පොදු ජානමය හෘද රෝගයක්
හයිපර්ට්රොෆික් හෘද සැත්කම් (HCM) යනු හදවතේ සාපේක්ෂව පොදු ප්රවේණි ව්යාකූලතාවයක් (හෘද රෝගීන් 500 ක් පමණ) ඇති වන අතර හෘදයාබාධ හා ක්ෂණික මරණය ඇතුළු ගැටලු කිහිපයක් ඇතිවිය හැක. කෙසේ වෙතත්, HCM හි බරපතළභාවය පුද්ගලයෙකුට පුද්ගලයාගෙන් වෙනස් වන අතර HCM හි බොහෝ මිනිසුන් සාමාන්ය ජීවිත ගත කළ හැකිය.
හේතූන්
හෘද මාංශ පේශිවල වර්ධනය තුළ ඇතිවන ආබාධයක් ඇතිවන ජානමය විකෘති කිහිපයකින් හෝ ඊට හේතු වී ඇත්තේ HCM ය.
HCM යනු "autosomal dominant" ගුණාංගයක් ලෙස හඳුන්වනු ලැබේ. එයින් අදහස් වන්නේ තනි මාපියෙකුගෙන් අසාමාන්ය ජාන උරුම වන්නේ නම් දරුවාට රෝගය ඇති වේ.
කෙසේ වෙතත්, HCM සමඟ රෝගීන්ගෙන් අඩක්ම පාහේ ජානමය අස්ථායීතාවයක් උරුම වී නැතත්, ස්වයංසිද්ධ ජාන විකෘතියක් ලෙස සිදු වේ - රෝගියාගේ දෙමව්පියන් සහ සහෝදර සහෝදරියන් HCM සඳහා ඉහළ අවදානමක් නොලැබේ. කෙසේ වෙතත්, මෙම "නව" විකෘතිය ඊළඟ පරම්පරාවට ලබා දිය හැකිය.
හෘද බලපෑම
HCM වල ඇති වන ශ්වසන මාංශ පේශි බිත්ති (හෘදයේ පහළ කුටීරය) අසාමාන්ය ලෙස ඝණීවන බවට පත් වේ. - හයිපර්ට්රොෆි ලෙස හැඳින්වේ. මෙම හෘදයාබාධය හෘද ස්පන්දනය අසාමාන්ය ලෙස ක්රියා කිරීමට හේතු වේ. උග්ර නම්, අධි රුධිරය හෘදයාබාධ හා හෘද ආක්රමණ වලට හේතු විය හැක.
ඊට අමතරව, ආතතිය බවට පත් වුව හොත් අධිධ්වනිය මඟින් ආවරිකයේ වෑල්ම සහ මිට්රල් කපාට ක්රියාකාරිත්වයට බාධා ඇති කළ හැකි වන අතර, හදවත හරහා රුධිර ගලායෑම කඩාකප්පල් වේ.
HCM බරපතල හෘදයාබාධ ගැටළු පහක්වත් ඇති විය හැක.
1) HCM ඩයස්පෝලික් අක්රමිකතාව ඇති විය හැක. "ඩයස්පෝරයිඩ් ඩිස්ෆයිෂන්" යන්නෙන් අදහස් වන්නේ සෑම හෘදයාබාධයකින්ම රුධිරය පිරවීම සඳහා ශ්වසන රෝගවලට වඩා අපහසු වේ.
HCM හි අධිධ්වනි තත්වය තුළ අඩුම තරමින් ඩයස්පෝලික් අක්රමිකතාවන් නිෂ්පාදනය කරයි. දරුණු වේ නම් මෙම ඩයොස්ටික් ඩෙස්ෆයිෂන් ඩයස්පෝරයිඩ් හෘදයාබාධ වලට තුඩු දිය හැකි අතර, ඩයිපෙනේ ආබාධ (හුස්ම හිරවීම) සහ තෙහෙට්ටුව ඇතිවිය හැක. සාපේක්ෂව මෘදු අතුරු ප්රතිස්ථාපනය පවා HCM සමග රෝගීන් හට වඩාත් බරපතල රෝගාබාධ, විශේෂයෙන් අන්තරික ෆයිබර්ලේෂන් ඉවසා ගැනීම වඩාත් අපහසු වේ .
2) HCM මගින් "වල් මර්දනීය පිටකිරීමේ බාධා ඇතිවිය හැක. (LVOT) "යනුවෙනි." LVOT හිදී, එක්තරා බාධාවක් ඇතිවීම, සෑම හෘදයාබාධයකින්ම රුධිරය ඉවත් කිරීමට වම සැත්කමට අපහසු වේ. මෙම ගැටළුවද aortic valve valve stenosis සමග ඇති අතර, aortic කපාට ඝණත්වය හා සාමාන්යයෙන් විවෘත කිරීමට අසමත් වේ. කෙසේ වෙතත්, හදවතට වැල්වල ඇතිවන ආඝාත ආඝාතය රෝගය හේතුවෙන් රෝගාබාධවලින් පෙළෙන අතර, හෘද රෝගය ඇතිව LVOT නිසා ඇති වන්නේ aortic කපාටයට පහළින් හෘද සෛල ඝණ වීමෙනි. මෙම තත්වය හැඳින්වෙන්නේ "උප උච්ඡීය පටලැවීම" ලෙසයි. හරියටම ආසාත්මිකතාවයෙන් පෙළෙන විට HCM මගින් ඇති කරන LVOT හෘදයාබාධයකට හේතු විය හැක.
