ප්රාථමික මයිලෝපිබ්රිසස් සඳහා ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම පිළිබඳ සමාලෝචනය
ප්රාථමික මයිලයිෆ්බයිබ්රොස් සඳහා ප්රශස්ත ප්රතිකාර තෝරාගැනීම අභියෝගාත්මක විය හැකිය. බොහෝ විට පැහැදිලි තේරීමක් නැත. ප්රාථමික මයිලොෆයිබ්රොසිස් සඳහා ප්රතිකාර කීපයක් පවතී. නමුත් හීටොපෝසැටික් ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම පමණක් (අස්ථි මෝටරෝ බද්ධ බද්ධ කිරීමක් ලෙසද හැඳින්වේ) එය සුවදායී වේ.
සෑම කෙනෙකුටම බද්ධ වීමක් නොලැබෙන්නේ ඇයි?
බෙහෙත සුවඳක් ඇති බව පෙනෙන්නට තිබේ. එබැවින් ප්රාථමික මයිලොෆයිබ්රොසිස් සමඟ සැමට බද්ධ නොලැබෙන්නේ මන්දැයි ඔබ විමසනු ඇත.
අවදානම සහ ප්රතිලාභවල ඉතිරි කොටස එයයි.
ප්රාථමික මයිලොෆ්බයිබ්රොස්වල ප්රතිකාරය අවදානමට ලක් වී ඇති රෝග ලක්ෂණ සහ රෝග ලක්ෂණ මත පදනම්ව සිදු කෙරේ. ඔබ රෝග ලක්ෂණ නොමැතිනම් අඩු අවදානමක් සහිත රෝගයක් ඇතිනම්, රෝග විනිශ්චය කිරීමෙන් පසු සාමාන්ය වයස අවුරුදු 15.4 කි. මෙම අවස්ථාවෙහිදී, බද්ධ කිරීමේදී ඇතිවන සංකූලතා (උග්ර හෝ නිදන්ගත බද්ධය හා සත්කාරක රෝගය සහ මරණය) සුව කිරීමේ ප්රතිලාභය වඩා වැඩි විය හැකිය. අධ්යයනවලින් පෙන්නුම් කර ඇත්තේ රුධිර පීඩනය සහිත රෝගීන්ගේ පහත් අවදානම හෝ මැලේරියා රෝගයෙන් පෙළෙන රෝගීන් 1 දෙනෙකුගේ අවදානම් රෝගය අඩු බවයි. කෙසේවෙතත්, මැදපෙරදිග හා අධික අවදානමක් සහිත රෝගයක් තුළ සිදු නොවූ අය සමඟ සංසන්දනය කළ පුද්ගලයින්ට වසර පහක පැවැත්මක් වර්ධනය විය.
ඔබ අතරමැදි-2 හෝ අධි අවදානම් සහිත ප්රාථමික මයිලොෆයිබ්රොසිස් නම්, hematopoietic ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම (HSCT) නම් වඩාත් යෝග්ය ප්රතිකාරය. වයසක වයස අවුරුදු 60 ට අඩු ප්රාථමික මීතොටොබයිබෝස් සහිත පුද්ගලයින්ට හෘද සැත්කම්වලට ලක්වීම සම්බන්ධ රෝග ඇතිවීමේ ප්රවණතාවය (ප්රධාන වසයෙන් රෝගී සත්කාර සහ සත්කාරක ලෙඩරෝගය) අවදානම වැඩි කරයි.
රෝගය පිළිබඳ මූලික මයිලෝෆයිබ්රොස්ස් රෝගීන්ගේ මධ්යන්ය වයසේ සිට වයස අවුරුදු 67 ක් වන බැවින් මෙය සැලකිය යුතු ප්රමාණයක් ප්රාථමික මයිලොයිμ බයිබ්රිසිස් සහිත පුද්ගලයින්ගේ සංඛ්යාව සැලකිය යුතු ලෙස සීමා කර ඇත. අතිරේකව, HSCT සඳහා ප්රවේසම් ආධාරකයක් සමාන ය. පූර්ණ සහෝදරිය (එකම මව සහ පියා) එම තරඟය සඳහා අනුබල දෙන පුද්ගලයන් සංඛ්යාව තවදුරටත් සීමා කිරීම සඳහා තරඟයක් විය හැකි අතර එය එක් හතරකට වරක් එකවරම පවතී.
පසු-බද්ධ කිරීමේ ප්රථිඵල
වර්තමානයේ ප්රාථමික මයිලයිෆ්බයිබ්රොස් රෝගීන්ගෙන් සියයට 40 සිට 60 දක්වා අවම වශයෙන් අවුරුදු තුන හතරක් ජීවත් වේ. බද්ධ වීමට පෙර සැන්ඩෙටෝටෝමිය (ශුක්රාණුව ශුක්රාණු ඉවත් කිරීම) සිදු වන බවට සාධක කිහිපයක්ම විශේෂයෙන් පිරිමි තුළ වැඩිදියුණු කර ඇති අතර, එය සම්පූර්ණයෙන්ම වටහා නොගැනීමට හේතු වේ. මීට අමතරව, බහු අවයවීය හෝ හෙවත් අත්යාවර්තක තෙරොබොසීටේමියාවෙන් පසු මිශෙලොබයිබ්රිස් (mieelophibrosis) ඇති වන අය, ප්රාථමික මයිලයිෙබොයිබ්රොසිස් සමඟ මිනිසුන්ට වඩා බද්ධ වීමෙන් පසුව වඩා හොඳ පැවැත්මක් ඇත.
