ප්රින්ක් රෝග රෝග ලක්ෂණ සහ ප්රතිකාර

බොහෝ විද්යාඥයින්ට ජීවය ප්රතිනිෂ්පාදනය පිළිබඳ සියල්ලම තිබේ. ජීව විද්යාත්මක මට්ටමින් මානවයන්, දිලීර, ශාක සහ බැක්ටීරියා වැනි ජීවීන් හට ඩොක්සිරයිබොනියුක්ලික් අම්ලය (DNA) බිටු වඩාත් කාර්යක්ෂමව පිටපත් කිරීම සඳහා සංකීර්ණ ප්රෝටීන් පාදක කරගත් මාර්ග ලෙස සැලකිය හැකිය.

ඇත්ත වශයෙන්ම, ප්රජනනය කිරීමේ ධාවනය පවා සජීවී ජීවින් පිටත ව්යාප්ත වේ. ජීවින් හා අජීවී නොවන ජීවීන් අතර අමුතු අසීමිත අවස්ථාවක් ලෙස වෛරස් නිදසුනකි.

යම් ආකාරයක වෛරසය ප්රජනක යන්ත්රයකට වඩා වැඩි යමක් වේ. සමහර වෛරස් වල මානව ප්රතිශක්ති ඌනතා වෛරසය ( එච්.අයි.වී ) වැනි DNA වල ප්රතිජනනය ධාවනය වන අණු DNA නොවේ. තවත් නියුක්ලියෝටයිඩයක්, RNA (රයිබොනියුක්ලික් අම්ලය), ධාවක සාධකයයි.

ප්රින්ක් රෝගය යනු කුමක්ද?

එක්සත් ජනපදයේ දී ප්රින්ස් (pronounced pree-ons), එක්සත් රාජධානියේ පැන් සංග්රහයන්) ප්රකට වූ DNA හා RNA සම්බන්ධව වඩාත් හොඳින් අවබෝධ කරගත් යාන්ත්රණ වලින් ඉවත් කරනු ලැබේ. DNA සහ RNA නියුක්ලියෝටයිඩ, ප්රෝටීන සෑදීම සඳහා භාවිතා කරන රසායනික ව්යුහය, සාර්ථක ප්රති නිෂ්පාදනයක් සහතික කිරීම සඳහා නිර්මාණය කරන ලද සජීවී ජීවීන්ගේ ගොඩනැඟිලි. ප්රෝනයක් ප්රෝටෝනයක් සඳහා නියුක්ලියෝටයිඩයක් අවශ්ය නොවන ප්රෝටීන් වේ. එය ප්රෝටෝන වලට වඩා එය රැකබලා ගැනීමේ හැකියාවට වඩා වැඩි ය.

අසාමාන්ය ලෙස නැවී ගිය ප්රෝන්වල ප්රෝටීන් ප්රෝටීන් ප්රෝටීන් ප්රෝටීන් බවට පත් වන විට සාමාන්ය ප්රෝටෝනයක් වෙනත් අසාමාන්ය ලෙස නැසීගිය රෝගයක් බවට පරිවර්තනය වේ. ප්රතිඵලය වන්නේ විකෘති ප්රෝටීන් වල නිර්දය කස්සේඩාවයි.

ප්රංශයේ ප්රංශයේ ප්රංශයේ ප්රෝටීන් ප්රෝටීන් නිපදවන ජාන විකෘතියට හේතු වී ඇත. අවාසනාවකට මෙන්, මේවා නිසි ලෙස ක්රියා කිරීම සඳහා මොළයේ සෛල යොදා ගන්නා ලද ප්රෝටීන වන අතර වේගයෙන් ප්රගතිශීලී ඩිමෙන්ශියාවකට තුඩුදී ඇති බැවින් ස්නායු සෛල මිය යයි. වසර ගණනාවක් තිස්සේ රෝග ලක්ෂණ ඇති කරවන රෝගයක් ඇති විය හැකි අතර, රෝග ලක්ෂණ අන්තිමේදී පැහැදිලිව දැකගත හැකි අතර, මාස කිහිපයක් වැනි කෙටි කාලයකදී මරණය සිදුවිය හැකිය.

ක්රූස්ට්ල්ෆෙඩ්ට්-ජකබ් රෝගය (CJD), ක්රූට්ස්ල්ෆෙඩ්ට්-ජකොබ් රෝගය (vCJD), කුරු, ගර්ස්ට්මන්-ස්ට්රෝස්ලර්-ෂයික්කර් (GSS) සහ මාරාන්තික පවුල් ගොදුරු නොවූ (FFI) යන වර්ග වල ප්රධාන වර්ග පහක් ඇත. කෙසේ වෙතත්, ප්රංශ රෝගයේ නව ස්වරූපය සොයා ගැනේ.

ඔවුන් වර්ධනය කරන්නේ කෙසේද?

