ඉහළට එන ඖෂධ PKD වලට ප්රතිකාර කිරීමට හැකි වේ
විකිපීඩියා, නිදහස් විශ්වකෝෂය වෙතින් වෙත පනින්න: සංචලනය සොයන්න විකිරණශීලී වකුගඩු රෝගය ( PKD ) යනු වකුගඩු වල ඇති කැටිති වල ප්රගතිශීලී වර්ධනයට හේතු වන ජානමය අසහනයයි. ඊනියා සරල ගුප්තකේන් මෙන් නොව PKD රෝගියාට රෝගයක් නොවන අතර PKD රෝගීන් විශාල ප්රමාණයක් වකුගඩු රෝගය වැළඳීමේ අවදානමක් පවතින අතර, ඩයිස්ටිස් හෝ වකුගඩු බද්ධ කිරීම අවශ්ය වේ.
PKD රෝග විනිශ්චය ගැන රෝගියා ඉගෙනගන්නා විට, මතු වන පළමු ප්රශ්නය වන්නේ එය ප්රතිකාර කළ හැකිද යන්නයි.
රෝගය මන්දගාමී වීම වළක්වා ගත හැකි ක්රියා මාර්ගය කුමක්දැයි තේරුම් ගැනීමට පෙර, ADH ලෙස හැඳින්වෙන හෝමෝනයක හෝ හෝ ඩයුරටික් හෝමෝන (vasopressin නමින්ද හැඳින්වේ) අවශ්ය වේ.
PKD හි ADH හි කාර්යභාරය
ජීවීන් ජීවත්වන අයුරින් මුහුදේ සාගරයේ සිට ඊශානි දක්වා ගොඩබැසීමට උපකාර විය. එය ADH සඳහා නොතිබුනේ නම්, බොහෝ ජීවීන් හට උණුසුම් හිරුගේ උණුසුම යටින් උණුසුම් විජලනය වන බලපෑමට ඔරොත්තු නොදෙනු ඇත!
"Hypothalamus" නම් මොළයේ කොටසක් මගින් නිපදවන ලද, ADH යනු වකුගඩුවේ ක්රියා කරන හෝමෝනයකි. එමගින් එය රඳවා තබා ගැනීම හා ජලය සංරක්ෂණය කරයි. උණුසුම් හිරු තුළ බොන්න වතුර බොන හෝ දිනක් ගත නොවී සිටියදී මුත්රා අඳුරු වී සාන්ද්රණය කරන දේ එයයි. එබැවින්, ජලයෙන් උරාබිය යුතු ප්රමාණය සහ අපගේ අවශ්යතාවයන් සපුරාලීම සඳහා "ප්රතිචක්රීකරණය" කළ යුතු ය. (අපගේ ජල පරිභෝජනය සහ උෂ්ණත්වය).
සී.ආර්.ඩී ගැන සාකච්ඡා කිරීමට ADH සම්බන්ධ වන්නේ කෙසේද? අධ්යයනවලින් පෙන්නුම් කෙරෙන්නේ, ඩීඑච්ඩී හි ප්රථිඵලයක් ලෙස ස්රාවය වැඩි වීම (වකුගඩු අසමත්වීම) ප්රධාන අනුග්රාහකයන්ගෙන් එකක් බවය. වෙනත් වචනවලින් කිවහොත්, ඔබට ඇතැම් විට ADH මට්ටම් පහත දැමීමට හැකි නම්, හෝ එහි ක්රියාකාරිත්වය අවශෝෂණය කර ගැනීමට හැකි නම්, එය Cyst වර්ධනය හා CKD හි ප්රබල ප්රවේගය මන්දගාමී විය හැකිය.
වත්මන් ප්රතිකාර ක්රම
ADH හි ක්රියාකාරිත්වය අවබෝධ කර ගැනීමෙන් පෝෂ්යදායි ඖෂධවලට ඉහළින් ජලය පිරිමැසීමෙන් ලබා ගත හැකි ප්රතිකාර ක්රම තේරුම් ගැනීම සහ වැඩ කිරීම සඳහා හේතු විය හැක.
- ජල පරිභෝජනය වැඩි කිරීම : මෙම ශබ්දය මෙන් සරල වන විට ජල මට්ටම ADH මට්ටම අඩු කිරීම සඳහා ඵලදායී ක්රමයක් වේ. විජලනය වීමට පටන් ගන්නා විට ADH මට්ටම් ඉහල යයි. මේ නිසා පිපාසිත ප්රතිචාරය ඔබ ජලය පානය කරන අතර එය ADH මට්ටම් පහත දැමීමට හේතු වනු ඇත. මෙම අවස්ථාවේ දී, ADH නැංවීමෙන් වළක්වා ගැනීමෙන් ADH නිරතුරුවම අඩු වනු ඇත. PKD හි ප්රගතිය මන්දගාමී වන බව උපකල්පනය කර ඇත. ඇත්ත වශයෙන්ම සැබෑ ලෙස අර්ථවත් හා අර්ථවත් වන නමුත් තවමත් විවාදශීලී විය හැකි ය.
