උග්ර මයෙලෝයිඩ් ලියුකේමියාව

රුධිරයේ පිළිකා වර්ගය මූලික වශයෙන් වැඩිහිටිවල දැකිය හැකිය

ඇක්ටිව් මීමෙලෝයිඩ් ලේයිකේමා (AML) යනු රුධිර සෛල නිපදවෙන අස්ථි වල ඇති ඇටමිදුළුවක ආරම්භය වන අතර එය ඉක්මනින්ම රුධිර සෛල වෙතට යොමු කරයි. එහි සිට පිළිකා, අක්මාව, සම, මොළය හා කශේරුකාව ඇතුළු ශරීරයේ අනෙකුත් කොටස් වලට පැතිර යා හැකිය.

AML සෑම වසරකම මිනිසුන් මිලියනකට බලපා ඇති අතර මරණ 150,000 ක් පමණ මිය යයි.

එක්සත් ජනපදයේ පමණක් වසරකට 10,000 ත් 18,000 ත් අතර සංඛ්යාවක් හඳුනාගත හැක.

අලුතෙන් බිහිවීමට පටන් ගන්නා ලුවීනියා වැනි වෙනත් ආකාර මෙන් නොව, AML සාමාන්යයෙන් වැඩිහිටියන්ට වඩා වැඩිහිටියන්ට බොහෝ විට බලපායි. මෙම වයස් කාණ්ඩයේ අවුරුදු පහක පැවැත්මේ අනුපාතය සාපේක්ෂව දුප්පත් වන අතර එය සියයට පහක පමණ මට්ටමක පවතී. වැඩිහිටි වැඩිහිටියන් අතර සුව කිරීමේ අනුපාතය 25% සිට 70% දක්වා ඕනෑම ස්ථානයක සිට වඩා හොඳයි.

රෝග ලක්ෂණ

රුධිරය සෑදෙන පටක සහ රුධිර සෛල දෙකම බලපාන ලුකීමියා පිළිකා වර්ග රැසක් පවතී. මෙම රෝගය ප්රධාන වශයෙන් සුදු රුධිරාණුවලට බලපාන අතර, සමහර ආකාරයේ රෝග වෙනත් සෛල වර්ගයන්ට පහර දෙයි.

AML හි දී, "තියුණු" යන වචනය භාවිතා කරනු ලබන්නේ පිළිකාව වේගයෙන් ප්රගතියක් ඇති වන බැවිනි. "මිශෙලෝයිඩ්" යනු අස්ථි මෝටස් යන දෙකම හා අස්ථි මෝටරයක් ​​නිර්මාණය කරන විශේෂිත වර්ගයේ රුධිර සෛලයි.

AML ආමාශයික වස්තුවක් ලෙස හැඳින්වෙන නොමේරූ රුධිර සෛල තුළ වර්ධනය වේ.

සාමාන්ය තත්වයන් යටතේ, ග්රන්ුලෝසොයිටේට් හෝ ඒක සෛල වැනි පූර්ණ රුධිර සෛල බවට පත් වී ඇති සෛල මෙයයි. කෙසේ වෙතත්, AML සමග මිශෙලෝස්ට් ප්රෝටීන නොසළකා හරිනු ලබන්නේ ඔවුන්ගේ අස්ථිර තත්වය තුල "ශීත කළ" බවය.

නිශ්චිත ආයු කාලය ඇති සාමාන්ය සෛල මෙන් නොව, පිළිකා සෛල සම්භවයක් ඇති "අමරණීය" වන අතර අවසානයකින් තොරව ප්රතිනිර්මාණය කරනු ඇත.

AML සමග, පිළිකා සෛල මගින් අවසානයේ සාමාන්ය ජනයා මුදාහරින අතර නව සුදු රුධිරාණු, රතු රුධිරාණු (එරිත්රෝසයිට්) සහ පට්ටිකා ( ටෘම්බෝසීට් ) නවත්වනු ඇත.

AML යනු සිය ඥාති මිත්රාචාරී ලිම්ෆොසිටික් ලියුකේමියාව (ALL) ලෙස වර්ගීකරනය වන තවත් සුදු පැහැති රුධිර සෛලයකට බලපාන බැවිනි. AML මූලික වශයෙන් වැඩිහිටි වැඩිහිටියන්ට බලපාන අතර, සෑම වසරකම දරුවන්ට වයස අවුරුදු දෙක සහ පහ අතර වයසේ පසුවන දරුවන්ට පහර දෙයි.

