අර්ථ දැක්වීම
ග්ලූකෝස් 6 පොස්පේට් ඩීහයිඩ්රොජ්රේටේස් (G6PD) ඌනතාවය ලෝකයේ වඩාත් බහුලව පවතින එන්සයිම ඌනතාවයකි. ලොව වටා මිලියන 400 කට පමණ ජනයා පීඩාවට පත්ව තිබේ. විකෘතිතාවයේ උරුමය මත පදනම්ව දරුණු වෙනසක් ඇති වේ.
G6PD යනු සෛල ශක්තියට අවශ්ය රතු රුධිර සෛල තුළ ඇති එන්සයිමයකි. මෙම ශක්තිය නොමැතිව රතු රුධිර සෛල ශරීරයේ (hemolysis) මගින් රක්තහීනතාවය හා ජර්නියෙහි හට ගැනීමෙන් (සමේ කහ වීම) විනාශ වේ.
G6PD හි අවධානම සඳහා අවදානමට ලක්ව සිටින්නේ කවුද?
G6PD සඳහා වන ජානය G6PD ඌණතාවේ (X-සම්බන්ධිත ව්යාකූලතාවයට) වඩාත්ම අවදානමක් ඇති X වර්ණදේහ සෑදීමේ පිරිමි මත පිහිටා ඇත. G6PD හි අඩුපාඩු නිසා මැලේරියා රෝගය පැතිරීම වැළැක්වීම සඳහා අප්රිකාව, මධ්යධරණී කලාපය සහ ආසියාවේ ඉහළ මැලේරියා ආසාදන අනුපාතයන් සහිත ප්රදේශවල බහුලව දක්නට ලැබේ. එක්සත් ජනපදයේ අප්රිකානු-ඇමරිකානුවන්ගෙන් 10% ක් G6PD හි අඩුපාඩු ඇත.
රෝග ලක්ෂණ මොනවාද?
ලක්ෂණ අනුව ඔබ උරුම වන විකෘති මත ඇතිවන ලක්ෂණ වේ. සමහර රෝග ලක්ෂණ කිසිවක් හඳුනාගත නොහැකිය. G6PD ඌනතාවයෙන් පෙළෙන සමහර රෝගීන්ට පමණක් ඇතැම් ඖෂධ හෝ ආහාරවලට නිරාවරණය වන විට රෝග ලක්ෂණ ඇත්තේය (පහත ලැයිස්තුව බලන්න). සමහර රෝගීන් දරුණු ජුනනික් (හයිපර්බිලිරුඤානේනියාව) ලෙස හැදින්විය හැක. මෙම රෝගීන් සහ දිගු කාලීන hemolysis සහිත G6PD හි ඇති බරපතලම ආබාධ සහිත රෝග ලක්ෂණ අතර,
- පාට හෝ සුදුමැලි වර්ණයට
- වේගවත් හෘද ස්පන්දනය
- ආශ්වාස හෝ විඩාව
- දුක හෝ සුන්දරත්වය දැනීම
- සමට (කහ රතු) හෝ ඇස් (කහ පැහැති අයික්ටර්ස්)
- අඳුරු මුත්රා
G6PD හි අස්ථිරතාවය හදුනාගන්නේ කෙසේද?
G6PD හි ඇති අඩුපාඩු හඳුනා ගැනීම පහසු දෙයක් විය හැකිය. පළමුව, ඔබ වෛද්යවරයෙකු විය යුතුය, ඔබ රක්ත රුධිර සෛල කඩාවැටීම (රුධිර සෛල) බිඳ වැටීමක් ඇති බවට සැක කෙරේ. මෙය සාමාන්යයෙන් රුධිර ගණයේ සහ ප්රතිස්තිකරණ ගණනය කිරීම් මගින් සනාථ කරනු ලැබේ.
