ප්රසිද්ධ බේස්බෝල් කී්රඩකයෙකු වන ලූ ගෙරිග්ගේ රෝගය ලෙස හැඳින්වෙන අමෝට්රොෆික් පාර්ශ්වික ස්ලලෝසියාව (ALS) ලෙස හැඳින්වෙන අතර එය ක්රම ක්රමයෙන් හා ක්රමයෙන් දුර්වල වේ. මෙම ප්රගතිශීලී දුර්වලතාව වන්නේ මොළයේ තොරතුරු ශුක්රාණුගේ මාංශ පේශීවලට ප්රේෂණය කරන ශල්ය කොඩියගේ ස්වරයේ ඇති අංයේ ස්නායු වල පිරිහීම වීමයි.
මෙම ස්නායු සෛල මිය යන විට, ඔවුන් සමඟ සන්නිවේදනය කරනු ලබන මාංශපේශී ඇරොෆි බවට පත්වේ. මීට අමතරව, මොළයේ ඇති නියුරෝන පවා මිය යන අතර, මියගිය න්යුරෝන සාමාන්යයෙන් පුද්ගලයෙකු සිතන්නේ කෙසේද යන්න සම්බන්ධ නොවේ. ඒ නිසා රෝගය ප්රගතියේ ආකාරය ගැන දැන ගැනීමට ඉඩ තිබේ. බොහෝ අවස්ථාවන්හි දී ALS වසර 5 ක් ඇතුලත අංශභාග රෝගය හා මරණයට හේතු වේ. කාලයෙන් සියයට දහයක් පමණ, ALS සහිත පුද්ගලයන් දිගු කාලයක් ජීවත් වේ.
ALS සාමාන්යයෙන් වයස අවුරුදු 40 ත් 70 ත් අතර කාලයේ සිටින විට පුද්ගලයින්ට බලපායි. කෙසේ වෙතත්, එය පුද්ගලයෙකුගේ ජීවිතයේ වෙනත් අවස්ථාවලදී සිදු විය හැක. පිරිමින්ට වඩා කාන්තාවන් බොහෝ විට බලපා ඇත. වාසනාවකට මෙන්, ALS සාපේක්ෂව දුර්ලභ වන අතර, එක්සත් ජනපදයේ පුද්ගලයින් 30,000 ක් පමණ පීඩාවට පත් වන අතර, සෑම වසරකම ALS රෝගීන්ගේ සංඛ්යාව 5,600 ක් පමණ වේ.
ALS හි ලක්ෂණ
ALS වල ලක්ෂණ සාමාන්යයෙන් දුර්වලතාවකින් පටන් ගනී. මෙම දුර්වලත්වය එක් පැත්තකින් පමණක් ආරම්භ විය හැකිය. මුත්රා මාංශ පේශිවලට පයින් ගැසීම, තද කිරීම, හෝ "පටිච්ච සමුප්පාද" ලෙස හැඳින්වේ. කකුල් පළමුව බලපෑමට ලක් වී ඇත්නම්, පුද්ගලයා නිතර නිතර නිශ්ශබ්දව සිටින බව පෙනෙන්නට හෝ පෙනෙන්නට ඇත.
සරාේග ලක්ෂණ ආරම්භ වී ඇත්නම්, කමිසයක් බොත්තම් කිරීම හෝ යතුරක් හැරීම වැනි කුඩා වස්තූන් හසුරුවාලීම සමහර විට අමාරු විය හැක. බොහෝ විට බහුලවම, මුහුණට හා උගුරට හානියට පත් වූ පළමු මාංශපේශී, කථා කිරීම හෝ ගිලී යෑමට හේතු වේ. මෙම දුර්වලතාවය සමඟ සම්බන්ධ වීම හෝ ඇල්මක් ඇතිවීමක් නොමැත.
රෝගය ප්රගතිශීලී වන විට, දුර්වලත්වය ශරීරයේ අනෙකුත් පැතිවලට පැතිර යනු ඇත. පුද්ගලයා තම දිව හා තොල් පාලනය නොකරන විට කථා කිරීමේ හැකියාව අහිමි වනු ඇත. අවසානයේදී, පුද්ගලයාට ආහාර නලයක් අවශ්ය විය හැකිය. ශ්වසනය සඳහා අවශ්ය පේශි දුර්වල වන පරිදි, ශ්වසන ආධාරකයක් ප්රථමයෙන් CPAP යන්තයක් සමඟ යාන්ත්රික වාතාශ්රය සහිතව ලබා ගත හැකිය . ඔවුන් කැස්ස හෝ හිරිහැර කිරීමට ශක්තිය නොමැති නිසා, උසස් ALS සහිත පුද්ගලයන් අපේක්ෂා පද්දති පෝනියාවට පෙලඹී ඇත. සත්ය වශයෙන්ම, ALS සහිත බොහෝ පුද්ගලයන් අවසානයේ දී අභාවයට හෝ ශ්වසන අසාර්ථකත්වය හේතුවෙන් අභාවප්රාප්ත වේ.
