ප්රාථමික මයිලෝපොබ්රෝස් සඳහා ප්රතිකාර ක්රම මොනවාද?

ප්රාථමික මයිලොෆිබ්රිසස් (PMF) යනු මයිලොප්රොලිෆේරියර් නයිට්රැම්ස්ම් ලෙස වර්ගීකරණය කර ඇති රුධිර ආබාධවලින් එකකි. විකෘතිතාව යනු විකෘති මගින් ඇතිවන පටක අසාමාන්ය වර්ධනයක් ලෙස සැලකිය හැකි අතර බෙන්ජින් (නොවිසඳුනු), පූර්ව-සංවේදී හෝ උණ වශයෙන් වර්ග කළ හැක. මයිනොප්රොලිෆෙරේටරිප්ත අම්ල සාමාන්යයෙන් ක්ෂණයකින් ආරම්භ වේ. නමුත් කාලයත් සමග පිළිකා රෝගය බවට පත් විය හැක.

අණුක විකෘතියේ විකෘතිතාව නිසා ඇටමිදුළුවල ඇති ෆයිබ්රොසිස් (මාංශ පේශි) හට ගනී. අස්ථි වල ඇති මෙම කැළල රුධිර සෛල සාමාන්ය වර්ධනයට බාධා කරයි. රක්තහීනතාවය සාමාන්යයෙන් විද්යාගාර සොයා ගැනීමයි. ලයිකොකයිටෝසියාව (සුදු රුධිරාණුවල උන්නතාංශය) සහ ටේරොමෝසිටෝස් (උගුරේට් පට්ටිකා ප්රමාණය) වැඩි වේ. නමුත් රෝගය ප්රගතියට පත්වීමත්, ටෘම්බෝසීටෝපනියාව (අඩු රුධිරාණන ප්රමාණය) සිදු විය හැක. රුධිරාණ සෛල නිපදවන ද්විතියික ස්ථානයක් ලෙස ශ්ලීණීකෘත ස්ෙලනයෙනෙගාලි (ශුක්රාණුවේ ව්යාප්තිය) වර්ධනය වේ.

සැමට ප්රතිකාර අවශ්යද?

විචල්ය ප්රතිකාර ක්රම පිළිබඳව සොයා බැලීම සඳහා ඔබේ සාමාන්ය පළමුවැනි පියවර විය හැකි අතර, PMF සහිත සියලු පුද්ගලයින්ට ප්රතිකාර අවශ්ය නොවන බව මතක තබා ගන්න. රෝගය සඳහා ප්රතිකාර කිරීම තීරණය වන්නේ රෝග ප්රගමනය හා අවදානම වැඩි වීමයි.

Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) ප්ලාස්ටික් ලකුණු ක්රමය, වයස, සුදු රුධිරාණ සෛල, hemoglobin, සංසරණය වන සෛල, රෝග ලක්ෂණ, ජාන විද්යාව, පට්ටිකා සම්භාවිතාව සහ ඩයොක්සයිඩ් ඩයිසස් ප්ලාස්ටික් ලකුණු ලබා ගනී.

මෙම ක්රමවේදය භාවිතයෙන් පැමිනෙන ආපදාවට ලක්වූ පුද්ගලයන් වර්ගීකරණය කළ හැකි කාණ්ඩ හතරකට බෙදිය හැකිය: අඩු අවදානමක්, අතරමැදි 1 අවදානමක්, අතරමැදි 2 අවදානමක් සහ ඉහළ අවදානමක්. මධ්යකාලීන පැවැත්ම අඩු අවදානමක් ඇති රෝගීන් සඳහා වසර 15 ක් දක්වා ඉහළ අවදානමක් සහිත රෝගීන්ගෙන් වසරකට අධික කාලයක් සිට පරාසයක පවතී. වයස අවුරුදු 60 ට අඩු පුද්ගලයින්ගේ එච්එම්එෆ් වසර දෙකක සිට 20 වසරකට වඩා හොඳ පුරෝකතනයක් සහ මධ්යන්ය පැවැත්මක් සමඟ සම්බන්ධ වේ.

හේමාවිද්යාඥයන් ප්රතිකාර ක්රමයක් තීරණය කිරීම සඳහා පුද්ගලයාගේ ජාන විකෘති සමග DIPPS ප්ලස් ලකුණු භාවිතා කරයි. රෝග ලක්ෂණ නොමැති රෝගයකින් පෙළෙන අඩු අවදානමක් සහිත රෝගීහු ප්රතිකාර නොලැබේ. නමුත් රෝග ලක්ෂණ සහ නරක අතට හැරෙන රක්තහීනතාවය සහ / හෝ ටේරොමිබොසිටීනියා රෝගය සමීපව නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. පුද්ගලයෙකු රෝග ලක්ෂණ වර්ධනය වීම (උණ, බර අඩු වීම, අධික දහඩිය හෝ විශාල වශයෙන් විශාල වීම) හෝ රුධිර පීඩනය අවශ්ය නම් ප්රතිකාර ආරම්භ කළ යුතුය. රතු රුධිරාණ රුධිරය සාමාන්යයෙන් ලබා දෙන්නේ හීමෝග්ලොබින් 8 g / dL ට අඩුය. බොහෝ විට රතු රුධිරාණ රුධිරය ශරීරගත වීම නිසා යකඩ අධික ලෙස වැඩිදියුණු වීමට හේතු වන නිසා, වෙනත් ප්රතිකාර ක්රම භාවිතා කරනු ලැබේ.

