Polycythemia vera යනු අස්ථි මෝටරයක් අධික රුධිර සෛල, සුදු රුධිරාණුවල සහ පට්ටිකා විශාල ප්රමාණයක් ඇති කරයි. එය රුධිර කැටියකට අධික අවදානමකට තුඩුදිය හැකිය.
රක්ත-රුධිර සෛල රාශිය තිබීම බහු මූලධර්මවාදී සංවේදී ලක්ෂණයකි. JAK2 සඳහා ජාන තුළ විකෘතතාවක්, සෛල තුල සංඥා කිරීම සඳහා ප්රෝටීනය බොහෝ දෙනෙකු මෙම තත්වයෙන් සොයාගෙන ඇත.
Polycythemia Vera ලබා ගන්නේ කවුද?
Polycythemia vera ඕනෑම වයසක සිදු විය හැක, නමුත් බොහෝ විට සිදු වන්නේ ජීවිතයේ දී ය. වයස අවුරුදු එකසිය තිස්තුනක වයස අවුරුදු පහළොවකට අඩු වයසක දී රෝගීන්ගේ වයස අවුරුදු 40 ක් පමණ වන අතර, වයස අවුරුදු 40 ට අඩු වයස්වල පසුවන රෝගීන්ගේ වයස අවුරුදු 40 ට වැඩි වීමයි. වයස අවුරුදු 70 ත් 79 ත් අතර පුරුෂයින් සඳහා ඉහළම ප්රතිශතයයි.
මිනිසුන් කොපමණ සංඛ්යාවක් පීඩාවටද?
පුද්ගලයෙකුට දිගු කලක් තිස්සේ මෙම තත්වය ඇති වී ඇති අතර, එය නොදැන, පුද්ගලයෙකුට එක් අයෙකු හෝ දෙදෙනෙකුගෙන් එක් අයෙකු පමණි.
Incyte Corporation ආයතනයට අනුව, ඔක්ටේක්ලොජි විශේෂයෙන් විල්මින්ග්ටන්, ඩෙලවෙයාර් හි ජීව රසායනික සමාගමක් වන ඔක්සිජන් ටෙක්නොලොජි, එක්සත් ජනපදය තුල එක්සත් ජනපදයේ ආසන්න වශයෙන් 25,000 ක් පමණ සිටින අතර, ඔවුන් චිකිත්සක ආගම සමඟ ජීවත්වන අතර, ඔවුන් ප්රතිරෝධී ලෙස සලකනු ලැබේ. ඒවා ප්රතිරෝධය හෝ හෝ නොඉවසීම ඖෂධ ප්රතිකාරය, හයිෙඩොක්සිසර .
Incyte විසින් මෑතකදී රෝගීන් බඳවා ගැනීම ආරම්භ කරන ලද REVEAL නමැති ඇමරිකාවේ අධ්යයන කටයුතු සඳහා ආසන්න වශයෙන් 200 ක් සහ අධ්යයන වෛද්ය මධ්යස්ථාන 200 කට ආසන්න පිරිසක් සමඟ හවුල් වී ඇති අතර, මෙම රෝගය සක්රීයව කළමනාකරණය කිරීම සඳහා වෛද්යවරයෙකුගේ අධීක්ෂණය යටතේ රෝගීන් 2,000 ක් ඇතුළත් කිරීමට අපේක්ෂා කෙරේ. අවුරුදු තුනකි.
එය පිළිකා රෝගයක් හෝ රෝගයක්ද?
Polycythemia vera පිළිකා වලට සමාන ලක්ෂණ කිහිපයක් ඇති අතර, එය නොමේරූ සෛලයක් පාලනය නොකළ අතර එය සුව කළ නොහැකිය. මෙය දැනගැනීම, ඔබ හෝ ඔබේ ආදරණිය කෙනෙකුට මෙම ආබාධය තේරුම්ගත හැකිය. කෙසේ වෙතත්, මෙම තත්ත්වය ඉතා දිගු කාලයකදී සාර්ථක ලෙස කළමනාකරණය කළ හැකි බව දැන ගන්න.