ආසාත්මිකතා ඇති අයට ඩිමෙන්ශියාව ආශ්රිතව විටින් විට ඇති වී තිබේ. ඒ වගේම සමහර අය තමන්ගේ හැඟීම් පාලනය කිරීමට දුෂ්කරතාවයක් ඇති කරයි.
ALS හේතු මොනවාද?
ALS පිළිබඳ නිශ්චිත හේතු තවමත් පර්යේෂණය කෙරෙමින් පවතී. රෝගය සාමාන්යයෙන් වර්ණනාත්මකව වැඩෙන බව පෙනේ. නමුත් සියයට 10 ක්ම ජානමය වේ. 2001 දී නිදහස් සුප්රසිද්ධ විකිරණශීලි එන්සයිමයක් වන සුපෙරොක්සයිඩ් ඩිමුටාස් (SOD1) කේතයක් වන සංග්රහයක් සොයාගන්නා ලදී. TAR DNA-බන්ධන ප්රෝටීන (TARDBP, TDP43 ලෙසද හැඳින්වෙන) අනෙකුත් ජාන ද සොයා ගනී. (FUS), වර්ණදේහ 9 (C9ORF72) පෙව්ණි අසාමාන්යතාව; සහ UBQLN2, Ubiquitin-like ප්රෝටීන් ubiquitin? සංකේතනය කරන 2 - සියල්ල ALS සමග සම්බන්ධ වී ඇත.
මෙම අභිරහස් සෛලීය වෙනස්කම්වල ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, මස්තිෂ්ක බාහිකයේ ආඝාතය හා සෛලවල ඉදිරිපස අංවල ස්නායු සෛල මිය යනවා.
සමහර රෝගීන් හිසෙහි තුවාල ඇතිවීම සහ ALS වල වැඩි අවදානමක් ඇති බව ඇතැම් පුද්ගලයින් සටහන් කර ඇත. නමුත් මෙම රෝගීන් නිදන්ගත රෝගාබාධ තත්වයන් ලෙස හැඳින්වෙන වෙනස් සංකූලතාවයක් නියෝජනය කළ හැකිය. විශේෂයෙන් ම ගල්ෆ්හි සේවය කළ හමුදා සෙබලුන්, සමහර ක්රීඩකයන්ට මෙන් ALS රෝග ලක්ෂණ වර්ධනය වීමේ අවදානමක් ඇත. විෂබීජ වලට නිරාවරණය වී ඇති අතර කිසිවක් දැනටමත් අවසන් වී නැත.
ALS රෝගය ව්යාප්ත වන්නේ කෙසේද?
ALS රෝග විනිශ්චය කළ යුත්තේ ස්නායු විශේෂඥයෙකු විසිනි.
ALS වැනි මොඩියුලේ න්යුරෝන රෝග විනිශ්චය කරන ස්නායු විශේෂඥයින් රෝග විනිශ්චය කිරීමට අවශ්ය "ඉහළ සහ පහල මෝටර් නයිලෝන් සංඥා" සංයෝගයක් ගැන කතා කළ හැකිය. අධි ක්රියාකාරී ගැඹුරු කැත reflexes වැනි ඇතැම් භෞතික පරීක්ෂන සොයාගැනීම්, දුර්වලකම නිසා කශේරුකා හෝ මොළයේ රෝගය නිසා බව යෝජනා කර යි. අනෙක් විභාග ප්රශ්න, ෆැසිකිලල් වැනි දෑ, සාමාන්යයෙන් කබලයේ ආක්රමණශීලී වීමෙන් හානියට හානි වීමට හේතු වේ. ALS වැනි මෝටරෝ න්යුරෝන ආබාධ නිසා මොළයේ සිට ඉහළ මෝටර් රථ නියුරෝන පහළට පැමිනෙන පහළ මෝටර් රථ නිර්නෝන සමඟ සන්නිවේදනය කරන ප්රදේශය, ආර්එස් හි ඉහළ සහ පහල මෝටර් නිසරු සංඥා ද දක්නට ලැබේ.
ALS රෝග විනිශ්චය පිළිබඳ බරපතළකම සාමාන්යයෙන් ALS අනුකරණය කළ හැකි තවත් රෝගී වන රෝග ඉවත් කිරීම සඳහා අතිරේක පරීක්ෂණ සිදු කරයි. මයිස්ටානියා ගර්භීස් හෝ පර්යන්ත ස්නායු රෝගය වැනි රෝග පැතිරීම වැළැක්වීම සඳහා විද්යුත් චුම්භක (EMG) සහ ස්නායු සන්නයනය අධ්යයනය කළ හැකිය. පිළිකා හෝ බහු ස්ක්ෙල්රෝටස් වැනි ෙවනත් මධුමාශිකා ෙරෝගවලින් බැහැර කිරීම සඳහා MRI ස්කෑන් කිරීම සිදු කළ හැකිය.