ත්රිවිධ රෝගාබාධ වැළැක්වීම සඳහා ක්රම තුනක් ඇත. ප්රසන්න රෝගයක් වර්ධනය කිරීමේ වඩාත් පොදු ක්රමය, ආසාදන හෝ උරුමයේ මූලාරම්භයක් නොමැතිව ස්වයංසිද්ධයි. මිලියනයකට ආසන්න ජනයා මෙම ප්රචලිත ප්රෝනියා රෝගය වර්ධනය වේ. CJD, GSS, සහ FFI වැනි සමහර ඓතිහාසික රෝග වලට උරුම විය හැක. අනෙක්වා ප්රෝටීන් ප්රෝටීන් සමග කිට්ටු සම්බන්ධතා මගින් ව්යාප්ත වේ. නිදසුනක් ලෙස, නව ගිනියාවෙහි කන්නවාදියෙකුගේ චාරිත්රානුකූලව කුරු නගරය ව්යාප්ත විය. චිත්තවේගයේ කොටසක් ලෙස මොළයක් ආහාරයට ගත් විට, ප්රංශ ආසාදනය වූ අතර රෝගය ව්යාප්ත විය. අඩු උදාහරණයක් වන්නේ vCJD වේ, අපි මස් ආහාරයට ගන්නා විට සතුන් සිට මිනිසුන්ට ව්යාප්ත වේ. මෙය පොදුවේ හඳුන්වනු ලබන්නේ "පිස්සු ගව රෝගය" ලෙසයි. ජීවී ගවයා තුළ ඇති ප්රංසයක් පවතී. එළුවන් සහ බැටළුවන් වැනි වෙනත් සතුන් සමහර අවස්ථාවලදී කසිප්පු රෝග ඇති බව සොයාගෙන තිබේ. එය අසාමාන්ය වන අතර, ශල්යකර්ම සඳහා ශල්යකර්ම වලට ද ප්රසන්න රෝග ද ව්යාප්ත වේ.

රෝග ලක්ෂණ

සියළුම ඓතිහාසික රෝග ලක්ෂණ තරමක් වෙනස් රෝග ලක්ෂණ ඇති අතර, සියලු ප්රංශ ස්නායු පද්ධතිය සඳහා අද්විතීය ඇල්මක් දක්නට තිබේ. මොළයේ ප්රෝටීන් රෝගය ඇතුළුව විවිධ බැක්ටීරියා ආසාත්මිකතාවන්ගෙන් බැක්ටීරියා හෝ වෛරස් ආසාදන බහුලව දක්නට ලැබේ. මිනිසා තුළ ස්නායු රෝග ලක්ෂණ මුළුමනින් ම මනුෂ්යයන් තුළ දක්නට ලැබේ. මොළයට පිටතින් ඇති වන රෝගාබාධවලට පෙරාතුව ක්රමයක් ඇති බව පෙන්විය හැකිය.

ස්නායු පද්ධතියට ඇති බලපෑම නාටකාකාරය. බොහෝ ප්රංශ රෝග ඇති වන්නේ ස්පොන්ගයිමෝගී එන්සෙෆලප්ති ලෙස හැඳින්වෙන ය.

ස්පොනිෆෝම් යන වචනය මගින් රෝගය මොළයේ පටක කඩා වැටෙන අතර, පටකයක් ස්පොන්ජියක් මෙන් පෙනෙන අන්වීක්ෂීය කුහර නිර්මාණය කරයි. සාමාන්යයෙන්, අවසාන ප්රතිඵලය වේගයෙන් ප්රගතිශීලී ඩිමෙන්ශියාවක් වන අතර, ඉන් වසර කිහිපයකට සිට මාස තුනක කාලයක් තුළ ඇය භාවිතා කළ විට ඇය සිතීමේ හැකියාව අහිමිවී යයි. වෙනත් රෝග ලක්ෂණ වන්නේ චිකිත්සාව ( ඔක්ටේසියාව ), චෙරෝයා හෝ භූ චලනය වැනි අසාමාන්ය චලනයන් සහ වෙනස් වූ නින්ද හැසිරීමයි.

ප්රෝනියන් රෝගය ගැන භයානක දේ වන්නේ කෙනෙකු කෙනෙකු ප්රන්සයකට නිරාවරණය වන විට සහ රෝග ලක්ෂණ ඇති විට ඇතිවන දිගු කාලපරිච්ඡේදයකි. සාමාන්යයෙන් දරු ප්රසූතියට ලක් වූ ප්ර්ජාසන්වලට පෙරාතුව වසර ගණනාවක් තිස්සේ මිනිසුන්ට පෙනෙන්නට ඇත.

ප්රතිකාරය

අවාසනාවකට, ප්රෝනියා රෝග සඳහා සුවයක් නැත. හොඳම දේ නම් අසහනය ඇතිවන රෝග ලක්ෂණ පාලනය කිරීමට වෛද්යවරුන් උත්සාහ කළ හැකිය. කුඩා යුරෝපීය අධ්යයනයක් තුල, CJD රෝගීන් සමඟ සැහැල්ලු ලෙස වැඩි දියුණු කළ සිතුවිලි, ඔවුන්ගේ ජීවිත වැඩි දියුණු නොකළේ ෆ්ලුෆුටික් (එක්සත් ජනපදයේ නොලැබූ) ඖෂධයකි. ඖෂධ සඳහා chlorpromazine සහ quinacrine ඖෂධ පරීක්ෂා කිරීමක් සිදු නොවීය. මෙම කාලය තුළ කජු රෝගයන් සාමාන්යයෙන් මාරාන්තික ය.

මූලාශ්ර:

Geschwind MD, Shu H, හාමාන් ඒ, සීවර් ජේ ජේ, මිලර් බීඑල්. වේගයෙන් ප්රගතිශීලී ඩිමෙන්ශියාව. 2008 ස්නායු විද්යා පිළිබඳ Annals: 64: 97-108.

ඒඑච් රෝපර්, සැමුවෙල්ස් එම්. ඇඩම්ස් සහ වික්ටර්ගේ ස්නායු විද්යාවෙහි මූලධර්ම 9 වන සංස්කරණය: මැක්ග්රෝ හිල් සමාගම්, ඉන්කෝපරේටඩ්, 2009