මුල් ලක්ෂණ සහ රෝග ලක්ෂණ

AML රෝග ලක්ෂණ පිළිකා රෝගීන්ගේ සාමාන්ය රුධිර සෛල විස්ථාපනය කිරීම කෙලින්ම සම්බන්ධ වේ. සාමාන්ය රුධිර සෛල නොමැති වීම නිසා පුද්ගලයෙකුට ආසාධනයට හා වෙනත් අසනීපවලට ගොදුරු විය හැකිය.

නිදසුනක් වශයෙන්, ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියට සුදු රුධිරාණු කේන්ද්රීය වේ . ඊට ප්රතිවිරුද්ධව, රුධිර සෛල වලට ඔක්සිජන් රැගෙන යාම සහ කාබන් ඩයොක්සයිඩ් ඉවත් කිරීම සඳහා වගකිව යුතු ය. රුධිර කැටි ගැසීම සඳහා ප්ලාස්මාවන් ප්රධාන වේ.

මෙම සෛල වල ක්ෂය වීම බොහෝ විට රෝග ලක්ෂණ නොලැබෙන අතර රෝග ලක්ෂණ සොයා ගැනීමට අසමත් වේ. උදාහරණ:

පසුව වේදනාකාරි රෝග ලක්ෂණ

රෝගය ප්රගතිශීලී වන විට අනෙකුත් රෝග ලක්ෂණ තවත් වර්ධනය විය හැක. සාමාන්යයෙන් සුදු රුධිරාණුවලට වඩා ලියුකේමියා සෛල විශාල වන බැවින්, සංසරණ පද්ධතියේ කුඩා භාජනවල සිරවී සිටින හෝ සිරුරේ විවිධ ඉන්ද්රියයන් එකතු කිරීමට වැඩි ඉඩකඩක් පවතී.

අවහිර වීම සිදුවන විට, පුද්ගලයෙකුට අත්දැකිය හැක:

අඩු වශයෙන්, AML වකුගඩු, වසා පටලය, ඇස් හෝ මාංශපේශී වලට බලපෑම් කළ හැකිය.

හේතු සහ අවදානම් සාධක

AML සමග සම්බන්ධ අවදානම් සාධක ගණනාවක් පවතී. කෙසේ වෙතත්, එක් හෝ කිහිපයක් හේතු සාධක සහිතව ඔබට ලියුකේමියාව ලැබෙනු ඇත. අද වන විට, සමහර සෛල හදිසියේ පිළිකා කාරක බවට පත්වන අතර අනෙකුත් අය නොපවතින්නේ මන්දැයි තවමත් අපට වැටහෙන්නේ නැත.

අප දන්නා දේ වන්නේ පිළිකා හටනන ජාන කේතීකරණ දෝෂයක් නිසා ඇතිවන සෛල බෙදීමේදී ඇතිවිය හැකි බවයි. අපි මෙය විකෘති ලෙස සලකමු. විකෘතිතාවයේ අතිමහත් බහුතරය පිලිකා රෝගයට තුඩු නොදෙන අතර, යම් අවස්ථාවක දී සෛල ජීවත්වන දිගුකාලීන පිළිකා මර්දක ජාන ලෙස හැඳින්වෙන යමක් වැරදීමකින් සිදු වනු ඇත. මෙය සිදු වුවහොත්, අසාමාන්ය සෛලයක් හදිසියේම පාලනයකින් තොරව ප්රතිනිර්මාණය කළ හැකිය.

මෙයට සම්බන්ධ අවදානම් සාධක ගණනාවක් තිබේ:

නොදන්නා හේතු නිසා, කාන්තාවන්ට වඩා කාන්තාවන්ට වඩා AML ලබා ගැනීමට ඇති හැකියාව සියයට 67 කි.

