කාටගනයර් සින්ඩ්රෝම් ගැන දැනගත යුත්තේ කුමක්ද?

ශ්වසන ගැටළු ඇතිවීම

කාටාගන්වර්ස් සින්ඩ්රෝම් යනු ජාන වල ඌණතාවයන් නිසා ඇතිවන දුර්ලභ ආවේණික ආබාධයකි. එය autosomal recessive , එය මක්නිසාද දෙකම දෙමව්පියන් එම ජානය රැගෙන නම් සිදු වේ. කාටැන්ජන්සන් සහසන්ධයාවූ සියලු දෙනා ඇතුළු පුද්ගලයන් 30,000 කට පමණ බලපායි.

එහි ප්රධාන අසාමාන්යතාවන් සඳහා එය ප්රසිද්ධය. ප්රාථමික සංචිතය හා සයිටස් ආවර්සස්.

Ciliary Dyskinesia

මිනිස් ශ්වසන පත්රිකාව නාසය, කෝඨරක, මැද කණ, ඕස්ටේචියන් නාල , උගුර සහ ශ්වසන නල ඇතුළත් වේ ( trachea , bronchi , and bronchioles ) ඇතුළත් වේ. සම්පූර්ණ පත්රිකාව, කෙලියක් ලෙස හැඳින්වේ, කෙස්-සමාන ප්රක්ෂේපණ සහිත විශේෂිත සෛල වලින් පිරී ඇත. දිලීර පත්රයක්, දුම, සහ බැක්ටීරියා ආශ්වාසය සහ පිටතට ආශ්වාස කරන අණු ආඝ්රාණය.

Kartagener Syndrome සමඟ සම්බන්ධ වන ප්රාථමික සංචිතයක් තුළදී, ඉලක්කය දෝෂ සහිත වන අතර නිසි පරිදි ක්රියා නොකරයි. මෙහි අර්ථය වන්නේ පෙනහළු හා බැක්ටීරියා ඉවත් කරනු නොලැබිය හැකි නිසාය. ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, නියුමෝනියාව වැනි නිරන්තර පෙනහළු ආසාදනයන් වර්ධනය වේ.

මොළයේ මොළයේ හා ප්රජනක පද්ධතිය තුළ සීලියා ද පවතී. කාටැන්ග්නර්ස් සින්ඩ්රෝම් සහිත පුද්ගලයින්ට හෘද සැත්කම් වලට හා හිසරදය සමග ගැටලු ඇතිවිය හැක.

Situs Inversus

බඩවැල් ගර්භය තුළ සිටින අතරතුර සිත්සූන්වලට ආවේණික වේ. ශරීරයේ වැරදි පැත්තෙන් අවයව මතුපිට ස්ථානගත කිරීම හේතුවෙන් සාමාන්ය ස්ථානගත කිරීම මාරු වීම සිදුවෙයි.

සමහර අවස්ථාවල දී, සියලු අවයව සාමාන්යයෙන් ස්ථානගත කිරීම පිළිබිඹුවක රූපයක් විය හැකිය, අනෙක් අවස්ථාවලදී, විශේෂිත අවයව මාරු කරනු ලැබේ.

රෝග ලක්ෂණ

කාටැන්ගර්ස් සින්ඩ්රෝම් හි බොහෝ රෝග ලක්ෂණ වන්නේ ශ්වසන මාළිගාව නිවැරදිව ක්රියා කිරීමට නොහැකි වීමයි.

• නිදන්ගත පේශි ආසාදනය
• නියුමෝනියාව හා බ්රොන්කයිටිස් වැනි නිතර පෙනහළු ආසාදන

• බ්රොන්නිකැක්ටිස් - නිරන්තර ආසාදන වලින් පෙනහළු ආබාධ
• නිතර කණ ආසාදන

අනෙකුත් වර්ගයේ ප්රාථමික අවශේෂයන්ගෙන් Cartagener syndrome වෙන් කර ඇති වැදගත් රෝග ලක්ෂණය වන්නේ සාමාන්යයෙන් (සයිටස් ඉන්වර්ස්) නමින් පැත්තක අභ්යන්තරයේ අවයව ස්ථානගත කිරීමයි. නිදසුනක් වශයෙන්, වම් පැත්තේ වෙනුවට පපුවෙහි දකුණු පැත්තේ පිහිටා ඇත්තේ හදවතයි.

ඩයග්නේෂන්

කාටාගන්වර්ස් සින්ඩ්රෝම් නිදන්ගත sinusitis, bronchiectasis සහ situs inversus යන ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ තුනෙන් හඳුනා ගනී. පියයුරු x-කිරණ හෝ පරිගණක ටොමොග්රැෆික් (CT) ස්කෑන් පරීක්ෂණ මගින් සින්ඩ්රෝමයේ ලක්ෂණ වෙනස්කම් හඳුනා ගත හැකිය. ගුද මාර්ගයේ බයොප්සි, පෙණහලුවලට හෝ කෝඨරකවල පෙල ගස්වා ගැනීමෙන් දෝෂ සහිත ආලේප හඳුනා ගත හැකි ශ්වසන මාර්ගයක් ඇති සෛලවල අන්වීක්ෂීය පරීක්ෂණයට ඉඩ ලබා දේ.

ප්රතිකාරය

කාටැන්ගන්සර් සින්ඩ්රෝම් සමඟ පුද්ගලයෙකුට වෛද්ය ප්රතිකාර ලබා දෙන්නේ ශ්වසන ආසාදන වැළැක්වීම සහ සිදුවිය හැකි ඕනෑම ක්ෂණික ප්රතිකාරයක් මගිනි. ප්රතිජීවක ඖෂධය මගින් සිරුරට හිසරදයට හසුවීම සහ ශ්වසන චිකිත්සාව ශ්වසන චිකිත්සාව, නිදන්ගත පෙනහළු ආබාධයක් වර්ධනය විය හැකිය. කුඩා කදන් මැද බහිල්ලෙන් ඉවතට විසිරීමට හා තරල වලට ඉඩ සලසයි. වැඩිහිටියන්, විශේෂයෙන්ම පිරිමින්ට, සරු භාවය සමඟ අපහසුතාවයක් ඇති විය හැකි අතර, සාඵල්යතා විශේෂඥයෙකුගෙන් ලැබෙන උපදෙස් වලින් ප්රයෝජන ගත හැකිය. සමහර අවස්ථාවලදී සමහර පුද්ගලයන් සම්පූර්ණ පෙනහළු බද්ධ කිරීමක් අවශ්ය විය හැකිය.

බොහෝ පුද්ගලයින් තුළ, ශ්වසන ආසාදන සංඛ්යාව වයස අවු. 20 න් අඩු කිරීමට පටන් ගනී. එහි ප්රතිඵලයක් ලෙස කාටගනයර් සින්ඩ්රෝම් සමඟ බොහෝ දෙනෙක් සාමාන්ය වැඩිහිටි ජීවිතයකට ආසන්න සංඛ්යාවක් ඇත.

_{මූලාශ්රය:}

_{"ප්රාථමික චිකිත්සක ඩිස්කිනිෂන් යනු කුමක්ද?" PCD පදනම . 2008 නොවැම්බර් 24}

_{රයිස්, එස්. "කාටගනයර් සින්ඩ්රෝම්". සෞඛ්යය 2013 දී.}