Hepatosplenic T-Cell ලිම්ෆෝමාව: දැන ගත යුතු දේ

වසා පැතිරීමකින් තොරව කලාත්මක ලිම්ෆෝමාව හට ගනී

Hepatosplenic T-සෛල ලිම්ෆෝම (HSTCL) ඉතා දුර්ලභ ලිම්ෆෝමාවක් වේ. "හෙපටොස්ප්ලේකීය γ δ ටී-සෛල ලිම්ෆෝමාව" ලෙස හඳුන්වන සායනික ලෙස හඳුන්වන මෙම රෝගය විද්යාත්මක සාහිත්යයේ කලාතුරකින් කලාතුරකින් වාර්තා වී ඇති අතර එහි සැබෑ සිදුවීම නොදනී.

තරුණයින්ට HSTCL බොහෝ විට දැක ඇති අතර, කාන්තාවන් හා ළමුන් සම්බන්ධ සිද්ධීන් ලේඛනගත කර ඇත. එසේම, හෘද රෝගී තත්ත්වයට පත්ව ඇති රෝගීන්ගේ HSTCL අවදානම ඉහළ යාමේ සම්බන්ධයක් තිබේ.

පළ කළ අවස්ථා මත පදනම්ව, HSTCL පළමු අවස්ථාවේදීම වැරදියට සොයාගත හැකි අතර එය සාපේක්ෂව දුර්වල පුරෝකථනයක් දරයි.

රෝග ලක්ෂණ

• සාමාන්ය ව්යාධිය
• ආශ්වාසය
• අඩු රුධිර ගණයේ අඩු ලක්ෂණ (රක්තහීනතාවය, තෘම්බුයිෙටෝපනියාව)
  • නීරක්තිය, විඩාව, නිසරු බව නිපදවිය හැක
  • ටී්රම්බොසයිටෙපනියාව පහසුවෙන් ලේ ගැලීම් හෝ ලේ ගැලීම් ඇතිවිය හැක
• ව්යවස්ථාමය රෝග ලක්ෂණ පහත දැක්වේ:
  • අප්රාණී විය
  • බර අඩු කිරීමට උත්සාහ නොකර බර අඩු වීම
  • ඔබේ ෂර්ට් හෝ ෂීට් පොඟවා ගැනීමෙන් රාත්රී දහඩිය
• උදරයේ බඩවැල, අවිනිශ්චිතභාවය හෝ වේදනාව (විශාල අක්මාව නිසා, වැඩි වීම)
• කිසිදු හඳුනාගත හැකි ඉදිමුණු වසා ගැටි නෝඩ් නොමැතිවීම
  • බොහෝ ලිම්ෆෝම් වලට වඩා වෙනස්ව, මෙම එක සාමාන්යයෙන් ඔබට ගුද මාර්ගයේ හෝ ගර්භාෂය තුළ සමෙන් පහළට දැනෙන බව හඳුනාගත හැකි වසාගත වසා පටල සහ ගොරෝසු හෝ සම්බන්ධ නැත.

අවදානම් සාධක

• පළමුවන ප්රකාශිත නාට්ය මාලාව පදනම් කරගත් සාම්ප්රදායිකව පිරිමි ස්වරූපය සාම්ප්රදායික වශයෙන් අවදානම් සාධකයක් ලෙස සැලකේ.
• වර්තමානයේ හෝ ඉන් වසර ගණනාවකට පසුව ප්රතිශක්ති පද්ධතියේ ඇතිවන අඛණ්ඩ භාවිතය:
  • කායික ඖෂධ බද්ධ කිරීම
  • ගිනි අවුලුවන ෙරෝග ආබාධ සඳහා ක්රමානුකූල ප්රතිකාර (ක්රෝන් රෝගය හෝ ulcerative colitis)

• අතීතයේ වෛද්ය ඉතිහාසය:
  • වකුගඩු බද්ධ කිරීම හෝ වෙනත් ඝණ ඉන්ද්රිය බද්ධ කිරීම
  • මැලේරියාව ඉතිහාසය
  • ඉතිහාසය EBV-ධනාත්මක Hodgkin රෝගය

ඉහත පැතිකඩ සකස් කර තිබුණද, HSTCL හි විස්තර සාපේක්ෂව සීමිත සංඛ්යාවක් මත යැපේ.

