දිගු QT සින්ඩ්රෝම්

යෞවනයන්ගේ හදිසි වියෝවක පොදු හේතුවක්

දිගුකාලීන QT සින්ඩ්රෝම් (LQTS) යනු හෘදයේ විද්යුත් පද්ධතියේ උරුම වූ ආබාධයකි. LQTS හට හදිසි, අනපේක්ෂිත, ජීවිත අවදානමකට ලක් වන ආමාශ ආන්ත්රික ටායික්චර්ඩියා, සාමාන්යයෙන් torsades de pointes ලෙස හැඳින්විය හැක . LQTS සහිත පුද්ගලයින් සින්කෝප් (සවිඤ්ඤාණ අහිමි) සහ ක්ෂණික මරණයක් සඳහා බොහෝ විට අවදානමට ලක්වේ.

රූපය - ටෝරාසෙස් ඩී කේ. ඉහළ අගයක්: සාමාන්ය හදවත රිද්මය. පහළ අගයක්: ටෝරාඩස් ඩි ලක්ෂ්ස්. "ටෝරාඩස් ඩි ලක්ෂි" යනු ලක්ෂයක් වටා කුළුණකි. මෙම ආක්රමණයේ හදවත රිද්මයේ ඉතා වේගවත් වන අතර, මෙම රූපයේ පරිදි සයින් තරංග රටාවකට සමාන්තරව එන්ජීඑස් හි සංකීර්ණ හැඩය නිතර වෙනස් වේ. හෘදයේ විද්යුත් පද්ධතිය මේ ආකාරයෙන් හැසිරෙන විට ඵලදායී පොම්ප කිරීම අපහසුය

සමාලෝචනය

LQTS සහිත පුද්ගලයින් ඔවුන්ගේ ඊසීජී වල දිගුකාලීන QT කාල පරාසය. QT පරතරය මගින් හෘද සෛලයක ප්රතිනිර්මාණය කිරීම හෝ "නැවත පිරවීම" නියෝජනය කරයි. හෘද ඉෙලක්ෙටොනික් හෘද ස්පන්දනය (හදවතට පහර දීමෙන්) උත්තේජනය කරන විට, ඊලග විදුලි ඉම්පල් කිරීම සඳහා සෛලය සූදානමින් පසුව නැවත ආරෝපණය සිදු විය යුතුය. QT කාලසීමාව (QRS සංකීර්ණය ආරම්භයේ සිට T තරංගයේ අවසානය දක්වා මැනී ඇත) එය ඉටු කිරීම සඳහා ගතවන මුළු කාලය, පසුව හෘද සෛල නැවත පිරවීම. LQTS හි QT කාල සීමාව දීර්ඝ වේ. QT කාල පරිච්ඡේදයේ අසාමාන්යතාව LQTS සමඟ සම්බන්ධිත අක්රමිකතාවලට වගකිව යුතු ය.

හේතූන්

LQTS යනු ප්රවේණි ව්යාකුලයකි. QT කාලපරිච්ඡේදයට බලපානු ඇති ජාන කිහිපයක් හඳුනාගෙන ඇති අතර ඒ අනුව LQTS වර්ග කිහිපයක් තිබේ. සමහර පවුල් LQTS ඉතා ඉහළ අගයක් ගනී. බොහෝ ජාන QT කාලයට බලපෑම් ඇති කළ හැකි නිසා, LQTS හි බොහෝ වෙනස්කම් හඳුනාගෙන ඇත.

මේවායින් සමහරක් ("සම්භාව්ය" LQTS) බොහෝ විට පවුලේ සාමාජිකයන් කිහිපදෙනෙකු තුළ ඇති වන භයානක ආක්රමණ සහ ක්ෂණික මරණයක් ඇතිවීම ඉහළ අගයක් ගනී. වෙනත් ආකාරයේ LQTS ("LQTS ප්රභේදන") බොහෝ සෙයින් භයානක විය හැක. මෙම ප්රවේණි ප්රභේද බොහොමයක් සාමාන්ය පාදක QT කාලපරිච්ඡේදයකින් සංලක්ෂිතව ඇති අතර හෘද වස්තුවේ සාමාන්යයෙන් දක්නට ලැබෙන්නේ QT කාල සීමාව දීර්ඝ කිරීමට තවත් අතිරේක සාධකයක් (ඖෂධ ප්රතිකාරය හෝ සැලකිය යුතු විද්යුත් අයහරණ අසමතුලිතතාවක් වැනි) පමණි.