Reticulocytes රක්තහීනතාවයෙන් පෙළෙන රක්ත රුධිර සෛල රක්තහීනතාවයට ප්රතිචාර වශයෙන් ඇටමිදුළුවලින් එවන ලද අස්ථි. රුධිර නාලිකා ප්රමාණයන් සමඟ රක්තහීනතාවය හීනොලයිටිස්න රක්තහීනතාවයට අනුරූප වේ. වෙනත් රසායනික ද්රව්ය අඩංගු විය හැකි බිලිතුබින් සංඛ්යාවක් අඩංගු විය හැකිය. රතු රුධිරාණුවලින් බිළිෙරුබින් නිදහස් වී ඇති අතර, ඒවා කැඩී බිඳී යාමෙන් වැලමිටිගත අර්බුදය තුළ වේදනාව හටගනී.
රෝග විනිශ්චය තීරණය කිරීමේ ක්රියාවලිය තුළ ඔබේ වෛද්යවරයාට ඔයිල්ඉම්මූන් hemolytic anemia (AIHA) ඉවත් කිරීමට සිදු වේ. සෘජු ග්ලෝබලින් පරීක්ෂාව (සෘජු කෝම්බ්ස් පරීක්ෂාව යනුවෙන් හැඳින්වෙන) මගින් ප්රතිශක්තිකරණ රතු රුධිරාණු වලට ප්රතිශක්තිකරණ වේ. ඔබේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය මගින් ඒවාට පහර දෙනු ඇත. බොහෝ අවස්ථාවලදී රුධිර වහනයක් ලෙස, පර්යන්ත රුධිරය (රුධිරයේ අන්වීක්ෂීය ස්ලයිඩය) ඉතා ප්රයෝජනවත් වේ. G6PD ඌණතාවේ දී, බඩ සෛල සහ බ්ලයිස්ටර් සෛල බහුල වේ. මේවා රතු රුධිර සෛල විනාශයට පත් වන විට ඇතිවන වෙනස්කම් නිසා ඇති වේ.
G6PD හි ඇති අඩුපාඩු සැකසීමට නම් G6PD මට්ටමක් යැවිය හැකිය. අඩු G6PD මට්ටම G6PD හි අඩුපාඩු සමග අනුකූල වේ. අවාසනාවකට මෙන්, උග්ර ධ්රැවිතීය අර්බුදයක් මධ්යයේ G6PD මට්ටමේ අඩුපාඩුකම් ඉවත් නොකෙරේ. ගර්භාෂය අර්බුදයේදී ඇති බොහෝ රතිකුසොයිසයිටිස් G6PD හි සාමාන්ය මට්ටම් සාවද්ය ලෙස නිෂේධනය කරයි.
බෙහෙවින් සැක කළ හොත්, රෝගියා මූලික තත්ත්වයේ සිටින විට පරීක්ෂණය නැවත නැවත සිදු කළ යුතුය.
G6PD ප්රතිකාර ලබා ගන්නේ කෙසේද?
රුධිර වහනය (රතු රුධිරාණු සෛල බිඳවැටීම) අවුලුවන ඖෂධ හෝ ආහාර වළක්වා ගන්න. සමහර ඒවා ලැයිස්තුගත කර ඇත.
- ෆාවා බෝංචි (පුළුල් බෝංචි)
- මෝල් බෝල (හෝ නැප්තලීන් අඩංගු වෙනත් නිෂ්පාදන)
- Bactrim / Septra වැනි සල්ෆා ප්රතිජීවක, සල්ෆැඩියාසීන්
- සයිප්රොෆ්ලොක්සැසින්, ලයිව්ෆොක්සැසින් වැනි ක්විනොලෝන් ප්රතිජීවක
- Nitrofurantoin (ප්රතිජීවක)
- ප්රීමාක්වින් වැනි මැලේරියා මර්දන ඖෂධ
- මෙතිලීන් නිල්
- ඩැප්සෝන් සහ සල්ෆෝසෝනා වැනි ටී.බී.
- ඩොක්සොරුබිසින් හෝ රස්බුරිසසා වැනි පිළිකා ඖෂධ ප්රතිකාර
- ෆෙනසොපිඩිඩින්
රක්තහීනතාවය බරපතල වන අතර රෝගියා රෝගාතුර වේ. වාසනාවකට මෙන්, බොහෝ රෝගීන්ට කිසි විටෙක පාරවශවයක් අවශ්ය නොවේ.