HSTCL සියළුම පර්යන්ත ටී-සෛල පටල වලින් 2% ට වඩා අඩු සංඛ්යාවක් වාර්තා වේ.

එහි නොපැහැදිලි හේතුවක් තිබියදීත්, මෙම ලිම්ෆෝමයට බලපාන රෝගීන්ගෙන් 10% සිට 20% දක්වා නිදන්ගත ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියක්, නිදන්ගත ශරීර බද්ධ කිරීම, ලිම්ෆොප්රොලිෆිලරේටඩ් රෝගය, ගිනි අවුලුවන ෙරෝග ආබාධ, හෙපටයිටිස් බී ආසාදන හෝ ප්රතිශක්ති උපද්රවශීලී ප්රතිකාරය වැනි නිදන්ගත ප්රතිශක්තිකරණ මර්දනය පිළිබඳ පූර්ව ඉතිහාසයක් ඇත.

Immunosuppression පරීක්ෂාව

පරාක්කාල් සහ සගයන් විසින් කරන ලද අධ්යයනයකදී, ප්රතිශක්ති බන්ධන ප්රතිකාර ක්රම භාවිතා කරන රෝගීන් අතරින් HSTCL හි සිදුවීම් 25 ක් හඳුනා ගන්නා ලදී. ඩෙංගු රෝගීන්ගෙන් සියයට 88 ක්ම ආසාදිත පපුවේ රෝගයක් ඇති අතර තුන්දෙනෙකුගේ ප්රතිශක්තිකරණ ආතරයිටිස් රෝගය ඇති විය. සිද්ධි හතරක් (සියයට 16) කාන්තාවන් වන අතර රෝගීන් සිව්දෙනෙකු වයස අවුරුදු 65 ඉක්මවා ඇත. රෝගීන් 24 ක් (සියයට 96 ක්) ද ප්රතිශක්තිකරණ (අසාත්මිකරණ, 6-mercaptopurine, හෝ මෙතොත්රෙක්සෙට්) ලබා ගත්හ. රෝගීන් දෙදෙනෙකු පමණක් අලිලිමේබ් ලබා ගත්තේය.

දීපාක් සහ සගයන් විසින් අධ්යයනය කරන ලද අතර, ෆ්රීඩා අහිතකර සිදුවීම් වාර්තා කිරීමේ පද්ධතිය (2003-2010) වලින් 3,130,267 ක් වාර්තා ලබා ගන්නා ලදී. ෆ්ලොරිඩාවේ AERS හි TNF-α ආම්ලිකයන් සමඟ ටී-සෛල NHL සහිත අනූනවයෙන් එකකට ෆෙඩරල් AERS හි හඳුනාගෙන ඇති අතර අතිරේක නඩු 9 ක් සාහිත්ය සෙවීම භාවිතා කර ඇත. රෝගීන් 38 දෙනෙක් රක්ත හතික ආතරයිටිස් ආසාදනය වී ඇති අතර, ක්රෝහන්ගේ රෝගය 36 ක්ද, 11 ක් පෝරියාසිස් රෝගීන් 9 ක්ද, ව්යාජ කොලිටික් රෝගීන් 9 ක්ද, හයදෙනෙකුගේ ප්රතිශක්තිකරණ ස්පොන්සිලයිටිස් බව පැවසේ.

එච්එස්එෆ්-α ආම්ලිකකයක් සහ ප්රතිශක්තිකරකයක් (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide, හෝ cyclosporine) වලට නිරාවරණය වීමෙන් සියයට 68 ක්ම සිදුවිය. හිපටොස්ප්ලේනීය ටී-සෛල ලිම්ෆෝමාව (HSTCL) යනු බහුලවම වාර්තා කළ උප වර්ගයයි. මයිෙකෝස්ස් ෆන්ගෝයිඩ්ස් / පොසයිල් සින්ඩ්රෝම් සහ HSTCL යනුවෙන් TNF-α-ආක්රමණික නිරාවරණය සමඟ බහුලව දක්නට ලැබේ.

ඩයග්නේෂන්

හෙපටොස්ප්ලේකීය ටී-සෛල ලිම්ෆෝමාව ප්රථමයෙන් සලකා බැලිය යුතු බොහෝ පොදු කොන්දේසි සලකා බැලිය හැකි බැවින් රෝග නිර්ණය කිරීමට දිගු කාලයක් ගත විය හැක. මෙම රෝග නිර්ණය වන්නේ අස්ථි මෝටරයක්, අක්මාව හා / හෝ ශ්රවණය, සහ ප්රවාහ සෛතති විද්යාව විශ්ලේෂණය කිරීම මතය.

