වෝගට්-කොයනයි-හරප්පා සින්ඩ්රෝම්

පර්යේෂණයට අනුව එය ස්වයං විවේචනාත්මක ආබාධයකි

Vogt-Koyanagi-Harada syndrome (VKH) සංධාවය ස්නායු ආබාධ, ඇසේ, කණ සහ සමේ රෝග ලක්ෂණ ඇත. පර්යේෂණයට අනුව එය සිරුරේ ඇති ප්රතිජීවක ප්රතික්රියාවක් නිසා ශරීරය ස්වභාවික සෛලවලට පහර දෙන්නේ වර්ණක මෙලනින් අඩංගු වර්ණකයකි. VKH සින්ඩ්රෝම් ආයු කාලය දිඟු නොකෙරේ. නමුත් ස්ථිර ඇස් සහ සමේ වෙනස්වීම් ඇති විය හැකිය.

ලෝකය පුරාම වෝගට්-කොයියානි-හාරාඩා රෝගය කොපමණ වේදාවක් සිදු වේදැයි දන්නේ නැත.

ආසියාවේ, ආදි ඇමරිකාවේ, ලතින් අමෙරිකාවේ හෝ මැදපෙරදිග උරුමයේ ජනයා එය නිතර නිතර දක්නට ලැබේ. VKH සින්ඩ්රෝම් පිළිබඳ ප්රකාශිත වාර්තා පෙන්නුම් කරන්නේ එය කාන්තාවන්ට වඩා වැඩි වශයෙන් සිදුවන අතර එය මිනිසුන් තුළට වඩා වැඩිවිය හැකි වන අතර එහි ඇති රෝග ලක්ෂණ ඕනෑම යුගයක ආරම්භ විය හැකිය.

රෝග ලක්ෂණ

Vogt-Koyanagi-Harada syndrome ආරම්භ වීමට පෙර පුද්ගලයන්ට සාමාන්යයෙන් හිසරදය, හිංසනය, ඔක්කාරය, තදින් ගෙල, වමනය සහ පහත් මට්ටමේ උණ දින කිහිපයක් තුළ රෝග ලක්ෂණ අත්දකියි. මෙම ලක්ෂණ VKH සින්ඩ්රෝමය සඳහා නිශ්චිත නොවේ. වෛරස් ආසාදන හෝ ඉන්ෆ්ලුවෙන්සා ලෙස හඳුනාගත හැකිය. "උණ" සිට VKH සින්ඩ්රෝම් යනුවෙන් වෙන්කර ඇත්තේ, හදිසි පෙනුම, වේදනාව හා ආලෝකයට සංවේදීතාව වැනි අක්ෂි රෝග ලක්ෂණ ආරම්භ කිරීමයි. සාමාන්යයෙන් VKH සින්ඩ්රෝම් අදියර තුනකින් යුක්ත වේ: මීනියන්සෙන්ෆැටයිටිස් අදියර, අක්ෂි ශල්යකර්ම අවධියක් සහ පුනරුත්ථාපන අවධියකි.

මෙනින්ඩෙන්ස්ෆලයිටිස් අවධිය තුළ සාමාන්යය වූ මාංශ පේශි දුර්වලතාව, හිසරදය, ශරීරයේ එක පැත්තක (හීමිපරිසිස් හෝ හේපිපේඛය), සන්ධි වේදනාව (ඩයිසාර්ට්රියාව) සහ කථන හෝ තේරුම්ගැනීමේ භාෂාව (ඇෆේෂියා) අසීරු වීම සිදු වේ.

අක්ෂි-අක්ෂි ශල්යකර්මයේදී , පෙනහළු දර්ශනය, වේදනාව සහ ඇස් උෂ්ණත්වය වැනි අයුරු (iridocyclitis) සහ uvea (uveitis) ඇතිවීම හේතුවෙන් ඇතිවන රෝග ලක්ෂණ දක්නට ලැබේ. ශ්වසන රෝග ලක්ෂණ ඇසේ සුදුමැලි වීම, කනට නාද කිරීම (ටයිනිටස්) හෝ හිසරස්සාය.

පුනර්ජනනීය අවධියේදී , හිසකෙස්, ඇහිබැමි, ඇහි බැම (ඇලෙනසියා), සම ආලෝකය හෝ සුදු පැහැ පැල්ලම් (vitiligo) සහ හිසකෙස් ආබාධ (ඇලෝපියාව) වැනි ලප හෝ සුදු පාට පැල්ලම් දක්නට ලැබේ.

