නෝනාන් සින්ඩ්රෝම් නම් ඔබට අපේක්ෂා කළ හැකි දේ

නෝනාන් සින්ඩ්රෝම් යනු ශරීරයේ ක්රියාකාරිත්වයට බලපාන විවිධාකාර කායික පෙනුමක් මෙන්ම කායික වෙනස්කම් ඇතිවන තත්ත්වයකි. දුර්ලභ රෝගයක් ලෙස නම් කර ඇති අතර, මෙම තත්ත්වය ආසන්න වශයෙන් 1,000 සිට 2500 අතර පුද්ගලයින් 1 ක් පමණ වේ. නෝනාන් සින්ඩ්රෝම් කිසියම් විශේෂිත භූගෝලීය කලාපයක් හෝ ජනවාර්ගික කණ්ඩායමකට සම්බන්ධ නොවේ.

නෝනාන් සින්ඩ්රෝම් ජීවිතයට තර්ජනයක් නොවන අතර, ඔබ ඔබේ ජීවිත කාලය තුළ සමහර අවස්ථාවලදී හෘද රෝග, රුධිර වහනය සහ ඇතැම් වර්ගයේ පිළිකා ඇතුළුව ආශ්රිත රෝග අසමත්ව ඇති තත්වයක් තිබේ නම්. නෝනාන් සින්ඩ්රෝමය සමඟ සම්බන්ධිත මෙම ආශ්රිත සෞඛ්ය ගැටළු අපේක්ෂා කරනුයේ ඔබ ඔබගේ සෞඛ්ය නිරීක්ෂණයට වෛද්ය ප්රතිකාර ලබා ගැනීම හා බරපතල ප්රතිවිපාක ගෙන ඒමට පෙර මතු වන ඕනෑම වෛද්ය ගැටළු සඳහා වේලාවට ප්රතිකාර ලබා ගැනීමෙන් ඔබේ ප්රතිඵලය වඩා හොඳයි.

හඳුනා ගැනීම

නොනන් සින්ඩ්රෝම් හඳුනා ගැනීම ආශ්රිත ප්රකාශයන් කිහිපයක් හඳුනා ගැනීම මත පදනම් වේ. අසනීපයේ බරපතලකමක් තිබිය හැකි අතර ඇතැම් අයෙකුට වඩා පැහැදිලි ශාරීරික ලක්ෂණ හෝ අනිකුත් වඩා සැලකිය යුතු සෞඛ්ය බලපෑමක් ඇතිවිය හැකිය.

නෝනාන් සින්ඩ්රොම් රෝගය හඳුනා ගෙන ඇති පවුල් සාමාජිකයන් ඔබ දැනටමත් දැනසිටි නම්, ඔබ හෝ ඔබේ දරුවාට බලපෑමක් ඇති බව පෙන්නුම් කරන ලකුණු සටහන් කිරීමට ඔබෙන් විමසනු ඇත.

ඔබේ වෛද්යවරයා රෝගය පිළිබඳ ශාරීරික ලක්ෂණ, රෝග ලක්ෂණ හා සෞඛ්යය පිළිබඳ අංගයන් හඳුනාගෙන ඇත. මෙම තත්ත්වය පිළිබඳ සංඥා හඳුනා ගැනීමෙන් පසු ඊළඟ පියවර වන්නේ ඔබ හෝ ඔබේ දරුවා නෝනාන් සින්ඩ්රෝම් යන නමින්ද යන්න පිළිබඳව තවදුරටත් විමර්ශනය කිරීමයි.

ලක්ෂණ

නෝනාන් සින්ඩ්රෝම් ශරීරයේ ඇතුළත හා පිටත පිහිටා ඇති අතර, තත්වයෙහි ශාරීරික ගති ලක්ෂණ මගින් ලක්ෂණ පෙන්වන ලක්ෂණයක් මෙන්ම තත්ත්වය හේතුවෙන් ඇතිවන වෛද්යමය ගැටලු ද දක්නට ලැබේ.

නෝනාන් සින්ඩ්රෝම් සාමාන්යයෙන් යම් මුහුණේ ලක්ෂණ සහ ශරීර වර්ග සමඟ සම්බන්ධ වේ. නමුත් මෙම ලක්ෂණ පෙන්වන්නේ පුළුල් පරාසයක් ඇත. එබැවින් නිසැකවම කවුරු හෝ නොනන් සින්ඩ්රෝමයක් තිබේද නැද්ද යන්න තීරණය කිරීම සඳහා මුහුණ හා ශරීර පෙනුම නිසියාකාරව නිශ්චය කරගත නොහැකිය.