ජාතික පිළිකා ආයතනය පහත දැක්වේ. පහත දැක්වෙන පරිදි: "ඇටකටු රුධිරය හා රුධිරයේ අධික රතු රුධිරාණුවල ඇති රෝගයක්, රුධිරය ගොරෝසු වීමට හේතු වේ. සුදු රුධිර සෛල හා පට්ටිකා ප්රමාණය වැඩි විය හැක. අතිෙර්ක රුධිර සෛල එකතු විය හැකි අතර, එය සැහෙන්න සලස්වන්නට සලස්වයි. රුධිර වාහිනීවල රුධිර වාහිනීවල ලේ ගැලීම් ඇති වීමට හේතු විය හැක.
ලියුකේමියා ඇන්ඩ් ලිම්ෆෝමාවෝ සංගමය පවසන පරිදි, බහුතරයක් සහිත බහුතර ජනතාවක් රෝගය හා / හෝ ස්ථිර ඖෂධීය ප්රතිකාර ක්රම හේතුවෙන් ලීයූකේමියාව සංවර්ධනය කිරීමේ සාමාන්ය ජනගහනයට වඩා තරමක් වැඩි අවදානමක් ඇත. මෙය සුව කළ නොහැකි තත්ත්වයක් වුවද දිගු කලක් තිස්සේ එය සාර්ථකව කළමනාකරණය කළ හැකි බව මතක තබාගන්න. සාමාන්යයෙන් එය ආයු අපේක්ෂාව කෙටි කලක් නොවේ. අතිරේකව, සංකූලතා ප්රතිකාර කිරීම හා වළක්වා ගත හැකිය.
එය ප්රගතියක් ලබා තිබේද?
ඔව්, නමුත් ප්රගමනය පිළිබඳ අවදානම පිළිබඳ තොරතුරු තවම පර්යේෂණය කෙරෙමින් පවතී. වසර ගණනාවක් තිස්සේ රෝග ලක්ෂණ නොලැබුණත්, පිලිකා රුධිරය බොහෝ විට රෝග ලක්ෂණ සහ සංඥා වර්ධනය වීමට හේතු විය හැක, තෙහෙට්ටුව, කැසීම, රාත්රී දහඩිය, අස්ථි තුළ වේදනාව, උණ සහ බර අඩු වීම. පොලිතීන් ටේමායා සමඟ සියයට 30 සිට 40 දක්වා පමණ විශාල ප්රමාණයේ සෙලවීමක් ඇති වේ. ඇතැම් පුද්ගලයන් තුළ, රෝග ලක්ෂණ සහ හෘද වාහිනී සංකූලතා ඇති විය හැකිය. මෙම රෝගයේ බර තවමත් ක්රියාශීලීව පර්යේෂණ සිදු කරයි.
එය අනාවරණය කරන්නේ කෙසේද?
රුධිර සංචලනය යනුවෙන් හැඳින්වුණු පරීක්ෂණය Polycythemia vera රෝගය හඳුනා ගැනීම සඳහා සහ පුද්ගලයෙකුගේ චිකිත්සාව ප්රතිචාර දැක්වීම සඳහා යොදා ගනී.
රුධිර පරිමාවෙහි රතු රුධිර සෛලවල හේමාසොක්රීට් යනු රුධිරයේ අඩංගු රුධිරයේ හීමොග්ලොබින් සාන්ද්රණය වැඩි වීම හෝ සාමාන්යයෙන් ලබා දීමයි.