3) HCM හට mitral regurgitation හේතු විය හැක. මිට්රල් කලලරූපයෙහිදී , වම ආවරණයේදී රුධිරය වහනය (රුධිරය) ආපසු හැරවීම (රුධිර වහනය) වම් අතයම් බවට පත්කිරීමෙන් සාමාන්යයෙන් වසා දමනු ලැබේ.
HCM හි දැකිය හැකි mitral regurgitation හදිසි හෘද වසා ආවරණ ගැටලුවක් නිසා නොව, ආමාශ ආන්ත්රයේ ඝණ වීමෙන් ඇතිවන ආමාශ ආන්ත්රයනය මඟින් විකෘති වීමක් සිදු කරයි. මයිටරීය regurgitation යනු හෘදයාබාධයකින් පෙළෙන පුද්ගලයින්ට හෘදයාබාධ ඇති විය හැකි තවත් යාන්ත්රණයක් වේ.
4) HCM හෘද පේශි වල රක්තහීම් හේතු විය හැක. ඉෂෙෙමියා - ඔක්සිජන් හිඟවීම - හෘද රෝග ඇතිවීමට හේතු වන අතර, කිරීටක ධමනි රෝගය (CAD) සහිත රෝගීන් බහුලව දක්නට ලැබේ. හෘද ආබාධ සමඟ හෘදයාබාධ ඇතිවිය හැක. එමගින් හෘදය වස්තුවේ ඇතැම් කොටස් පමණක් ප්රමාණවත් රුධිර ප්රවාහයක් නොලැබෙන අතර, ධ්රැව ධමනි සම්පූර්ණයෙන්ම සාමාන්ය තත්ත්වයට පත්වේ.
මෙය සිදු වූ විට, වමනය හටගැනීම (විශේෂයෙන් උදහසින්) හටගත හැකි අතර, ආමාශ ආබාධයක් (හෘද වස්තුවේ මිය යාම) පවා හැකි ය.
5) HCM හදිසි මරණයක් ඇතිවිය හැකිය. HCM හි හදිසි මරණය සාමාන්යයෙන් ආමාශ ආන්ත්රයික ශ්වසන හෝ ශ්ලේෂ්මූලික ෆයිබීරේෂණය හේතුවෙන් සාමාන්යයෙන් අධික ආතතියට සම්බන්ධ වේ. හෘද පේශිවල ඇති ඉස්chemia බොහෝ විට HCM රෝගීන්ට ක්ෂණිකව මරණයට පත්වන ආක්රමණ බොහෝමයක් නොවේ. මෙම හේතුව නිසා HCM හි බොහෝ රෝගීන් ඔවුන්ගේ ව්යායාම සීමා කිරීමට අවශ්ය වේ.
රෝග ලක්ෂණ
HCM සහිත පුද්ගලයින් විසින් අත්විඳින ලක්ෂණ ඉතා වෙනස් වේ. මෘදු ලෙඩ රෝග සහිත රෝගීන්ට කිසිදු රෝග ලක්ෂණයක් නොමැති වීම සාමාන්ය දෙයක් වේ. කෙසේ වෙතත්, සඳහන් කර ඇති හෘද ගැටලු කිසිවක් තිබේ නම්, අවම වශයෙන් සමහර රෝග ලක්ෂණ පවතී. HCM සමඟ රෝගීන් මුහුණ දෙන වඩාත් සුලභ රෝග ලක්ෂණ වන්නේ ව්යායාම, වකුගඩු , පාෂිශිසර්මික රාත්රී නෙප්නියා , ඇල්බාවන් , සැහැල්ලුසුලුකමේ වේදනාව, පපුවේ වේදනාව, තෙහෙට්ටුව හෝ ඉදිමීම වැනි ඉදිමීමයි. HCM සමඟ ඕනෑම කෙනෙකු තුළ සින්කෝකෝප් (විඥානය අහිමි වීම), විශේෂයෙන් ව්යායාම සමඟ සම්බන්ධ නම් එය ඉතා බරපතළ කාරණයක් වන අතර ක්ෂණික මරණයක් සඳහා ඉතා ඉහළ අවදානමක් පෙන්විය හැක. සින්කෝප් රෝගය ඕනෑම වෛද්යවරයෙකු විසින් වහාම ඇගයීමට ලක් කළ යුතුය.