රෝග ලක්ෂණ ප්රතිකාර කිරීම

• ස්ෙටොෙටෙනෙගාලි: සෙලවීම සැලකිය යුතු පරිදි විශාල කර ඇත්නම් සහ ගැටළු ඇති කිරීම (අපහසුතාවයට පත්වීම, බහු ෙසෙප්නික් ආසාධනයන්, වැඩිවීම පතිෙරෝධී අවශ්යතාව), වාචික ඖෂධ හයිෙඩොක්සිසරාව භාවිතා කළ හැකිය. මෙම ප්රතිකාරය සමග PMF සහිත පුද්ගලයින්ගෙන් සියයට 40 ක් පමණ වසරක පමණ කාලයක් පුරා පැතිර ඇති ප්රමාණයෙන් 50% ක පමණ ප්රමාණයකි. හයිඩ්රොක්සුරියා ප්රතිකාරය සඳහා පිළිස්සීම් ප්රතිචාර නොදක්වා ඇත්නම්, splenectomy ( ශ්ලේන් ශල්ය ඉවත් කිරීම) අවශ්ය විය හැක.
• රක්තහීනතාවය: PMF හි නීරක්තියක් ෆ්ෙලොක්සිමෙටෝන්, ෙපෙජිනොෙසෝන් ෙහෝ ඩැනසෝල් වැනි විවිධ ඖෂධ සමඟ පතිකාර ලබා ගත හැකිය. ෆ්ලොක්සයිමර්සෝන් හා දානාසෝල් ඇන්ඩ්රොගීන් (ස්ටෙරොයිඩ් හෝමෝනය) ලෙස හැඳින්වේ. මෙම ඖෂධවල ප්රධාන අවාසිවලින් එකක් වන්නේ පිරිමි හෝමෝන වලට සම්බන්ධ වන අතර ශරීරයේ හිසකෙස්, ගැඹුරු කටකතා හෝ වැඩි පේශීන් වැඩි වීමක් ඇති විය හැකිය. ටොලිඩොමයිඩ් හෝ ලෙනාලිඩොමයිඩ (ඖෂධීය ප්රතිකාර ක්රමයකි) සහ පෙරනිසෝන් සමඟ ද භාවිතා කළ හැක.

අධි හෝ අතරමැදි අවදානම

අතරමැදි සහ අධි අවදානම් සහිත රෝගීන් සඳහා විකල්ප ප්රතිකාර අවශ්ය විය හැකිය. ඔබේ රෝගය වැඩි අවදානමක් ඇති බව දැන ගැනීම අපහසුය. ප්රතිකාර විකල්පයන් පිළිබඳ දැනුමක් ඔබට ඇති විය හැකි භීතිය හා භීතිය අඩු කර ගැනීමට උදව් වේ.

• Hematopoietic ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම (HSCT හෝ ඇටමිදුළු බද්ධ බද්ධ කිරීම) : PMF සඳහා ඇති එකම සුවසෙත ප්රතිකාරය, නමුත් සැලකිය යුතු අවදානමක් ඇත. සංකූලතා අඩු කිරීම සඳහා වෙනත් සංකූලතා ඇතිවීමට ප්රථමයෙන් රෝග විනිශ්චය සිදු කළ යුතුය. ඓතිහාසික වශයෙන් වයස අවුරුදු 60 ට අඩු පුද්ගලයින්ට සහෝදර සහෝදරියන්ට (MSD) අනුප්රාප්තිකයන් සඳහා බද්ධ කිරීම් සීමා වී ඇත. මෑතදී බද්ධ නොවූ හෝ නොගැලපෙන ඒ ආශ්රිත ආධාරකරුවන් සමඟ මෑතකදී බද්ධ කිරීම සිදු කර ඇත.

• Ruxolitinib: එච්එස්එෆ් හි අපේක්ෂකයන් නොවන අයදුම්කරුවන්ට PMF හා බරපතල රෝග ලක්ෂණ රුක්සොලිටිනිබ් භාවිතා කළ හැකිය. Ruxolitinib යනු ටයිසෝසීන් කිනසා ආම්ලිකක ලෙස හැඳින්වෙන ඖෂධයක්, විශේෂයෙන්ම JAK2 ආම්ලිකකයකි. JAK2 යනු PMF හි පොදු විකෘතියකි. නමුත් Polycythemia vera සහ අත්යාවශ්ය තර්මේකොයිටේමියාව වැනි අනෙකුත් ජීප්ලොරොෆීෆේටිස්ට් නොගැලපීම් ද සොයාගත හැකිය. රුක්සොලිටිනිබ් සමග ප්රතිකාර කිරීම සයිලීන් ප්රමාණය අඩු කළ හැකිය, ලක්ෂණ අඩු කිරීම (තෙහෙට්ටුව, අස්ථි වේදනාව) සහ රක්තහීනතාව අඩු කරන්න. මෙම ඖෂධය JAK2 විකෘතිය ඉලක්ක කර ඇති නමුත් අනෙකුත් විකෘතතා සහිත රෝගීන්ට ප්රතිචාර දැක්විය හැක.

_{මූලාශ්ර:}

_{ප්රාථමික මයිලෝපිබ්රොස්ස් සහ ප්රාථමික මයිලෝපිබ්රොස්සේ කළමනාකරණය. : UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2016.}