ඖෂධවේදය තුළ දියුණුවක් ලබා ඇති ජකාෆි නිරූපණය කරයි.
අප ජීවත් වන්නේ ආශ්චර්යවත් අවස්ථාවලදී පමණක් නොව, රෝගය පිළිබඳ යාන්ත්රණය වඩාත් හොඳින් වටහා ගැනීම පමණක් නොව අලුතින් සොයාගත් ඖෂධ සමග මෙම යාන්ත්රණය ඉලක්ක කරගන්නේ කෙසේද යන්නයි. නිදසුනක් වශයෙන්, ජකාෆි (රෙක්සොලිටිනිබ්) ෆ්ලෝඩෝහයිට් අනුමත ඖෂධ ප්රතිකාරය සඳහා පළමු FDA අනුමත ඖෂධය බවට පත් වූ අතර එය ජානක ඇසෝෂියේටඩ් කිනසේස් 1 (JAK-1) සහ ජේනස් ඇසෝසියේටඩ් කිනසේස් 2 (JAK-2) එන්සයිම ආක්රමණ කිරීමෙන් ක්රියා කරයි.
අනෙක් සෛලීය වෙනස්කම් වලට අමතරව, මෙම එන්සයිම පොලිඕක්ටේමේයායා ආගම සමඟ මිනිසුන් තුලට පීනන්න.
Polycythemia Vera යනු කුමක්ද?
Polycythemia vera යනු අසාමාන්ය රුධිර සංකූලතාවකි. එය සාමාන්යයෙන් ජීවිතයේ පසුකාලීනව (60 වැනි සියවසේ සිටි මිනිසුන්) සහ සාමාන්යයෙන් පීඩාවට පත්වන සියලු දෙනාගෙන් තුනෙන් එකකට තුඩු දෙන තර්මෝසාව (සිතීමේ ආඝාතය) වේ. අපි දන්නා පරිදි, ආඝාතය මාරාන්තික විය හැකි අතර එමඟින් PV රෝග විනිශ්චය ඉතා බරපතළ ය.
අස්ථි මෝටරයක් තුල PV ක්රියාකාරීත්වය ආරම්භ වන ආකාරය පිළිබඳ කථාව. අපේ රුධිර සෛල සෑදීම සඳහා අපේ අස්ථි මෝටරය වගකිව යුතුයි. අපගේ ශරීරය තුළ විවිධ වර්ගයේ රුධිර සෛල විවිධ භූමිකාවන් ඇත. රුධිර සෛල අපගේ පටක හා අවයව වලට ඔක්සිජන් සපයයි. රුධිරාණු සෛල ආසාදනය හා රුධිරය වහනය වැලැක්වීමට උදව් වේ. පී.ඩී.එෆ් (පුද්ගයන්) තුළ, බහු ස්ති්රක රක්ත රුධිරාණු සෛල තුළ විකෘතිතාවක් ඇතිවීම, රතු රුධිරාණුවල, සුදු රුධිරාණු හා පට්ටිකා වල නිෂ්පාදනය අතිරික්තයක් ඇති කරයි. වෙනත් වචනවලින් කියනවා නම්, රුධිරයේ රතු රුධිර සෛල, රුධිර සෛල හා පට්ටිකා යන ඒවායේ වෙනස්කම් ඇති කරන ලද පෙදෙසට සෛල, අධික ලෙස පෙරළා දමනු ලැබේ.
ඕනෑම දෙයක් ඕනෑවට වඩා හොඳ නැත. එමෙන්ම පී.වී. හි තත්වය තුළ, රුධිර සෛල බොහෝ රුධිර වාහිනී රුධිර වාහිනී සාදා ගත හැකිය.
- හිසරදය
- දුර්වලතාවක්
- සෘජු (සිනිඳු)
- විස්මයභාවය
- දහඩිය
- රුධිර කැටි ගැසීම (රුධිර කැටිති හට ධමනි හා සැත්කම් කිරීම, හෘද ආබාධ සහ ස්නායු ආබාධ ඇතිවීම, හෝ අක්මාව පෝෂණය කරන අක්මාව ආදිය වැනි සාරවත් ලෙස ආසාදනය විය හැක.)