කෙසේ වෙතත්, QQ ආන්තරිතයන් LQTS වැනි වර්ගවල පුද්ගලයන් සමඟ දීර්ඝ කාලයක් තුළ දී දිගුකාලීනව පවතින විට, අන්තරාදායක ආක්රමණ සිදු වේ.

ව්යාප්තිය

ක්ලැසික් LQTS ආසන්න වශයෙන් 5000 ක් පමණ සිටින බවය. LQTS යනු තරුණ ප්රජාව තුළ ක්ෂණිකව මරණයට පත්ව ඇති පොදු රෝගාබාධ අතරින් එකක් වන අතර, වසර 2000 සිට 3000 අතර මරණ අතර වේ. LQTS ප්රභේද බොහෝ සෙයින් බහුල වන අතර, ජනගහනයෙන් 2% සිට 3% දක්වා බලපායි.

රෝග ලක්ෂණ

LQTS රෝග ලක්ෂණ හටගනු ලබන්නේ රෝගියා අනතුරුදායක වකුගඩු tachycardia සංසිද්ධිය වර්ධනය වන විට පමණක් වන අතර, රෝග ලක්ෂණ වල ප්රමාණය අනුව ආතරයිතා රෝගය දිගු වේ. එය විනාඩියකට පමණක් පවතිනවා නම්, අතිශය හිසරස්කම තත්පර කිහිපයකට පමණක් රෝග ලක්ෂණය විය හැකිය. තත්පර 10 කට වඩා වැඩි කාලයක් තිස්සේ පවතින්නේ නම්, සින්කෝප් රෝගය හට ගනී. මිනිත්තු කිහිපයකට වඩා වැඩි කාලයක් ගතවුවහොත්, වින්දිතයා සාමාන්යයෙන් කවදාවත් විඥානයට නැවත පැමිණෙන්නේ නැත.

LQTS වර්ග කිහිපයක් ඇති අය, ඇඩ්රෙනීන්හි ක්ෂණික පිපිරීම් මගින් බොහෝ අවස්ථාවලදී එපෝඩාවන් ක්රියාත්මක වේ. භයානක ලෙස වෙහෙසට පත්වන විට, දරුණු ලෙස හිරිහැර කරන විට හෝ අතිශයින් කෝප වූ විට.

වාසනාවකට මෙන්, LQTS ප්රභේදයන් සහිත බොහෝ දෙනෙක් ජීවිතයට තර්ජනයක් වන ලක්ෂණ කිසිවිටෙකත් අද්දකිති.

ඩයග්නේෂන්

වෛද්යවරුන් විසින් ලිංගාශ්රිත රෝගී තත්වයන් හෝ ලිංගාශ්රිතව හෘදයාබාධයකින් හෝ LQTS සහිත පුද්ගලයෙකුගේ පවුලේ සාමාජිකයන් ගැන සිතිය යුතුය.

ව්යායාම වලදී සිදුවන සිංගප්පූරු ඕනෑම තරුණයකු හෝ ඇඩ්රිනලින් මට්ටම් වල පැවැත්මක් ඇති විය හැකි වෙනත් ඕනෑම තත්වයක් තුළ, LQTS විශේෂයෙන් බැහැර කළ යුතුය.

LQTS රෝග නිර්ණය යනු සාමාන්යයෙන් EKG හි අසාමාන්ය ලෙස දිගු QT කාල පරිච්ඡේදයක් නිරීක්ෂණය කිරීමෙනි. සමහර විට EKG අසාමාන්යතාවයන් ගෙන ඒම සඳහා ටඩ්මිල් පරීක්ෂණයක් අවශ්ය වේ. LQTS සහ එහි ප්රභේදයන් සඳහා ජාන පරීක්ෂා කිරීම වසර කිහිපයකට පෙර තිබුනට වඩා බොහෝ විට භාවිතා වේ.