විශේෂඥ වෛද්යවරයකු විසින් බයෝප්සිටි ද්රව්ය පිළිබඳ සමාලෝචනය නිර්දේශ කරනු ලැබේ.

අස්ථි වල ඇති අස්ථි පද්ධතියේ සෛල නිසා ඇති වන අස්ථි මෝටර Biopsies සාමාන්යයෙන් අධි සෙල්සියස් අංශක (සෛල මගින් ලබා ගන්නා ලද අමතර අවකාශයක්) පෙන්නුම් කරන නමුත් වෙනස්කම් විස්තරය සියුම් ලෙස විස්තර කර ඇත. බෙල්හාජ් සහ ඔහුගේ සමකාලීනයන් විසින් 2003 වසරේදී HSTCL රෝගීන් 21 දෙනෙකුගෙන් සමන්විත වාර්තාවක පහත දැක්වේ.

මෙම සියුම් සම්බන්ධතාවයට රෝගීන් හයදෙනෙකුගේ හදිසි ප්රතිශක්තිකරණ හෘද සෛලික ශල්යකර්මයක් ඇතිවීම සහ මුල් රෝග පරීක්ෂණයකදී වෙනත් රෝගියෙකුගේ නිදන්ගත මයිලෝකොමොසිටික් ලියුකේමියාවක අසාමාන්ය ඩයොක්ගෝස්නෝස්වලට හේතු වී ඇත.

කෙසේ වෙතත් මෙම පර්යේෂක කණ්ඩායමේ දෛනික අස්ථි මෝටර බ biopsy මත විචලනය වීමේ ප්රචලිත චර්යාත්මක රටාවක් දක්නට ලැබුණි. "... මූලික පරීක්ෂණයකදී, මුල් පරීක්ෂණයේදී ඇති වූ ශෛලීය ව්යාප්තියේ ස්වරූචික සෛල ව්යාප්තිය බොහෝ විට සියුම් වේ. එබැවින් ප්රතිශක්ති ශල්යකර්මයකින් තොරව හඳුනා ගැනීමට අපහසුය."

ප්රෝටීන සයිටොමීටර හා විශේෂිත වූ ජීව විද්යාත්මක නිදර්ශක වැනි විශේෂිත විද්යාගාර පරීක්ෂණ HSTCL රෝග නිර්ණය කිරීම සඳහා අත්යවශ්ය මෙවලම් වේ. එහෙත් විමර්ශකයෝ සාත්තු පරීක්ෂාවෙහි ඉහළ දර්ශකයක් ඇති බව සැලකිල්ලට ගත යුතු ය.

ශාරීරික පරීක්ෂණය හා රසායනාගාර පරීක්ෂණ ද යෝජනා විය හැකිය. ශාරීරික පරීක්ෂණයකදී, විශාල ප්රමාණයේ සෙවණක් සහ අක්මාව ඇතුළුව සොයා ගැනීම් තිබිය හැකිය. පූර්ණ රුධිර ගණනය කිරීමක් ලෙස ටර්මෝසොයිසොපීනියා (අඩු රුධිර සෛල), රක්තහීනතාවය (අඩු රතු රුධිරාණු) සහ ලියුකොපීනියා (අඩු සුදු රුධිරාණන සෛල) අසාත්මිකතාවන් පෙන්නුම් කරයි. අක්මාව අත්හදා බැලීම සාමාන්යයෙන් හෝ උත්තේජිත එන්සයිම පෙන්නුම් කරයි.

ස්වාභාවික ඉතිහාසය සහ ප්රෝටෝනිය

HSTCL යනු අක්මාව, අග්න්යාශය සහ අස්ථි වල ඇති ශ්ලේෂ්මල වලට පිළිකා කාරක ලිම්ෙපොසයිටන්වලට ඇතුල් වීමයි. එනම්, වසා පටකවලට හෝ ලිෆ්ෆේඩනපතියේ විශාල වීමකින් තොරව සිදු වේ.

