අසාමාන්ය හීමොලිසිස් වලට හේතු වන රුධිරයේ උරුමකම් කළ සහ අත්පත් කරගත් අක්රමිකතා
Hemolysis රතු රුධිර සෛල බිඳවැටීමයි. රතු රුධිර සෛල සාමාන්යයෙන් දින 120 ක් පමණ ජීවත් වේ. ඊට පස්සේ ඔවුන් මිය යනවා. රතු රුධිරාණුවලින් මුළු ශරීරයටම ඔක්සිජන් රැගෙන යයි. රතු රුධිරාණු සෛල අසාමාන්ය ලෙස බිඳ වැටුණොත් ඔක්සිජන් රැගෙන යෑමට ඔවුන්ගෙන් අඩු වනු ඇත. ඇතැම් රෝග සහ තත්වයන් රතු රුධිරාණුවලට ඉක්මනින් බිඳ වැටීමට හේතු වන අතර, තෙහෙට්ටුව හා වෙනත් බරපතල රෝග ලක්ෂණ ඇති වේ.
Hemolytic නීරක්තිය
ශ්වසනාලීය නීරක්තියක් ඇති බොහෝ වර්ග අතර, කොන්දේසිය උරුම විය හැක (ඔබගේ දෙමාපියන් විසින් ඔබ විසින් කොන්දේසියක් සඳහා ජාන ලබා දී ඇත) හෝ අත්පත් කරගත් (ඔබ තත්ත්වය සමඟ උපත ලබා නැති නමුත් ඔබ එය ඔබගේ ජීවිත කාලය තුළ දී වර්ධනය වේ). පහත සඳහන් ආබාධ හා තත්වයන් විවිධාකාර වර්ගයේ ශ්වසන ආබාධවලට උදාහරණ වේ.
උරුම වූ හේමලිත ආබාධ ඔබේ සෞඛ්ය සම්පන්න රතු රුධිරාණු සෛල පවත්වා ගෙන යන hemoglobin , සෛල පටල හෝ එන්සයිම සමඟ ගැටලු ඇති විය හැක. මෙය සාමාන්යයෙන් රතු රුධිර සෛල නිෂ්පාදනය පාලනය කරන වැරදි ජාන (s). රුධිරය හරහා ගමන් කරන විට අසාමාන්ය සෛල බිඳෙනසුලු වන අතර ඒවා බිඳ වැටේ.
දුබල සෛල රක්තහීනතාවය. සිරුර අසාමාන්ය හීමොග්ලොබින් නිපදවන බරපතළ රෝගයකි . මෙමගින් රතු රුධිරාණු සුදුමැලි (හෝ දෑකැති) හැඩයක් ඇති වේ. ඇටකටු සෛල සාමාන්යයෙන් දින 10 සිට 20 දක්වා පමණ පසු මිය යන අස්ථි මෝටරයට නව රතු රුධිර සෛල සෑදිය නොහැකිය.
එක්සත් ජනපදයේ සර්පීය සෛල රක්තහීනතාව අප්රිකානු ඇමරිකානුවන්ට බලපායි.
තැලසීමියා මෙම සිරුරට රුධිර සංකූලතාවයක් සිරුරට නිශ්චිත වර්ගවල හීමෝග්ලොබින් සෑදිය නොහැකිය. සාමාන්යයෙන් ශරීරයට වඩා අඩු සෞඛ්ය සම්පන්න රතු රුධිරාණු සෑදීමට හේතු වේ.
පාරම්පරික රුධිරය. රතු රුධිරාණුවල පිටත ආවරණය (මතුපිට පටල) පිටත ආවරණ විට රතු රුධිර සෛල අසාමාන්ය ලෙස කෙටි ආයු කාලයක් සහ අංශකයක් හෝ බෝලයක් වැනි හැඩයක් ඇත.
පාරම්පරික ඊලිප්ටොසිටෝසිස් (ඕවල්ලෝටෝසිස්). රතු රුධිර සෛල සාමාන්යයෙන් රතු රුධිර සෛල සාමාන්ය වශයෙන් රතු රුධිරාණු නොවන බැවින්, සෞඛ්ය සම්පන්න සෛල වලට වඩා කෙටි ආයු කාලයක් තිබිය යුතුය.