- රුධිර සෛල (බොහෝ දුර්වල පට්ටිකා - රුධිර වහනයක් ඇති විය හැක)
- ස්ෙලනයමනාපාලී (රතු රුධිරානු ස්රාවය කරන ලද සෙලනය, පී.වී. වැඩි රුධිර සෛල නිසා උග්ර වීම)
- erythromelalgia (ඉලක්කම් වල ඇති වන වේදනාව හා උණුසුම) පට්ටිකා විශාල ප්රමාණයක් ප්ලාස්ටික් නිසා හා ඇඟිලි වල හා ඇඟිලිවල ඇති ඉලක්කම් වලට හේතු විය හැක.
රුධිර සෛල හා රුධිර පීඩනය වැනි රුධිර සෛල වැඩි වීම නිසා රුධිර සෛල වැඩි වීම හා සුමට මස්පිඩු හයිලෑස්ප්ලේෂියකින් හෝ වැඩි වැඩි වීමක් වැනි විශාල රෝගී තත්වයන් නිසා පී. (සැහැල්ලු පේශි අපගේ රුධිර නාල වල බිත්ති සාදා ගනී. රුධිර සෛල වැඩි වීම බොහෝදුරට අධික ඝණවීමක් ඇති වන අතර එමඟින් සෙමෙන් පේශි සුලබවීමට හේතු වේ.
අණුක ඖෂධීය ශාකය (MV) ආසාධනය කරන සුළු සුළුතරයක් (අස්ථි මෝටරයක් වියදම් කිරීම හෝ "අඳින" පිරී ඉතිරී යන අතර, රක්තහීනතාවයට තුඩු දිය හැකි ෆිලෝබැස්ට්රාස් වලින් පිරී ඇති) හා අවසානයේ අධික උෂ්ණත්වයේ ලයිකියාවද වේ. ෆ්ලෝරයිඩ් බහුලව භාවිතා වන මයිලෝපොලිෆෙරේටිස්ට් නොගැලපීම් හෝ පිළිකා ලෙස හැඳින්වේ. අනෙක් පිළිකාවන්ට අනුව එය සෛල සංඛ්යා රෝගී වැඩිවීමක් දක්වයි. අවාසනාවකට මෙන්, පී.ඩී.එෆ් හි සිටින ඇතැම් අයට ලයිකේමියාව පිළිකා තත්ත්වයක රේඛාව අවසානය නිරූපණය කරයි.
ජකාෆි: Polycythemia Vera සටන් කරන ඖෂධයකි
පී.වී.ඩබ්ලිව් සමකාලීන අවධියේදී හෝ රෝගී රුධිර සෛල වැඩි වීම මගින් රෝග ලක්ෂණ අවම කර ගැනීම සහ ජීවිතයේ ගුණාත්මකභාවය වැඩිදියුණු කරන ලද පැල්ලි ක්රියාකාරීත්වයන් සමඟ ප්රතිකාර කරනු ලැබේ. රුධිර සෛල ගණනය කිරීම සඳහා මෙම ප්රතිකාර අතරින් බොහෝ දෙනෙක් ප්රසිද්ධය.
විෙශේෂඥ ප්ලාස්ටික් සෛල අතිරික්ත නිෙශවනය වැළැක්වීම මගින් ආම්ලික පීඩන (මිශෙලෝචර්ස්පේටිස්ටික්) මිශණ නිපදවන හයිෙඩොක්සියුෙරියා, බුල්ෆුල්න්, 32 පී සහ වඩාත් මෑතකදී ඉන්ටර්ෆෙරෝන් ආෙරෝපණය කර ඇත. මයිනොසෙසස් මර්දනීය ප්රතිකාර ක්රමයේ රෝගියාගේ ශුභසාධන හැඟීම වැඩි වන අතර, පී.වී.
අවාසනාවකට මෙන්, chlorambucil වැනි මෙම ඖෂධ සමහරක් ලියුකේමියාව ඇතිවීමේ අවධානමක් ඇති කරයි.
