැකිය
- දුර්වල පෝෂණය
- දුර්වල බර වැඩි වීම
හර්ෂ්ස්ප්රන්ග්ගේ රෝග මර්දනය
Hirschsprung ගේ රෝග නිර්ණය කිරීම සඳහා කළ හැකි පරීක්ෂණ සහ ඇතුළත් වේ:
- x-කිරණ, බඩවැල්වල වායුමය දුරු වීම සහ ගුද මාර්ගයේ ගෑස් සහ මලපහයක් නොමැතිවීම
- බායිනියම් කෛරාටිකය, සංක්රාන්ති කලාපය හෝ සාමාන්ය අන්ත්රය හා ප්රදේශය අතර ඇති ප්රදේශයක් සහ ගාලලියන් සෛල හිඟවීමෙන් පීඩාවට පත් වූ සීමා සහිත ප්රදේශය
- විශ්කම්භය මැනීම, අභ්යන්තර පිළිකා සින්ක්ටෙක්ටරයේ පීඩනය මැන බලන පරීක්ෂණයක්
මෙම රෝග නිර්ණය කිරීම තහවුරු කිරීම සඳහා, බද්ධයේ සෘජු බයෝප් පරීක්ෂණය සිදු කරනු ලැබේ, කොලරාව සහ රුධිරාණු අවසානයේ දී ගන්ලියනියම් සෛල නොමැතිකම පෙන්විය යුතුය.
Hirschsprung ගේ සැකය සඳහා පරීක්ෂා කිරීම සාමාන්යයෙන් බායිනොයික් වේදනාව සමඟ ආරම්භ විය යුතුය.
බායිනියම් වේදනාව සාමාන්යයි නම්, දරුවාගේ හර්ස්පස්ට්රුන්ගේ දරුවාට ඇති ඉතා අඩු අවස්ථාවක් තිබේ. අසාමාන්ය බාරිවිම් ඇති දරුවන්ට හෝ මලපහ කිරීමට නිතිපතා වෛද්ය ප්රතිකාර නොලැබිය යුතු ය.
හර්ෂ්ස්ප්රුන්ග්ගේ රෝග ප්රතිකාර
Hirschsprung ගේ රෝග ප්රතිකාර කිරීම ශල්ය පිළිසරු අළුත් කිරීමකි. මුලින්ම කොළොත්තෝමි සෑදීමෙන් පසුව කන්කුලන සෛලයකින් තොරව චිලීඑන්ෂන් සෛල කොටසක් ඉවත් කිරීමෙන් හා සෞඛ්ය සම්පන්න කොටස් එකට සම්බන්ධ කිරීම (pull-through ක්රියාකාරීත්වය) සම්බන්ධ කරයි.
සමහර අවස්ථාවලදී එක් අවධියකදී සිදු කළ හැකි ක්රියාවලියක් හෝ ශල්යකර්මයක් ලෙස ලපරොකොක්ෂිකව සිදු කළ හැකිය.
ශල්යකර්ම අලුත්වැඩියා කිරීමේ වර්ගය ඔබේ දරුවාගේ විශේෂිත සිද්ධිය මත රඳා පවතී. නිදසුනක් වශයෙන්, ඇතැම් ළදරුවන්ට එක් අවධියක ශල්යකර්මයක් කිරීමට මුලින්ම හඳුනාගත් විට රෝගී වේ.
Hirschsprung ගේ රෝග ගැන ඔබට දැනගත යුතු දේ
Hirschsprung ගේ රෝගය ගැන දැන ගැනීමට වෙනත් දේ ඇතුළත් විය:
- එයත් සංජානනීය මිග්කෝලෝන් ලෙසද හැඳින්වේ
- පිරිමි ළමුන බහුලයි
- එය ඩවුන් සින්ඩ්රෝම් , වෙඩර්බර්ග්ඩ් රෝගය, ස්නායුකයිබ්රොට්රොටෝස් සහ වෙනත් සෛලයන් ආශ්රිතව සම්බන්ධ කළ හැකි අතර බොහෝ ජානවල විකෘතතා ඇතිවන බව විශ්වාස කෙරේ.
- සාමාන්යයෙන් අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ රෝගය වුවත්, වැඩිහිටි දරුවන්ට නිදන්ගත බඩවැල් ඇති බවට ඇතැම් විට හර්චර්ස්ප්රන්ග් ඇතැම් අවස්ථාවලදී හෘද ස්පන්දනවලදී සැක කරන අතර, විශේෂයෙන් ඔවුන් කිසිම විටෙක හෝර්මෝන හෝ ස්වසන ආධාරයෙන් තොරව කුඩු චලන නොලැබුනේ නම්, මව්කිරි දීමෙන් වැසූ පසු
- 1887 දී කෝපන්හේගන්හි ඇති වූ අක්රමිකතා සහිත දරුවන් දෙදෙනෙකු විස්තර කළ ව්යාධි විද්යාඥයෙකු වන හරල්ඩ් හිර්ෂ්ප්ර්ංං නම් කරන ලදී.
ළමා හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයෙකු හා ළමා රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයෙකුගේ හර්ස්ෂ්ප්රුංගන් රෝගය දරුකමට හදාගැනීම හා ප්රතිකාර කිරීම සඳහා උපකාරී වේ.
> මූලාශ්ර:
හර්ෂ්ස්ප්රන්ග්ගේ රෝගය. ළමා රෝග සහ අක්මාව ආශ්රිත රෝග (හතරවන සංස්කරණය) 2011, පිටු 576-582.e2
හර්චර්ස්ප්ංග් රෝගය. ළමා හෘද සැත්කම් (හත්වන සංස්කරණය), 2012 පිටු 1265-1278