ග්ලූකෝස්-6-පොස්පේට් Dehydrogenase (G6PD) හිඟතාවය. ඔබගේ රතු රුධිර සෛල G6PD ලෙස හඳුන්වන වැදගත් එන්සයිමයක් නැති විට, ඔබට G6PD හි ඇති අඩුපාඩු තිබේ. එන්සයිමය හිඟවීම නිසා රුධිරයේ ඇතැම් ද්රව්ය සමග සම්බන්ධතා ඇති විට ඔබේ රතු රුධිරාණු සෛල කැඩීමට හා මියයෑමට හේතු වේ.
G6PD හි අඩුපාඩු, ආසාදන, දරුණු ආතතිය, ඇතැම් ආහාර හෝ ඖෂධ, රතු රුධිර සෛල විනාශ කිරීමට හේතු විය හැක. එවැනි අවුලුවන උදාහරණ වල සමහර උදාහරණ ඇතුළත් වේ . ස්ප්රීරීන් , ස්ටීරියෝඩයිඩ් විරෝධී ප්රතිකර්ම (NSAIDs), සල්ෆා ඖෂධ , නැප්තලීන් (සමහර මවුබෝලවල රසායනිකයක්) හෝ ෆාවා බෝංචි.
පයිරුට් කිනාස්සා හිඟය. සිරුරට පයිරේව් කයිනාස් නම් එන්සයිමයක් නැති විට රතු රුධිරාණුව පහසුවෙන්ම කැඩී බිඳී යනු ඇත.
ලබාගත් හේමලික පිළිකා. ඔබේ රුධිර රක්තහීනතාවය ලබා ගන්නා විට ඔබේ රතු රුධිර සෛල සාමාන්යය වන නමුත් යම් රෝගයක් හෝ වෙනත් සාධකයක් ඔබේ ශරීරය රුධිර සෛල හෝ රතු රුධිරාණු විනාශ කිරීමට හේතු වේ.
ප්රතිශක්තිකරණ හීමොලයිටික රක්තහීනතාවය. මෙම තත්වය තුල ඔබේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය රක්ත රුධිරාණු සෛල විනාශ කරයි .
ප්රතිශක්තිකරණ හයිමොලයිටික රක්තහීනතාවය ප්රධාන වර්ග 3:
- ඔයිල්මුමේන් hemolytic anemia (AIHA). මෙය වඩාත් බහුලම රුධිරගත රක්ත හීනතාවයේ තත්වයයි. සමහර නොදන්නා හේතුවක් නිසා AIHIA ඔබේ ශරීරයේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ඔබේම ස්වභාවික රතු රුධිරාණ සෛල වලට පහර දෙන ප්රතිදේහ නිපදවයි. AIHIA ඉතා බරපතළ විය හැකි අතර ඉක්මණින් පැමිණේ.
- ඇලෝයිම්මූන් hemolytic anemia (AHA). ප්රතිශක්තිකරන පද්ධතියේ ප්රතිශක්තිකරණ පටක, රුධිර පාරවිලයනය හෝ සමහර ගර්භනී කාන්තාවන්, බිළින්දාට පහර දීමේදී AHA හට ගනී. රුධිරය ශරීරගත කළ රුධිරය රුධිරයට වඩා රුධිර වර්ගයට වඩා වෙනස් රුධිර වර්ගයක් නම්, AHA හට ගත හැකි නිසා AHR ගර්භණී සමයේදී ද Rh-ඍණ රුධිරයෙන් ඇති වන අතර ඇගේ දරුවා Rh-positive රුධිරය ඇති විට. Rh සාධකය යනු රතු රුධිරාණුවල ප්රෝටීනයක ප්රෝටීන් සහ "Rh-negative" සහ "Rh-positive" යන්නෙන් ඔබේ රුධිරයේ Rh සාධකය තිබේද යන්න යන්නෙන් අදහස් වේ.
- ඖෂධයෙන් ඇතිවන ශ්වසන වේදනාව. ඔබේ ශරීරයේ ප්රතිශක්තිකරන පද්ධතියේ රතු රුධිරාණ සෛල වලට පහර දීම සඳහා ඖෂධයක් මඟින් ඔබේ ඖෂධය මගින් ඇතිවන හෙලොලයිටිස් රක්තහීනතාවයක් විය හැක. ඖෂධ (ෙපනීසිල්ලීන් වැනි) රසායනික ද්රව්ය රතු රුධිරාණ සෛල මතුපිටට ඇති අතර ප්රතිදේහ වර්ධනය වීමට හේතු වේ.
