ගුප්ත ෆයිබ්රොසිස් සමඟ මිනිසුන්ගේ ජීවිත අපේක්ෂාව අනුපාතය

ජීව විද්යාත්මක පර්යේෂණවල දියුණුව Life Spans ව්යාප්ත කිරීම

ගර්භාෂයීය ෆයිබ්රෝසිස් (CF) යනු රෝගය සමග ජීවත් වන අයගේ ජීවිතයේ හා ජීවිතයේ ගුණාත්මක භාවයට බලපාන ප්රගතිශීලී ආබාධයකි . තාක්ෂණික වශයෙන් දුර්ලභ රෝගයක් (එක්සත් ජනපදයේ පුද්ගලයින් 30,000 කට ආසන්න සංඛ්යාවක් පමණ බලපායි), එය තවමත් පුළුල් ලෙස ව්යාප්ත වන, ජීවිත කෙටි කිරීමේ ජානමය ආබාධයන්ගෙන් එකක් ලෙස සැලකේ.

සාමාන්ය ජනතාවගේ ආයු අපේක්ෂිත ආයු අපේක්ෂාව සාමාන්ය ජනගහනයටත් වඩා අඩු ය. රෝගය පිළිබඳ වැඩි අවබෝධයක් මෙන්ම වඩා ඵලදායී ප්රතිකාර ක්රම අවුලා ඇත.

ගුප්ත ෆයිබ්රොසිස් සමඟ ජීවිතයේ අපේක්ෂිත ප්රතිලාභ

1938 දී පළමු වරට උපත ලැබීමට ප්රථම CF රෝගය ප්රථම වරට හඳුනා ගන්නා ලදී. 1950 ගණන්වල CF ජනතාව CFL ජීවත් බොහෝ දුරට නමුත් කලාතුරකින් එය ළමා කාලය අතීතය. 1980 ගණන්වලදී දියුණු වූ දේවල් 1980 ගණන්වල සිට මේ වන විට ඔවුන්ගේ මැද සිට අගභාගය දක්වා දශක දෙකක ජීවත් වූ විට 1989 දී CFTR ජානය සොයා ගැනීම දක්වා හැරෙන්නට හැරෙන්නට පටන් ගත්තා.

CF, ජානමය යාන්ත්රණ පිළිබඳ වඩා හොද අවබෝධයකින් සන්නද්ධ වී, රෝගය හොඳින් කළමනාකරණය කිරීම, ආසාදන වැලැක්වීම, සහ රෝගය සමග ජීවත් වන අයට පෙනහලු ක්රියාකාරීත්වය වැඩි දියුණු කිරීම සඳහා ක්රම තිබේ.

එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන් වර්තමානයේ CF ජනතාව සමඟ ජීවත් වන සාමාන්ය ආයු අපේක්ෂාව වසර 37.5 කි. සංවර්ධිත ලෝකය තුළ, එය වසර 42 සිට 50 දක්වා කාලය තුළ ඕනෑම තැනක සිට ඇස්තමේන්තු කර ඇති සංඛ්යාවට වඩා වැඩි ය.

ප්රතිකාර කිරීමේ හා ජෛවතාක්ෂණයේ දියුණුවක් ඇතිව පර්යේෂකයන් අනාවැකි පළ කර ඇත්තේ අද දින උපන් බිළිඳුන්ට ඔවුන්ගේ 50 වන උපන් දිනයෙන් ඔබ්බට ජීවත්වීමට නොහැකි බවයි.

ජිවිත ස්පන්ධන වැඩි වීම. ප්රතිජීවක භාවිතය සම්බන්ධ කරයි

ප්රචලිත ෆයිබරස් රෝගීන්ගෙන් සියයට 80 ක් පමණ Pseudomonas aeruginosa සමඟ ආසාදනය අත්විඳිනු ඇත, පෘථිවියේ බොහෝ ප්රදේශ පුරා ව්යාප්තව පැතිරෙන පොදු බැක්ටීරියාවන්.

ෆ්රී ආර්එස්එක් සමඟ පී පීරියාගිරිනෝසා ( P. aeruginosa) වැඩි අවදානමකට ලක් වී ඇති අතර ආසාදන ඇති විය හැකි අතර ශ්වසන අපහසුතාවය හා මරණය පවා සිදුවිය හැක.

ඇත්ත වශයෙන්ම, P. aeruginosa සඳහා රෝහල් ගත කරන CF රෝගීන්ගෙන් සියයට 50 ක්ම ආසාදනය හේතුවෙන් මිය යනු ඇත.

වාසනාවකට මෙන්, P. aeruginosa ආසාදන වලට ප්රතිකාර කළ හැකි හා වළක්වාගත හැකි තවත් බොහෝ ඖෂධ දැන් පවතී. ඒවාට ප්රතිජීවක ඖෂධ ටබ්ම්රැසිසීන්, ලෙවොෆ්ලොක්සැසින්, සයිප්රොෆ්ලොක්සැසිනින්, අසාත්රිමිකින් සහ විස්තාරිත වර්ණාවලීස් සෙලෝසොසොරින් අඩංගු වේ. ඖෂධ වර්ග තෝරා ගැනීම බොහෝ විට ප්රතිජීවක ඖෂධ තෝරා ගැනීම සඳහා Pseudomonas වික්රියා පරාසය තීරණය කිරීම සඳහා පරීක්ෂණ මත පදනම් වේ.