සුදුසුකම් ලබන්නේ කවුද?
අධි අවදානම් සහිත රෝග සහිත සමහර පුද්ගලයින් HSCT සඳහා අපේක්ෂකයින් නොවේ. මෙය ප්රාථමික වශයෙන් තීරණය වන්නේ HSCT වලින් පසු පැවැත්මට ඇති ඉඩකඩයි.
බද්ධ කිරීමට පෙර විශාල බුබ්බුලාකාරය (අඟල් අටක්ට වඩා අටක්ට වඩා වැඩි) සහ රුධිර ප්රවේශනයකට පෙර රුධිර ප්රවේශනය (රුධිරය) රුධිර ප්රවේශනයට පෙර 20 (විශේෂයෙන්ම ඔබ නම් නම්) බද්ධ කිරීමෙන් පස් වසරක පැවැත්මක් සමග බැඳී ඇත.
ඔබ සුදුසු වන්නේ නැත්නම්?
ඔබ අධි අවදානම් සහිත ප්රාථමික මයිලොෆයිබ්රොසිස් තිබේ නම් නිර්දේශ කරන්නේ කුමක් ද? HSCT සඳහා ඔබ නුසුදුසු ද නැතහොත් ඔබට ආධාරකරුවෙකු නොමැති ද? රුධිර නාලවල වේදනාව වැඩි වීම, තෙහෙට්ටුව, අස්ථි වේදනාව, රාත්රී දහඩිය ආදිය වැනි රෝග ලක්ෂණ ඇත්නම්, රුක්සොලයිනයිබ් සාධාරණ ප්රතිකාරයක් විය හැකිය.
Ruxolitinib රෝග ලක්ෂණ අඩු කිරීම, මායිමේ ප්රමාණය ප්රමාණය අඩු කිරීම සහ ප්රාථමික මයිලයිෆ්බයිබ්රොස් සමඟ රක්තහීනතාවය වැඩි දියුණු කර ඇත. HSCT හි තවත් විකල්පයක් වනුයේ සායනික පරීක්ෂණයක දී බඳවා ගැනීමයි. මෙමගින් මුල්ම මයිලෝෆයිබොසෝස් රෝගය සඳහා විභව ඖෂධ ලෙස අධ්යයනය කළ හැකි ඖෂධ වලට ප්රවේශය ලබා දෙනු ඇත.
සුවයක් සඳහා සුදුසුකම් නොලබන බව ඉගෙන ගැනීම පහසු නොවුනත්, ඔබගේ විකල්පයන් ගවේෂණය කිරීමට මතක තබා ගන්න.
බද්ධ කිරීමේ ප්රතිකාරය අනාගතය
බද්ධ කිරීමේ ක්රියාවලියේ වැඩිදියුණු කිරීම් වලදී, බද්ධ කිරීම සඳහා පෙරාතුව අස්ථි මෝටර්රථයට පෙරාතුව සහ බෝ නොවන රෝගයට ගොදුරුවීම වැළැක්වීම සඳහා යොදා ගන්නා ඖෂධ 60 වයස අවුරුදු වැඩිහිටි පුද්ගලයින් හා වෙනත් විකල්ප ආධාරකරුවන් (නෑ පරිපූර්ණ අනුකූල හෝ ගැලපෙන දායකයන්).
ඇතැම් මධ්යස්ථාන මීෙටොෆ්බයිබ්රොයිස් සමඟ වයස අවුරුදු 75 දක්වා මිනිසුන් බද්ධ කරනු ඇත.
අඛණ්ඩ වැඩි දියුණු කිරීම් සහිතව, HSCT මී මිෙලොයිබිෙබයිසිස් සමඟ වැඩි පුද්ගලයින් සඳහා ලබා ගත හැකි වනු ඇත. ප්රාථමික මයිලොෆ්බයිබ්රිස් දුර්ලභ තත්ත්වයක් නිසා මෙම අක්රමිකතාව සඳහා HSCT හි විකල්ප ආධාර සපයන්නන්ගේ භූමිකාව ගැන පැහැදිලි අවබෝධයක් ලබා ගැනීමට වසර ගනනාවක් ගත වේ.
මූලාශ්ර:
බල්en කේ. මිශෙලොක්සිබ්රෙශස් හි බද්ධ කිරීමේ ප්රශ්නය කළමනාකරණය කරන්නේ කෙසේද. රුධිර පිළිකා ජර්නලය. 2012; 2: e59.
Tefferi A. ප්රාථමික මයිලයිෆ්බයිබ්රොස් කළමනාකරණය. : UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (ජූනි 29 වන දිනට ප්රවේශ විය)