රෝග ලක්ෂණ

මෙම තත්වයේ රෝග ලක්ෂණ කිහිපයක් පවතින අතර, නෝනාන් සින්ඩ්රෝම් සහිත සියලු දෙනාට බලපෑම් කළ හැකිය.

ඩයග්නේෂන්

නොනන් සින්ඩ්රෝමයේ වඩාත් නිශ්චිත සාක්ෂි ජානමය පරීක්ෂණයකි. කෙසේවෙතත්, නොනන් සින්ඩ්රෝම් රෝගීන්ගෙන් සියයට 20 ත් 40 ත් අතර සංඛ්යාවක් සිටින තත්වයන් පිළිබඳ පවුල් ඉතිහාසයක් නොමැතිනම්, ප්රවේණි පරීක්ෂණය මගින් හඳුනාගෙන ඇති ලක්ෂණවල අසාමාන්යතාවන් නොමැති බව ඇස්තමේන්තු කර ඇත. ඇතැම් අවස්ථාවලදී වෙනත් පරීක්ෂණ සහ නිරීක්ෂණ මගින් රෝග විනිශ්චය සඳහා උපකාර කළ හැකිය.

අපේක්ෂා කළ දේ

නෝනාන් සින්ඩ්රෝම් සමඟ ජීවිතාපේක්ෂාව සාමාන්යයෙන් සාමාන්යය වේ. නමුත් වෛද්යමය හෝ ශල්යකර්ම පිළිබඳව අවධානය යොමු කළ යුතු සෞඛ්ය ගැටලු තිබිය හැක.

ප්රතිකාරය

නොනන් සින්ඩ්රෝම් ප්රතිකාරය රෝගය පිළිබඳ පැති කිහිපයක් පිළිබඳව අවධානය යොමු කරයි.

හේතූන්

නොනන් සින්ඩ්රෝම් යනු ප්රෝටීන ඌණතාවයක් ඇතිවන ජානමය අසමතුලිතතාව හේතුවෙන් භෞතික ලක්ෂණ හා සෞඛ්ය ගැටළු වල එකතුවකි.

ජානමය අසාමාන්යතාව ශරීරය වර්ධනය වන අනුපාතය වෙනස් කිරීම සඳහා ප්රෝටීන වෙනස් කරයි.

මෙම ප්රෝටීනය නිශ්චිතව සෛල බෙදීම්වල ප්රධාන කොටසක් වන RAS-MAPK (mitogen-activated ප්රෝටීන කිනසේ) සංඥා සම්ප්රේෂන මාර්ගයේ ක්රියා කරයි. මෙය මිනිස් සිරුර සෛල බෙදීම් ක්රියාවලිය තුළින් වර්ධනය වන නිසා දැනටමත් පවත්නා සෛලවලින් නව මානව සෛල නිෂ්පාදනය කිරීමයි. සෛල බෙදීයාම නිසා සෛල දෙකක් වෙනුවට සෛල දෙකක් වැඩෙන අතර, වර්ධනය වන ශරීර කොටස් නිෂ්පාදනය කරයි. පුද්ගලයෙකුගේ ප්රමාණයෙන් වැඩෙන විට ළදරු හා ළමා කාලය තුළ මෙය විශේෂයෙන් වැදගත් වේ. නමුත් සිරුර අලුත්වැඩියා කිරීම, ප්රතිනිෂ්පාදනය සහ අලුත් කිරීම වැනි සෛල බෙදීම් දිගටම පවතී. මෙහි අර්ථය වන්නේ ශෛල බෙදීම් ඇතිවන ගැටළු සිරුර පුරා බොහෝ අංග වලට බලපෑ හැකි බවයි. නෝනාන් සින්ඩ්රෝම් සම්බන්ධ බොහෝ ශාරීරික හා රූපලාවණ්ය ප්රකාශයන් ඇති කර ඇත්තේ එබැවිනි.

නෝනාන් සින්ඩ්රෝම් RAS-MAPK හි වෙනස් කිරීම් නිසා එය විශේෂයෙන් RASopathy ලෙස හැඳින්වේ. RASopathies කිහිපයක් පවතින අතර, ඒවා සියල්ලම සාපේක්ෂව අසාමාන්ය ආබාධකි.

ජාන හා උරුමය

නොනන් සින්ඩ්රෝම් වල ප්රෝටීන් ඌණතාවයක් හට ගෙන ඇත්තේ ප්රවේණි දෝෂයකි. මෙය නෝනාන් සින්ඩ්රෝම් සඳහා වගකිව යුතු ප්රෝටීන සඳහා වන කේතයෙහි ව්යාජ ජානයක් දෝෂ සහිත කේතයකි, සාමාන්යයෙන් විකෘති ලෙස හැඳින්වේ. විකෘති සාමාන්යයෙන් ආවේණික වූ නමුත්, එය ස්වයංසිද්ධ විය හැකිය යන අර්ථය වන්නේ, එය දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම නොවී සිදු වූ බවය.

