එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් රෝග ලක්ෂණ, රෝග විනිශ්චය සහ ප්රතිකාර

එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් යනු ඔබේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ඔබේ සුදු රුධිරාණු, රතු රුධිර සෛල සහ / හෝ පට්ටිකා සෛලයට පහර දෙන්නා වූ ප්රතිශක්තිකරුම් ආබාධ දෙකක හෝ ඊට වැඩි සංයෝගයකි. මෙයට ප්රතිශක්තිකරුම් ටර්මොසොසිටොපීනියා (ITP) , ඔටෝයිම්මූම් hemolytic anemia (AIHA) සහ / හෝ ස්වයංක්රීය නියුට්රොපීනියාව (AIN) ඇතුළත් වේ. මෙම රෝග නිර්ණයට එකම අවස්ථාවේදීම ඇතිවිය හැකි නමුත් එකම රෝගියෙකු දෙවරක් වෙනස් වේ.

නිදසුනක් වශයෙන් ඔබ ITP රෝගය හඳුනා ගෙන තිබේ නම් ඊළඟට අවුරුදු දෙකකට පසු AIHA රෝගය ඇති බවට හඳුනා ගනී නම්, ඔබට එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් ඇත.

රෝග ලක්ෂණ

බොහෝ අවස්ථාවන්හිදී, ඔබ දැනටමත් එක් එක් ආබාධවලින් එකක් හඳුනාගෙන ඇත: ITP, AIHA, හෝ AIN. එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් එක් එක් ආබාධයන්ගෙන් එකකි. ලක්ෂණ:

අඩු රුධිර පට්ටිකා (thrombocytopenia) ඉතා බහුල ය:

• තැලීම්
• රුධිර වහනය වීම: මුඛය තුල රුධිර පිපිරීම්, නාස්බෙදුම්, මැටි ලේ ගැලීම, මුත්රා හෝ මල රුධිරය
• පැටියායා යනුවෙන් හැඳින්වෙන සමේ කුඩා රතු තිත්

නීරක්තිය:

• ආශ්වාස හෝ විඩාව
• හුස්ම හිරවීම
• ඉහල හෘද ස්පන්දන (ටායිසාර්ඩියා)
• සමේ කහට (කුණු) හෝ ඇස් (ස්ක්ලෙලල් අයිටටර්ස්)
• අඳුරු මුත්රා (තේ හෝ කොකා-කෝලා වර්ණ)

අඩු නියුට්රොෆිල් සංඛ්යාවක් (නියුටිපේරියා):

• උණ රෝගය
• සම හෝ මුඛයේ ආසාදන
• බොහෝ විට රෝග ලක්ෂණ නොමැත

එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් ඇයි මගේ රුධිරය පහත් බවට පත් වෙයිද?

එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් යනු ස්වයංක්රීය ආබාධයකි.

සමහර නොදන්නා හේතුවක් නිසා ඔබේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ඔබේ රතු රුධිරාණු සෛල, පට්ටිකා සහ / හෝ නියුට්රොෆිලයන් විදේශීය ලෙස වැරදි ලෙස හඳුනාගෙන ඒවා විනාශ කරයි. සමහර මිනිසුන්ට එවන්ස් සින්ඩ්රෝම්වලට වඩා එක් අයෙකුට ITP, AIHA, හෝ AIN මෙන්, එක් අයෙකුට රුධිර සෛල පමණක් බලපෑවේ මන්දැයි සම්පූර්ණයෙන්ම වටහා නැත.

ඩයග්නේෂන්

එවන්ස් සින්ඩ්රොම් සමඟ සිටින බොහෝ දෙනෙක් දැනටමත් ඩයොග්ස්ලෝස් එකක් රැගෙන යන අතර තවත් එකක් ඉදිරිපත් කිරීම එවන්ස් සින්ඩ්රෝමය වේ. නිදසුනක් ලෙස ඔබ ITP රෝගය හඳුනාගෙන රක්තහීනතාව වර්ධනය කර ඇත්නම්, ඔබේ වෛද්යවරයා ඔබගේ රක්ත හීනතාවයේ හේතුව තීරණය කිරීමට අවශ්ය වේ. ඔබේ රක්තහීනතාවය AIHA නිසා ඇති බව සොයාගෙන ඇත්නම්, ඔබ Evans සින්ඩ්රෝම් රෝගය හඳුනා ගනු ඇත.

