අවදානම් සාධක, ජාන විකෘතිතා, ප්රාථමික සෛල සංයෝග සහ JMML
බාල වයත් මයිලෝමොනොසිටික් ලියුකේමියාව (JMML) යනු කුමක්ද? එය ප්රතිකාර කරන්නේ කෙසේද?
යෞවනිය Myelomonocytic Leukemia (JMML) - අර්ථ දැක්වීම
ළදරු මීමෙලොමොනීසිටික් ලියුකේමියාව (JMML) යනු ළදරුවන් සහ කුඩා දරුවන්ට බලපාන ආක්රමණශීලී රුධිර පිළිකා දුර්ලභ වර්ගයකි. ළමා වියේ ලුකේමියා වලින් 1% ට වඩා අඩු සංඛ්යාවක් වාර්තා වේ. රෝග නිර්ණය කිරීමේ දරුවන්ගේ සාමාන්ය වයස අවුරුදු 2 කි. වයස අවුරුදු හයකට වඩා වැඩි වයසක දරුවන්ට නඩු විභාග කිරීම අසාමාන්යය.
ගැහැණු ළමුනට වඩා පිරිමි ළමයින් 2 ½ වතාවක් වඩා බහුල වේ.
JMML යෞවන නිදන්ගත කෛරාටීය ලියුකේමියාව (JCML) ලෙසද, බාල වයස් මයික්රොනීසිටි ලයිකියම්, නිදන්ගත හා සෘද්ධි මයිලෝමොනොසිටික් ලියුකේමියාව සහ ළදරු සමීකරණ 7 ලෙසද හැඳින්වේ.
එය සිදු වන්නේ කෙසේද?
JMML හට ඇතිවන වෙනස්කම් (නිදසුනක් ලෙස, විකෘති) ඇටසැකි්රම්වල ඇති ප්රාථමික සෛල වර්ගයේ DNA වලක් වන අතර සාමාන්යයෙන් ඒක සෛල වර්ගයක් ලෙස හැඳින්වේ. මෙම වෙනස්කම් මඟින් බලපෑමට ලක්වූ සෛලය පාලනය කිරීමෙන් බහුලව ලැබේ.
මෙම අසාමාන්ය සෛල සංඛ්යාව වැඩිවීම නිසා, ඔවුන් ඇටමිදුළුවල ඇටකටු භාර ගැනීමට පටන් ගනී. කාලයත් සමඟම ඔවුන් ඇටමිදුළුවල ප්රධාන රුධිරය මැදිහත් වන අතර රතු රුධිර සෛල, නිරෝගී සුදු රුධිරාණුවක් සහ පට්ටිකා යන ප්ලාස්ටික් නිෂ්පාදනය කිරීමට නියමිතය.
අවදානම් සාධක
ජේඑම්එල් වෙත ඇතිවන DNA වෙනස්කම් හේතු වන පර්යේෂකයන් පර්යේෂකයන් දන්නේ නැත. එහෙත් නව අධ්යයනයන් මගින් එය දරුවන්ගේ දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම විය හැකි බව යෝජනා කරයි.
නියුරෆයිබ්රොමේටෝස් වර්ගයේ I සහ නූන්ගේ අසාමාන්යතාවයෙන් පෙළෙන දරුවන්ගේ දරුවන් JMML වර්ධනයට වැඩි අවදානමක් ඇති අතර, නොනන් සින්ඩ්රෝම් (JMML) සහිත ළමුන්ගෙන් 14% ක් දක්වා වැඩි වේ.
JMML හි සංඥා සහ ලක්ෂණ
JMML හි ලක්ෂණ සහ රෝග ලක්ෂණ ඇටමිදුළුවල හා අවයවවල අසාමාන්ය සෛල එකතුවීම සම්බන්ධ වේ. ඒවාට ඇතුළත් විය හැකිය:
- සුදුමැලි සම
- නිතර ආසාදන හෝ රෝගාබාධ
- අසාමාන්ය ලේ ගැලීම
- උග්ර අක්මාව ( splenomegaly ) හා වැඩි කළ අක්මාව ආශ්රිත ඉදිමුම
- උෂ්ණත්වය
- රෂ්
- අඩු ආහාර රුචිය
- කැස්ස
- සංවර්ධන ප්රමාදයන්
මේවා වෙනත් පිළිකා නොවන තත්වයන් වල ලක්ෂණ සහ රෝග ලක්ෂණ විය හැකිය. ඔබේ දරුවාගේ සෞඛ්යය පිළිබඳව ඔබ සැලකිලිමත් වන්නේ නම්, හොඳම දේ වන්නේ ඔබේ සෞඛ්ය සේවා සැපයුම්කරු වෙතට ය.
