බොහෝ විට ළදරුවන්ට බලපානවා
බ්ලැක්ෆාන් ඩයමන්ඩ් (හෝ ඩයමන්ඩ් බ්ලැක්ෆන්) රක්තහීනතාවය තුළ ශරීරයේ ඇටමිදුළුව කුඩා හෝ රතු රුධිර සෛල නිපදවයි. බ්ලැක්ෆාන් ඩයමන්ඩ් රක්තහීනතාවය ලොව පුරා සිටින 600 ත් 700 ත් අතර පිරිසක්. එහි හේතුව නොපෙනෙන නමක් වුවද, වර්ණදේහයේ 19 ක් ලෙස හඳුන්වන ජානමය දෝෂයක් නම්, 25% ක සිදුවීම් සමඟ සංෙයෝජිත ෙකෙර්. රෝගීන්ගෙන් 10% සිට 20% පමණ මෙම රෝගය පිළිබඳ පවුලේ ඉතිහාසයක් තිබේ.
රෝග ලක්ෂණ
බ්ලැක්ෆාන් ඩයමන්ඩ් රක්තහීනතාවය උපත සිදු වී ඇති නමුත් හඳුනා ගැනීමට අපහසු විය හැකිය. අක්රමිකතාවයෙන් උපත ලබන දරුවන්ගෙන් තුනෙන් එකක් පමණ වන අතර අතින් අස්ථි හා හෘද ඌනතා වැනි භෞතික අඩුපාඩු තිබේ. නමුත් පැහැදිලි සංඥා හඳුනාගෙන නොමැත. මෙම රෝග ලක්ෂණ ඉතා මෘදු, දරුණු හා ජීවිත තර්ජනයට ලක්විය හැක.
රතු රුධිර සෛල ශරීරයේ ඔක්සිජන් ගෙන යන නිසා, බ්ලැක්ෆාන් ඩයමන්ඩ් සමඟ දරුවාට රුධිර ඔක්සිජන් (රක්තහීනතාවය) නොලැබේ.
- පාළුව (පාෂාණ)
- ඔක්සිජන් ශරීරය පුරා චලනය කිරීමට උත්සාහ කරන හදවත නිසා
- තෙහෙට්ටුව, නුරුස්සන හැසිරීම සහ ක්ලාන්තය .
ඩයග්නේෂන්
බ්ලැක්ෆාන් ඩයමන්ඩ් රක්තහීනතාවය සාමාන්යයෙන් වසර 2 ක් තුළදී, සමහර විට පවා උපතින්ම රෝග ලක්ෂණ මත පදනම්ව හඳුනාගෙන ඇත. නිදසුනක් වශයෙන්, ළදරුවෙකු හෝ බඩගින්නක් හෝ හෙදියක් පානය කරන විට, ඔහු හෝ ඇය සැමවිටම සුදුමැලි වී ඇදුම රෝගය ගැන සැකයක් ඇති විය හැකිය.
තම දරුවා සමඟ "වැරදි දෙයක්" ඇති බව දෙමාපියන් බොහෝවිට සැක කරයි. විශේෂයෙන්ම බ්ලැක්ෆාන් ඩයමන්ඩ් නීරෝගී තත්ත්වය නිර්ණය කිරීම නිශ්චිතවම හඳුනාගත නොහැකිය. මෙම රෝගය අතිශයින් දුර්ලභ බැවින් වෛද්යවරුන් ස්වල්ප දෙනෙකුට හුරු පුරුදුය.
දරුවා සඳහා සම්පූර්ණ රුධිර සෛල (CBC) මගින් රතු රුධිර සෛල හා අඩු හීමොග්ලොබින් ඉතා අඩු සංඛ්යාවක් පෙන්වනු ඇත.
තවත් රුධිර පරීක්ෂණ මගින් අධි ඇඩෙනොසීන් ඩැමසනා ක්රියාකාරීත්වය (ADA) පෙන්වයි. අස්ථි වල ඇති ඇටසැකිලි නියැදිය (biopsy) මගින් පෙන්නුම් කෙරෙනුයේ නව රතු රුධිරාණු සෛල සෑදෙන බව යි.
