PCD, PCD, සිදූස් සොලිටස් හා ජොමිටයිල් සේලියා සින්ඩ්රෝම් යනුවෙන් ද හැඳින්වේ
ප්රාථමික සංචිතයක් (PCD) යනු 16,000 ක් පමණ පුද්ගලයින් 1 ක් පමණ බලපාන දුර්ලභ ජානමය රෝගයකි. සීලියා යනු හිසකෙස් වැනි ව්යුහාත්මක ස්වරූපයෙන් අවශෝෂක නාලයක් සහ ටේචේ වැනි ශරීරයේ යම් කොටස් ලුහුබැඳයි. සිලීයා ශරීරයෙන් ඉවත් කිරීමට ශ්වසන සහ වෙනත් විදේශීය ද්රව්ය චලනය වන වැදගත් කාර්යයක් ඉටු කරයි.
PCD තුල, ආලේපනය ආසාදනය වීමේ අවදානම වැඩි වන සුන්බුන් ඉවත් කිරීමේ ප්රමාදයන් හේතු කොට ගෙන සාමාන්යයෙන් ක්රියා නොකරයි. PCD තුල උදරයේ හා පපුවෙහි අවයව සාමාන්ය තත්ත්වයක පවතී.
PCD හි ඇති කාටැගන්ර්ස්ගේ සින්ඩ්රෝම් (situs inversus totalis) වැනි PCD වල උපතද ඇත. ශරීරයේ ප්රතිවිරුද්ධ පැත්තෙහි අවයවවල අවයව පෙනෙන ලක්ෂණ ඇත. උදාහරණයක් ලෙස ශරීරයේ වම් පැත්තෙහි වාෂ්ප වීම වෙනුවට එය ශරීරයේ දකුණු පැත්තේය. කාටාගන්ර්ගේ සින්ඩ්රෝම් මගින් සාමාන්යයෙන් හෘදයාබාධ, අක්මාව සහ බඩවැල් ආදිය ඇතුළත් වේ. කාටාගන්ර්ගේ සින්ඩ්රෝම් රෝගීන් 32,000 කට ආසන්න සංඛ්යාවක් ඇති වීමෙන් දුර්ලභ වේ.
ප්රාථමික චිකිත්සාව සඳහා අවදානම් සාධක
ප්රාථමික වෛරස රෝගය වසංගත ආබාධයක් නොවේ. ඔබේ දෙමව්පියන් දෙදෙනාටම මෙම අක්රමිකතාව හෝ රෝගාබාධ සඳහා වාහකයන් සිටියහොත් ඔබට උපත ලැබිය හැක්කේ ඔබට පමණි. එය PCD හි වාහකයක් වීම වඩාත් පොදු වේ. එය උරුමයේ ස්වයං විවේචනාත්මක ප්රතිවර්තනයක් ඇත.
මෙහි අර්ථය වන්නේ එක් දෙමව්පියෙක් PCD සඳහා වගකිවයුතු ජානයක් ලබා දෙන නමුත් ඔබේ අනෙක් මාපිය ජාන ඔබට ලබා නොදේ නම්, ඔබ PCD උරුම නොවන නමුත් වාහකයා ලෙස හැඳින්වේ.
කෙසේ වෙතත් ප්රාථමික අවශෝෂක ඩිස්කිනිනාවේ වාහකයන් හඳුනාගත නොහැකි වීමෙන් PCD වලට හේතු විය හැකි ජාන ආබාධ කීපයක් ඇත.