යාන්ත්රික හේමූලික ආබාධ. රතු රුධිරාණික පටල වලට භෞතික හානි සාමාන්ය තත්වයට වඩා ඉක්මනින් විනාශ විය හැක. කුඩා රුධිර නාල වල, ඇතැම් වෛද්ය උපකරණවලදී, ගර්භණී සමයේදී අධික රුධිර පීඩනය (ගර්භණී සමයේදී ඇති වන තත්වයන්), ගර්භණී සමයේදී ඇතිවන අධික රුධිර පීඩනය, මාරාන්තික අධි රුධිර පීඩනය හෝ ටේරොබෝටීය ටර්මොබොටේටිපේනීය පොම්පුර , ශරීරය පුරා කුඩා රුධිර වාහිනී තුළ රුධිර කැටීම් ඇති කරයි. ඊට අමතරව, වෙහෙස නොබලා ක්රියාකාරකම්වලට සමහර විට (එනම් මැරතන් ධාවන තරඟයක් වැනි) රුධිර සෛල හානි සිදුවිය හැක.
Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH). ඔබේ ශරීරය අසාමාන්ය රතු රුධිරාණුවල (සමහර ප්රෝටීන වල ඌනතාවයන් හේතුවෙන්) සාමාන්ය තත්වයට වඩා ඉක්මනින් ඇති වේ. PNH සහිත පුද්ගලයන් සඳහා වැඩි අවදානමක් ඇත:
- ශිරා තුළ රුධිර කැටිති
- සුදු රුධිර සෛල හා පට්ටිකා වල අඩු මට්ටමක්
රතු රුධිරාණුවලට හානි කිරීම සඳහා වෙනත් හේතූන්. ඇතැම් ආසාදන, රසායනික ද්රව්ය සහ ද්රව්ය ද රක්තපාත රුධිරාණුවලට හානි කළ හැක. උදාහරණ ලෙස විෂ සහිත රසායන ද්රව්ය, මැලේරියාව, ටික්-බෝවෙන රෝග හෝ සර්ප විෂයන් ඇතුළත් වේ.
රුධිර පරීක්ෂාව Hemolysis සඳහා භාවිතා කරනු ලැබේ
රුධිරය රක්තහීනතාවය පිළිබඳ රෝග විනිශ්චය ලබා ගැනීමේ පළමු පියවර වන්නේ ඔබේ වෛද්යවරයා හමුවීමයි. වෛද්යවරයෙකුගේ වෛද්ය හා පවුලේ ඉතිහාසය වෛද්ය පරීක්ෂණයට අමතරව රුධිර පරීක්ෂාවකට අමතරව රුධිර පරීක්ෂාවකට ලක් කළ හැකිය. හිමොලිසියා රෝගය හඳුනා ගැනීම සඳහා ඇතැම් රුධිර පරීක්ෂාවන්:
- රතු රුධිරාණු සෛල (RBC), ඊරිට්රෝසීට් ලෙසද හැඳින්වේ
- හෙමෝග්ලොබින් පරීක්ෂණ (Hgb)
- සෙරමික් හප්ටොග්ලොබින් පරීක්ෂාව
එක් එක් ප්රාන්තය විසින් බලාත්මක කර ඇති නව ෙරෝග ෙපරහැරීම් වැඩ සටහන් සාමාන්යෙයන් ෂර්ට් ෙරෝගියන්ෙග් සහ ජී 6 පීඩී අක්ෂිෙය්දී ඇතිවන විෂබීජ සඳහා පිළිකා (රුධිර රුධිර පරීක්ෂාවන් භාවිතා කිරීම) සිදු කරයි. මෙම උරුම වූ තත්වයන් පිළිබඳ පූර්ව විනිශ්චය කිරීම දරුවන්ට නිසි ප්රතිකාර ලබා ගත හැකිය.
මූලාශ්රය:
ජාතික සෞඛ්ය ආයතනය. Hemolytic නීරක්තිය. www.nhlbi.nih.gov. 2016 මාර්තු 9 දිනට ප්රවේශ විය.