නිරෝගී පුද්ගලයන්ට හමාමොටික්ට් සාන්ද්රණයෙන් ස්ත්රීන් 36 ත් 46 ත් අතර පිරිමි සහ පුරුෂයින්ගෙන් 42 ත් 52 ත් අතර වේ. රුධිර පරීක්ෂාවලින් ලබාගත හැකි වෙනත් තොරතුරු, රුධිර සෛල තුළ JAK2 විකෘතියේ විකෘතිතාවක් ඇතිවීම ඇතුළුව රෝග නිර්ණයට ප්රයෝජනවත් වේ. මෙම රෝග නිර්ණයට අවශ්ය නොවන නමුත් සමහර අය ඔවුන්ගේ වැඩ සහ ඇගයීමෙහි කොටසක් ලෙස ඇට මිදුළු විශ්ලේෂණයක තිබිය හැකිය.
එය සලකන්නේ කෙසේද?
ලියුකේමියා ඇන්ඩ් ලිම්ෆෝමෝ සමිතියට අනුව , ෆ්ලෙබෝටොමී හෝ රුධිරය ඉවත් කිරීම සඳහා රුධිරය ඉවත් කිරීම, බොහෝ රෝගීන්ට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා සුපුරුදු ආරම්භක ලක්ෂ්යය වේ. මෙය හමාස්රිකට් සාන්ද්රණය අඩු කළ හැකිය. සාමාන්යයෙන් හිසරදය වැනි රෝග ලක්ෂණ, කණවල ඝෝෂා කිරීම සහ හිසරදය වැනි රෝග ලක්ෂණ වැඩිදියුණු කිරීමට හේතු වේ.
රුධිර සෛල හෝ පට්ටිකා සාන්ද්රණය අඩු කළ හැකි නියෝජිතයන් වන මිශෙලෝචන ප්රතිකාර වලට සම්බන්ධ වේ. බහුලවම භාවිතා කරන මිශෙලෝස්පීසිසිවීයාකාරකයක් වන්නේ මුඛයෙන් ලබා දෙන හයිඩ්රොක්සිසරියා ය. සාමාන්යයෙන් අතුරු ආබාධ ඇතිවන්නේ කැස්ස හෝ රළුකම, උණ හෝ මිරිකා, අඩු හෝ පසු පැටවුවත්, වේදනාකාරී හෝ දුෂ්කර මුත්රා කිරීමයි.
Polycythemia Vera සඳහා Jakafi ගැන
Ruxolitinib (Jakafi) යනු දැනටමත් හයිඩ්රොක්සිසරාව ලබා ගෙන ඇති අතර බහුලවම ක්රියාකාරීව ප්රතිකාර කිරීම සඳහා යොදා ගන්නා බෙහෙත් වර්ගයකි. ජකෆී යනු සමහර වර්ගයේ මිශෙලොපයිබ්රොසිස් සඳහා ප්රතිකාර කිරීමයි.
ෆැක්ස් වාර්තාවට අනුව, ජකාෆි ක්රියා කරන්නේ රුධිරය හා ප්රතිශක්තිකරණ ක්රියාකාරීත්වය පාලනය කිරීම සඳහා ජානස් ඇසෝසයිඩ් චිනසේස (JAK) 1 සහ 2 නම් එන්සයිම වලිනි. Polycythemia vera ප්රතිකාර කිරීම සඳහා ඖෂධය මගින් ශරීරයෙන් අතිරික්ත රුධිරය ඉවත් කිරීමට ක්රියා පටිපාටියක්, විශාල ප්රමාණයේ සෙලනයන්-ස්ලේනෝමාලිංගය ඇතිවීම සහ ෆ්ලෙබෝටොමි සඳහා ඇති අවශ්යතාව අඩු කරයි.
සුදුසුකම් සහිත සායනික පරීක්ෂණවලදී පොලිකාටෙමියා වෛරයේ සහභාගි වූවන්ට ජකාෆී භාවිතය සම්බන්ධව වඩාත් සුලභ අතුරු ආබාධ අඩු රතු රුධිරාණු සෛල (රක්තහීනතාවය) සහ අඩු රුධිර පට්ටිකා (thrombocytopenia) වේ. සාමාන්යයෙන් රුධිරය ආශ්රිත අතුරු ආබාධ බොහෝවිට දක්නට නොලැබුණි.