පුද්ගලයාගේ පුද්ගලයාගේ කතාව සහ ශාරීරික පරීක්ෂණය අනුව, එච්.අයි.වී, ලිම්මේ හෝ සිෆිලිස් වැනි රෝග සඳහා අතිරේක පරීක්ෂණ සිදු කළ හැකිය. ALS රෝග නිර්ණය කළ රෝගීන්ගේ දෙවන මතය ලබාගැනීම දැඩි ලෙස සැලකිය යුතුය.
ALS ප්රතිකාර ලබා ගන්නේ කෙසේද?
ALS රෝගීන්ගේ පැවැත්ම වැඩිදියුණු කිරීම සඳහා එක් ඖෂධ පමණක් රිලියුසෝල් භාවිතා කර ඇත. අවාසනාවකට මෙන්, බලපෑම ඉතා සුළුයි. සාමාන්යයෙන් මාස තුන සිට පහ දක්වා සාමාන්යයෙන් දිගුකාලීන පැවැත්මක් පවතී.
නමුත් උපකාරය ඇත. වෛද්ය වෘත්තිකයින් කණ්ඩායමක් සමඟ වැඩ කිරීම මගින් ALS රෝගයේ බොහෝ රෝග ලක්ෂණ අඩු කර ගත හැකිය. එවැනි කණ්ඩායමක් ස්නායු රෝග විශේෂඥයින්, ශාරීරික චිකිත්සකයින්, කථන සහ වෘත්තීය චිකිත්සකයින් සහ පෝෂණ හා ශ්වසන උපකරණ පිළිබඳ විශේෂඥයන් ඇතුළත් විය හැකිය.
ජීවත්ව සිටින සහ නීති බලය වැනි නීතිමය අවශ්යතාවන් සඳහා ආධාරක කණ්ඩායම් මෙන්ම නීතිමය අවශ්යතා සංවිධානය කිරීම සඳහා සමාජ සේවකයින් ද සම්බන්ධ විය හැකිය. විශේෂයෙන් ජීවිතයේ අවසානය ළඟදීම, බොහෝ රෝගීන් පලාලි සත්කාර සහ රෝහල් වල විශේෂඥයින් සමඟ වැඩ කිරීමෙන් ප්රතිලාභ ලබයි.
සුදුසුකම් ලත් වෘත්තිකයින් සමඟ වැඩ කිරීම, ඒඑල්එස් සමඟ රෝගීන් හට ස්වාධීනව හා පහසු ලෙස සිය ජීවිත කාලය ඉතිරි කර ගත හැකිය.
> මූලාශ්ර:
ඒඊ රෙමන්, එම් මජූනි, ඒ වයිට්, සහ අල්. C9ORF72 හි හෙක්සැන්ක්ටේටයිටයිට් නැවත නැවත ව්යාප්තිය යනු වර්ණදේහ 9p21-linked ALS-FTD හේතුවයි. නියුරන් 2011; 72 (2): 257-68. ඊ-පබ් 2011 සැප්තැම්බර් 21.
HX ඩෙන්, වයි චෙන්, එස්. එච්., එච්. බෝයොකොට්, එච්. එච්. ගොරි, එන්. සිඩ්ඩික්, යන්ග්, ෆෙක්ටෝ, එච් ෂි, එච් ෂායි, එච් ජියාංගි, එම් හිරානෝ, ඊ රාමර්සූඩ්, ජී. එච්.ඩබ්ලිව්. හයිනස්, එම්. මුඝානි, එම්.ඒ. පර්යිකක් වීසී, ටී සිඩ්ඩික්, UBQLN2 හි විකෘතතාවයන් හේතු කොට ගෙන ප්රධාන වශයෙන් X-linked බාලවයස්කාර හා වැඩිහිටි ආරම්භක ALS සහ ALS / ඩිමෙන්ශියාව, ස්වභාව ධර්ම 477, 211-215 pp.
ඩී. පර්ල්, ඊට් හෙඩ්ලි-වෛට්, බී මිල, සී සුලිවන්, පී මොරීන්, එස්එස් ලී, සී. සී. කුබිලස්, DH ඩීනාෂ්වරන්, එම් වුල්ෆ්, ඒඊ බඩ්සන්. TDP-43 ප්රෝටීනිපතිය හා මෝටර් ට්රයි නියන් රෝගය නිදන්ගත වකුගඩු එක්ස්චලාපතියේ. ජේ නොර්ගෝපොතල් එන්ටර් නියුර්ර්. 2010 අගෝස්තු
ඒඑච් රොපර්, එම්.ඒ. සැමුවෙල්ස්. ඇඩම්ස් සහ වික්ටර්ගේ ස්නායු විද්යාවෙහි මූලධර්ම 9 වන සංස්කරණය: මැක්ග්රෝ හිල් සමාගම්, ඉන්කෝපරේටඩ්, 2009.