උරුම වූ රුධිර පීඩනය
Hemophilia - පුරුෂ මාංශ පේශි වලට උරුම වූ ප්රවණතාවක් - පසුගිය අවුරුදු 50 හෝ ඊට වැඩි කාලයකදී පමණි. ක්රි.පූ. දෙවන සියවසේ යුදෙව්වන්ගේ අදහස් චර්මච්ඡේදනය කිරීමෙන් පසුව මිය ගිය පිරිමි ළමයෙක්. අරාබි වෛද්යවරයෙකු වූ ඇල්බුකාසිස් (1013-1106) ද සුළු තුවාල ලබා මිය ගිය එක් පවුලක පුරුෂයන් විස්තර කරයි.
මෑත ඉතිහාසයේ දී බි්රතාන්යයේ පුත් ලෝපෝල්ඩ්ගේ වික්ටෝරියා වික්ටෝරියා රෝගය වැළඳී ඇති අතර ඇගේ දියණියන් දෙදෙනෙකු වන ඇලිස් සහ බියට්රිස් ජානයන්ගේ වාහකයන් විය.
ස්පාඤ්ඤයේ සහ රුසියාව තුල රාජකීය පවුල්වලට ඔවුන් විසින් ශල්යකර්මයක් සිදු කරන ලදී. මෙම රෝගය ඇතිව වඩාත් ජනප්රිය තරුණ තරුණියන් දෙදෙනෙකු වන සාර් නිකලස් IIගේ එකම පුත්රයා වන ඇලෙක්සෙයි.
10,000 කට පමණ පුද්ගලයින් 1 ක් පමණ ගර්භිණී අම්ලයෙන් උපත ලැබීය.
හේතු සහ වර්ග
රෝගය ගැන දැන සිටියත් ලියා තිබුනත්, අතීතයේ දී යෞවනයන් එය සරල ලෙස මිය ගියේය. එයට හේතු වූයේ කුමක්ද සහ එය ප්රතිකාර කිරීමට වෛද්යවරුන් නොදනී. 1800 ගණන්වලදී රුධිර නාල බිඳෙනසුලු නිසා වෛද්යවරු සිතුවේ ලේ ගැලීම සිදු වූ බවයි. වර්ෂ 1937 දී සාමාන්ය රුධිරය තුළ රුධිරයේ ස්රාවය විය හැකි අතර එය රුධිර කැටි ගැසීමක් බවට පත් විය.
වර්ෂ 1944 දී එක් පර්යේෂකයෙක් පර්යේෂණයකින් පෙනී සිටියේ, වෙනස් රුධිර නාල දෙකක රුධිරය මිශ්ර වූ විට රුධිරය කැටි ගැසීමයි. එංගලන්තයේ පර්යේෂකයන් 1952 වන තෙක්ම හීමොෆිලියා වර්ග 2 ක් ඇති බව අවබෝධ කරගත් කාටවත් මේ කිසිවක් පැහැදිලි කළ නොහැකි විය.
ස්ටෙෆන් නයිට් නම් වූ 10 හැවිරිදි පිරිමි ළමයෙක් "සාමාන්ය රෝගයක්" ඇති බව පෙනෙන්නට තිබුණේ නැත. ඔවුන් තම අනුවාදය Hemophilia B, හෝ "නත්තල් රෝගය" සහ වඩාත් ප්රචලිත වර්ගයේ hemophilia A, හෝ "සම්භාව්ය හේමෝෆිලියා" ලෙස හැඳින්වේ. නත්තල් රෝගයට ගොදුරු වන්නේ රෝගීන් 15-20% ක් පමණි.
කැටි ගැසීම් සාධක
A හා B වර්ග සොයා ගැනීමත් සමග කැටි ගැසීමේ ක්රියාවලියට සම්බන්ධ වූ "ප්රති-hemophilic ග්ලෝබලින්" විවිධ වර්ගයේ තිබිය යුතු බව අවබෝධ විය. 1962 දී ජාත්යන්තර කමිටුවක් විසින් මෙම විවිධාකාර "කැටිගැසීමේ සාධක" සඳහා නම් කරන ලදී. හේමෝෆිලියා A යනු ෆයිටෝරෝ VIII ඌනතාවයක් වන අතර, Hemophilia B යනු ෆැක්ටර් IX හි ඌනතාවයක්.
ප්රතිකාරය
ශෝචනීය සාධකයක් නිසා ශ්වාසනීය සාධකයක් නිසා ඇතිවන රෝගී තත්වයක් වෙනුවට ආසාදනය වීමේ ක්රමයක් බවට පත් විය. 1950 මුල් භාගයේදී සත්ව ප්ලාස්මාව භාවිතා කරන ලදී. 1970 ගණන් වලදී මානව ප්ලාස්මා වලින් ලබාගත් කැටිගැස්වීම් සාධක සාන්ද්රණය ලබා ගත හැකි විය. අවාසනාවකට මෙන්, එම සාන්ද්රණය හෙපටයිටිස් සහ එච්.අයි.වී වැනි වෛරස් රැගෙන ගොස් ඇති අතර, බොහෝ රෝගීන් මෙම රෝගවලින් ආසාදනය වී තිබේ.
අද වන විට, වෛරස් වල අවධානම ඉවත් කරන ප්රතික්රියාත්මක (ජානමය වශයෙන් නිර්මාණය කරන ලද) කැටි ගැසීම් සාධක නිෂ්පාදනය කරයි. නිදන්ගත වහනය අවම කිරීම සඳහා වළක්වා ගන්නා ප්රතිකාරයක් ලෙස දිගු, සෞඛ්ය සම්පන්න සහ ක්රියාශීලී ජීවිතයක් ගත කිරීම සඳහා දරුවන්ට රෝගාබාධ සහිත දරුවන්ට කැටි ගැසීම සිදු කරයි.
මූලාශ්ර:
"ගර්භණී ආබාධ" පිළිබඳ ඉතිහාසය. ගර්භාෂයේ රෝග ලක්ෂණ මොනවාද? ජාතික හීමෝෆිලියා පදනම.
2008 දෙසැම්බර් 17
ෂෝඩ්, එස්එස්, සහ සීඑම් ලින්ඩ්ලි. "සමෝධානික නිෂ්පාදන සහ ඒවායේ භාවිතය". Am J Health-Syst Pharm 57 (2000): 1403-1417.