සමේ රෝග ලක්ෂණ ආරම්භ වී සති කිහිපයක් හෝ මාස කීපයක් ආරම්භ වී ඇත.

ඩයග්නේෂන්

Vogt-Koyanagi-Harada syndrome දුර්ලභ බැවින් නිවැරදි රෝග නිර්ණයට විශේෂඥයින් සමඟ සාකච්ඡා අවශ්ය වේ. සින්ඩ්රෝම් සඳහා නිශ්චිත පරීක්ෂණයක් නොමැත, එනිසා රෝග විනිශ්චය සහ පරීක්ෂණ ප්රතිඵල පදනම්ව රෝග විනිශ්චය පදනම් වේ. VKH සින්ඩ්රෝම් වල ලක්ෂණ වෙනස් වීම සඳහා ස්නායු රෝග විශේෂඥයින් විසින් මස්තිෂ්කීය තරලය (CSF) පරීක්ෂා කිරීම සඳහා ලිම්බරාරාකාර සිදුරු කිරීම සිදු කරනු ඇත. අක්ෂි වෛද්යවරයෙකු විසින් ඔක්සයිටිස් සොයා ගැනීම සඳහා ඇස් පරීක්ෂා කිරීම සඳහා විශේෂ පරීක්ෂණ සිදු කරනු ඇත. චර්ම රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයෙකුගේ සමේ රෝගය (VKH සින්ඩ්රෝම් වල වෙනස්කම්), ආලෝකයේ දීප්තිමත් හෝ සුදු පාට පැල්ලම් වල ඇති අඩු වෙනස්වීම් වැනි රෝග ලක්ෂණ වෙනස් වීම සඳහා ඇස් ඇරීමකින් මසකට පමණ පසු සමේ පරීක්ෂාව (biopsy) ගත වේ.

Vogt-Koyanagi-Harada syndrome හි රෝග නිර්ණය කිරීම තහවුරු කිරීම සඳහා මෙම මිනුම් 4 අතුරින් 3 ක් ඇමෙරිකානු ඌවේ විද්වත් සමාජය නිර්දේශ කරයි:

• ඇස් සහ අයිඅයිඩොසොසිලයිටිස් සහ uveitis
• ස්නායු රෝග ලක්ෂණ හෝ සංඝටක වෙනස්වීම්
• ෙපෝෙටොෙලොස්, විටිලගෝ ෙහෝ ඇෙලොපැකියා ෙරෝග ලක්ෂණ

ප්රතිකාරය

ඇස් තුළ ඇතිවන අවපීඩනය අඩු කිරීම සඳහා පෙරනිසෝන් වැනි කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් ලබා දෙනු ලැබේ. මෙය හොඳින් ක්රියා නොකරයි නම්, azathioprine (Imuran) හෝ cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar) වැනි ප්රතිශක්තිකරණ ඖෂධ ​​භාවිතා කළ හැකිය.

සමේ රෝග ලක්ෂණ සෛල ප්රතිකාර කරනු ලබන අතර, එය පෝටෙරා ප්රතිකාරය, කෝටිකොසෝරෝරයිඩ් හෝ ඖෂධීය ආලේපන ඇතුළත් විය හැක.

Vogt-Koyanagi-Harada syndrome හි පූර්ව රෝග විනිශ්චය සහ ප්රතිකාර කිරීම ග්ලුකෝමා සහ සුදුදුරු වැනි ස්ථිර දෘශ්ය වෙනස්කම් වළක්වා ගැනීමට උපකාරී වේ. හෘදයාබාධ වෙනස් වුවද, ප්රතිකාර සමග පවා, නමුත් බොහෝ විට පුද්ගලයින්ට ඇසීම සාමාන්යයෙන් ප්රතිෂ්ඨාපනය වේ.

> මූලාශ්ර:

_{චොචාජ්-කුකුලා, ඒ. (2005). වෝගට්-කොයනයි-හරාඩා සින්ඩ්රෝම් eMedicine, http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm වෙත පිවිසීමෙන්}

_{කියවන්න, RW (2003). ඇමරිකන් ඌවේටිස් සමිතිය: වොග්ට්-කොයනයි-හාරාඩා රෝගය.}