ඩයග්නේෂන්
සාමාන්යයෙන්, HCH හදුනාගත හැකි හොඳම ක්රමය වන්නේ echocardiogram වේ. මෙම echocardiogram ශ්වසන බිත්ති වල ඝණකම නිවැරදිව මැන ගත හැකි අතර LVOT සහ mitral regurgitation ද හඳුනා ගත හැකිය.
වකුගඩු අධි රුධිරය හෘද ස්පන්දනය (EKG) මගින් හඳුනාගත හැකි අතර, තරුණ ක්රීඩක ක්රීඩිකාවන්ගේ HCM සොයා ගැනීම සඳහා Screening මෙවලමක් ලෙස භාවිතා කර ඇත.
එච්.එම්.ජී. හා ඇස්චිකරිජෝගි යන දෙකම HCM හි හඳුනා ගත් අයගේ සමීප ඥාතීන්ගෙන් කළ යුතු අතර, එච්ජීඑච් හෝ ශාරීරික පරීක්ෂණයෙන් ආමාශික අධි රුධිර සැළකිය හැකි ඕනෑම පුද්ගලයෙකුට Echocardiogram කළ යුතුය.
ප්රතිකාරය
HCM සුව කළ නොහැකිය. නමුත් බොහෝ අවස්ථාවලදී වෛද්යමය කළමනාකරණයට රෝග ලක්ෂණ පාලනය කිරීම හා සායනික ප්රතිඵල වැඩිදියුණු කළ හැක. කෙසේ වෙතත්, HCM කළමනාකරණය බෙහෙවින් සංකීර්ණ විය හැකි අතර, HCM නිසා ඇතිවන රෝග ලක්ෂණ ඕනෑම හෘද රෝගයකින් පසුව අනුගමනය කළ යුතුය.
බීටා අක්රමිකතා සහ කැල්සියම් අවහිර කරන්නන් මගින් හෘදයාබාධ ඇති හෘද සෛල තුල ඇති "දැඩි බව" අඩු කර ගත හැකිය. LVOT සම්බන්ධ රෝග ලක්ෂණ අඩු කිරීමේදී HCM රෝගීන් සඳහා විජලනය වැළැක්වීම වැදගත් වේ. ඇතැම් රෝගීන්ගේ හෘදයාබාධ ඇති කොටස් ඉවත් කිරීමට ශල්යකර්මයක් අවශ්ය වේ.
එන්ට්රීලියම් ෆයිබීලියාව, එය සිදුවන්නේ නම් සාමාන්යයෙන් ජනගහනයෙන් වඩා HCM රෝගීන්ට වඩා බරපතල රෝග ලක්ෂණ ඇති වන අතර, එය වඩාත් දැඩි ලෙස කලමණාකරණය කළ යුතුය.
හදිසි මරණය වැළැක්වීම
තරුණ ක්රීඩකයන්ගේ හදිසි මරණයක HCM ඉතාමත්ම පොදු හේතුවයි හදිසි මරණය හැම විටම ව්යසනකාරී ගැටළුවක් වන අතර, එය විශේෂයෙන්ම එසේ වන්නේ, තරුණයින් තුළ සිදුවන විටය. මෙම හේතුව නිසා HCM හි රෝගීන් සඳහා අතිශය කාර්යක්ෂම හා තරගකාරී ව්යායාම කළ යුතුය.
HCM සමඟ රෝගීන් හට හදිසි මරණයක් ඇතිවීමේ අවදානම අවම කිරීම සඳහා බොහෝ ක්රම යොදා ගෙන තිබේ. බීටා ඇටෑක් සහ කැල්සියම් අවහිර කරන්නන් සහ ප්රතිඝ්රහාමී ඖෂධ භාවිතා කිරීම ඇතුළුව. කෙසේ වෙතත්, මෙම ක්රමයන් ප්රමාණවත් තරම් ඵලදායී නැත. ක්ෂණික මාරාන්තික අවදානමක් ඇති අවදානම හෘදයාබාධ සහිත රෝගීන්ගෙන් සැළකිය යුතු බව පෙනෙන්නට තිබේ.
මූලාශ්ර:
මැසි, බීඑම් "හෘදයාබාධය": ගෝල්ඩ්මන් එල් සහ අවුසෙලෝ ඩී (එඩ්ස්). වෛද්ය සසීල් පෙළපොත්, ඩබ්. බී. සොන්ඩර්ස්, 2003.
නිශිමුර ආර්.ඒ, හෝම්ස් ඩීආර් ජේ. සායනික භාවිතය. අධි මානසික බාධාකාරී හෘදයාබාධ. N Engl J Med 2004; 350: 1320.
Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, et al. 2011 අධි රුධිර වහනය පිළිබඳ අධික්ෂණය සහ ප්රතිකාර සඳහා ACCF / AHA මාර්ගෝපදේශය: විධායක සාරාංශය: ඇමරිකානු විද්යාලයේ හෘද රෝග විද්යා පදනම / ප්රායෝගික මාර්ගෝපදේශ පිළිබඳ ඇමරිකානු හෘද සංගමයේ කාර්ය සාධක බලකාය. සංසරණය 2011; 124: 2761.