ලිම්ෆෝමාව සෛල ආක්රමණය කිරීම නිසා සයිනීන් සහ අක්මාව සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි කිරීමට හේතු විය හැක. බරපතල අඩු ගණනය කිරීම් අඩු වන අතර, රුධිර පට්ටිකා ප්රමාණයෙන් අඩු විය හැකිය.

HSTCL හි පුද්ගලයන්ගෙන් සියයට 80 ක් පමණ ඊනියා B රෝග ලක්ෂණ ඇත, උණ, රාත්රී දහඩිය සහ නාස්තිය අඩු බර අඩු වීමකි. රෝග විනිශ්චය කාලය සිට එක් වසරක් පමණ මධ්යන්ය සමස්ත පැවැත්ම සමග සායනික පාඨමාලාව දැඩි ලෙස ආක්රමණශීලී වේ. කෙසේ වෙතත් පූර්ව අනාවරනය සහ සුදුසු ප්රතිකාරයන් සමග ඇතිවිය හැකි හොඳ ප්රතිඵල සම්බන්ධයෙන් බොහෝ අවිනිශ්චිතතාව පවතී.

සායනික පරීක්ෂණ සඳහා රෝගියා බඳවා ගැනීම මෙන්ම අලූතින් බද්ධ කිරීමද සැළකිය යුතුය. මෙම ආක්රමණශීලී ක්රමෝපායන් සඳහා දත්ත ලබා දීම සීමාසහිත වුවද, ප්රතිඵලය රසායනික චිකිත්සාව පමණක් දුබල වේ.

ප්රතිකාරය

HSTCL ෙරෝග නිර්ණය ස්ථීර කර ඇති අතර පමාණෙය් වැඩ අවසන්වීෙමන් පසු ෙරෝගය ශීඝ්රයෙන් වර්ධනය විය හැකි බැවින් වහාම චිකිත්සාව ආරම්භ කළ යුතුය. මෙම රෝගයේ දුර්ලභත්වය හේතුවෙන් සම්මත ප්රතිකාරයක් නොමැත; කෙසේවෙතත්, වෙනත් ආක්රමණශීලී පටලැවිල්ලක අධ්යයනයන්හි අතිරේක හෙලිදරව් මත පදනම්ව ඖෂධ චිකිත්සක ක්රම හඳුන්වා දී ඇත. Hematopoietic ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම සහ සායනික පරීක්ෂණ සඳහා සහභාගී වීම සලකා බලනු ලැබේ.

> මූලාශ්ර:

> බෙල්හාජ් ක්රේ, රේයිස් එෆ්, ෆර්සීට් පී.ඊ. සහ අල්. හෙපටොස්ප්ලීන් ගාමැඩෙල්ටා ටී-සෛල ලිම්ෆෝමාව දුර්වල ප්රතිශක්තිකරන දුර්ලභ සායන රෝගයක් වන අතර රෝගීන් 21 දෙනෙකුගෙන් සමන්විත වාර්තාවක් වාර්තා කරයි. ලේ. 2003; 102 (13): 4261-9.

> බ්රින්කර් එෆ්, ආර්නර්බර්ග් පී, ක්රිච් ටී, සහ අල්. ඔටෝයිම්මියුනේ හෙපටයිටිස් සඳහා ප්රතිකාර කරනු ලබන යෞවනයන් සඳහා හපාටොස්පේනික් ටී-සෛල ලිම්ෆෝමා දෙකක්. ළමා රෝග . 2016, 138 (3) .pii: e20154245.

> දීපාක් පී, සිෆියුටේන් එච්, ෂෙරීඩ් එම් සහ අල්. ටී-සෛල නොවන Hodgkin ගේ ලිම්ෙපෝම් FDA AERS ටර්මෝක් ෙනරොසිස් සාධකය-ඇල්ෆා (TNF-α) සංඝටක මගින් වාර්තා කරන ලදී: REFURBISH අධ්යයනයේ ප්රතිඵල. ජේ ජේ. ගැස්ටොරෙන්ටොල්. 2013; 108 (1): 99-105.

> පරාකාල් ඩී, සිෆියුෙන්ටේස් එච්, සෙමර් ආර් සහ අල්. TNF-α සංක්ෂිප්ත ප්රතිකාරය ලබා ගන්නා රෝගීන් සඳහා හෙප්තොස්ප්ලේනීය ටී-සෛල ලිම්ෆෝමාව: අවදානම පවතින කණ්ඩායම් ව්යාප්ත කිරීම. Eur Eur Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.