ආසාදනය වර්ගය සහ වේගය අනුව පරිපාලනය වෙනස් වේ. බැක්ටීරියා වර්ධනයට බාධා කිරීම සඳහා වරින් වර ටෙහාර්රමික්වින් හෝ ලෙවොෆ්ලොක්සැසින්ට වාෂ්ප වීම බොහෝ විට ලබා දෙයි. මුඛය ආශ්රිතව සයිප්රොෆ්ලොක්සැසින් හා ආසාට්රමික්ලින් ආාදනය වැලැක්වීමට හෝ පවතින ආසාදනවලට ප්රතිකාර කිරීමට භාවිතා කළ හැක.

P. aeruginosa එසේම ureiopenicillin නමින් හැඳින්වෙන පීනිසිලින් ආකාරයෙන්ද ප්රතිකාර කළ හැකිය.

ගුප්ත ෆයිබ්රොසිස් ප්රතිකාරයේ වෙනත් දියුණුව

වඩාත් ඵලදායී ප්රතිජීවක ප්රතිකාර ක්රම වලට අමතරව, පෙනහළු හා CF සම්බන්ධිත ආබාධ සඳහා වෙනත් අත්තිකාරම් ඇත. ඔවුන් ඇතුළත්:

• ආහාර ජීර්ණ පත්රයේ ඇති වන සංඝාතය නිසා ආහාර ජීර්ණික ගැටළු ජය ගැනීම සඳහා අග්න්යාකාර එන්සයිම
• පල්මොසිම් (ඩොර්නාසා ඇල්ෆා) ඩයොක්සස් ඇල්ෆා (Dornase alfa) යනුවෙන් හැඳින්වේ

• බ්රොඩ්චොයිඩලේෂන් (වායුවේ ගමන් කළ හැකි ආශ්වාස කරන)
• වැඩි දියුණු කරන ප්රතික්රියාවක් ඇත
• ශ්වසන අපතේ යන ප්රමාණය වැඩි කිරීම සඳහා හයිපෙටන්ටික් සේලයින් ආඝ්රාණය කිරීම

මේ සියල්ලම CF හි ඇති මිනිසුන්ගේ වැඩි වීමක් සඳහා දායක වේ.

වචනයක්

විස්ටීරියා ෆයිබ්රොසිස් වසර 20 කට හෝ 30 කට පෙර වඩා වෙනස් රෝගයකි. වර්තමානයේදී සීඑෆ්සීය සමඟ ජීවිත ගත කළ හැකි, ශක්තිමත් ජීවිතයක් ගත කිරීමටත්, විද්යාලයට ගොස්, රැකියාවක් ලබා ගැනීමටත් පවුලක් සඳහා සැලසුම් කරන්න. ඇත්ත වශයෙන්ම එය සිදු වන්නේ දිගු හා සෞඛ්ය සම්පන්න ජීවිතයක් සහතික කිරීම සඳහා පියවර හයක් පමණි.

• ඔබේ ප්රතිකාර හා ඒවාට යොමු කිරීම
• සෞඛ්ය සම්පන්න සමබර ආහාර වේලක් සහිත සාමාන්ය පුද්ගලයෙකුට සියයට 50 ක කැලරි ප්රමාණයක් ලබා දීම

• හොඳින් තරල ජලය පානය කිරීම සඳහා තරල බොමින්
• ප්රතිරෝධය සහ කාඩියෝ පුහුණු වැනි දෑ අඩංගු ශරීර සුවතා සැලැස්මකි
• ඔබේ අත් සේදීමෙන් වැළකීම, ඔබේ එන්නත් ලබා ගැනීම සහ අසනීප වී සිටින අය වැළකී සිටීම
• ඔබේ වෛද්යවරයා නිරන්තරයෙන් රැකබලා ගත යුතු අඛණ්ඩ රැකවරණයක් සහතික කර ගැනීම සඳහා නිතිපතා නිතිපතා හමුවීම

අවසාන වශයෙන්, ගුප්ත ෆයිබ්රොසිස් යනු මරණීය දඬුවම නොවේ. එය නිසි සැලකිල්ලෙන් හා සැලකිලිමත් වීමෙන් ජීවිතයේ ගුණාත්මකභාවය හා ප්රමාණයේ දී අපේක්ෂාවන් ඉක්මවා නොයාමට හේතුවක් නැත.

> මූලාශ්රය:

> O'Sullivan, B. සහ Freedman, එස්. "සස්ති ෆයිබොසිස්." ලැන්සෙට් . 2009; 373 (9678): 1891-1904.