මෙම අක්රමිකතාවන් ඔබේ රුධිර ගණයේ බලපෑමට හේතු වන නිසා, සම්පූර්ණ රුධිර ගණයේ (CBC), වැඩ වැඩේ මුල් පියවරයි. ඔබගේ වෛද්යවරයා රක්තහීනතාවය (පහල හීමොග්ලොබින්), ටෘම්බොයිසොපීනියා (අඩු රුධිර සීනි ප්රමාණය) හෝ නියුට්රොපීනියා (අඩු නියුට්රොෆිල් ගණනය කිරීම, සුදු රුධිරාණක වර්ගයක්) පිළිබඳ සාක්ෂි දෙස බලයි. ඔබේ රුධිරය ක්ෂීරපථය යටතේ හඳුනා ගැනිමට හේතුව සොයා ගැනීමට උත්සාහ කරයි. ITP සහ AIN යන්නෙන් බැහැර කිරීම් පිළිබඳ නිර්ණයන් යන්නෙන් අදහස් කරන්නේ විශේෂිත රෝග විනිශ්චය පරීක්ෂණයක් නොමැත. ඔබේ වෛද්යවරයා මුලින්ම වෙනත් හේතූන් ඉවත් කළ යුතුය. AIHA සනාථ කරනු ලබන්නේ බහු පරීක්ෂණ මගින්, විශේෂයෙන් ඩැට් (සෘජු ප්රතිදේlobulin පරීක්ෂාව) ලෙස හැඳින්වෙන පරීක්ෂණයකි. ප්රතිශක්තිකරන පද්ධතිය රතු රුධිර සෛල වලට පහර දෙන බවට සාක්ෂි සපයයි.

ප්රතිකාර

හැකි ප්රතිකාර පිළිබඳ දිගු ලැයිස්තුවක් ඇත. ප්රතිකාර සඳහා විශේෂිත රුධිර සෛල බලපෑමට ලක් වී ඇති අතර ඔබට කිසියම් රෝග ලක්ෂණයක් තිබේද (ක්රියාකාරී ලේ ගැලීම, හුස්ම හිරවීම, උච්ච හෘද ස්පන්දනය, ආසාදනය):

• ස්ටීරෝයිඩ්: පෙරනිසෝන් වැනි බෙහෙත් වර්ග ගණනාවක් තිස්සේ විවිධ ඔටෝයිමූන්ය අක්රමිකතා වලදී භාවිතා කර ඇත. ඒඑච්එච්එච්ඒ සඳහා වන පළමු පේලි ප්රතිකාර සහ ඒවා ITP හි භාවිතා වේ. අවාසනාවකට මෙන්, ඔබ එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් නම්, ඔබට දිගු කාලයකදී අධික රුධිර පීඩනය (අධි රුධිර පීඩනය) සහ රුධිර සීනි දියවැඩියාව (දියවැඩියාව) වැනි වෙනත් ගැටළු ඇති විය හැකිය. මේ හේතුව නිසා වෛද්යවරයෙක් විකල්ප ප්රතිකාර ක්රම සොයාගත හැකිය.
• ඉන්ටෙජන්වල IMUNOglobulin (IVIG): IVIG යනු ITP සඳහා පළමු පේළියකි. අනිවාර්යයෙන්ම, IVIG මගින් තාවකාලිකව ඔබේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය තාවකාලිකව දුර්වල කරයි. IVIG AIHA හෝ AIN හි ඵලදායී නොවේ.

• ස්ලීනේටොමි: රතු රුධිර සෛල, පට්ටිකා, සහ එවන්ස් සින්ඩ්රෝම් වල රුධිර සෛල විනාශ කිරීමෙහි ප්රධාන ස්ථානයයි. ඇතැම් රෝගීන්ගේ ශල්යකර්ම ඉවත් කිරීම රුධිර ගණය වැඩි කළ හැකිය. නමුත් මෙය තාවකාලික විය හැකිය.
• රයිටිමික්සැබ්: රයිටිමික්සැබ් (monoxlonal antibodies) ලෙස හැඳින්වෙන ඖෂධයකි. එය ඔබගේ B-ලිම්ෆොසයිට් (රුධිර සෛල නිපදවන සුදු රුධිර සෛල) අඩු කරයි.
• G-CSF (filgrastim): G-CSF යනු තවත් නියුට්රොෆිලක් සෑදීම සඳහා ඇටමිදුළුව උත්තේජනය කිරීම සඳහා යොදා ගන්නා බෙහෙත් වර්ගයකි. AIN හි නියුට්රොෆිල් අගයන් වැඩි දියුණු කිරීම සඳහා එය සමහර විට විශේෂයෙන් ඔබ ආසාදනය වී ඇත්නම්.
• ප්රතිශක්තිකරණ ඖෂධ: මෙම ඖෂධ ප්රතිශක්තීකරණ පද්ධතියට බාධා කරයි. මේක්ෆෝටීනේට් මොටෝ (එම්එෆ්එෆ්), ඇසතිපිරෝන් (Immuran), ටක්රොලිමුස් (Prograf) වැනි ඖෂධ ඇතුළත් වේ. -

සුව කළ හැකි සත්යය කුමක්ද?

රෝගීන්ගේ රුධිරයේ වැඩිදියුණු වීමෙන් පුද්ගල ප්රතිකාර වලට ප්රතිචාර දැක්විය හැකි වුවද, බොහෝ විට තාවකාලිකව අතිරේකව ප්රතිකාර අවශ්ය වේ.

> මූලාශ්ර:

> ෂේරියෝ SL. උණුසුම් ස්වයං විවේචනය Hemolytic Anemia: UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.