ඩයග්නේෂන්

AML සැක කර ඇත්නම්, රෝග විනිශ්චය සාමාන්යයෙන් ශාරීරික පරීක්ෂණයකින් ආරම්භ වන අතර පුද්ගලයාගේ වෛද්ය සහ පවුලේ ඉතිහාසය සමාලෝචනය කරයි. විභාගය අතරතුර, වෛද්යවරයා විසින් පුළුල් ලෙස තැලීම්, ලේ ගැලීම, ආසාදන හෝ ඇස්, මුඛ, අක්මා, අක්ෂි හෝ වසා ගැටිති වැනි අසාමාන්යතාවයක් වැනි රෝග ලක්ෂණ ඉතා ඉහළට අවධානය යොමු කරයි. රුධිර සංයුතියෙහි අසාමාන්යතාවයන් හඳුනාගැනීම සඳහා සම්පූර්ණ රුධිර ගණයේ (CBC) ද සිදු කරනු ලැබේ.

මෙම සොයාගැනීම් මත පදනම්ව වෛද්යවරයා විසින් රෝග නිර්ණයට සනාථ කිරීම සඳහා පරීක්ෂණ ගණනාවක් ඇණවුම් කළ හැකිය. ඒවාට ඇතුළත් විය හැකිය:

ස්ටේජ්

පිළිකා ව්යාප්ත වී ඇති ප්රමාණය තීරණය කිරීම පිළිකා සිදු කිරීම සිදු කරයි. මේ නිසා, වෛද්යවරයා රෝගියාට ප්රතිකාර නොලැබීම හෝ අධීක්ෂණය කිරීම සඳහා සුදුසු ප්රතිකාරය තීරණය කිරීමට වෛද්යවරයාට උපකාර කරයි. මෙම රඟපෑමද, ප්රතිකාර කළ හැකි පුද්ගලයෙකු දිගු කලක් කොතරම් දිගු කල් බලා සිටීමට උපකාරී වේ.

AML වෙනත් පිළිකා වර්ගවල දක්නට නොලැබෙන පිළිකාවක් ඇති කිරීමට හේතු වන නිසා එය සම්භාව්ය TNM (පිළිකා / වසාගත / malignancy ) ක්රමවේදය සමඟ සිදු කළ නොහැකිය.

ඒඑම්එල් (AML) ප්රංශ-ඇමෙරිකානු-බ්රිතාන්ය (FAB) වර්ගීකරණ වර්ගීකරණය (AML) සහ ලෝක සෞඛ්ය සංවිධානය (WHO) වර්ගීකරණයේ වර්ගීකරණයට යොදා ගෙන ඇති විවිධ ක්රමවේද දෙකක් තිබේ.

FAB වර්ගීකරණය

ප්රංශ-ඇමරිකානු-බ්රිතාන්ය (FAB) වර්ගීකරණය 1970 දශකය තුළ වර්ධනය වී ඇති අතර පීඩාවට පත් වූ සෛල වර්ගය සහ පරිණත භාවය මත පදනම්ව රෝගය වර්ධනය වේ.

රංගනය සඳහා වූ තර්කය ඉතා සරල ය: AML සාමාන්යයෙන් අනුප්රමාණ මීඇලැබ්ලාස්ට් ආකෘතිය අනුගමනය කරනු ලැබේ. රෝගය ප්රගතිශීලී වන විට එය මේරූකරණයෙහි පසුකාලීන අවධීන් කෙරෙහි බලපාන අතර ඉන්පසු රතු රුධිරාණු (එරිත්රෝසයිට්) හා අවසානයේ megakaryoblasts (නොමේරූ පට්ටිකා සෛල) කරා ගමන් කිරීමට පෙර සුදු රුධිරාණුවල (monocytes සහ eosinophils වැනි) දක්වා වර්ධනය වේ.

පිළිකා රෝගය කොතරම් දියුණු වනවාදැයි දැන ගැනීමට අවශ්ය තොරතුරු මෙම රෝගියාට ලබා දෙයි.

FAB උපකරණයන් M0 (මුල් AML) සිට M7 සිට (අළුත් AML සඳහා) සිට පහත පරිදි වේ.