ප්රතිකාරය
බ්ලැක්ෆාන් ඩයමන්ඩ් රක්තහීනතාවය සඳහා ප්රතිකාර කිරීමේ පළමු පේළිය වන්නේ දරුවාට අවශ්ය ස්ට්රෝයිඩ් ඖෂධ ලබා දීමයි. බ්ලැක්ෆාන් ඩයමන්ඩ් රක්තහීනතාවය සහිත දරුවන්ගෙන් 70% ක් පමණ මෙම ප්රතිකාරයට ප්රතිචාර දක්වනු ඇත. මෙම ඖෂධ වැඩි රතු රුධිර සෛල නිපදවයි. කෙසේ වෙතත්, මෙය දරුවාට දියවැඩියාව , ග්ලූකෝමා , අස්ථි දුර්වල වීම ( ඔස්ටියෝපීනියා ) සහ අධි රුධිර පීඩනය වැනි බරපතල අතුරු ආබාධ ඇති ඔහුගේ හෝ ඇයගේ ජීවිතය සඳහා ස්ටෙරොයිඩ් ඖෂධ ලබා ගැනීමට සිදු වේ. එසේම, මෙම ඖෂධ ඕනෑම මොහොතක පුද්ගලයාට හදිසියේම නතර කළ හැකිය.
කෙනෙකුගේ රුධිරානු සෛල ගණනය කිරීම සඳහා රුධිරය ලබා ගැනීම සඳහා ප්රමාණවත් තරම් රුධිර පීඩනය අවශ්ය නොවේ නම්, රුධිර ප්රවේශන ප්රතිකාරය සිදු කරයි. රුධිරය ශරීරගත කිරීම මගින් රතු රුධිරාණුවලට රුධිරය ලබා දෙනු ඇත. සාමාන්යයෙන් ශරීරය අලුත් රතු රුධිර සෛල සෑදීමේදී ශරීරය භාවිතා කරයි. එහෙත්, බ්ලැක්ෆාන් ඩයමන්ඩ් රක්තහීනතාවය සහිත පුද්ගලයා සෛල සෑදීම නොකිරීම නිසා යකඩ ගොඩනංවයි. එවිට පුද්ගලයා ශරීරයෙන් පිටත යකඩ ඉවත් කර ගන්නා ඖෂධ අවශ්ය වේ.
බ්ලැක්ෆාන් ඩයමන්ඩ් රක්තහීනතාවය සඳහා ඇති එකම ප්රතිකාරය වන්නේ අස්ථි මෝටරයක් බද්ධ කිරීමයි. මෙම රෝගී ඇටකටු අස්ථි මෝටරයක් ශරීර සෞඛ්ය සම්පන්න ඇටවීම සමඟ ප්රතිස්ථාපනය කරයි. කෙසේ වෙතත්, බද්ධ කිරීම ඉතාම අසීරු කාර්යයක් වන අතර සෑම විටම එය ක්රියාත්මක නොවේ. ස්ටෙරොයිඩ් ඖෂධ සහ රුධිර ප්රවේශන උපකාර නොකරන පුද්ගලයින් සඳහා සාමාන්යයෙන් වෙන් කර ඇත.
> මූලාශ්ර:
> ගිනිං, ඊසී. "ප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය පිළිබඳ නිරීක්ෂණය සහ කළමනාකරණය." ASH අධ්යාපන පොත් , 2011, 76-81.
> අස්ථි ආබාධ සඳහා ජාතික සංවිධානය. "බ්ලැක්ෆාන් දියමන්ති නීරක්තිය". 2008 වර්ෂයේ දළ රෝග වාර්තා.
> එක්සත් රාජධානිය ඩයමන්ඩ් බ්ලැක්ෆන් රක්ත හීනතාවය සහායක කණ්ඩායම. "ඩයමන්ඩ් බ්ලැක්ෆන් නීරක්තිය යනු කුමක්ද?" 2008.