- සංකූලතා කළමණාකරණය: වර්තමානයේ පවතින වෙනත් විශේෂිත ප්රතිකාර ක්රම නොමැතිව, PKD සංකූලතා කළමනාකරණය කිරීම සඳහා අපට සීමිත වේ. අධි රුධිර පීඩනය, වකුගඩු ආසාදන, වකුගඩු ගල් හා අසාමාන්ය විද්යුත් සල් අධි රුධිර පීඩනය ACE inhibitors හෝ ARBs යන නිශ්චිත ඖෂධ භාවිතා කරයි. වකුගඩු ආසාදන හා වකුගඩු ගල් වැනි අනෙකුත් ප්රධාන රෝගී තත්වයන් ආශ්රිත රෝග දෙකක් ඇතිවීමේ අවදානම අඩු කර ගැනීම සඳහා ජලය වැඩි කිරීමක් ද විය හැකිය.
අනාගත ප්රතිකාර ක්රම
පී.කේ.ඩබ්ලිව්.ඩබ්හි අවපාතයේ අපහසුතාවයට පත් වීමේ දී ඩීඑච්එච්හි කාර්යභාරය පිළිබඳ වැටහීම හේතුකොටගෙන ඉහත විස්තර කර ඇති "කලාපීය ආධාර" මැදිහත්වීම් ඉක්මවා වඩා සවිස්තරාත්මක ප්රතිකාර විකල්පයන් ඉදිරිපත් කළ හැකි පර්යේෂන පර්යේෂණවලට හේතු විය.
වර්තමාන පර්යේෂණය යොමු වන්නේ ඖෂධවල ක්රියාකාරිත්වය වළක්වා ගත හැකි ඖෂධ සොයා ගැනීමයි. එබැවින් Cysts වර්ධනය වීමට වඩා විශාල වීම වළක්වා ගත හැකිය. (Cyst size වැඩි වීම PKD රෝගීන්ගේ වකුගඩු අසාර්ථකත්වය නිසා).
උදාහරණ කිහිපයක් පහත දැක්වේ:
- Tolvaptan: මෙය සෝඩියම් මට්ටම් සඳහා ප්රතිකාර කිරීම සඳහා මුල් අනුමත කරන ලද බෙහෙත් සහ වකුගඩු තුළ ADH සාමාන්යයෙන් ඇඳ ඇති ස්ථානය (අවරෝහණ V2 receptor) ලෙස අවහිර කර ඇති ක්රියාමාර්ගයකි (V2 receptor "keyhole" ලෙස සිතන්න) ටීඑච්එච් ඇටවීම කළ යුතු අතර, තල්වාපාන්ටන් එය "ව්යාජ යතුර" වන අතර එමගින් එය වලක්වා ගත හැකිය).
PKD තුළ වකුගඩු ක්රියාකාරීත්වයේ මන්දගාමී පරිහානිය සඳහා ටි්රෙව්ටැප්න්න් සඳහා හොඳ ප්රකාශිත TEMPO පරීක්ෂණයන් පෙන්වා දී ඇත. මෙම යාන්ත්රණය වසර 3 ක කාලයක් තුල වකුගඩු ක්රියාකාරීත්වයේ අඩුවීමක් ඇති කරන වකුගඩු පරිමාව වර්ධනය වීම මන්දගාමී වේ. කෙසේ වෙතත්, ටොලවාප්ටන් තවමත් PKD ප්රතිකාර සඳහා එක්සත් ජනපදයේ ෆෙඩරල් එක්සත් ජනපදයේ ආශීර්වාද නොලැබී ඇත. ලොව අනෙකුත් ප්රදේශ වල PKD ප්රතිකාර සඳහා එය දැනටමත් අනුමත කර ඇත.
- Octreotide: මෙය සෝතෝස්ටැටීන් ලෙස හැඳින්වෙන හෝමෝනයක දිගු ක්රියාකාරී කෘතිම අනුවාදයකි. 2005 වසරේ දී අත්හදා බැලීමේදී මුලින්ම වාර්තා වූයේ සෝටෝස්ටෝස්ටීන් සමඟ මාස හයක කාලයක් ප්රතිකාර කිරීම ප්රමාණවත් නොවීමයි. PKD හි වකුගඩු ක්රියාකාරීත්වයේ වකුගඩු ක්රියාකාරීත්වය අඩුවීමක් දක්නට ලැබුණද, මෙම අධ්යයනය මන්දගාමීව වර්ධනය වී ඇති බව පෙනෙන්නට නැත.