හයිඩ්රොක්සිසරාව සඳහා පලමු පේළියේ ආම්ලික උප මර්දන නිෙයෝජිතයා ඉවසා දරා ගැනීමට ෙහෝ එයට ප්රතිචාර දැක්වීමක් ෙනොෙපන්වන ෙපොල් පර්ෙය්ෂණලාභී ජනතාව සඳහා, 2014 ෙදසැම්බර් දී FDA විසින් අනුමත කරන ලදී. ජකාෆි වැඩබිම තුළ බහුලව ඇති JAK-1 සහ JAK-2 එන්සයිම පී. මෙම එන්සයිම රුධිරයේ හා ප්රතිශක්තිකරණ ක්රියාකාරීත්වයට සම්බන්ධ වී ඇත.
හයිඩ්රොක්සිසරාවට නොගැලපෙන හෝ ප්රතිචාර නොදක්වන පුද්ගලයන්ගෙන් සියයට 21 ක් තුළ අධ්යයනයන් මගින් පෙන්නුම් කෙරෙන්නේ ජකෆි අක්ෂි ප්රමාණය (ස්එම්එම්එම්එඊ) අඩු වන අතර ෆ්ලෙබෝටොමී සඳහා අවශ්යතාවය අඩු කරයි. පර්යේෂණයකින් පෙනී යන්නේ, හොඳම විකල්ප ප්රතිකාර ක්රමවලින් පවා එවැනි අයගෙන් සියයට 1 ක් පමණ එවැනි ප්රතිලාභයක් අත්විඳිය හැකි බවයි. සැලකිල්ලට ගත යුතු කරුණක් නම් 2011 ජුලි මාසයේ මයොලේෆයිබ්රොසිස් ප්රතිකාර සඳහා ජකෆි විසින් අනුමත කර තිබුණු අතර ජෙකාෆීගේ වඩාත් සුලභ අහිතකර බලපෑම් (FDA සිත්ගන්නාසුලු ලෙසින් "අතුරු ආබාධ" ලෙසින් හඳුන්වනු ලබන), රක්තහීනතාවය, අඩු රුධිර පට්ටිකා, නිශ්ශබ්දතාව, බඩවැල් සහ ශින්ගල් ඇතුළත් වේ.
වෙනත් මිහිමසමන උපයෝගී කර ගන්නා ප්රතිකාර වලදී මෙන්, ජකාෆි දිගු කලක් ජීවත් වන අයටද යන්න පැහැදිලි නැත.
ඔබ හෝ ඔබ ආදරය කරන අයෙකුට හයිඩ්රොක්සිසරාවට ප්රතිචාර නොදක්වයි නම්, ජකාෆි යනු නව ප්රතිසමයක් සපයයි. අනෙකුත් අප වෙනුවෙන්, ජකෙෆි වැඩි දියුණු කරන ඖෂධ ඉදිරියට ගෙන යන ආකාරය පිළිබඳ ප්රධාන පරස්පරයක් නියෝජනය කරයි. රෝගය මගින් ව්යාකූලත්වයට පත්වන අතර මෙම රෝගය ඉලක්ක කරගැනීම සඳහා පර්යේෂකයන්ට වඩා හොඳයි.
මූලාශ්ර:
"මයිලෝපොලිෆීෙරක ක්ෂීරපායිය සඳහා ප්රතිකාර: විට, කුමන නියෝජිතයා සහ කෙසේද?" HL Geyer සහ RA Mesa විසින් 2014.04.12 දින බ්ලඩ් විසින් ප්රකාශයට පත් කරන ලදී.
ප්රචල් ජේ ටී, ප්රචල් ජේ. 86 වන පරිච්ඡේදය. : Lichtman MA, Kipps TJ, Seligsohn U, Kaushansky කේ, Prchal JT. එඩ්ස්. විලියම්ස් හේමාස්, 8e . නිව් යෝර්ක්, NY: මැක්ග්රෝ-හිල්; 2010.