පේශිවල ප්රෝටීන වලට බලපාන ඕනෑම ජානයක් PCD වීමට ඉඩ ඇත. ඉලක්කය සමග සම්බන්ධ ප්රෝටීන වලට විකිරණ සාමාන්ය සාමාජීඨ ක්රියාකාරීත්වයට සම්බන්ධ තරංග-සමාන චලිතය අඩු කිරීම, වැඩි කිරීම හෝ නතර කිරීම. ආම්ලික ක්රියාකාරිත්වයේ වෙනස්වීම් ප්රාථමික අවශෝෂක ආරක්සාවට සම්බන්ධ පහත දැක්වෙන රෝග ලක්ෂණ හේතු විය හැක:
- නිදන්ගත නාසික තදබදය , රයිටිස් හෝ සයිනස් ආසාදන
- නිදන්ගත ඔටිටීස් මාධ්යය ( කණ ආසාදන ) හෝ ශ්රවනය අහිමි වීම
- වඳභාවය
- නියුමෝනියාව වැනි නිතර නිතර ශ්වසන ආසාදන
- කැස්ස
- ඇටෙලිසසිස් (සැණින් පෙණහලූ)
ප්රාථමික චිකිත්සක ඩයිකාසීනියා කිරීම
ඔබේ වෛද්යවරයාට ප්රාථමික අවශෝෂක අවයවයන් ස්වයංක්රීයව සොයාගත නොහැකි වනු ඇත, රෝග ලක්ෂණ බොහෝ දරුවන් හා වැඩිහිටියන් ලෙස දැකිය හැකි බොහෝ ආබාධවලට සම්බන්ධ විය හැක. සැටියුසිස් ආර්වර්ස් සෝටිස් (සිරුරේ ප්රතිවිරුද්ධ පැතිවල අසමාන ලෙස පිහිටා ඇති අවයව) සැලකිල්ලට භාජනය වී ඇති අතර, රෝග විනිශ්චය පහසු විය හැකිය. කෙසේ වෙතත්, ඉන්ද්රිය ස්ථානගත වීම සාමාන්ය වන විට, ඔබගේ වෛද්යවරයාට අතිරේක පරීක්ෂණ සිදු කිරීමට සිදු වේ. ජානමය පරීක්ෂණ PCD හඳුනා ගැනීමට භාවිතා කරන ප්රධාන ක්රම වලින් එකක් වේ. කෙසේ වෙතත් ඔබේ ඉලක්කය සමඟ ගැටළු සඳහා දෘශ්යමානය ඇගයීමට පොදු ක්රම දෙකක් තිබේ. ඉලෙක්ට්රෝන සහ වීඩියෝ අන්වීක්ෂය . පරීක්ෂණ දෙක අතර ඇති වෙනස වන්නේ භාවිතා කරන අන්වීක්ෂයයි.
පරීක්ෂාවන් දෙකම ඔබේ වෛද්යවරයාගේ අස්ථි කුහරයක් හෝ වාතාශ්රයක් මඟින් අන්වීක්ෂයකින් විශ්ලේෂණය කිරීමට අවශ්ය වේ.
විකිරණ අංශු ලෙස හැඳින්වෙන කුඩා අංශු වලට සම්බන්ධ විකිරණ ආශ්වාස කළ හැක. එවිට ඔබේ වෛද්යවරයා නිකුත් වන විට අංශු ගණන කොපමණ ප්රමාණයක් මැනිය හැකිය. අපේක්ෂිත අංශු වලට වඩා අඩු වන විට, අවධානම් ගැටළු සැක කළ හැකිය. ඔබේ වෛද්යවරයාට නයිට්රික් ඔක්සයිඩ් ආශ්වාසය ඇතිවිය හැකිය. සාමාන්ය පරීක්ෂණයට වඩා අඩු නම්, මෙම පරීක්ෂණය මැනවින් වටහාගෙන නැත. PCD සැක කළ හැකිය.
සෞඛ්ය සම්පන්න ප්රජනක පද්ධතිය සඳහා සාමාන්ය ක්රියාකාරී ඉලක්කයන් ද අවශ්ය වේ.
ප්රජනක පත්රිකාවේ ඇති ආලේපන මට්ටම් මට්ටම් නිසා, වැඩිහිටියන්ට PCD නිර්ණය කිරීමේදී සෙම් විශ්ලේෂණය ද ප්රයෝජනවත් වේ. ශුක්රාණු නියැදිය ක්ෂුද්රජීවනය යටතේ විශ්ලේෂණය කරයි.
පරීක්ෂණ සඳහා රන් සම්මත ඉලෙක්ට්රෝන අන්වීක්ෂය. මෙය පැහැදිලිවම ඉලක්කය සමග ව්යුහාත්මක හා ක්රියාකාරී අසාමාන්යතා ඇතිද යන්න නිර්ණය කළ හැකිය. ඔබගේ පරීක්ෂාව සඳහා ඔබගේ ටීඑන්ඒ පරීක්ෂණය සඳහා ඔබේ නාසය හෝ ඔබේ ගුවන් යානයෙන් සාම්පලයක් ලබාගත හැකිය. ජානමය පරීක්ෂණයට රෝග විනිශ්චය කළ හැකි වුවද, කෙසේ වෙතත් PCD රෝගීන්ගෙන් සියයට 60 ක් පමණ හඳුනාගත හැකි ජානමය කේතනය හඳුනාගත හැකිය.