ජේඑම්එම්එල් ඩයොග්ලොස්
ජේඑම්එම්එල් නිර්ණය කිරීමට වෛද්යවරුන් විසින් රුධිර පරීක්ෂාවන්ගේ ප්රතිඵල මෙන්ම ඇටසැකිලි සහ අක්ෂි චලනයන් සහ බ biopsy පරීක්ෂණයන් පරීක්ෂා කරනු ඇත. ඇතැම් සොයා ගැනීම් JMML මගින් දැක්වෙනු ඇත:
- සුදු රුධිරාණ සෛල සංඛ්යාව, විශේෂයෙන් ඉහළ monocytes
- අඩු රතු රුධිර සෛල (රක්තහීනතාවය)
- අඩු රුධිර පට්ටිකා (Thrombocytopenia)
- වර්ණදේහයේ අසාමාන්යතා 7
පිලඩෙල්පියා චර්මෝසෝමා හි ඌනතාවයෙන් රෝගය නිර්වචනය කරනු ලබන්නේ කෛරාටීය ආමාශයික ලියුකේමියාව (සීඑම්එල්) නොවේ .
රෝග කදන්
මෙම වර්ගයේ ලියුකේමියාව ක්රියා කරන ආකාරයේ වෙනස් ක්රම 3 ක් ඇත. පළමු වර්ගයේ රෝගය වේගයෙන් ප්රගතිශීලී වේ. දෙවන වර්ගයේ, දරුවා ස්ථාවර වන අතර, එය වේගයෙන් ප්රගතිශීලී මාවතක් අනුගමනය කරයි. තෙවන වර්ගයේ දී, දරුවන්ට වසර 9 ක් දක්වා සුළු වශයෙන් රෝග ලක්ෂණ ඇති විය හැකි අතර ප්රතිකාරය නොමැතිව රෝගය වේගයෙන් ප්රගතිශීලී වේ.
JMML ප්රතිකාර කිරීම
JMML සඳහා ප්රාථමික ප්රතිකාර යනු ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීමක්, නමුත් අවස්ථාවලදී ප්රතිකාර සඳහා ද භාවිතා වේ.
සැත්කම්
JMML ප්රතිකාරයේ ශල්යකර්මයේ කාර්යභාරය මතභේදාත්මක.
එක් පොදු අධ්යයනය කිරීමේ ප්රොටෝකෝලය (ළමා ඔන්කොලොජි සමූහය - COG) සිදුරු විශාල කර ඇති රෝගාබාධ සහිත සෑම දරුවෙකුටම මනාලිය (සිදුරු ඉවත් කිරීම) නිර්දේශ කරයි. අනෙකුත් ප්රධාන JMML ප්රතිකාර ප්රොටෝකෝලය (ළමා කාලය තුල මයිලොඩිසැප්ස්ටික් සින්ඩ්රෝම් පිළිබඳ යුරෝපීය ක්රියාකාරී කණ්ඩායම - EWOG-MDS) තීරණය කරනුයේ රෝගියාගේ වෛද්යවරයා වෙතය. මෙම ක්රියා පටිපාටියෙහි දිගු කාලීන ප්රතිලාභය අවදානමෙන් වැඩි වන විට එය නොදැනෙන.
රසායනික චිකිත්සාව
සමස්තයක් වශයෙන්, ජෙ.එම්.එම්.එම්.අයි.එම්.එම්.එම්. රසායනික චිකිත්සාවෙහි දුර්වල ප්රතිචාරයක් ඇත. පිනෙනෙටෝල් (6 මර්කොප්ටාපුරින්) සහ සෝට්රේට් (isotretinoin) යනු කුඩා පරිමාණ සාර්ථකත්වයකින් යුක්තය.
JMML පතිකාර සඳහා එහි සීමිත වාසි නිසා රසායනික චිකිත්සාව සම්මතය නොවේ.
ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම
ජෙමීඑම්එල් සඳහා දිගු කාලීන ප්රතිකාරයක් ලබා දිය හැකි එකම ප්රතිකාර ක්රමය වන්නේ ඩෙලොමීනියන් ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීමයි. සමපෝෂිත පවුලේ ප්රාථමික සෛල පරිත්යාගශීලීන් හෝ සමාන නොකළ පරිත්යාගශීලීන් සමග පර්යේෂණ මගින් සමාන සාර්ථකත්ව අනුපාත සොයාගෙන ඇත.