WHO වර්ගීකරණය

ලෝක සෞඛ්ය සංවිධානය 2008 වසෙර්දී ඒඑම්එල් වර්ගීකරණය කිරීම සඳහා නව ක්රමයක් නිර්මාණය කරන ලදී. FAB පද්ධතිය මෙන් නොව WHO වර්ගීකරණය Cytogenetic විශ්ලේෂණයන් තුළ ඇති විශේෂිත වර්ණදේහ විකෘති සැලකිල්ලට ගනී. බලපෑමට ලක් වූ පුද්ගලයාගේ දෘෂ්ටිය (ප්රක්ශේපණය) වැඩිදියුණු කිරීම හෝ නරක අතට හැරීම යන රෝග තත්ත්වයන් ද එය හේතු වේ.

රෝගය පිළිබඳ තක්සේරු කිරීමේදී WHO පද්ධතිය වඩා ක්රියාශීලී වන අතර එය පහත පරිදි පුළුල් ලෙස දැක්විය හැකිය.

ප්රතිකාරය

AML රෝගය හඳුනා ගැනීමෙන්, ප්රතිකාරයේ ආකෘතිය සහ කාලය බොහෝ දුරට පිළිකා සහ එක් එක් පුද්ගලයාගේ සාමාන්ය සෞඛ්යය තීරණය කරනු ඇත.

සාමාන්යයෙන් කතා කරන්නේ ප්රතිකාරය ආරම්භ වන්නේ රසායනික චිකිත්සාවෙනි. පිළිකා සෛල හා පිළිකා නොවන සෛලවලට හා පිළිකා සෛලවලට පමණක් බලපාන නවීන පරම්පරාවේ ඖෂධ වලට බලපෑම් කළ හැකි පැරණි පරම්පරාවේ ඖෂධ ඇතුළත් විය හැකිය.

සම්මත රසායනික චිකිත්සාව මගින් "7 + 3" යනුවෙන් හඳුන්වනු ලැබේ. සතිවරයක් ලෙස හැඳින්වෙන සෛලාරීන් සෛල ප්රතිකාරයක් දින 7 ක කාලයක් තුළදී අඛණ්ඩ එන්නත් (iv) කාබනික පොටෑසියම් ලෙස අනුප්රාණය ලෙස දැක්වේ. AML සහිත පුද්ගලයින්ගෙන් සියයට 70 ක්ම "7 + 3" ප්රතිකාර කිරීමෙන් පසු නැවත සමනය කළ හැකිය.

එමගින් කියැවෙන පරිදි, ලියුකේමියා සෛල කුඩා සංඛ්යාවක් බොහෝ විට පිළිකා රෝගයෙන් පෙළෙන නිසා පිළිකා ප්රතිකාර අනුගමනය කරනු ඇත. මෙය වළක්වා ගැනීම සඳහා පුද්ගලයාගේ පශ්චාත් ප්රතිකාර ප්රථිඵල සහ සෞඛ්ය තත්වය මත පදනම්ව වෛද්යවරුන් විසින් දැනට ප්රතිකාර කරනු ලැබේ.

ශ්වසන රෝග දර්ශක සහිත පුද්ගලයින්ට ප්රතිකාර කළ හැක්කේ, සෛලීය චිකිත්සක ප්රතිකාර තුනක් හෝ පහක පාඨමාලාවක් පමණි. එය ඒකාබද්ධ රසායනික චිකිත්සාව ලෙස හැඳින්වේ.

පුනරාවර්තනයේ ඉහළ අවදානමක් ඇති අය සඳහා ආධාරකයක් සොයාගත හැකි නම් ප්රාථමික ඖෂධ බද්ධ කිරීම ඇතුළුව අනෙකුත්, වඩා ආක්රමනශීලී ප්රතිකාර අවශ්ය විය හැකිය. අඩු වශයෙන් ශල්යකර්ම හෝ විකිරණ චිකිත්සාව නිර්දේශ කරනු ලැබේ.

AML රසායනික චිකිත්සාව බරපතල ප්රතිශක්තිකරණ මර්දනයකට මග පාදයි, වයෝවෘද්ධ රෝගීන්ට ප්රතිකාර කිරීමට ඉඩ නොදෙන අතර, ඒ වෙනුවට අඩු රසායනික හෝ රෝගී ප්රතිකාර ලබා ගත හැක.

