ඇප්ලේෂියා කට්ස්ස් කොන්ගෙටා රෝග ලක්ෂණ සහ ප්රතිකාර

Aplasia cutis congenita යනු සමේ අතුරුදහන් වූ දරුවෙකු බිහි කිරීමට හේතු වන සමේ රෝගයකි. ඇප්ලේෂියා කයිටිස් කොංගෙජිටා මගින් හෝ ජෝහාන්සන්-බයිස්සාඩ් සින්ඩ්රෝම් සහ ඇඩම්ස්-ඔලිවර් සින්ඩ්රෝම් වැනි වෙනත් ආබාධ ඇතිවිය හැකිය. Aplasia cutis congenita තත්ත්වය පිළිබඳ පවුලේ ඉතිහාසයක් නොමැතිව උරුම විය හැක. මෙම ආබාධය සෑම ජනවාර්ගික පසුබිමක පිරිමි සහ ගැහැණු දෙපක්ෂයටම බලපායි.

පර්යේෂකයන්ට නිසියාකාරව ප්රෝටාවන් කප්ලිස් කොන්ගීටිට ඇති නොකරන බවට සැකයක් නැතත්, සමේ වැඩි බලපෑමක් ඇති කරන ජාන විකෘති කළ හැකිය. ඇතැම් අවස්ථාවලදී, තත්වය හයිපර්තියොයිඩ්ස් සඳහා ප්රතිකාර කළ හැකි ඖෂධයකි. වෙනත් අවස්ථාවලදී ගැබ්ගැනීමේදී දරුවාට වෛරසය හෝ දරුවාගේ යම් හානියක් සිදු විය හැකිය. කොන්දේසිය උරුම වී ඇත්නම්, එය සාමාන්යයෙන් එක් දෙමව්පියෙකු විසින් පමණකි.

ලක්ෂණ සහ රෝග ලක්ෂණ

Aplasia cutis congenita උපත ලබන දරුවෙකුගේ සමේ සාමාන්යයෙන් හිස්කබලේ (පුද්ගලයන්ගෙන් සියයට 70 ක්) අහිමි වනු ඇත. කඳන්, අත්, හෝ කකුල් මත පැල්ලම් නැති විය හැකිය. බොහෝ දරුවන්ට සම සුන්බුන් අතුරුදහන් වී තිබේ. කෙසේ වෙතත්, බහු පේචර් අතුරුදහන් විය හැකිය. බලපෑමට ලක් වූ ප්රදේශය සාමාන්යයෙන් තුනී විනිවිද පෙනෙන පටලයකින් ආවරණය කර ඇති අතර එය හොඳින් අර්ථ දක්වා ඇති අතර එය අවුලුවනු නොලැබේ. විවෘත ප්රදේශය තුවාලයක් හෝ තුවාලයක් මෙන් දිස් විය හැක. දරුවා ඉපදීමට පෙර සමේ අතුරුදහන් වූ සීතල සුව කරයි.

අතුරුදන් වූ පාචනය සාමාන්යයෙන් රවුම් වේ, නමුත් එය ද ඕවලීය, සෘජුකෝණාස්රාකාර හෝ තරු හැඩැති විය හැක. පරිමාව කොතරම් විශාලද යන්න වෙනස් වේ.

ඇප්ලේෂියා කිස්ටිස් කොංගෙජිටා නම් හිස් කබල මත සිදු වුවහොත්, අතුරුදහන් වන පාට යටින් හිස් කබළේ යම් දෝෂයක් ඇතිවිය හැක. මෙම නඩුවේදී, හිසකෙස් වල කොලර් සංඥා ලෙස හැඳින්වේ.

අස්ථි බලපෑමට ලක් වුවහොත් ආසාදනය වැඩි අවදානමක් ඇත. ඇටකටුව දැඩි ලෙස අවුල් වී ඇත්නම්, මොළයේ ආවරණ හෙලිදරව් වී ඇති අතර ලේ ගැලීමේ අවදානම වැඩි වේ.

Diagnosis ලබා ගැනීම

ළදරුවන්ගේ සමේ පෙනුම මත පදනම්ව Aplasia cutis congenita පරීක්ෂණයට ලක් කෙරේ. උපතේදීම උපතින් ඉක්බිතිව දෝෂ හඳුනාගත හැකිය. දරුවාට පෙර සුව කළ පෙත්ත ඉපදුණේ නම්, බලපෑමට ලක් වූ ප්රදේශයෙන් හිසකෙස් අතුරුදන් වනු ඇත. තත්ත්ව නිර්ණය කිරීමට නිශ්චිත රසායනාගාර පරීක්ෂණ අවශ්ය නොවේ. විශේෂයෙන්ම හිස කෙස් වල සංඥා සමග ඉතා විශාල හිස්කබල, විශේෂයෙන් පාදක අස්ථි හෝ මෘදු පටක දෝෂයන් පිළිබඳව සොයා බැලිය යුතුය.

ප්රතිකාරය

බොහෝ විට, aplasia cutis සංජානනය සඳහා අවශ්ය වන එකම ප්රතිකාරය බලපෑමට ලක්වූ ප්රදේශයේ මෘදු මෘදු පිරිසිදු කිරීම සහ රිදී sulfadiazine යෙදීම වියළීම වැළැක්වීම සඳහා. බොහෝ පීඩාවට පත්වූ ප්රදේශවල සති කීපයක් තුළම සුව වනු ඇත. කුඩා අස්ථි දුර්වලතාවන් සාමාන්යයෙන් ජීවිතයේ පළමු වසර තුළදී තමන්ගේම තනිවම සමීප වේ. සමේ අතුරුදන්වූ ප්රදේශ විශාල වුවහොත්, හිසකෙස්වල පැති කිහිපයක් බලපායි නම් සාමාන්යයෙන් සැත්කම් වළක්වා ගත හැකිය.

_{මූලාශ්ර:}

_{ක්රෝව්, එම් (2005). ඇප්ලේෂියා කිස්ටිස් කොංගේජිටා. eM වෛද්ය}

_{අඩු ආබාධ සඳහා ජාතික සංවිධානය. ඇප්ලේෂියා කට්සි කොන්ගෙටා}