Von Hippel-Lindau රෝගය (VHL) යනු ඔබේ සිරුරේ විවිධ ප්රදේශ පුරා අසාමාන්ය රුධිර නාල වර්ධනය වීමට හේතු වේ. මෙම අසාමාන්ය වර්ධනයන්ට පිළිකා සහ සස් බවට තවදුරටත් වර්ධනය විය හැක . VHL යනු ඔබගේ තුන්වන වර්ණදේහයේ පිහිටා ඇති සෛල වර්ධනය පාලනය කරන ජාන තුළ විකෘති වීමකි.
සියලුම ජනවාර්ගික පසුබිමක පිරිමි හා කාන්තා දෙකටම VHL ආසාදනයට ලක්ව ඇත.
බොහෝ දෙනෙක් වයස අවුරුදු 23 ට අඩු රෝග ලක්ෂණ ආරම්භ කර ඇති අතර, සාමාන්යයෙන් ඔවුන් 32 දෙනා විසින් රෝග විනිශ්චය ලබා ගනී.
රෝග ලක්ෂණ
VHL මගින් ඇති කරන ලද ටර්මිනනයන් බොහොමයක් හානිකර නමුත් එය පිළිකා බවට පත්විය හැක. බොහෝ විට ටොමීර බහුලව දක්නට ලැබේ:
- ඇස්. මෙම ප්රතිඵලය පිළිකාමය නොවේ. නමුත් ඇස් අස්ථි සහ ඇස් ආවරණ ( ග්ලුකෝමා ) වැනි ඇසේ ඇතිවන ගැටළු ඇති විය හැක.
- මොළය. හයින්ජිබොම්බලස්ටෝම් ලෙස හැඳින්වෙන (හිස් කබල් සමූහයක්) ලෙස හැඳින්වේ. මෙම ජනතාව පිළිකා කාරක නොවේ. නමුත් මොළයේ කොටස් මත තැබිය හැකි පීඩනය නිසා ස්නායු රෝග ලක්ෂණ (ඇවිදීමේ දුෂ්කරතා) ඇති විය හැක.
- වකුගඩු. මෙම ජනතාව පිළිකා බවට පත් වීමේ වැඩි ප්රවණතාවයක් ඇත. වකුගඩු සෛල පිළිකා ලෙස හැඳින්වෙන පිළිකා වර්ගය VHL හි මිනිසුන්ට මරණයට ප්රධාන හේතුව වේ.
- අධිප්රමාණ ග්රන්ථි. Pheochromocytomas යනුවෙන් හැඳින්වේ, ඒවා සාමාන්යයෙන් පිළිකා නොවන අතර තවත් ඇඩ්රෙනලින් නිපදවිය හැක.
- අග්න්යාශය. මෙම පිළිකා සාමාන්යයෙන් පිළිකාවක් නොවේ. නමුත් ඇතැම් විට පිළිකාවක් බවට පත් විය හැක.
ස්කෑන්, අභ්යන්තර කණ, ලිංගික පත්රිකාව, පෙණහලු සහ අක්මාව තුළ ද බහුලව දක්නට ලැබේ. සමහර මිනිසුන්ට එක් ප්රදේශයක් තුළ පමණක් පිළිකා ඇති කළ හැකි අතර තවත් අයෙකුට විවිධ ප්රදේශ වල බලපෑමට ලක් විය හැකිය. VHL රෝගීන්ගෙන් සියයට 10 ක් පමණක් කණ තැන්පත් කර ඇත.
බිහිරන් වැළදී වැළැක්වීම සඳහා කණ පිළිකා සැලකිල්ලට ගත යුතුය.
Diagnosis ලබා ගැනීම
රුධිර පරීක්ෂණ මගින් ජාන පරීක්ෂා කිරීම, VHL රෝග නිර්ණය කිරීමේ වඩාත් ඵලදායි මාර්ගය වේ. ඔබගේ මව්පියන්ට VHL නම්, ඔබට එම තත්ත්වය උරුම වී ඇති බවට සියයට 50 ක ඉඩක් තිබේ. කෙසේ වෙතත්, VHL හි සියලු නඩු සියල්ලම උරුම නොවේ. VHL හි සියයට 20 ක් ඔවුන්ගේ දෙමව්පියන්ගෙන් නොලැබූ ප්රවේණි විකෘතියකි. ඔබ VHL නම්, ඔබේ ජීවිත කාලය තුළ අවම වශයෙන් එක් පිළිකාවක් ඇති කර ගත හැකි අතිශය ඉහල අවස්ථාවක් තිබේ. - වයස අවුරුදු 60 ට පෙර ටර්මිනාවන්ගෙන් සියයට 97 ක් වර්ධනය වේ.
ප්රතිකාරය
ප්රතිකාර ක්රම රඳා පවතින්නේ ඔබේ පිළිකාව පිහිටා ඇති ස්ථානයේය. ශල්යකර්ම මගින් බොහෝ පිළිකා ඉවත් කළ හැකිය. තවත් අය ඒවා රෝග ලක්ෂණ නොසලකා හැරිය යුතු නැත (නිදසුනක් වශයෙන්, මොළයේ ඇති මොළයේ ගර්භාෂය මත පීඩනය යෙදීම).
ඔබ VHL නම්, ඔබට නව පිළිකා සඳහා නිරීක්ෂනය කිරීම සඳහා නිතරම කායික පරීක්ෂණ මෙන්ම චුම්භක අනුනාද රූප ( MRI ) හෝ පරිගණක ටොමොජෙගෝග්රැවය ( CT ) ස්කෑන් පරීක්ෂණයන් අවශ්ය වේ. අක්ෂි පරීක්ෂාව නිතරම කළ යුතුයි.
වකුගඩු වල ඇති කුරුල්ලන්ගේ අවධානයට ලක්විය යුතුය. වකුගඩු පිළිකා සංවර්ධනය කිරීමේ අවදානම අවම කිරීම සඳහා ශල්ය කර්මයෙන් ඉවත් කළ හැකිය. ආසන්න වශයෙන් VHL හි 70% ක වකුගඩු පිළිකා වයස අවුරුදු 60 ට වැඩි වේ.
කෙසේ වෙතත්, වකුගඩු පිළිකා වර්ධනය නොවන විට, එය සිදු නොවන අවස්ථාවක් තිබේ.
මූලාශ්ර:
එවන්ස්, පීපී (2002). von Hippel-Lindau රෝගය. eMedicine, වෙත පිවිසෙන්න http://www.emedicine.com/ped/topic2417.htm
VHL සන්ධානය (2016). VHL කරුණු, http://vhl.org/about/resources/vhl-facts/