ප්රතිකාර

විවෘත LQTS සහිත රෝගීන් බොහෝ දෙනෙක් බීටා (Beta blockers) සමඟ ප්රතිකාර කරනු ලැබේ. බීටා රතු කුරුසුවන් මෙම රෝගීන්ගේ ආක්රමණයේ අහඹු සිදුවීම් අවුලුවන ලද ඇඩ්රිනලින්හි සුළි සුළඟ නිශ්ප්රභා කරයි.

අවාසනාවකට මෙන්, බීටා-බ්ලොක් කාරකයන් LQTS රෝගීන්ගේ සින්කෝප් රෝගයේ සමස්ත සිදුවීම සහ හදිසි මරණයක් ලෙස සැලකිය යුතු ලෙස අඩු වී ඇති බව තවමත් ඔප්පු වී නැත.

QT කාලපරිච්ෙඡ්දෙය් දිගුකාලීන ඖෂධීය ඖෂධ බහුල වීම වැළැක්වීම සඳහා LQTS සහ එහි විෙශේෂයන් සහිත පුද්ගලයින්ට ඉතා වැදගත් ෙව්. මෙම ජනයා තුළ, එවැනි ඖෂධ ටස්රාස් ඩී ලක්ෂයන්ගේ කම්පනයන්ට තුඩු දිය හැකි ය. QT කාලසීමාව දිගු කරන ඖෂධ අවාසනාවන්තය. ප්රධාන වැරදිකරුවෝ, උත්ප්රාන්ත්රික ඖෂධ ; ප්රතිජීවක ඖෂධ කීපයක්, එරිත්රොමික්ලින්, ක්ල්රැටිම්රමික්සීන් එරිට්රොමිසින් සහ අසාත්රිමිකින් වැනි ප්රතිජීවක. CredibleMeds බොහෝ විට QT කාල සීමාව දීර්ඝ කරන ඖෂධ ලැයිස්තුවක් පවත්වාගෙන යයි.

LQTS සමඟ බොහෝ පුද්ගලයින් සඳහා, තැන්පත් කළ නොහැකි ශුන්යතාවය හොඳම ප්රතිකාරය වේ. මෙම උපාංගය හෘදයාබාධවලට ලක්ව ඇති රෝගීන් සඳහා භාවිතා කළ යුතු අතර, විශේෂයෙන් LQTS නිසා ඇතිවන සින්ක්කෝප් රෝගීන් සඳහා, විශේෂයෙන්ම බීටා (Beta Blockers) යෙදෙන විට සින්ක්කෝප් හට සිදුවෙයි.

Beta blockers ඉවසාගත නොහැකිය, හෝ චිකිත්සාව අතරතුර සිදුවීම් ඇතිව සිටින අයට, කාඩිකාවක අනුකම්පා විරහිත ශල්යකර්ම (LCSD) ශල්යකර්ම සිදු කළ හැකිය.

සෝඩියම් නාලිකා කපන යන්ත්ර LQTS වර්ග 3 සමඟ භාවිතා කළ හැකිය.

_{ප්රභවයන්}

> දිගු QT සින්ඩ්රෝම් යනු කුමක්ද? - NHLBI, NIH. ජාතික සෞඛ්ය ආයතනය. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. යාවත්කාලීන කිරීම සැප්තැම්බර් 21, 2011.

> ඕල්ඩර්ස් එම්, > ක්රිස්ටියානස් > I. දිගු QT සින්ඩ්රෝම් . NCBI Bookshelf; 2015 ජූනි 18, 2015 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. ප්රවේශ වූ ජූලි 27, 2016.

_{මොෂ් ඒජ්. දිගු QT සින්ඩ්රෝම්. ජමා 2003; 289: 2041.}

_{ලී එච්, ෆුටේන්ස්-ගාර්ෂියා ජේ, ටොබ්බින් ජේ. දිගු QT සින්ඩ්රෝම් වල පවතින සංකල්ප පෙති සායනය 2000; 21: 542.}