ප්රාථමික චිකිත්සාවන්ට ප්රතිකාර කිරීම
ප්රාථමික සංචිතයක් සඳහා සුවයක් නැත. රෝග ලක්ෂණ පාලනය කිරීම හා ආසාදන වැලැක්වීමට උත්සාහ කිරීම සම්බන්ධ වේ. කණ ආසාදන වැළැක්වීම සඳහා, ඔබගේ එච්.ටී.අයි.සී. යුවළක් ඔස්සේ ප්රවාහනය අවහිර වී ඇති බැවින් ඔබගේ කන් බුරුල්ලට ඔබේ කන් ඇටය තුළට කාන්දුවීම සඳහා කණ නල තබා ගත හැකිය. වෙනත් ප්රතිකාර සඳහා නිතරම නාසය සෝදා හා ප්රති-ගිනි අවුලුවන නාසා ඉසිනු ඇත.
ශ්වසන රෝග සඳහා ප්රතිකාර කිරීම කේෂ්ත්රයේ හැකියාව වැඩි දියුණු කිරීම කෙරෙහි අවධානය යොමු කරයි. ආබාධිත ආලේපන ආමාශයේ ඇති ශ්ලේෂ්මනය ඉවත් කිරීමට ඇති හැකියාව අඩු වන හෙයින්, කහනය ඔබේ ශ්වසන අපහසුතාවයෙන් එහා මෙහා පිටවීම සඳහා ඔබේ ශරීරයට උපකාර කිරීමට උපකාරී වේ. මෙය සාක්ෂාත් කර ගැනීම සඳහා ඔබට නියම කරනු ලැබේ:
- චර්ම භෞත චිකිත්සාව - කහින දිරිමත් කිරීම සඳහා යාන්ත්රික උපකරණ හෝ අත්කම් ක්රම
- ව්යායාම - කාඩෝ ව්යායාම මඟින් හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව අධික වේ
- ඖෂධ - බ්රෙඩ්චයිඩයිලයිටර්ස් සහ ප්රති-ඉන්ෆ්ලාමටරික්ස් ඉදිමීම අඩු කිරීමට සහ ශ්වසන හෝ චලනය කිරීමට උපකාර කිරීමට දූරකථන විවෘත කිරීමට උපකාරී වේ.
නරකම තත්වයන් යටතේ පෙනහළු වලට බලපාන PCD බ්රොන්නිකැක්සිස් වලට හේතු විය හැක. බරපතල රෝගීන්ට ප්රතිකාර කළ නොහැකි අතර පෙනහළු බද්ධ කිරීමක් අවශ්ය වේ. පෙනහළු බද්ධ කිරීම මගින් පෙනහළු වල PCD රෝගය සුව කරයි. කෙසේ වෙතත් ඔබ අවශ්ය පසු බද්ධ ප්රතිකාර හා සීමා කිරීම් සමඟ කටයුතු කිරීමට සිදු වනු ඇත. මෙය අවශ්ය විට ඉතා හොඳ ප්රතිකාරයක් වන නමුත් PCD ප්රතිකාර කිරීම සඳහා හොඳ පළමු පේලි ක්රමයක් නොවේ.
මූලාශ්ර:
ක්ලියෙගන්, ස්ටැන්ටන්, ශාන්ත මැක්ම්රි සහ ෂෝර්. (2015). ළමා නාට්ය ශිල්පී නෙල්සන්. 20 වන සංස්කරණය ප්රාථමික Ciliary Dyskinesia (Immotile Cilia syndrome Kartagener Syndrome). https://www.clinicalkey.com/#!/ (දායකත්වය අත්යවශ්ය).
ජාතික හෘද, පෙනහළු හා රුධිර ආයතනය. (2011). ප්රාථමික චිකිත්සාව යනු කුමක්ද? https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/pcd.
දුර්වල ආබාධ ජාතික සංවිධානය. (2015). ප්රාථමික Ciliary diskinea. http://rarediseases.org/rare-diseases/primary-ciliary-dyskinesia/