ජුනේ සින්ඩ්රෝම් ගැන ඔබ දැනගත යුතු දේ

හුස්ම හිරු කිරණ ඩිස්ටිප්රොෆි අවබෝධ කර ගැනීම

ජුනේ සින්ඩ්රෝම්, හුස්ම හිරවීමෙන් ඇති වූ තැලැටිය ඩිස්ට්රොෆී ලෙස හැඳින්වේ, කෙටිකෝස්, කුඩා පපුව සහ වකුගඩු ආබාධ ඇති කරන වානිජ වර්ගයකි. කෙසේ වෙතත්, එහි ප්රධාන ප්රකාශනය නම් කුඩා මාංශ කූඩුව නිසා ශ්වසන අපහසුවයි. 100,000 - 130,000 ක උපත සිදු වී ඇති අතර ජනවාර්ගික පසුබිමක් ඇති පුද්ගලයින්ට බලපාන බව ඇස්තමේන්තු කර ඇත.

රෝග ලක්ෂණ

ජූන්ගේ සින්ඩ්රෝම් සහිත පුද්ගලයින්ට පොදු භෞතික ලක්ෂණ ඇත:

• පෙනහළු ධාරිතාව සහිත දිගු, පටු සහ අසාමාන්ය කුඩා පපුවක
• කඳට හා සමස්ත කුඩා ප්රමාණයේ සාපේක්ෂව කෙටි අත් සහ කකුල් (කෙටි හුණු ඇති වාමනය )
• වකුගඩු ආබාධවලට හේතු විය හැකි වකුගඩු ආබාධ

ජුයුන්ගේ සින්ඩ්රෝම් සහිත පුද්ගලයන් හට ඇති අනෙකුත් රෝග ලක්ෂණ වනුයේ:

• බඩවැල් අක්මාව
• Retine degeneration
• වකුගඩු ගැටලු
• හෘද හා සංසරණ ගැටළු

බොහෝවිට දරුණු ශ්වසන අපහසුතාවයක් මුල් අවධියේදී දක්නට ලැබේ. වෙනත් අවස්ථාවල දී ආශ්වාස ප්රශ්වාස අඩු වේ. වකුගඩු හෝ සැහැල්ලු සරාේග පද්ධතියේ අසාමාන්යතාවන් පාලනය කළ හැකිය.

ඩයග්නේෂන්

ජුනේ සින්ඩ්රෝම් සාමාන්යයෙන් පියයුරු විකෘතිතාවය හා කෙටිම සීමා සහිත වාමනක මත පදනම්ව උපතේදී නිශ්චය කරනු ලැබේ. දරුණු ලෙස පීඩාවට පත් වූ ළදරුවන්ට ශ්වසන අපහසුතා ඇති වේ. සැහැල්ලු රෝගීන්ගේ පපුවේ එක්ස් කිරණ සොයාගත හැකිය.

ප්රතිකාරය

ජියුන් සින්ඩ්රෝමය සමඟ පුද්ගලයෙකුට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා වඩාත් වැදගත් ස්ථානය වන්නේ ශ්වසන ආසාදන වැළැක්වීම සහ ප්රතිකාර කිරීමයි.

අවාසනාවකට මෙන්, බොහෝ ළදරුවන් සහ දරුවන්ගේ සින්ඩ්රෝම් සමග ඉතා කුඩා පපුව සහ නැවත නැවත ශ්වසන ආසාදන මගින් ගෙන එන ශ්වසන අසාර්ථකත්වය හේතුවෙන් මිය යනවා.

සමහර අවස්ථාවලදී ශ්වසන ප්රතිශක්තිකරන සැත්කම් සමඟ රබර් කූඩුව ප්රසාරණය කිරීම ශ්වසන අපහසුතා ලිහිල් කිරීමට සමත් වී තිබේ. මෙම ශල්යකර්මය ඉතා දුෂ්කර හා අවදානම් සහ දරුණු ශ්වසන අපහසුතා ඇති ළමුන් සඳහා වෙන් කර ඇත.

ජුනේ සින්ඩ්රෝම් සහිත පුද්ගලයින්ට වකුගඩු රෝගයෙන් අධික රුධිර පීඩනයද වර්ධනය විය හැක. ඔවුන්ගේ වකුගඩු අවසානයේ දී අසමත් විය හැකි අතර, ඩයිස්ටිස් හෝ වකුගඩු බද්ධ කිරීම මගින් ප්රතිකාර කරනු ලැබේ.

ළදරු අවධියක ජීවත් වන බොහෝ ජූන්ගේ සින්ඩ්රෝම් රෝගීන් සමඟ සාමාන්යයෙන් පපුවේ වර්ධනයක් ඇතිවීමට පටන් ගනියි.

ජාන උපදේශනය

ජූන්එන් සින්ඩ්රෝම් යනු උරුම වූ ස්වයං විවේචනාත්මක අවපාතයකි . මෙය දෙමවුපියන් දෙකම දරුවාගේ සින්ඩ්රෝම් උරුමය ලබා ගැනීම සඳහා දෝෂ සහිත ජානවල වාහක විය යුතුය. මේ අනුව, දෙමාපියන්ගේ බලපෑමට ලක් වූ දරුවා බිහි කළහොත්, මෙය වාහකයන් දෙකම වන අතර, සෑම දරුවෙකුටම පසුව එම දරුවාට සින්ඩ්රෝම් උරුමය ලබා ගැනීමට ඇති හැකියාව 25% කි.

_{ප්රභවයන්}

_{චෙන්, එච් (2004). හුස්ම හිරු කිරණ ඩිස්ටිප්රෆි (Jeune සින්ඩ්රෝම්). eM වෛද්ය}

_{සාරිමුරේට් එන්, එල්සිඕග්ලග් එන්, ටැන්ට් එන්.ටී., ඇල්. ජුහුන්ගේ අලුත උපන් බිළින්දාගේ හුස්ම හිරවීම. යුරේජ් ජේඩ් පීඩිත් සර් 1998; 8: 100.}

රිචඩ් එන්