නොනන් සින්ඩ්රෝමයක් ඇති කළ හැකි විවිධ ජාන අසාමාන්යතාවන් හතරක් ඇති බව පෙනී යයි. මෙම ජාන වන්නේ PTPN11 ජානය, SOS1 ජානය, RAF1 ජානය සහ RIT1 ජානයයි. PTPN11 ජානවල අඩුපාඩු සහිතව නෝනාන් සින්ඩ්රෝමා 50% ක් පමණ අඩංගු වේ. පුද්ගලයෙකුගේ මෙම 4 ජාන අසාමාන්යතා උරුම වී හෝ වර්ධනය වුවහොත් නෝනාන් සින්ඩ්රෝම් සිදුවනු ඇතැයි අපේක්ෂා කෙරේ.

මෙම තත්ත්වය ස්වයංව විවේචනාත්මක රෝගයක් ලෙස උරුම කර ගනී. එයින් අදහස් කරන්නේ එක් මාපියෙකු එම රෝගය ඇති නම්, දරුවාට එම රෝගය ඇති වේ. මෙය එක් මාපියෙකුගෙන් මෙම විශේෂ ප්රවේණික අසාමාන්යතාවයේ උරුමය නිසා පුද්ගලයකුට ප්රෝටීන් වල සාමාන්ය නිපදවීම සඳහා ජාන උරුමය වුවද, වන්දි ලබා ගත නොහැකි වුවත් RAS-MAPK ප්රෝටීන් නිෂ්පාදනයෙහි දෝශයක් හට ගනී.

ඇතැම් අවස්ථාවලදී නූනන් සින්ඩ්රෝම් රෝගී තත්වයන් ඇති වී තිබේ. එයින් අදහස් වන්නේ දරුවාගේ තත්වය උරුම නොවූ දරුවෙකු තුළ ජානමය අසාමාන්යතාවයක් හටගත හැකි බවයි. පීඩාවට පත් නොනන් ලක්ෂණයක් ඇති පුද්ගලයෙකුට රෝග තත්ත්වයක් ඇති විය හැකි අතර, බලපෑමට ලක් වූ පුද්ගලයාගේ දරුවන්ට නව ජානමය අසාමාන්යතාව උරුම කර ගත හැකිය.

වචනයක්

ඔබ හෝ ඔබේ දරුවා නොනන් සින්ඩ්රෝම් නම්, ඔබේ වෛද්යවරයා සමඟ නිතිපතා සංචාරය කිරීම හා ආශ්රිත රෝග ලක්ෂණ හඳුනා ගැනීමට ඉගෙනීම වැදගත් වේ. නූන්වන් සින්ඩ්රෝම් වැනි දුර්ලභ ලෙඩ රෝග සහිත සමහර පුද්ගලයින් සහ පවුල් වල සාමාජිකයින් සහ සහායක කන්ඩායම් සමග සම්බන්ධ වීමට උපකාරි වේ. යාවත්කාලීන තොරතුරු සැපයිය හැකි සහ කොන්දේසි පිළිබඳ සම්පත් සොයා ගැනීමට අපහසු වේ. ඊට අමතරව, නවීන පර්යේෂණ සඳහා නවීන ප්රතිකාර ක්රමයක් පවත්වා ගැනීමට හැකි වන පරිදි නවීන පර්යේෂණාත්මක පරීක්ෂාවන් ගැන ඔබේ වෛද්යවරයාගෙන් විමසීමට අවශ්ය වනු ඇත.

> මූලාශ්ර:

> Tafazoli A, එෂ්රාචි පී, කොලෙට් ZK, අබ්බාසැඩෙගන් M. Noonan syndrome - නව සමීක්ෂණයක්, Arch Med Sci. 2017 පෙබරවාරි 1; 13 (1): 215-222. doi: 10.5114 / aoms.2017.64720. Epub 2016 දෙසැම්බර් 19.

> ජොන්ග් I, කන්ග් ඊ, චෝ ජේ, කිම් ජීඑච්, ලී බීඑච්, චෝයි ජේ, යූ. නෝනාන් සින්ඩ්රෝම්, එන්න්ඩිඩඩි්රඩ් එන්ඩොකොණොල් මෙටාබ් සමග කෙටි කාලීනව පැටවුන් රෝගීන්ගේ ප්රතිශක්තිකරණ මානව හෝර්මෝන ප්රතිකාර වල දිගුකාලීන ක්රියාකාරිත්වය. 2016 මාර්තු; 21 (1): 26-30. doi: 10.6065 / apem.2016.21.1.26. එපබ් 2016 මාර්තු 31.