ඉන්පසුව, 2013 දී ඇලැඩින් පරීක්ෂණයෙන් ලන්කට්හි ප්රකාශයට පත් වූ ප්රතිඵල අපි දුටුවා. කලින් අධ්යයනයන්ට වඩා දිගු පසු විපරමක් වූ මෙම අධ්යයනය පැවතුනේ වසරකට පසු වසර තුනක දී ඕක්ට්රෝටයිඩ සමඟ ප්රතිකාර කරන ලද රෝගීන්ගේ සැලකිය යුතු අඩු වකුගඩු පරිමාවයි.
අප මෙතෙක් ලබා දී ඇති දත්ත සලකා බැලීමේදී, ඔක්ටේටයිඩය PKD ප්රතිකාර සඳහා විභව කාර්යභාරයක් තිබිය හැකිය. කිසියම් හේතුවක් නිසා ඔක්ටේටයිට් වසරකට වැඩි කාලයක් වකුගඩු පරිමාව වර්ධනය වීම මන්දගාමී වන නමුත් දිගුකාලීනව බලපාන අන්දම අඩුයි. දිගු කාලීන දෘෂ්ටි ප්රතිඵලය දෙස බැලීමේ දී වඩාත් පුළුල් අධ්යයනයක් අවශ්ය බව පැහැදිලිය.
මෙම නියෝජිතායතන දෙකම මෙතෙක් පොරොන්දු වී ඇති නමුත් (mTOR inhibitors සහ අනෙකුත් ඖෂධ වැනි අනෙකුත් තරගකරුවන්ට අමතරව) පිරිවැය ප්රධාන වශයෙන් සැලකිලිමත් වේ. අනෙක් සියල්ල සමානයි, ඔක්ටේටයිඩය දිගුකාලීනව ප්රතිකාර කළ හැකි දේ සඳහා tolvaptan වඩා ලාභදායී විකල්පයක් විය හැකිය. 2017 දී ඇමෙරිකාවේ මිලිග්රෑම් 15 mg ටෝල්වම්පන් පෙති (දිනකට මිලිග්රෑම් 15 ක්) ඇමෙරිකාවේ ඩොලර් 11,000 සිට ඩොලර් 12,000 දක්වා මිල කෙරෙන අතර ඔක්ටේටයිඩය 90 ක (100 mcg එන්නත්) ප්රමාණයකින් ඩොලර් 300 සිට 400 දක්වා පවත්වා ගෙන යයි.
> මූලාශ්ර:
> Nagao S, Kazuhiro N, Makoto K, et al. වැඩිවන ජල පිරිවැය PCK මීරිමේ ඇති පොලිකිස්ටික් වකුගඩු රෝගය ප්රසාරණය වීම අඩු කරයි. ජම් සොම් සුෆ්රොල්. 2006 අගෝස්තු; 17 (8): 2220-7. EPUB 2006 ජූනි 28.
> හිගශහාර ඊ, නටහරා K, ටැන්බෝ එම් සහ අල්. අධික ජල පෝෂ්යවේදී රෝගී ප්රජනක ප්රවේගකාරි වකුගඩු රෝගය තුළ රෝගය වර්ධනය වීම වළක්වයිද? නාරිවේදය ඩයාලීස් බද්ධ කිරීම. 2014 සැප්තැම්බර්; 29 (9): 1710-9.
> ටොරස් V, චැප්මන් ඒ, ඩිවූස්ට් ඕ, සහ අල්. ඔටෝසෝමමාල් ඩොමිනන්ට් පොලිකිස්ටික් වකුගඩු රෝගීන් සහිත ටෝල්වාග්ටන් ය. N Engl J Med 2012; 367: 2407-2418, 2012 DOI: 10.1056 / NEJMoa1205511
> කැරොලියෝ A, Perico N, ප්රනා ඒ, සහ අල්. වකුගඩු හා බඩවැල්වල දිගු කාලීන සෝඩෝස්ටැටැටින් ආකල්රය (autodomal dominant polycystic වකුගඩු රෝගය (ඇලඩින්)): සසම්භාවී, මධ්යස්ථ ශල්යකර්මයකට භාජනය කරන ලද, මධ්යස්ථ පරීක්ෂාවකි. ලැන්සෙට්. 2013 නොවැම්බර් 2; 382 (9903): 1485-95. doi: 10.1016 / S0140-6736 (13) 61407-5.