දැඩි සහජ නිව්ටෙරෝපනියාව මෙම තත්වය පරිපූර්ණ ලෙස විස්තර කරයි. මෙය නියුට්රොපිලියා ( නියුට්රොෆිල ග්රන්ථය <500 සෛලයකට microliter, බොහෝ විට <200) සහිත තත්වයකි. එක් විශේෂිත ස්වරූපයක් Kostmann Syndrome ලෙස හැඳින්වේ. සෑම ලක්ෂයක් සඳහා මිනිසුන් 2 -3 කට බලපාන දුර්ලභ තත්වයකි.
රෝග ලක්ෂණ මොනවාද?
රෝග ලක්ෂණ සාමාන්යයෙන් උපතින් පසු ක්ෂණිකව ආරම්භ වේ.
නියුට්රොෆිල්ස් යනු බැක්ටීරියා ආසාදනවලට එරෙහිව සටන් කරන සුදු රුධිරාණු වර්ගයකි. දරුණු ලෙස අඩු නියුට්රොෆිල් සංඛ්යාවක් බැක්ටීරියා ආසාදන වල අවදානම වැඩි කරයි. උණ යනු සාමාන්ය රෝග ලක්ෂණයකි. නමුත් මෙය නියුට්රොපීනියාව නොවේ. උපත් දෝෂයන් සාමාන්යයෙන් දක්නට නොලැබේ.
- ඔිටිටිස් මාධ්ය (කණ ආසාදන)
- සෙලියුලිටිස් (සමේ ආසාදනය)
- මුඛ පිළිකා
- ගින්ග්වයිටිස් (ඩිම්බයිව්)
එය අනාවරණය කරන්නේ කෙසේද?
මෙම ආසාදනයන් අතරතුර දී ඔබගේ වෛද්යවරයාට සම්පූර්ණ රුධිරය (CBC) ලබා ගත හැකිය. අධික රුධිර සෛල පීඩාවට පත්වීම (<500 සෛල / microliter) බරපතල විය යුතුය. රතු රුධිර සෛල හා පට්ටිකා සාමාන්යයෙන් විය යුතුය. සාමාන්යයෙන් monocytes (තවත් වර්ගයේ සුදු රුධිරාණු සෛල වැඩි වේ). රුධිර සෛල වර්ගයට වඩා වැඩි ප්රතිශතයක් බලපානවා නම්, අනෙක් රෝග නිර්ණය (ෂාවච්මන් දියමන්ති සින්ඩ්රෝම් වැනි) සැලකිලිමත් විය යුතුය.
දරුණු නියුට්රොපනියාව හඳුනා ගැනීමෙන් පසු රුධිර ආබාධ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙකු වෙත යොමු කිරීම ඔබේ වෛද්යවරයා විසින් සලකා බැලිය හැකිය.
මුලදී ඔබ සතුව සීසීලිඩ් නියුටිපේරියනය (වඩා සුනුවිසුනු කොන්දේසියක්) ඉවත් කිරීම සඳහා සීසීඩී සති 2 - 3 වතාවක් දිනා ගත හැකිය.
මීලඟ පියවර වන්නේ අස්ථි මෝටර්රථ biopsy. මෙම පරීක්ෂණය සුදු පැහැති රුධිර සෛල නිපදවන ප්රදේශය ඇටමිදුළුව තක්සේරු කිරීම සඳහා ඔබේ උකුලේ කුඩා අස්ථිය ඉවත් කිරීමයි.
දැඩි සහජ නිව්ටෙරෝපනිය තුළදී, සෛල සාමාන්යයෙන් ආරම්භ කර ඇති නමුත් සමහර අවස්ථාවල දී ඔවුන් සංසරණය වීමට පෙර මිය යයි.
ඔබේ අස්ථි මෝටරය දරුණු සහජ නිව්ටෙරෝපනිය සමග අනුකූල නම්, ඔබේ වෛද්යවරයා ඔබට යම් විකෘතියක් තීරණය කිරීමට ජාන පරීක්ෂණ සිදු කරනු ඇත. ඔබේ දරුවාට මෙම කොන්දේසිය ලබා දිය හැකි නම් හෝ එය කෙසේ තීරණය කළ හැකිද යන්න තීරණය කිරීම වැදගත් වේ.
ප්රතිකාර මොනවාද?
- Granulocyte Colony stimulating Factor (G-CSF හෝ filgrastim): G-SCF දිනපතා (සමේ) එන්නත් කිරීම ලෙස ලබා දේ. මෙම බෙහෙත් නියෝට්රොෆිලවල ඇටසැකිළි නිපදවීම සහ ශාරීරික ව්යායාම උත්තේජනය කරයි. රෝගය වැළැක්වීම සඳහා නියුට්රොෆිල ගණන් සාමාන්යයෙන් නිරන්තරයෙන් ගෙන ඒම ඉලක්කය වේ.
- අස්ථි මෝටර්රථ බද්ධ කිරීම: ඇටමිදුළු බද්ධ බද්ධය සුව කළ හැකි ය. මෙය සාමාන්යයෙන් G-CSF වලට ප්රතිචාර දක්වා නැති අය සඳහා සැලකේ. ඇටමිදුළුවල සිට ඇටකටු බද්ධ බද්ධ කිරීමක් ලැබුනේ නම්, ඔවුන් දරුණු ලෙස සංඝටිත නියුට්රොපීනියාවක් ඇති බව තහවුරු කර ගැනීම වැදගත් වේ.
- ප්රතිජීවක ඖෂධ: දරු ප්රදාහය නියුට්රොපීනියා සහ උණ රෝගයක් ඇත්නම්, ඔබ වහාම වෛද්ය ප්රතිකාර ලබා ගත යුතුය. බරපතල ආසාදනවල ඇති එකම ලක්ෂණය වන්නේ උණ. ආසාදනය වීමට ඇතිවිය හැකි හේතුව හඳුනා ගැනීම සඳහා රුධිරය යවා යැවිය යුතුය. මෙම කාලය තුළ ඔබට ආසාදනයක් ඇති විට IV (ප්රතිදේහ) මගින් ප්රතිජීවක ඖෂධ ලබා දෙනු ඇත.
දිගුකාලීන ගැටලු තිබේද?
වඩා හොඳ ප්රතිකාර ක්රමයක් නිසා දරුණු සහජ නිව්ටෙරෝපනියාවක් ඇති අයගේ ආයු අපේක්ෂාව වැඩි වී තිබේ. වැඩිහිටි වයසේදී, සාමාන්ය ජනගහනයට සාපේක්ෂව මයිලොඩිසිස්පේටිස්ටික් සින්ඩ්රෝම් (MDS) සහ ලියුකේමියාව (බොහෝවිට දරුණු මයිලයිඩ් ලේුකමි) සඳහා වැඩි අවදානමක් පවතී. මෙම අවදානම G-CSF ප්රතිකාර වලට ද්විතියික බවක් ලෙස සලකනු ලැබුවත්, තත්වය පිලිබඳ සංකූලතාවයක් පෙනෙන්නට තිබේ.
G-CSF සමඟ ප්රතිකාර කළ හැකි නම්, සෙලෝනෙගලි (සයිලන්හි විශාල වීම) ඇති විය හැක. සමහර අවස්ථාවලදී මෙම ඔක්සයිමේ ප්රමාණය වැඩිවීම මගින් පට්ටන ප්රමාණය අඩු කරයි (thrombocytopenia). ටර්මෝසොයිසොපීනියා බරපතළ නම්, ඔබ සැංගේටොමිණියක් අවශ්ය විය හැකිය.