JMML සඳහා ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීමෙන් පසු ප්රතිශතය 30% සිට 50% අතර විය හැක. නැවත බද්ධ කිරීම පසු මාස 3 ½ ක් සාමාන්යයෙන් සිදු වන අතර, සෑම විටම පාහේ වසරක් ඇතුලත පවතී. කෙසේවෙතත්, මෙම අධෛර්යමත් සංඛ්යාව තිබියදීත්, රෝගීන් දෙවන ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීමේදී සුවයක් ලබා ගනී.
ආක්රමණශීලී ප්රතිකාර සඳහා අවශ්ය වුවද, JMML සහිත දරුවන් ප්රාථමික ඖෂධ බද්ධ කිරීම වැනි දියුණුව සමඟ වඩා හොඳය. එක් අධ්යයනයකින් සොයා ගන්නා ලද්දේ, සමලිංගික ධාරක සෛල ලබා ගත් දරුවන් සඳහා අවුරුදු 5 ක දිවි ගලවාගැනීමේ ප්රතිශතය 55% ක් වන අතර, අනධ්යයන ආධාර සපයන්නන් සඳහා අවුරුදු 5 ක දිවි ගලවාගැනීමේ අනුපාතය 49% .
Bottom Line
දෙමව්පියෙකු වශයෙන්, ඔබගේ දරුවා හෝ දරුවා අසනීප වන බව සිතාගත හැකි දුෂ්කර දේවලින් එකකි. මෙම රෝගය දරුවා, දෙමව්පියන් සහ සහෝදර සහෝදරියන්ට විශාල පීඩනයක් එල්ල කළ හැකිය. ඔබ ඔබේ දරුවන් හිස ඔසවන්නට නොහැකි වුවත් ඔබේ දරුවන්ට සංකීර්ණ තත්වයක් පැහැදිලි කිරීමට ඔබ උත්සාහ කළ හැකිය.
ඔබගේ පිළිකා මධ්යස්ථානයේ මෙන්ම ඔබේ ආදරණීයයන්, මිතුරන්, පවුල සහ අසල්වාසීන් විසින් සපයන ඕනෑම ආධාරක කණ්ඩායම් හෝ සම්පත් වලින් ප්රයෝජන ගන්න. ඔබ හා ඔබේ පවුලේ බොහෝ හැඟීම් සහ හැඟීම් පුළුල් පරාසයක අත්දැකීම් ඇති වුවද, සුවයක් බලාපොරොත්තුවෙන් සිටින බවත්, සෞඛ්ය සම්පන්න සහ ඵලදායී ජීවිතයක් ගත කිරීමටත් JMML සමග සිටින සමහර දරුවන්ට මතක තබා ගත යුතුය.
ප්රභවයන්
චෑන්, ආර්., කූපර්, ටී., ක්රේස්, සී., වයිස්, බී, සහ ලොහ්, එම්. "බාලවයස්කාර මයිලෝමොනොසිටික් ලියුකේමියාව: දෙවන ජාත්යන්තර JMML සමුළුවේ වාර්තාව" ලියුකේමියා පර්යේෂණ 2009. 355-362.
එමානුවෙල්, පී. "බාලවයස්කාර මයිලෝමොනොසිටික් ලියුකේමියාව හා නිදන්ගත මයිලෝමෝනොසිටික් ලියුකේමියාව" ලියුකේමියා 2008 ජූනි 12 1335-1342.
Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. et al. වකුගඩු මයිලෝමෝනොසිටයිටික් ලියුකේමියාව (JMML) සහිත දරුවන්ගේ හන්පූසෝටික් ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම (HSCT): EWOG-MDS / EBMT අත්හදා බැලීම්වල ප්රතිඵල. රුධිරය . 105 (1): 410-9
ජාතික පිළිකා ආයතනය. PDQ පිළිකා තොරතුරු සාරාංශය. සෞඛ්ය වෘත්තීය අනුවාදය. ළමාවිය දරුණු මයෙලෝයිඩ් ලියුකේමියාව / වෙනත් මයිලෝලයිඩ් විෂබීජ ප්රතිකාර (PDQ®). ප්රකාශයට පත්කරන ලද 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
නීමෙය්යර්, සී සහ ක්ර්ස්, සී. "බාල වයස් මයිලෝමොනොසිටික් ලියුකේමියාව" ඔන්කොලොජි වල වත්මන් ප්රතිකාර ක්රම 2003 4: 203-210.
යෝෂimi, ඒ., කොයිමාමා, එස්. සහ හිරිනෝ, එන්. "බාලවයස්කාර මයිලෝමොනොසිටික් ලියුකේමියා: වසංගත රෝග, etiopathogenesis, රෝග විනිශ්චය සහ කළමණාකරණ කරුණු" ළමා රෝග 2010 2010 1: 11-21.