සුරක්ෂිතතාව

AML ප්රතිකාර ලබමින් සිටි පුද්ගලයෙකුගේ දෘෂ්ටිය, රෝග විනිශ්චය කිරීමේ කාලය තුළ පිළිකා අවධිය මත සැලකිය යුතු ලෙස වෙනස් විය හැකිය. කෙසේ වෙතත්, ප්රතිඵලය කුමක් විය හැකිදැයි අනාවැකි පල කළ හැකි වෙනත් සාධක තිබේ. ඒ අය අතරින්:

සමස්තයක් ලෙස, AML හි සාමාන්ය සුව කිරීමේ අනුපාතය සියයට 20 සිට 45 දක්වා අතර වේ. ප්රතිකාර සඳහා ඉවසිය හැකි වැඩිහිටි පුද්ගලයින් තුළ ස්ථීර වී ඇති ප්රතිශක්තිකරණ අනුපාතය ඉහළම මට්ටමක පවතී.

වචනයක්

ඔබ AML රෝගය හඳුනාගෙන තිබේ නම්, ඔබ මුහුණ දෙන දුෂ්කරතාවයන් සහ ශාරීරික අභියෝගවලට මුහුණ දීමට සිදු වනු ඇත. තනියම යන්න එපා. ඔබේ ආදරණීයයන්, සෞඛ්ය වෘත්තිකයන් සහ වෙනත් අය පිළිකා ප්රතිකාර හරහා ගමන් කර ඇති සහායක ජාලයක් ගොඩ නැගීමෙන් සාර්ථකත්වයේ ඔබේ හැකියාවන් බෙහෙවින් වැඩි වනු ඇත.

ඔබ ප්රතිකාර ලබමින් පසුව වුවද පුනරාවර්තනය පිලිබඳ භීතිය මාස හෝ වසර ගණනාවක් රැදී සිටිය හැක. උපකාරයෙන් ඔබ අවසානයේ මෙම ගැටළු ජයගෙන නිතිපතා වෛද්යවරයාගේ නිරීක්ෂණයන් සමඟ ඔබේ සෞඛ්ය තත්වය නිරීක්ෂණය කිරීමට ඉගෙන ගන්න. සාමාන්යයෙන් කතා කරන්නේ නම්, වසර කිහිපයකින් නැවත පුනරාවර්තනයක් සිදුවුවහොත්, ඒඑම්එල් නැවතත් පැමිණෙන්නේ නැත.

පුනරාවර්තනයක් වළක්වා ගැනීමට ඔබට ගත හැකි කිසිවක් නොමැති අතර, සෞඛ්ය සම්පන්න ජීවන රටාවකට ඔබ බොහෝ විට වැඩි දියුණු වනු ඇත. හොඳ ආහාර ගැනීමේ පුරුදු, නිතිපතා ව්යායාම් කිරීම, දුම්පානය නතර කිරීම සහ මානසික පීඩනය හා විඩාව නොසළකා ගැනීම සඳහා විවේක ගැනීම සඳහා බොහෝ දේ ඇත.

අවසානයේදී, එක් දිනකදී දේවල් එකට ගත කිරීම වැදගත් වන අතර, ඔබට සහාය අවශ්ය නම්, ඔබට හැරවිය හැකි කෙනෙකුව ලබා ගැනීම වැදගත් වේ.

> මූලාශ්ර:

> ඇමරිකානු පිළිකා සමාජය. "මයිලොයිඩ් ප්ලාස්ටික් සින්ඩ්රොම්ස් සඳහා වන සංසිද්ධි". වොෂින්ටන්, ඩීසී; යාවත්කාලීන කිරීම ජනවාරි 22, 2018.

> ද කෝචේනොව්ස්කි, I. සහ අබ්දුල් හේ, එම්. "ක්ෂුද්ර මයිලයිඩ් ලේක්සිමියා: පරිපූර්ණ සමාලෝචනය සහ 2016 යාවත්කාලීන කිරීම". රුධිරය J. 2016; 6; e441.

> ඩොනර්, එච් .; වයිස්ඩෝෆ්, ඩී; සහ බ්ලූම්ෆීල්ඩ්, සී. "ඇක්ටේට් මයෙලෝයිඩ් ලියුකේමියාව." නිව් එන්ග් ජේ . මඩ් . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.